La resolución completa y espontánea de un seudotumor inflamatorio (STI) de los pulmones es excepcional. Un hombre de 44 años de edad fue derivado para la valoración de una «neumonía no resuelta». Refería tos y expectoración mínima durante 5 meses, al igual que dolor torácico, hemoptisis y fiebre durante 2 semanas. La tomografía computarizada (TC) de tórax confirmó la presencia de una masa homogénea de bordes irregulares localizada en el lóbulo medio derecho con áreas de dispersión y broncograma aéreo. La biopsia pulmonar transbronquial era sugestiva de un «granuloma de células plasmáticas». En la toracotomía se puso de relieve una masa dura localizada en el lóbulo medio derecho y adherida al lóbulo inferior, la pared torácica y el mediastino, cuya resección no fue posible. Una biopsia en cuña confirmó un STI. La radiografía de tórax, efectuada 4 semanas después, reveló una resolución sustancial. En la TC de tórax, realizada un año más tarde, se demostró una escara fibrótica. Hasta la fecha solo se han publicado 6 casos de pacientes con una resolución espontánea de PTI de los pulmones, y en 4 se describió al cabo de 3 meses de una intervención diagnóstica cruenta.
Spontaneous, complete resolution of inflammatory pseudotumour (IPT) of lungs is exceptionally rare. A 44-year-old male was referred for evaluation for «non resolving pneumonitis». He had cough and minimal expectoration for 5 months, chest pain, haemoptysis and fever for a fortnight. Computed tomography of thorax (CT-thorax) confirmed the presence of a homogenous mass with irregular borders in right middle lobe with areas of breakdown and air bronchogram. Transbronchial lung biopsy was suggestive of «plasma cell granuloma». Thoracotomy disclosed a hard mass in right middle lobe adherent to lower lobe, chest wall and mediastinum which could not be removed. A wedge biopsy confirmed IPT. Chest radiograph after 4 weeks revealed significant resolution. CT-thorax a year later showed fibrotic scar. Till date, there are only five reports documenting 6 patients with spontaneous resolution of IPT of lungs and in 4 this occurred within 3 months of an invasive diagnostic intervention.
El seudotumor inflamatorio (STI) pulmonar es una entidad poco frecuente que, en general, no ocupa lugar en la lista de diagnóstico diferencial de las masas pulmonares solitarias. Aunque parece comportarse como una neoplasia, ya que la lesión puede ser extensa, multifocal o recurrente, se considera que es un proceso reactivo con un pronóstico excelente1,2. En 1939, Brunn3 describió por primera vez esta entidad clínica, y desde entonces las descripciones esporádicas de casos clínicos en los estudios publicados1,2,4,5 han caracterizado la enfermedad.
En 1981, Mandelbaum documentó por primera vez5 la resolución espontánea de un STI, un fenómeno excepcional5. Aunque en algunas publicaciones en la India también se ha descrito la existencia de esta entidad6, todavía no se ha documentado la resolución espontánea. Presentamos a un hombre de 44 años de edad con el proceso, que experimentó una resolución espontánea después de una biopsia pulmonar abierta. La rareza de dicha descripción en los estudios publicados propició que nos decidiéramos a publicar el presente caso.
Caso clínicoUn hombre de 44 años de edad, con resultados negativos de la serología para el virus de la inmunodeficiencia humana, fue derivado a nuestro instituto para la evaluación de una «neumonitis no resuelta». Durante los 5 últimos meses había experimentado tos con expectoración mínima, siendo en ocasiones el esputo amarillento. En las 2 semanas previas a su derivación experimentó fiebre, hemoptisis y dolor en el hemitórax inferior derecho. La fiebre se asociaba a anorexia y pérdida de peso. El paciente era fumador de 30 paquetes/año, pero al inicio de la enfermedad había dejado de fumar. Había recibido, sin observar ningún alivio, varias pautas de fármacos por vía oral, cuya naturaleza exacta se desconocía. La exploración física reveló a un hombre de mediana edad, de complexión delgada, sin aparente mal estado. Se observó palidez e hipocratismo digital. Se detectó matidez a la percusión en la región inframamaria e infraescapular derecha. La excursión diafragmática estaba disminuida en el lado derecho. El murmullo vesicular estaba disminuido en las mismas áreas pero sin ruidos patológicos.
