Los tumores fibrosos pleurales son neoplasias poco comunes (2,8 casos por 100.000 habitantes)1, que comprenden un grupo heterogéneo de tumores pleurales primarios derivados de células submesoteliales con características blásticas y mesenquimatosas. Un pequeño porcentaje de los pacientes desarrollan hipoglucemias, normalmente mal controladas y mantenidas debido en la mayoría de los casos a la secreción de factores de crecimiento insulin-like por las células fibrosas del tumor. Dicha entidad es conocida como el síndrome de Doege-Potter2,3.
Presentamos el caso de un varón de 61 años exfumador de 60 paquetes-año sin otros antecedentes de interés, que acude a Urgencias por somnolencia de 3 días de evolución. A su llegada a Urgencias se objetiva cifra de glucemia de 20mg/dl por lo que se procede a iniciar perfusión de suero glucosado al 5% tras lo cual el paciente queda asintomático. A la exploración, presenta como único hallazgo disminución de ruidos respiratorios en campo pulmonar izquierdo. Se procede a realizar estudios analíticos y radiológicos con hallazgos de cifra de glucemia de 30mg/dl en bioquímica; resto de estudios analíticos dentro de límites normales. En la radiografía de tórax se evidencia un velamiento del 90% del hemitórax izquierdo con desplazamiento de la línea media. Ante la sospecha de tumoración torácica se decide ingreso en Neumología.
Dentro del proceso diagnóstico se procede a realizar TC de tórax en donde se evidencia una masa pleural izquierda con diámetros 21,5×12×23cm (fig. 1). Se realizó estudio analítico extendido incluyendo pruebas de función hepática, electrólitos, función tiroidea y proteínas con resultados dentro de límites normales. Sin embargo, el paciente presenta un llamativo mal control glucémico a pesar de dieta con alto contenido de hidratos de carbono de absorción lenta y refuerzos de glucosa intermitentes; por dicho motivo y de acuerdo con endocrinología, se decide iniciar tratamiento con corticoides a dosis de 1mg/kg/día, mejorando los niveles, aunque persistiendo episodios de hipoglucemia graves que impiden dar de alta hospitalaria al paciente. Se procede a realizar una biopsia guiada por TC por parte del servicio de Radiología con resultado anatomopatológico compatible con tumor fibroso pleural con marcadores de inmuhistoquímica BCL2 y CD34 positivos y un índice de proliferación (Ki-67) del 3-7%. Ante la sospecha de un síndrome paraneoplásico secundario al tumor fibroso, se solicita una determinación del factor de crecimiento insulínico tipo ii (IGF-II) con resultado de 621ng/mL (valores de referencia 350-1.000ng/mL).
Durante el ingreso, el paciente comienza con dolor en hemitórax izquierdo incapacitante que precisa de aumento progresivo de dosis de analgesia. Dada la sintomatología, se contacta con el servicio de Cirugía Torácica y se realizan estudios preoperatorios (PET-TC), identificándose masa pleural con SUV máximo de 5,3g/ml sin captación a otros niveles, gammagrafía pulmonar con recuento diferencial, objetivándose una perfusión del 82,3% que corresponde al pulmón derecho y del 17,7% restante correspondiendo al pulmón izquierdo. Al persistir hipoglucemias y dolor torácico, el paciente es derivado a Cirugía Torácica e intervenido con resección completa del tumor pleural mediante toracotomía, preservándose el parénquima pulmonar en su totalidad. Tras la intervención se realiza descenso de forma progresiva del tratamiento esteroideo, presentando normalización de las cifras de glucemia y también desaparición del dolor.
El síndrome de Doege-Potter, descrito por primera vez en 1930, es una entidad poco frecuente2–4. Se caracteriza por hipoglucemia constante, insulina sérica suprimida, péptido C, hormona del crecimiento e IGF-I bajo en suero, con niveles alterados de IGF-II. Un valor elevado de IGF-II orienta al diagnóstico, aunque existen casos con valores normales. En estos, la relación IGF-II/IGF-I suele ser mayor de 3:1 y el subtipo de IGF-II de peso molecular elevado suele estar aumentado4.
El síndrome se asocia con tumores fibrosos pleurales, otros tumores intratorácicos y con tumores fibrosos de otras localizaciones5. Suelen ser tumores de lento crecimiento con escasa sintomatología respiratoria inicial y en los que las hipoglucemias pueden ser el síntoma de inicio, por lo que se debería incidir sobre la valoración de realizar estudios de imagen torácicos ante hipoglucemias persistentes. Son más comunes entre la sexta y la octava década de la vida y en el sexo masculino en alguna serie. Además, predominan en el hemitórax derecho4–6.
Hasta la fecha no se ha encontrado ninguna vinculación a factores ambientales o tóxicos. Tienen un comportamiento benigno en la mayoría de los casos y raramente produce metástasis, aunque hasta un 12% presenta un comportamiento maligno7.
En los estudios de imagen el tumor fibroso aparece como una masa normalmente homogénea, bien delimitada y no invasiva. Para la obtención del diagnóstico histológico se recomienda la realización de biopsia con aguja gruesa o quirúrgica, ya que obtienen mayor cantidad de tejido.
Desde el punto de vista anatomopatológico, el tumor presenta una morfología fusocelular que alterna áreas de mayor densidad celular y áreas de escasa densidad celular; expresa CD34, que será útil para hacer el diagnóstico diferencial con otras neoplasias. Dicho marcador presenta una sensibilidad del 100% y una especificidad del 70,9%8. En ocasiones, las neoplasias con mayor agresividad expresarán el protooncogén BCL-29.
La hipoglucemia, como síndrome paraneoplásico de este tumor, se asocia con mayor frecuencia a tumores derechos, mayores de 20cm y con alto índice mitótico; existen estudios que han objetivado que la hipoglucemia está relacionada con un pronóstico más precario, con el riesgo de recidiva o metástasis4. Los glucocorticoides han demostrado utilidad en el control de las glucemias por supresión de IGF-II de alto peso molecular10. En nuestro caso, en el momento de la extracción para la determinación del mismo, el paciente estaba recibiendo tratamiento con glucocorticoides lo cual pudo alterar el resultado obtenido. El único tratamiento curativo es la resección quirúrgica11, sin embargo, se estima una recurrencia de hasta un 15% según series descritas4–12.
