Carta Científica
Fibrosis quística del adulto, una causa de bronquiectasias a considerar en el paciente con EPOC
Adult Cystic Fibrosis: A Possible Cause of Bronchiectasis in COPD Patients
Cristina Benito Bernáldez
, Virginia Almadana Pacheco, Agustín S. Valido Morales, Pedro Juan Rodríguez Martín
Corresponding author
Servicio de Neumología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
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D)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tejido glandular lacrimal que muestra un infiltrado inflamatorio intersticial a expensas de linfocitos, macrófagos y células plasmáticas, mostrando estas últimas positividad citoplasmática para IgG4 (IgG4/IgG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40%).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Dionis Fernandez García, Montserrat León Fábregas, Nuria Mancheño Franch, Véronique Benavent Corai" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Dionis" "apellidos" => "Fernandez García" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Montserrat" "apellidos" => "León Fábregas" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Nuria" "apellidos" => "Mancheño Franch" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Véronique" "apellidos" => "Benavent Corai" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S1579212918304464" "doi" => "10.1016/j.arbr.2018.12.015" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212918304464?idApp=UINPBA00003Z" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618302114?idApp=UINPBA00003Z" "url" => "/03002896/0000005500000003/v1_201903020650/S0300289618302114/v1_201903020650/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:19 [ "pii" => "S0300289618302047" "issn" => "03002896" "doi" => "10.1016/j.arbres.2018.05.014" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-03-01" "aid" => "1927" "copyright" => "SEPAR" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Arch Bronconeumol. 2019;55:162-3" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 903 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 59 "HTML" => 691 "PDF" => 153 ] ] "es" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta Científica</span>" "titulo" => "Deterioro clínico por <span class="elsevierStyleItalic">Exophiala dermatitidis</span> en un paciente con fibrosis quística" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "162" "paginaFinal" => "163" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Clinical Deterioration Due to <span class="elsevierStyleItalic">Exophiala Dermatitidis</span> in a Patient with Cystic Fibrosis" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 748 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 89373 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Colonias de <span class="elsevierStyleItalic">Exophiala dermatitidis</span> en placa de agar Sabouraud con cloranfenicol.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Alexandra Martín Ramírez, Marta Erro Iribarren, Buenaventura Buendía Moreno, Rosa María Girón" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Alexandra" "apellidos" => "Martín Ramírez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Marta" "apellidos" => "Erro Iribarren" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Buenaventura" "apellidos" => "Buendía Moreno" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Rosa" "apellidos" => "María Girón" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S1579212918304440" "doi" => "10.1016/j.arbr.2018.12.013" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212918304440?idApp=UINPBA00003Z" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618302047?idApp=UINPBA00003Z" "url" => "/03002896/0000005500000003/v1_201903020650/S0300289618302047/v1_201903020650/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta Científica</span>" "titulo" => "Fibrosis quística del adulto, una causa de bronquiectasias a considerar en el paciente con EPOC" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Estimado Director:</span>" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "163" "paginaFinal" => "164" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Cristina Benito Bernáldez, Virginia Almadana Pacheco, Agustín S. 