El drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) representa una infrecuente anomalía congénita que puede diagnosticarse en la fase adulta de la vida, aunque es más frecuente hacerlo durante la infancia1. Consiste en un retorno venoso pulmonar incompleto, anormal a la circulación venosa sistémica (vena cava superior, vena ácigos, seno coronario, vena innominada, vena cava inferior…), estableciéndose un shunt izquierda-derecha. El DVPAP es más frecuente en el lado derecho, y a menudo se asocia a otras alteraciones congénitas, como defectos cardiacos (especialmente defectos del septo interauricular) o anomalías del desarrollo de la vía aérea2. Presentamos un caso de DVPAP izquierdo en una paciente septuagenaria que comenzó con síntomas y signos de una hipertensión pulmonar precapilar (HTP).
Se trata de una mujer de 76 años, sin antecedentes de interés, que consultó por disnea progresiva, edemas en miembros inferiores y molestias torácicas y abdominales. La radiografía de tórax demostró cardiomegalia y derrame pleural bilateral de escasa cuantía. En el electrocardiograma se observaron signos de sobrecarga de cavidades cardiacas derechas, y el dímero-D se encontraba levemente aumentado. Una angio-TC de tórax descartó un tromboembolismo pulmonar, pero demostró inesperadamente un DVPAP en el que las venas del lóbulo superior izquierdo drenaban a la vena innominada a través de una vena vertical (fig. 1A). Además, se observaron signos radiológicos severos de HTP con dilatación de cavidades cardiacas derechas, y una ingurgitación de la vena cava inferior y de las venas suprahepáticas (fig. 1B).
A) Reconstrucción 3D (volume rendering, en inglés) de la TC en la que se observa una vena vertical (vv), formada por la confluencia de las venas pulmonares del lóbulo superior izquierdo, que se dirige a la vena innominada (vi); tp: tronco de la arteria pulmonar; vcs: vena cava superior. B) Imagen de la TC coronal maximum intensity projection (MIP) en la que se aprecian signos de hipertensión pulmonar arterial/precapilar y de insuficiencia tricuspídea: dilatación de la aurícula derecha (asterisco), ingurgitación de la vena cava inferior (flecha blanca) y de las venas suprahepáticas (flecha negra). Nótese la vena vertical (vv), la vena innominada (vi) y la vena cava superior (vcs).
El DVPAP es una rara anomalía congénita que suele diagnosticarse en niños, aunque también puede hacerse en adultos, especialmente cuando desarrollan HTP. Menos del 10% de los DVPAP son izquierdos, y hasta un 80% presentan una comunicación interauricular (CIA). Este caso nos recuerda que un DVPAP, sin tratamiento, conduce a una sobrecarga de volumen del corazón derecho, a una insuficiencia tricuspídea, a una HTP y, finalmente, a un fallo del ventrículo derecho3,4. Nuestro caso resulta interesante por varios motivos: la edad avanzada de la paciente en el momento del diagnóstico de la DVPAP, la localización izquierda del DVPAP y la ausencia de una asociación con una CIA. Incluso en pacientes ancianos, debe sospecharse de un DVPAP en casos de HTP «primaria» o no explicada.
