La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que puede afectar a casi todo el organismo, y los infiltrados granulomatosos no caseificantes son característicos de ella. Entre un 20 y un 35% de los pacientes que padecen sarcoidosis sistémica presentan afectación cutánea. Esta se observa con mayor frecuencia en personas jóvenes y de mediana edad con sarcoidosis de inicio agudo caracterizada por eritema nudoso, adenopatías hiliares bilaterales y poliartralgia o poliartritis1. Sin embargo, en la sarcoidosis crónica, se pueden observar lesiones cutáneas aisladas en ausencia de afectación sistémica2. Describimos un caso de sarcoidosis cutánea (SC) aislada.

Una mujer no fumadora de 48 años de edad acudió a nuestra consulta por presentar pápulas difusas en el rostro y placas en las extremidades superiores (fig. 1). Estas lesiones habían aparecido 3 años antes y, aunque al inicio eran unas pequeñas pápulas rojizas en las extremidades, con el tiempo se habían hecho más grandes. La analítica mostró una concentración sérica de la enzima conversora de angiotensina (ECA) de 8,1μg/l (intervalo de referencia: 8,0-52,0μg/l); hemoglobina: 10,1g/l; velocidad de sedimentación globular (VSG): 45mm/h; y calcio sérico: 9mg/dl (intervalo de referencia: 8,8-10,89mg/dl). La radiología de tórax fue normal. El examen histopatológico de la biopsia cutánea mostró granulomas no caseificantes y, en función de estos hallazgos, el diagnóstico fue de sarcoidosis.

Figura 1

(0.11MB).

Se inició tratamiento con una dosis de 40mg de metilprednisolona, que se redujo de forma gradual hasta 16mg. Las lesiones de la paciente mejoraron notablemente, especialmente las del rostro, pero las placas de las extremidades mejoraron poco.

La sarcoidosis es más frecuente en pacientes entre 20 y 40 años de edad, y su prevalencia es mayor en mujeres. La afectación exclusivamente cutánea es rara, pues se da en únicamente el 4-5% de los pacientes3. La enfermedad puede ser leve o severa, autolimitada o crónica, y presentar una afectación limitada o extensa. Las manifestaciones clínicas de la sarcoidosis cutánea son muy variadas y comprenden lesiones maculopapulares de diferentes tamaños, cambios en cicatrices antiguas, lupus pernio, formación de placas, lesiones subcutáneas, etc.4.

En las pruebas analíticas, las alteraciones frecuentes incluyen elevación de la VSG, anemia, leucopenia e hipercalcemia; nuestra paciente presentaba VSG elevada y anemia. El aumento de la concentración sérica de la ECA solo se observa en el 50% de los casos, por lo que este parámetro no puede considerarse un indicador fiable de SC y, en nuestro caso, era normal.

La SC con afectación multisistémica se trata con corticoides tópicos o sistémicos5. Es posible que los pacientes con lesiones aisladas y asintomáticos no precisen corticoesteroides sistémicos, pero deberán seguir controles periódicos.

La SC aislada es una presentación infrecuente de la enfermedad, por lo que es probable que no se diagnostique. El diagnóstico definitivo de sarcoidosis requiere la práctica de una biopsia.