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Esta alteración determina un transporte anormal de iones, fundamentalmente en las células epiteliales del tracto gastrointestinal y respiratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La detección precoz mediante cribado neonatal a través de la determinación de la tripsina inmunorreactiva ha demostrado beneficios a largo plazo, por ello, generalmente se diagnostica en niños. Sin embargo, estudios recientes indican una prevalencia del diagnóstico de FQ en adultos cercana al 10%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. El diagnóstico se establece ante la presencia de criterios clínicos o antecedentes familiares de FQ y la demostración de un funcionalismo anormal del CFTR mediante el resultado de una prueba del sudor o la presencia de 2 mutaciones causantes de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 52 años de edad, exfumador de 35 paquetes/año, con antecedentes familiares de enfermedad respiratoria, madre afecta de asma y padre afecto de enfisema pulmonar, sin otros antecedentes personales de interés. Ingresa en la unidad de cuidados intensivos por una encefalopatía hipercápnica sin un desencadenante claro, siendo necesaria su intubación y tratamiento con ventilación mecánica invasiva. Previo al ingreso presentaba tos y expectoración habituales y disnea grado 1-2 de la Medical Research Council (MRC) de algunos años de evolución que había empeorado en los últimos meses. Al alta se deriva a la consulta de neumología para completar el estudio y destaca que el paciente mantiene disnea grado 2 de la MRC sin otros datos relevantes. Se solicitan pruebas de función pulmonar, ajustadas a la normativa SEPAR publicada en el año 2002, que revelaron una capacidad vital forzada (FVC) de 2.150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc (51,7%), un volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>) de 650<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc (19,4%) y una relación FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>/FVC del 30,5%, una difusión de monóxido de carbono corregido por el volumen alveolar (KCO) del 56% y una prueba de los 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min marcha en la que recorría 576<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m (98,5% de sus teóricos) aunque desaturando hasta el 76%. Se constató una insuficiencia respiratoria global crónica en la gasometría arterial, cuyos valores eran: pH 7,41, presión parcial de dióxido de carbono (PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>) 52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, presión parcial de oxígeno (PaO<span class="elsevierStyleInf">2</span>) 52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y saturación de oxígeno (SaO<span class="elsevierStyleInf">2</span>) del 86%, por lo que se mantuvo el tratamiento con ventilación mecánica no invasiva en domicilio. Además se solicitó una tomografía computarizada (TC) de tórax que mostró en el parénquima pulmonar afectación enfisematosa centrolobulillar, áreas bronquiectásicas en campos superiores fundamentalmente y en regiones perihiliares y bases, con formaciones quísticas (bronquiectasias quísticas) y zonas seudonodulares en língula y lóbulos inferiores en relación a impactaciones mucosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Ante estos hallazgos el paciente fue diagnosticado de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), insuficiencia respiratoria global crónica y bronquiectasias pendientes de filiar. Con el objetivo de buscar una etiología de las bronquiectasias se solicitaron diversas pruebas complementarias (estudio de inmunodeficiencias, alfa-1-antitripsina, Mantoux…)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y destacó un test del sudor positivo con un resultado de 84<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq de cloruro por litro que se completó con un estudio genético. El paciente no fue portador de ninguna de las 52 mutaciones que se estudiaron, aunque no se realizó la secuenciación completa del gen. Con todo ello diagnosticamos a nuestro paciente de FQ del adulto.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las bronquiectasias son la tercera causa de enfermedad respiratoria obstructiva en pacientes adultos. Dado que no se tratan de una enfermedad en sí sino de la consecuencia de otros procesos, es de gran importancia establecer la etiología de las mismas en aras de un mejor abordaje terapéutico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. A pesar de que la prevalencia de bronquiectasias es aproximadamente del 50% en EPOC moderada-grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, no debemos dar por hecho que son consecuencia directa de esta enfermedad y debemos realizar un diagnóstico diferencial de otros procesos asociados.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todo el mundo aproximadamente hay 70.000 afectados de FQ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En las últimas décadas las notables mejoras en el manejo médico, particularmente en lo que se refiere a la afectación pulmonar, ha aumentado la esperanza de vida en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a> y, actualmente el 40-50% de los pacientes con FQ son adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de los casos los pacientes presentan la clínica clásica de FQ en la infancia, y el diagnóstico se realiza en el primer año de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Los pacientes que se diagnostican en la edad adulta a menudo tienen una de las llamadas mutaciones «leves» y han conservado alguna actividad del canal del cloro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, son los denominados pacientes con FQ no clásica y suelen tener pocos síntomas y menos órganos/sistemas involucrados.