Neuromuscular disease (NMD) patients frequently have impaired cough. Mechanical insufflation-exsufflation (MI-E) has proven efficacy in improving airway clearance, however data related to its long-term home use is lacking. The purpose of this study was to describe indications, safety and compliance of home MI-E in NMD patients.

Four years observational analysis of 21 NMD patients on home MI-E. Diagnosis included bulbar and non-bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and other NMD. Median age was 58 years. Only cooperative patients with unassisted baseline Peak Cough Flow (PCF) < 270 L/min were included. All patients were under continuous mechanical ventilation (6 by tracheostomy). Pulmonary function before initiation of MI-E (median): FVC = 0.81 L, MIP = 28 cmH2O, MEP = 22 cmH2O and PCF = 60 L/min. MI-E was performed by previously trained non-professional caregivers, with an on-call support of a trained health care professional. Patients had pulse oximetry monitorization and applied MI-E whenever SpO2 < 95 %. Median follow-up was 12 months (3-41 months).

Ten patients (9 ALS) used MI-E daily. Eleven patients used MI-E intermittently, during exacerbations, and in 8 patients early application of MI-E (guided by oximetry feed-back) avoided hospitalization. All tracheostomized patients used MI-E daily and more times a day than patients under NIV. Four patients (3 bulbar ALS), were hospitalized due to secretion encumbrance. MI-E was well-tolerated and there were no complications. In general, caregivers considered MI-E effective. During this period, 4 patients died, related to disease progression.

Home MI-E is well tolerated, effective and safe if used by well trained caregivers. MI-E should be considered as a complement to mechanical ventilation.

Con frecuencia, los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) presentan un deterioro del mecanismo de la tos. Se ha demostrado la eficacia de la insuflación-exuflación mecánica (IEM) en la mejora del aclaramiento de las vías respiratorias aunque no se dispone de datos relacionados con su utilización domiciliaria a largo plazo. El objetivo del presente estudio fue describir las indicaciones, tolerabilidad y cumplimiento con la IEM domiciliaria en pacientes con ENM.

Análisis observacional de 4 años de duración de 21 pacientes ENM tratados con IEM domiciliaria. El diagnóstico incluyó esclerosis lateral amiotrófica (ELA) bulbar y no bulbar y otras ENM. La edad mediana fue de 58 años. Sólo se incluyeron pacientes cooperadores con valores de flujo pico de tos basal (FTM) no asistido < 270 l/min. Todos los pacientes estaban sometidos a ventilación mecánica continua (seis mediante traqueostomía). La función pulmonar previa al inicio de la IEM (mediana) era: FVC, 0,81 l, MIP, 28 cmH2O, MEP = 22 cmH2O y PCF = 60 l/min. Cuidadores no profesionales adiestrados previamente con el apoyo permanente de un profesional sanitario experto efectuaron la IEM. En los pacientes se monitorizó la pulsioximetría y se aplicó IEM siempre que la SpO2 fue < 95 %. El seguimiento mediano fue de 12 meses (3-41 meses).

Utilizaron diariamente IEM 10 pacientes (nueve con ELA). La utilizaron de forma intermitente 11 pacientes durante las exacerbaciones y en 8 la aplicación precoz de IEM (guiada por la información de la oximetría) evitó la hospitalización. Todos los pacientes traqueostomizados utilizaron la IEM a diario y un mayor número de veces al día que los pacientes sometidos a ventilación mecánica no invasiva (VNI). Requirieron ingreso hospitalario 4 pacientes (3 ELA bulbar) debido a la acumulación de secreciones. La IEM fue bien tolerada y no se asoció a complicaciones. En general, los cuidadores la consideraron eficaz. Durante este período, 4 pacientes fallecieron, en relación con la progresión de la enfermedad.

La IEM domiciliaria es bien tolerada, eficaz y segura cuando la utilizan cuidadores adiestrados apropiadamente. Debe considerarse un complemento de la ventilación mecánica.