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Presenta una distribuci&#243;n bimodal&#44; con una forma juvenil y otra adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La forma juvenil representa la primera causa de tumores benignos lar&#237;ngeos en ni&#241;os y la segunda de disfon&#237;a&#44; siendo este el s&#237;ntoma gu&#237;a m&#225;s frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; pero dada su cl&#237;nica inespec&#237;fica&#44; el diagn&#243;stico puede retrasarse hasta un a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La infecci&#243;n por VPH 11 y el diagn&#243;stico antes de los 3 a&#241;os de edad son los mayores factores de riesgo para el desarrollo de formas graves&#44; asociadas a m&#225;s recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En las formas m&#225;s agresivas puede haber un compromiso severo de la v&#237;a a&#233;rea que obligue a la realizaci&#243;n de traqueostom&#237;a&#46; Su curso cl&#237;nico es impredecible&#44; presentando un espectro cl&#237;nico variable&#44; desde la remisi&#243;n progresiva y espont&#225;nea hasta la conversi&#243;n maligna &#40;2&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; pasando por recurrencias y diseminaci&#243;n endobronquiales de las lesiones papilomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se asocia a una alta morbilidad e impacto psicosocial en pacientes y familiares y a un importante gasto sanitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Actualmente no existe tratamiento curativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; El pilar fundamental del tratamiento es la cirug&#237;a&#58; tratamientos endosc&#243;picos repetidos que permiten la desobstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Han sido probados numerosos tratamientos m&#233;dicos adyuvantes&#44; pero con limitada efectividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; siendo los m&#225;s frecuentemente usados cidofovir intralesional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> e interfer&#243;n sist&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La diseminaci&#243;n subgl&#243;tica de las lesiones papilomatosas empeora el pron&#243;stico de forma considerable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; al dificultar el abordaje quir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Seg&#250;n la bibliograf&#237;a existente&#44; el cidofovir nebulizado ha sido utilizado en casos de diseminaci&#243;n distal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#44; con buena tolerancia al tratamiento y buena respuesta de la enfermedad al mismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos nuestra experiencia con el uso compasivo de cidofovir nebulizado en 2 pacientes pedi&#225;tricos con PLR con diseminaci&#243;n endobronquial&#44; con una evoluci&#243;n t&#243;rpida e importantes efectos secundarios&#46; Se ha obtenido el consentimiento de los representantes legales para la publicaci&#243;n de ambos casos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso cl&#237;nico 1&#58; ni&#241;a con antecedentes personales de prematuridad e intubaci&#243;n orotraqueal al nacimiento&#46; Diagnosticada de PLR por VPH 6 a los 9 meses de edad por estridor inspiratorio progresivo&#46; Portadora de traqueostom&#237;a desde los 3 meses del diagn&#243;stico&#46; Tras el diagn&#243;stico ha precisado intervenciones quir&#250;rgicas mensuales para la resecci&#243;n de lesiones y ha recibido tratamiento adyuvante con interfer&#243;n alfa subcut&#225;neo&#44; cidofovir intralesional&#44; 3-indolcarbinol oral y vacunaci&#243;n tetravalente frente al VPH &#40;Gardasil<span class="elsevierStyleSup">TM</span>&#41;&#46; A los 3 a&#241;os&#44; en control de fibrobroncoscopia&#44; se objetiva lesi&#243;n papilomatosa en el bronquio principal derecho&#44; iniciando tratamiento con cidofovir nebulizado &#40;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml con concentraci&#243;n 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;ml&#44; 3 veces por semana&#41;&#46; Tras la administraci&#243;n de la quinta dosis consulta por hemoptisis franca y desaturaci&#243;n&#44; precisando ingreso hospitalario para el control de la sintomatolog&#237;a&#46; Se suspendi&#243; cidofovir nebulizado tras lo cual no ha vuelto a presentar episodios de sangrado&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso cl&#237;nico 2&#58; ni&#241;a diagnosticada de PLR por VPH 11 a los 18 meses de edad&#44; precisando traqueostom&#237;a para mantener la permeabilidad de la v&#237;a a&#233;rea&#44; siendo a&#250;n portadora de la misma&#46; Desde el diagn&#243;stico precis&#243; cirug&#237;as quincenales&#47;mensuales&#44; y ha recibido tratamiento con cidofovir intralesional y sist&#233;mico&#44; interfer&#243;n alfa subcut&#225;neo y vacunaci&#243;n tetravalente anti-VPH &#40;Gardasil<span class="elsevierStyleSup">TM</span>&#41;&#46; A los 8 a&#241;os acude a consulta por dificultad respiratoria progresiva&#44; observ&#225;ndose en fibrobroncoscopia lesiones papilomatosas en la tr&#225;quea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se decide iniciar cidofovir nebulizado a una menor concentraci&#243;n&#44; dada la experiencia previa &#40;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml con concentraci&#243;n 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;ml&#44; 3 veces&#47;semana&#41;&#44; con buena respuesta cl&#237;nica inicial &#40;lesiones papilomatosas m&#237;nimas residuales a los 6 meses&#41;&#46; A los 9 meses de iniciar el tratamiento presenta s&#237;ndrome constitucional junto con hipoxemia y aumento de la dificultad respiratoria&#46; Se realiza TACAR pulmonar que pone de manifiesto &#225;reas focales parcheadas con densidad en vidrio deslustrado y bronquiectasias cil&#237;ndricas bibasales bilaterales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; hallazgos que&#44; junto con la cl&#237;nica&#44; llevan a establecer el diagn&#243;stico de bronquiolitis obliterante con neumon&#237;a organizada &#40;BONO&#41;&#46; Se suspende cidofovir nebulizado y se inician corticoides a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#44; siendo posible la retirada del ox&#237;geno y la mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; En el TACAR pulmonar de control se observa una mejor&#237;a radiol&#243;gica&#44; tanto del patr&#243;n en vidrio deslustrado como de las bronquiectasias cil&#237;ndricas&#46; Actualmente la corticoterapia ha sido suspendida&#44; realizando tratamiento con aerosolterapia y fisioterapia respiratoria para esta condici&#243;n&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el manejo terap&#233;utico de la PLR constituye un reto dada la falta de alternativas terap&#233;uticas eficaces&#44; no carentes de efectos adversos importantes&#46; A falta de estudios controlados y que incluyan cohortes significativas&#44; la evidencia publicada a d&#237;a de hoy<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a> no recomienda el uso de cidofovir nebulizado en pacientes con PLR&#44; ya que los efectos secundarios del mismo son potencialmente graves y su efectividad dudosa&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La publicaci&#243;n de la experiencia de eficacia y seguridad de tratamientos &#171;off-label&#187; en esta rara enfermedad podr&#237;a ayudar a optimizar la toma de decisiones terap&#233;uticas en la pr&#225;ctica cl&#237;nica diaria&#44; 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Vol. 55. Issue 7.
Pages 386-387 (July 2019)
Vol. 55. Issue 7.
Pages 386-387 (July 2019)
Carta científica
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Hemoptisis y bronquiolitis obliterante en niños con papilomatosis laríngea recurrente: reacciones adversas al cidofovir nebulizado
Hemoptysis and Bronchiolitis Obliterans in Children with Recurrent Respiratory Papillomatosis: Adverse Reactions to Nebulized Cidofovir
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Paula Sánchez-Morenoa,b, Lola Falcón-Neyraa,
Corresponding author
l.falcon.neyra@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Olaf Netha, Isabel Delgado Pecellínc,d
a Servicio de Infectología, Reumatología e Inmunología Pediátricas, Hospital Virgen del Rocío, Sevilla, España
b Instituto de Biomedicina de Sevilla, Sevilla, España
c Unidad de Fibrosis Quística, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
d Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias (CIBERES), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España
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Estimado Director:

