Carta Científica
Linfoepitelioma-like primario pulmonar en paciente no asiático
Primary Pulmonary Lymphoepithelioma-Like Carcinoma in a Non-Asian Patient
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(B) Haematoxylin and eosin staining of the biopsy specimen. Histopathological findings of the biopsy specimen showed squamous cell carcinoma (magnification 200×). (C) CT scan showed regrowth of the tumour (arrow). 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The white arrow indicates the target lesion in the right upper lobe, in close proximity to the main fissure. (B) Chest CT during the biopsy. An 18-gauge Tru-Cut needle is successfully advanced through the target nodule under continuous CT-fluoroscopy guidance, as indicated by the white arrow. (C) Brain CT 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min after the biopsy. The white arrows indicate air in the right superior frontal, precentral, central (A) and superior temporal (B) sulci, consistent with cerebral venous air embolism. (D) Brain CT 3 days after biopsy showing complete resorption of the air bubbles. 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B) El estudio inmunohistoquímico es positivo para citoqueratina AE1/AE3. C) Llamativa positividad de todas las células epiteliales atípicas para EBER (VEB-encoded small nuclear RNA).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoepitelioma es un carcinoma indiferenciado que se caracteriza por una infiltración del estroma debido a la presencia de células epiteliales atípicas, asociadas a un denso infiltrado inflamatorio benigno reactivo, rico en linfocitos y células plasmáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La gran mayoría de casos se localizan en la nasofaringe y de forma característica se presentan en pacientes asiáticos habiéndose sugerido una asociación etiopatogénica con el virus de Epstein-Barr (VEB). Cuando el linfoepitelioma afecta a otras localizaciones anatómicas (mayoritariamente glándulas salivales, parótida o timo) se denomina carcinoma linfoepitelioma-like<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2–7</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón caucásico de 66 años exfumador de 22 paquetes/año con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) GOLD 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A no tratada. A raíz del cuadro de tos persistente de varias semanas de evolución se realizó una tomografía computarizada (TC) que evidenció una condensación irregular en el lóbulo medio (LM), múltiples nódulos pulmonares bilaterales y adenopatías hiliares y mediastínicas bilaterales de tamaño significativo junto con la presencia de moderado derrame pericárdico. En la analítica sanguínea únicamente destacaba un aumento de CYFRA 21.1 (27,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml) y de enolasa neuronal específica (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml). Una tomografía por emisión de positrones (PET) mostró un aumento de captación de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-fluordesoxiglucosa tanto en la consolidación del LM, como en las adenopatías mediastínicas e hiliares y los nódulos pulmonares referidos en la TC.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibrobroncoscopia realizada antes del PET objetivó una mucosa engrosada e irregular sugestiva de infiltración neoplásica en la entrada del bronquio lobar medio. Las muestras de biopsia obtenidas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) confirmaron el diagnóstico de carcinoma pulmonar tipo linfoepitelioma-like. Se realizó una valoración por el servicio de otorrinolaringología que descartó la presencia de un linfoepitelioma primario de nasofaringe. Tres semanas después de la primera visita, el paciente fue remitido al servicio de oncología médica con el diagnóstico de carcinoma pulmonar tipo linfoepitelioma-like estadio IVA (T4N3M1a)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> donde se inició tratamiento con carboplatino y pemetrexed. Tras 2 ciclos de quimioterapia el paciente presentó progresión de la enfermedad tanto pulmonar como pancreática. Finalmente, se inició un segundo esquema de tratamiento con carboplatino y gemcitabina, permaneciendo clínicamente estable y con respuesta metabólica según los criterios Response Evaluation Criteria In Solid Tumors (RECIST).