Las anomalías del desarrollo del pulmón comprenden un amplio y heterogéneo espectro de malformaciones como la atresia bronquial, el enfisema lobar congénito, el quiste broncogénico, la malformación adenomatoidea quística o el secuestro pulmonar (SP). La inmensa mayoría de estas anomalías del desarrollo se diagnostican en la edad pediátrica, especialmente en neonatos y lactantes, pero una pequeña proporción se detectan en etapas más tardías, principalmente durante la adolescencia o en adultos jóvenes1. Presentamos un caso de SP detectado incidentalmente en un paciente de 77 años.
Se trata de un varón de 77 años, nunca fumador y sin antecedentes de interés, que consultó en nuestro hospital tras presentar varios episodios autolimitados de hemoptisis de escasa cuantía acompañados en ocasiones de febrícula. El paciente no presentaba dolor torácico ni disnea. A pesar de que la radiografía de tórax no mostraba alteraciones radiológicas aparentes se administró tratamiento empírico con antibióticos, logrando una desaparición de los síntomas. No obstante, 4 semanas más tarde el paciente volvió a presentar un episodio autolimitado de hemoptisis, por lo que se decidió realizar una tomografía computarizada (TC) de tórax. La TC de tórax con contraste intravenoso detectó una opacidad seudonodular en región paraaórtica del lóbulo inferior izquierdo (fig. 1A) que presentaba, de forma característica, una irrigación arterial sistémica consistente en 2 arterias que se originaban en la aorta torácica descendente (fig. 1B), y un drenaje venoso a la vena pulmonar inferior izquierda, emitiéndose el diagnóstico de SP. Dicho SP se trató exitosamente mediante videotoracoscopia biportal, realizándose una resección del mismo tras disecar la rama arterial procedente de la aorta torácica que vascularizaba el SP (fig. 1C), con una buena evolución posterior. El paciente no ha vuelto a presentar episodios de hemoptisis hasta el momento actual.
A) Imagen axial de la TC de tórax (ventana de parénquima pulmonar) en la que se observa una lesión paramediastínica en el segmento basal medial del lóbulo inferior izquierdo (flechas). B) Reconstrucción volumétrica de la TC de tórax en la que se objetiva la presencia de dos arterias sistémicas (flechas) que se originan en la aorta torácica descendente e irrigan la lesión pulmonar, confirmando el diagnóstico de secuestro pulmonar. C) Imagen intraoperatoria de: 1) Secuestro pulmonar (flecha blanca) y 2) Vascularización arterial (asterisco) del secuestro pulmonar (flecha blanca).
El SP es una rara anomalía congénita del tracto respiratorio inferior consistente en una masa no funcional de tejido pulmonar, generalmente sin comunicación con el árbol traqueobronquial, que recibe su suministro de sangre arterial desde la circulación sistémica (más comúnmente de la aorta torácica o abdominal) en lugar de la circulación menor1. Se han propuesto varias hipótesis sobre su etiología, pero la teoría más aceptada sugiere que el SP se origina, durante la embriogénesis, en una yema germinal pulmonar accesoria2. Su incidencia supone entre el 0,15-6,4% del total de las anomalías del desarrollo pulmonar. Se han descrito 2 formas de SP: intralobar (75-93% del total de SP) y extralobar (menos frecuentes). Los SP intralobares carecen de revestimiento pleural propio, se localizan en el seno de un lóbulo pulmonar (más frecuentemente en lóbulos inferiores, particularmente en el lado izquierdo), y suelen diagnosticarse en la edad pediátrica a raíz de infecciones pulmonares recurrentes. Los SP extralobares están revestidos de su propia pleura visceral, suelen diagnosticarse con ecografía prenatalmente o en el primer año de vida, y a menudo se asocian (hasta en un 50% de casos) a otras anomalías congénitas (torácicas y extratorácicas)3. Aunque la mayoría de los pacientes con SP intralobar se encuentran asintomáticos, la presentación sintomática más común después del período neonatal es la infección pulmonar. En una revisión reciente de SP en 72 adultos (16-75 años) el síntoma de presentación más frecuente fue la tos con expectoración (81,9%), seguidos por la hemoptisis (29,2%), la fiebre (25%) y el dolor torácico (20,8%)4. Nuestro caso es notorio debido a la edad del paciente (77 años) y a su presentación clínica (episodios autolimitados de hemoptisis). Debido a la creciente utilización de técnicas de imagen (especialmente de la TC), cada vez se diagnostican incidentalmente más anomalías del desarrollo pulmonar de forma incidental en pacientes adultos sometidos a estudios radiológicos por diferentes motivos5.
La angio-TC se ha convertido en el método diagnóstico de elección del SP, permitiendo demostrar no solo la anatomía vascular de estas anomalías, sino también su relación con el árbol traqueobronquial y la coexistencia de otras alteraciones congénitas. A pesar del avance de las técnicas de imagen y de su importancia en el diagnóstico de esta entidad, la mayor parte de los pacientes adultos con SP se diagnostican durante o después de la cirugía torácica, por lo que parece bastante habitual en la práctica clínica confundir un SP con otras enfermedades pulmonares más prevalentes4.
El tratamiento del SP suele ser quirúrgico (lobectomía o segmentectomía), especialmente en pacientes sintomáticos y/o en los que no puede descartarse un cáncer6; el manejo de los pacientes adultos asintomáticos es más controvertido, si bien la mayor parte de los autores recomiendan resección del SP para evitar infecciones recurrentes (que complicarían un hipotético acto quirúrgico futuro)7.
A pesar de su rareza, consideramos que el SP debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la hemoptisis en pacientes ancianos, especialmente en sujetos no fumadores y en lesiones pulmonares localizadas en lóbulos inferiores.