En la radiografía de tórax se reveló una opacidad homogénea bien definida en la zona media e inferior derechas, adyacente al corazón. El hemograma demostró leucocitosis (13.400 células/mm3) con neutrofilia predominante, al igual que una anemia hipocrómica microcítica. Las pruebas de función hepática y renal eran normales. Las tinciones y cultivo de esputo para Mycobacterium tuberculosis y otros microorganismos aeróbicos fueron negativos. En la tomografía computarizada (TC) del tórax se demostró una masa de tejido blando homogénea, solitaria, de bordes irregulares, localizada en el lóbulo medio derecho y múltiples colecciones de aire y un broncograma aéreo indicativo de consolidación (fig. 1A). La citología tras aspiración con aguja fina, guiada con TC, no fue concluyente. La broncoscopia de fibra óptica demostró una carina bien delimitada, sin lesiones endobronquiales. El líquido de lavado broncoalveolar fue negativo para M. tuberculosis y otros microorganismos aeróbicos. El examen histopatológico de la muestra de la biopsia transbronquial puso de relieve tejido de granulación inflamatorio crónico, rico en células plasmáticas y que contenía escasos neutrófilos. Se sospechó un diagnóstico de granuloma de células plasmáticas (fig. 2A). Después de la broncoscopia, el paciente experimentó un aumento de la fiebre con esputo purulento y dolor torácico. Este cuadro se asoció a leucocitosis (19.100 células/mm3) con predominio de neutrófilos, siendo las tinciones y cultivos de esputo negativos para bacterias aeróbicas. La radiografía de tórax reveló un aumento de tamaño de la opacidad con áreas de degradación. El paciente respondió a los antibióticos administrados. Al cabo de 6 semanas de la broncoscopia, el paciente se sometió a una toracotomía posterolateral derecha, que reveló una masa dura en el lóbulo medio derecho que se adhería al lóbulo inferior, pared torácica y mediastino. Debido a la naturaleza adherente de la masa, se obtuvo una biopsia en cuña de la lesión, que demostró una acumulación de células inflamatorias con predominio de células linfoplasmocíticas. No había actividad mitótica (fig. 2B). Las características generales confirmaron el diagnóstico de seudotumor inflamatorio (STI). Después de la toracotomía, el paciente manifestó una mejoría sintomática y radiológica marcada al cabo de 3 semanas. Un año más tarde, la radiografía reveló la resolución de la lesión, y la TC de tórax mostraba una banda fibrótica residual, fina, localizada en el lóbulo medio derecho (fig. 1B).
A) La tomografía computarizada (TC) de la ventana mediastínica demuestra una masa de densidad de tejido blando, localizada en el lóbulo medio derecho con cavitación y con consolidación circundante. B) La TC de la ventana pulmonar al cabo de un año de la biopsia en cuña muestra una opacidad fibrótica lineal en el lóbulo medio derecho.
El STI pulmonar es una lesión localmente agresiva, poco frecuente, con una composición inflamatoria y un pronóstico favorable1,2,7-10. Esta entidad se conoce también con otros términos, como «tumor miofibroblástico inflamatorio», «histiocitoma», «granuloma de células plasmáticas» y «xantofibroma»1,2,7,10. Umiker e Iverson4 acuñaron el término «seudotumor postinflamatorio», que quizás es el que mejor describe esta entidad. La revisión de los registros de casos institucionales estimó que la prevalencia de STI pulmonar es del 0,7% en tumores de pulmón y bronquios11 y del 0,04% en procedimientos de cirugía torácica general9. Aparte del pulmón, el STI se ha documentado en otras localizaciones corporales10.
El STI pulmonar se caracteriza por presentaciones clínicas variables que fluctúan desde un hallazgo incidental, asintomático en una radiografía de tórax sistemática hasta una presentación agresiva, similar a la de una neoplasia1,2,7-10. Las características clínicas habituales incluyen tos, dolor torácico, disnea, hemoptisis, fiebre, malestar y pérdida de peso1,2. En niños12 y en adultos1,2 se han descrito hipocratismo digital y osteoartropatía hipertrófica. Se ha documentado que ambos procesos se resuelven tras la exéresis quirúrgica del STI1,12. Aunque el paciente descrito era portador de hipocratismo digital, este no se invirtió tras la resolución de la lesión.
Desde un punto de vista radiológico, el STI se caracteriza por una presentación variable. En general se presenta como un nódulo solitario o una masa lobulada bien definida1,8,10, con predilección por el lóbulo inferior8,10. En la TC de tórax su aspecto es inespecífico, y con frecuencia se asocia a un patrón de atenuación heterogénea y se realza con el contraste1,2,8,10. En ocasiones puede presentarse con consolidación, atelectasia, bronquiectasia, cavitaciones o linfadenopatía asociada1,2,8,10.
Más rara vez, se observan características de agresividad local. El STI puede diseminarse a la arteria pulmonar, la aurícula izquierda, la pleura y el mediastino, lo que requiere procedimientos mayores, como una resección en la pared torácica, neumonectomía o radioterapia poscirugía8,9. También se ha descrito su recidiva, que se trata de forma similar1,2. En una serie publicada, la supervivencia global a 5 años fue del 91% tras resección9.