La papilomatosis laríngea recurrente (PLR) se caracteriza por el crecimiento recurrente de papilomas en el tracto respiratorio. Está causada por el virus del papiloma humano (VPH) y son los serotipos 6 y 11 — bajo riesgo oncogénico— los implicados en cerca del 90% de los casos1, siendo rara la participación de otros serotipos (16, 18, 31, 33)1. Su incidencia es desconocida; en EE.UU. se estima que afecta a 4,3:100.000 niños y 1,8:100.000 adultos2. Presenta una distribución bimodal, con una forma juvenil y otra adulta3. La forma juvenil representa la primera causa de tumores benignos laríngeos en niños y la segunda de disfonía, siendo este el síntoma guía más frecuente4, pero dada su clínica inespecífica, el diagnóstico puede retrasarse hasta un año5. La infección por VPH 11 y el diagnóstico antes de los 3 años de edad son los mayores factores de riesgo para el desarrollo de formas graves, asociadas a más recurrencias3. En las formas más agresivas puede haber un compromiso severo de la vía aérea que obligue a la realización de traqueostomía. Su curso clínico es impredecible, presentando un espectro clínico variable, desde la remisión progresiva y espontánea hasta la conversión maligna (2%)6, pasando por recurrencias y diseminación endobronquiales de las lesiones papilomatosas6. Se asocia a una alta morbilidad e impacto psicosocial en pacientes y familiares y a un importante gasto sanitario7. Actualmente no existe tratamiento curativo3,4. El pilar fundamental del tratamiento es la cirugía: tratamientos endoscópicos repetidos que permiten la desobstrucción de la vía aérea3,4. Han sido probados numerosos tratamientos médicos adyuvantes, pero con limitada efectividad8, siendo los más frecuentemente usados cidofovir intralesional9 e interferón sistémico10. La diseminación subglótica de las lesiones papilomatosas empeora el pronóstico de forma considerable3, al dificultar el abordaje quirúrgico3. Según la bibliografía existente, el cidofovir nebulizado ha sido utilizado en casos de diseminación distal11,12, con buena tolerancia al tratamiento y buena respuesta de la enfermedad al mismo11,12 (fig. 1).