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma pulmonar tipo linfoepitelioma-like, descrito por primera vez en 1987<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, es uno de los subtipos histológicos pulmonares más infrecuentes. Dado que la gran mayoría de casos de linfoepitelioma afectan a la nasofaringe, es necesario descartar su presencia a este nivel antes de considerar como primaria la afectación pulmonar. Uno de los aspectos más relevantes de este tipo de carcinoma es la potencial acción carcinogénica del VEB. De hecho, la prueba de laboratorio más utilizada para demostrar el papel de este virus en la génesis del linfoepitelioma es la identificación de fracciones de RNA no codificante localizadas en el núcleo de las células infectadas por el virus (Epstein-Barr virus-encoded small RNAs [EBERs])<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Se cree que las partículas EBER, identificadas por primera vez en 1981, interactuarían con diversas proteínas del huésped para formar complejos ribonucleoproteicos. Aunque la función específica de los EBER sigue sin dilucidarse, se cree que podrían tener un papel relevante en la oncogénesis de este tumor. Por otra parte, Xie et al. proponen que la concentración de DNA de VEB en sangre podría ser un marcador útil en el carcinoma linfoepitelioma-like pulmonar, ya que los pacientes que presentan cifras elevadas en sangre pre-tratamiento, parecen tener tasas de supervivencia menores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. La mayoría de pacientes afectos de linfoepitelioma proceden del Este de Asia (zona endémica de carcinoma nasofaríngeo) y, aunque es más frecuente en no fumadores, en la población caucásica parece estar más asociado al tabaco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10–12</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que el linfoepitelioma-like pulmonar es una entidad poco frecuente, apenas existen estudios prospectivos que evalúen las distintas opciones terapéuticas. En principio se utiliza la misma estrategia que en el carcinoma pulmonar no célula pequeña (CPNCP); siendo la resección quirúrgica la opción terapéutica de elección. En los casos no quirúrgicos la quimioterapia basada en cisplatino sería la alternativa a la cirugía, habiendo autores que sugieren una mayor sensibilidad a la quimioterapia que en el CPNCP y proponen utilizarla en esquema de neoadyuvancia en casos seleccionados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13,14</span></a>. Actualmente, el papel de la inmunoterapia en este tipo de tumor es desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el linfoepitelioma-like pulmonar es un tumor muy poco frecuente especialmente en la población caucásica, en el que el VEB juega probablemente un papel patogénico relevante que se demuestra por la identificación de EBER en las células tumorales y cuyo manejo terapéutico es similar al del CPNCP.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 335 "Ancho" => 1405 "Tamanyo" => 211702 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Tinción de hematoxilina-eosina ×100, donde se observan áreas de clara diferenciación epitelial con citoplasmas amplios y eosinófilos, y muy abundantes linfocitos en el estroma. B) El estudio inmunohistoquímico es positivo para citoqueratina AE1/AE3. C) Llamativa positividad de todas las células epiteliales atípicas para EBER (VEB-encoded small nuclear RNA).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0080" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lymphoepithelial carcinoma of the larynx" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "B.U. Coskun" 1 => "U. Cinar" 2 => "B.M. Sener" 3 => "B. 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| 2024 November | 12 | 2 | 14 |
| 2024 October | 105 | 18 | 123 |
| 2024 September | 88 | 15 | 103 |
| 2024 August | 81 | 33 | 114 |
| 2024 July | 74 | 15 | 89 |
| 2024 June | 90 | 22 | 112 |
| 2024 May | 95 | 27 | 122 |
| 2024 April | 55 | 24 | 79 |
| 2024 March | 69 | 18 | 87 |
| 2024 February | 59 | 22 | 81 |
| 2023 November | 4 | 0 | 4 |
| 2023 March | 10 | 6 | 16 |
| 2023 February | 70 | 15 | 85 |
| 2023 January | 48 | 22 | 70 |
| 2022 December | 97 | 24 | 121 |
| 2022 November | 90 | 27 | 117 |
| 2022 October | 117 | 30 | 147 |
| 2022 September | 60 | 21 | 81 |
| 2022 August | 79 | 57 | 136 |
| 2022 July | 82 | 44 | 126 |
| 2022 June | 63 | 22 | 85 |
| 2022 May | 58 | 42 | 100 |
| 2022 April | 71 | 20 | 91 |
| 2022 March | 51 | 32 | 83 |
| 2022 February | 46 | 36 | 82 |
| 2022 January | 45 | 21 | 66 |
| 2021 December | 23 | 37 | 60 |
| 2021 November | 39 | 40 | 79 |
| 2020 October | 2 | 0 | 2 |
| 2020 June | 3 | 2 | 5 |
| 2020 May | 1 | 0 | 1 |
| 2020 April | 3 | 2 | 5 |
| 2020 March | 1 | 0 | 1 |
| 2020 February | 1 | 0 | 1 |
| 2020 January | 1 | 0 | 1 |
| 2019 December | 1 | 0 | 1 |
| 2019 November | 17 | 13 | 30 |
| 2019 October | 1 | 2 | 3 |
| 2019 June | 1 | 0 | 1 |
| 2019 May | 2 | 0 | 2 |
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