Se presenta el caso de un paciente con síndrome de Behqet que cursaba de forma concomitante con el primer episodio de su proceso, una afectación pulmonar difusa que fue detectada clínica, radiológica y funcionalmente. La biopsia pulmonar practicada por vía transbronquial demostró fibrosis pulmonar. La evolución favorable con corticoides. Los autores piensan que la fibrosis pulmonar es secundaria a vasculitis aunque ésta no fue demostrada en el pulmón.
A propósito de este caso se revisa la bibliografía, hallándose 18 casos de síndrome de Behget con afectación pulmonar atribuible a este proceso, habiéndose comprobado fibrosis sólo en 2 casos previamente. Las lesiones anatomopatológicas descritas con mayor frecuencia, son afectación vascular difusa de pequeños y grandes vasos.
The authors present the case of a patient suffering from Behget's Syndrome and at the same time as the first episode of this process, a diffuse pulmonary affection which was detected clinically, radiologically and functionally. The pulmonary biopsy made by transbronchial route showed pulmonary fibrosis. Evolution with corticoids was favorable. The authors feel that pulmonary fibrosis is secondary to vasculitis although this was not demonstrated in the lung.
Based on this case, the authors review the corresponding medical literature, finding 18 cases of Behget's Syndrome with pulmonary affection that can be attributed to this process. Fibrosis had been verified in only two cases previously. The anatomicopathological lesions described with greated frequency are diffuse vascularaffections of small and large vessels.