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de los avances en el tratamiento de la FQ, las manifestaciones respiratorias continúan dominando la clínica característica de los pacientes con FQ, tal y como ocurría con nuestro paciente, y además representan el 95% de la morbimortalidad de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>. La afectación pulmonar en los pacientes con FQ clásica incluye bronquiectasias predominantemente en lóbulos superiores, infecciones pulmonares recurrentes, impactación mucoide que se puede asociar a infección crónica bacteriana por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span> o <span class="elsevierStyleItalic">Burkholderia cepacia</span>, aspergilosis broncopulmonar alérgica, neumotórax, atelectasias e incluso hipertensión pulmonar (HTP) y cor pulmonale<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. La FQ del adulto se presenta como una FQ no clásica y las manifestaciones pulmonares pueden estar ausentes o tener versiones más leves de los hallazgos típicos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente adulto ha de recibir una atención integral y personalizada, que debe llevarse a cabo en unidades de FQ con experiencia y multidisciplinarias. El objetivo principal del tratamiento sintomático es retrasar la progresión de la enfermedad. Además, el estudio genético permite suministrar terapias de mutaciones específicas como es el caso del ivacaftor, que modulen el defecto de la proteína CFTR en 9 de las mutaciones conocidas de la FQ y abre camino al desarrollo de otros fármacos modificadores de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso muestra como un paciente con enfisema y obstrucción grave al flujo aéreo, que en principio no presentaba dudas diagnósticas, puede sorprendernos arrojando un diagnóstico que, si bien poco frecuente, modifica de forma radical el manejo y el pronóstico, poniendo de manifiesto la importancia del estudio completo de todo paciente con bronquiectasias.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 470 "Ancho" => 1350 "Tamanyo" => 71264 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cortes de la TC que muestran numerosas áreas bronquiectásicas en el parénquima pulmonar.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0080" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cystic fibrosis locus defined by a genetically linked polymorphic DNA marker" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "L.C. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 27 | 1 | 28 |
| 2024 October | 202 | 33 | 235 |
| 2024 September | 144 | 18 | 162 |
| 2024 August | 212 | 42 | 254 |
| 2024 July | 186 | 22 | 208 |
| 2024 June | 146 | 23 | 169 |
| 2024 May | 172 | 33 | 205 |
| 2024 April | 119 | 29 | 148 |
| 2024 March | 96 | 13 | 109 |
| 2024 February | 82 | 22 | 104 |
| 2024 January | 2 | 0 | 2 |
| 2023 December | 2 | 1 | 3 |
| 2023 October | 2 | 1 | 3 |
| 2023 September | 1 | 0 | 1 |
| 2023 August | 2 | 0 | 2 |
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| 2023 June | 2 | 1 | 3 |
| 2023 May | 1 | 0 | 1 |
| 2023 April | 1 | 2 | 3 |
| 2023 March | 28 | 8 | 36 |
| 2023 February | 128 | 24 | 152 |
| 2023 January | 98 | 28 | 126 |
| 2022 December | 140 | 32 | 172 |
| 2022 November | 200 | 28 | 228 |
| 2022 October | 179 | 48 | 227 |
| 2022 September | 177 | 40 | 217 |
| 2022 August | 134 | 48 | 182 |
| 2022 July | 136 | 46 | 182 |
| 2022 June | 102 | 43 | 145 |
| 2022 May | 181 | 46 | 227 |
| 2022 April | 98 | 48 | 146 |
| 2022 March | 109 | 55 | 164 |
| 2022 February | 109 | 30 | 139 |
| 2022 January | 127 | 44 | 171 |
| 2021 December | 89 | 37 | 126 |
| 2021 November | 96 | 43 | 139 |
| 2021 October | 118 | 44 | 162 |
| 2021 September | 100 | 43 | 143 |
| 2021 August | 89 | 37 | 126 |
| 2021 July | 88 | 28 | 116 |
| 2021 June | 92 | 31 | 123 |
| 2021 May | 84 | 43 | 127 |
| 2021 April | 324 | 199 | 523 |
| 2021 March | 185 | 49 | 234 |
| 2021 February | 2 | 2 | 4 |
| 2021 January | 2 | 3 | 5 |
| 2020 December | 26 | 0 | 26 |
| 2020 November | 3 | 2 | 5 |
| 2020 September | 2 | 2 | 4 |
| 2020 August | 1 | 1 | 2 |
| 2020 July | 1 | 0 | 1 |
| 2020 June | 1 | 0 | 1 |
| 2020 May | 2 | 2 | 4 |
| 2020 April | 1 | 2 | 3 |
| 2020 March | 122 | 14 | 136 |
| 2020 February | 196 | 23 | 219 |
| 2020 January | 189 | 18 | 207 |
| 2019 December | 175 | 21 | 196 |
| 2019 November | 156 | 25 | 181 |
| 2019 October | 170 | 18 | 188 |
| 2019 September | 159 | 33 | 192 |
| 2019 August | 13 | 5 | 18 |
| 2019 July | 2 | 3 | 5 |
| 2019 June | 6 | 2 | 8 |
| 2019 May | 3 | 6 | 9 |
| 2019 April | 21 | 6 | 27 |
| 2019 March | 121 | 65 | 186 |
| 2019 February | 2 | 4 | 6 |
| 2019 January | 3 | 4 | 7 |
| 2018 December | 7 | 4 | 11 |
| 2018 November | 5 | 6 | 11 |
| 2018 October | 9 | 6 | 15 |
| 2018 September | 3 | 3 | 6 |
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