Mujer de 78 años, no fumadora con antecedente de hipertensión arterial en tratamiento con enalapril.
Consultó por tos crónica de un año de evolución, sin otra sintomatología acompañante que no presentó mejoría tras la retirada del tratamiento con IECA.
La radiografía de tórax y las pruebas de función pulmonar no mostraron alteraciones significativas. La tomografía de tórax mostró múltiples nódulos pulmonares sólidos bilaterales, el de mayor tamaño de 10mm en el lóbulo inferior izquierdo asociado a engrosamiento difuso de las paredes bronquiales y patrón de atenuación en mosaico sugestivo de atrapamiento aéreo en espiración (fig. 1A).
A) Cortes en espiración de la tomografía axial computarizada sin administración de contraste intravenoso: múltiples nódulos pulmonares sólidos bilaterales (flechas blancas), engrosamientos difusos de las paredes bronquiales (flechas negras delgadas), asociados a patrón de atenuación en mosaico, sugestivos de atrapamiento aéreo (asteriscos). El nódulo en lóbulo inferior izquierdo (flecha negra gruesa) se corresponde con el nódulo puncionado. B) Citología por punción-aspiración con aguja fina de uno de los nódulos: grupo de células de citoplasma finamente granular, con núcleos levemente irregulares, de cromatina puntiforme, sobre fondo hemático.
Se realizó una punción-aspiración con aguja fina del nódulo de mayor tamaño cuya citología mostró proliferación neuroendocrina bien diferenciada de bajo riesgo al ser negativo para Ki-67 sugestivo de pequeño tumor carcinoide (fig. 1B), lo que en conjunto con los hallazgos radiológicos, fue compatible con el diagnóstico de hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas (DIPNECH).
La DIPNECH se considera una enfermedad rara, con pocos casos descritos en la literatura, con predominio en mujeres de edad media1. Clínicamente no tiene un cuadro específico, se suele diagnosticar de forma incidental en piezas quirúrgicas resecadas por otros motivos o tras el estudio diagnóstico de disnea o tos crónica1,2. Aunque se considera una enfermedad preneoplásica, el riesgo de progresión a tumor neuroendocrino de alto grado parece ser bajo1,2.