La resolución espontánea de esta entidad es un fenómeno poco frecuente. Una búsqueda de los estudios publicados en la base de datos Medline/PubMed y otras con las palabras clave «pulmón», «seudotumor inflamatorio» y «resolución espontánea» produjo artículos desde 1956 a 2011. Por lo tanto, se localizaron las bibliografías de estos artículos en busca de artículos pertinentes adicionales. La búsqueda deparó 5 artículos5,13-16 que documentaban a 6 pacientes con una resolución espontánea y completa de un STI pulmonar (tabla 1). Además, se ha publicado el caso de un paciente en el que no se documentó una resolución completa5. En otro caso publicado, se demostró la detención del crecimiento del STI sin una intervención y permaneció estable durante 2 años17. En otro paciente, el STI se resolvió por completo mediante el tratamiento con corticoesteroides.
Resumen de la información disponible de 7 pacientes (incluido el descrito en el presente artículo) con resolución espontánea del seudotumor inflamatorio
Edad, sexo y referencia bibliográfica | Síntomas | Presentación radiológica | Modalidad diagnóstica | Tiempo transcurrido hasta la resolucióna | Seguimiento | Comentarios |
38, mujer5 | Tos, dolor torácico | Masa en el lóbulo superior derecho | Biopsia toracotomía abierta | ND | 5 años | Adenoma folicular benigno concomitante de tiroides |
57, hombre5 | Tos, disnea | Masa hiliar derecha, calcificación excéntrica | Biopsia toracotomía abierta | ND | 10 años | Resolución total a lo largo de años |
9, hombre13 | Pérdida de peso | Masa en el lado derecho | ND | Resolución significativa a las 6 semanas | 7 meses | Masa de 4,5cm |
65, hombre14 | Tos, disnea, y hemoptisis | Densidades nodulares mal definidas, bilaterales en la TC | Biopsia con aguja | 3 mesesb | 7 añosb | Artículo en francésc |
62, hombre15 | Asintomático | Nódulos multiples bilaterales | Cirugía torácica asistida con vídeo | Resolución al cabo de un mes | ND | Células plasmáticas positivas para IgG4c; artículo en japonés |
72, hombre16 | Tos, fiebre, y pérdida de peso | Tumor en el campo pulmonar inferior izquierdo | Biopsia pulmonar transbronquial | A las 4 semanas presencia de tan solo escaras | ND | Artículo en japonésc |
44, hombred | Tos, esputo, dolor torácico, hemoptisis, fiebre y pérdida de peso | Masa en el lóbulo medio derecho con consolidación | Biopsia en cuña | Resolución significativa al cabo de 4 semanas. La TC de tórax al cabo de un año demostró una escara residual | 1 año | Firme sospecha en la biopsia pulmonar transbronquial |
ND: información no disponible.
En la tabla 1 se resumen las 5 publicaciones que documentan a 6 pacientes con una resolución espontánea. De los 6 pacientes, 5 eran hombres5,13–16. Hubo 5 adultos5,14–16, 3 de los cuales14–16 tenían >60 años de edad, y un niño13. La tos estuvo presente en 4 de 5 pacientes5,14,16, mientras que uno15 permaneció asintomático. Desde un punto de vista radiológico, 4 pacientes5,13,16 presentaron una masa solitaria, una de las cuales5 también se asociaba a una calcificación excéntrica, mientras que 214,15 presentaron nódulos bilaterales. El diagnóstico se estableció mediante toracotomía5/cirugía toracoscópica asistida con vídeo15 en 3 pacientes, mientras que fue instrumental en un paciente, en el que se estableció mediante biopsia con aguja14, y en otro, mediante biopsia pulmonar transbronquial16. Después de la intervención diagnóstica, en 3 de los 6 pacientes13,15,16 en los que se dispuso de información, al cabo de un período de 4 semanas a 3 meses se observó la resolución de los síntomas junto con una resolución radiológica sustancial. El curso del seguimiento durante 7 meses a 10 años en 3 pacientes5,13 transcurrió sin incidentes. El paciente descrito experimentó una mejoría asintomática espectacular en la tercera semana y la radiografía de tórax, efectuada a las 4 semanas, demostró una resolución notable de la lesión. La TC de seguimiento, efectuada después de un año, reveló una resolución completa.
Se desconocen las razones de la resolución espontánea de esta lesión. Sin embargo, en 4 de 7 pacientes, incluido el descrito en el presente informe, el STI se resolvió espontáneamente al cabo de semanas de un procedimiento diagnóstico cruento. El caso descrito destaca el hecho de que la resolución espontánea de esta entidad posiblemente puede estar desencadenada por el procedimiento diagnóstico cruento y, por consiguiente, es prudente observar al paciente en busca de este fenómeno antes de planificar la resección quirúrgica de la lesión.
Los autores desean expresar su agradecimiento al Dr. Antoine Chucrallah por remitir los detalles del caso clínico publicado en Francia14.