Figura 1.

(A) Imagen de fibrobroncoscopia: lesiones perladas en el tercio posterior de las cuerdas vocales y pliegues vestibulares de la glotis, que se extienden a la tráquea, estenosando la luz traqueal un 90% (B). Dichas lesiones son fácilmente sangrantes (C). (D) Imagen de TACAR pulmonar: patrón pulmonar bilateral en vidrio deslustrado y un nódulo de 6mm en el segmento posterior del lóbulo superior derecho. (E) TACAR pulmonar: dilataciones bronquiales cilíndricas con ligero engrosamiento mural de bronquios.

(0.19MB).

Presentamos nuestra experiencia con el uso compasivo de cidofovir nebulizado en 2 pacientes pediátricos con PLR con diseminación endobronquial, con una evolución tórpida e importantes efectos secundarios. Se ha obtenido el consentimiento de los representantes legales para la publicación de ambos casos.

Caso clínico 1: niña con antecedentes personales de prematuridad e intubación orotraqueal al nacimiento. Diagnosticada de PLR por VPH 6 a los 9 meses de edad por estridor inspiratorio progresivo. Portadora de traqueostomía desde los 3 meses del diagnóstico. Tras el diagnóstico ha precisado intervenciones quirúrgicas mensuales para la resección de lesiones y ha recibido tratamiento adyuvante con interferón alfa subcutáneo, cidofovir intralesional, 3-indolcarbinol oral y vacunación tetravalente frente al VPH (GardasilTM). A los 3 años, en control de fibrobroncoscopia, se objetiva lesión papilomatosa en el bronquio principal derecho, iniciando tratamiento con cidofovir nebulizado (4ml con concentración 10mg/ml, 3 veces por semana). Tras la administración de la quinta dosis consulta por hemoptisis franca y desaturación, precisando ingreso hospitalario para el control de la sintomatología. Se suspendió cidofovir nebulizado tras lo cual no ha vuelto a presentar episodios de sangrado.

Caso clínico 2: niña diagnosticada de PLR por VPH 11 a los 18 meses de edad, precisando traqueostomía para mantener la permeabilidad de la vía aérea, siendo aún portadora de la misma. Desde el diagnóstico precisó cirugías quincenales/mensuales, y ha recibido tratamiento con cidofovir intralesional y sistémico, interferón alfa subcutáneo y vacunación tetravalente anti-VPH (GardasilTM). A los 8 años acude a consulta por dificultad respiratoria progresiva, observándose en fibrobroncoscopia lesiones papilomatosas en la tráquea (fig. 1). Se decide iniciar cidofovir nebulizado a una menor concentración, dada la experiencia previa (4ml con concentración 5mg/ml, 3 veces/semana), con buena respuesta clínica inicial (lesiones papilomatosas mínimas residuales a los 6 meses). A los 9 meses de iniciar el tratamiento presenta síndrome constitucional junto con hipoxemia y aumento de la dificultad respiratoria. Se realiza TACAR pulmonar que pone de manifiesto áreas focales parcheadas con densidad en vidrio deslustrado y bronquiectasias cilíndricas bibasales bilaterales (fig. 1), hallazgos que, junto con la clínica, llevan a establecer el diagnóstico de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO). Se suspende cidofovir nebulizado y se inician corticoides a 2mg/kg, siendo posible la retirada del oxígeno y la mejoría clínica. En el TACAR pulmonar de control se observa una mejoría radiológica, tanto del patrón en vidrio deslustrado como de las bronquiectasias cilíndricas. Actualmente la corticoterapia ha sido suspendida, realizando tratamiento con aerosolterapia y fisioterapia respiratoria para esta condición.

En conclusión, el manejo terapéutico de la PLR constituye un reto dada la falta de alternativas terapéuticas eficaces, no carentes de efectos adversos importantes. A falta de estudios controlados y que incluyan cohortes significativas, la evidencia publicada a día de hoy11,12 no recomienda el uso de cidofovir nebulizado en pacientes con PLR, ya que los efectos secundarios del mismo son potencialmente graves y su efectividad dudosa.

La publicación de la experiencia de eficacia y seguridad de tratamientos «off-label» en esta rara enfermedad podría ayudar a optimizar la toma de decisiones terapéuticas en la práctica clínica diaria, mejorando el manejo y la calidad de vida de estos pacientes.

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