Editorial
Fibrosis pulmonar idiopática: importancia de un diagnóstico preciso y tratamiento
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Importance of Accurate Diagnosis and Treatment
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Es tras los consensos de los expertos en FPI, publicados en los años 2000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y 2011<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, que se ha establecido con mayor precisión el diagnóstico de esta entidad. En efecto, en este siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xxi</span> se hallan ya separadas de las fibrosis pulmonares (FP) llamadas idiopáticas o individualizadas dentro de ellas, la neumonía intersticial no específica (NINE), la neumonía intersticial a células gigantes (por exposición a metales duros), la fibrosis pulmonar por tabaco y las neumonitis por hipersensibilidad crónicas (NHC) que cursan con clínica de FPI y patrón histológico de neumonía intersticial usual (NIU).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, en el último consenso internacional del año 2011 de los expertos en FPI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, al describir las recomendaciones para el estudio de esta entidad, según mi criterio, no se hace aún suficiente énfasis en recomendar que, de manera exhaustiva, se intente buscar una eventual causa de la FP que, en caso de no encontrar ninguna etiología, después llamaremos idiopática (FPI). En efecto, si bien se recomienda efectuar la búsqueda inicial de una eventual causa del cuadro, no se insiste en que esta búsqueda deberá seguir siendo concienzuda y repetitiva en las visitas sucesivas. Tampoco en el consenso internacional se recomienda la determinación sistemática de las IgG específicas, que acertadamente sí se recomienda en la normativa española sobre el diagnóstico y el tratamiento de la FPI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> publicada en el presente número de <span class="elsevierStyleItalic">Archivos</span> y que ha motivado este editorial. Es más, sería incluso recomendable, por su sensibilidad y especificidad, que se efectúen pruebas de estimulación linfocitarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> frente a los antígenos sospechosos de estar en el origen de la fibrosis, en un intento de buscar de modo sistemático una causa de NHC.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo, las 2 normativas adolecen de no resaltar el frecuente papel etiológico del tabaco en la fibrosis pulmonar (idiopática). El papel del tabaco, en la normativa internacional del 2011, se menciona en el apartado de factores de riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y en la normativa española, en el de etiología y factores de riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Es evidente que en muchos pacientes, que concomitantemente se acompañan de enfisema (paraseptal), y algunos además muestran un lavado broncoalveolar con un predominio macrofágico (pigmentados), y un número aumentado de estas células, no se encuentra ninguna otra exposición ambiental ni causa potencial de fibrosis que no sea el hábito tabáquico.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, es bien conocida la presentación en forma de FPI, en ocasiones también con patrón histológico de NIU, de algunas NHC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Esta constatación debe conducir a intentar descartar de forma sistemática las causas ambientales/ocupacionales de NH. Este estudio sistemático debe comprender las exploraciones que hemos citado más arriba: anamnesis exhaustiva y repetitiva y estudio inmunológico y, en caso de querer confirmar la sospecha de NHC, se deberá indicar, además, una prueba de broncoprovocación específica frente al antígeno sospechoso de producir el cuadro, naturalmente siempre que la función pulmonar del paciente lo permita (capacidad vital forzada [FVC] ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50% y capacidad de difusión de monóxido de carbono [DLCO] ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También puede ser discutible el criterio diagnóstico generalizado de FPI recomendado tanto en la normativa internacional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> como en la normativa española<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, en base únicamente de una TC torácica de alta resolución (TCAR) típica de FPI. Parece poco fiable diagnosticar una FPI solo por una TCAR típica si, como dice la misma normativa española, «las neumonitis por hipersensibilidad crónicas, el asbesto y las conectivopatías pueden cursar con un patrón de NIU en la TCAR». Es conocido, además, que la concordancia entre expertos en la interpretación de la TCAR en FPI es únicamente del 0,40 (índice de Kappa)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En nuestro sistema sanitario público, en el que el paciente muestra en general una gran confianza en su médico y en aras a un diagnóstico preciso accede a la realización de procedimientos invasivos, la recomendación de basar el diagnóstico en el trípode clínico, radiológico y patológico parece mucho más fiable a la hora de realizar un diagnóstico definitivo de certeza.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También aquí es pertinente destacar el papel del lavado broncoalveolar que, aunque no suficientemente recomendado en las normativas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>, nos ayuda en muchos casos a la orientación de la entidad subyacente al cuadro de fibrosis. Nuestro criterio es que debe practicarse el lavado en todos los casos, máxime cuando, con la reciente introducción de la criobiopsia, la broncofibroscopia se convertirá posiblemente en una exploración aún más imprescindible que podrá evitar en un buen número de pacientes la biopsia quirúrgica.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La importancia de ser estrictos a la hora de realizar un diagnóstico preciso de FPI conducirá, por un lado, a poder prescribir el tratamiento más indicado en cada caso, y también a evitar atribuir a la genética aquellos casos familiares cuya causa ha sido la exposición a los mismos o a diferentes antígenos eventualmente productores de NHC/fibrosis. Los estudios genéticos deberían iniciarse tras la confirmación, después de varias visitas, de que realmente se trata un paciente con FPI y no de una posible FP secundaria. Finalmente, la precisión diagnóstica nos llevará, en los casos con una etiología concreta, a poder fomentar la prevención, así como el tratamiento precoz de los casos iniciales de esta enfermedad grave llamada FP.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Creemos que, por ahora, esta conducta diagnóstica estricta es la mejor arma terapéutica ya que, asegurando el tipo de FP, que podrá ser consecuencia de una NHC o bien secundaria a otra entidad o, en último término, calificada de idiopática, se contribuirá en algunos pacientes a poder evitar la causa, a utilizar en algunos casos corticosteroides y, en otros, a evitarlos. En los pacientes en los que no es posible identificar la entidad predecesora de la fibrosis ni la causa, el diagnóstico quedará como FPI, y en estos casos deberemos prescribir los fármacos antifibróticos que, como la pirfenidona, han demostrado un efecto favorable en el enlentecimiento de la progresión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8-10</span></a>. Más adelante, cuando finalice el desarrollo farmacológico de otros medicamentos que actualmente están en estudio, si se confirma su efectividad, los añadiremos a la pirfenidona en un intento de detener el proceso, que es lo que tanto deseamos los neumólogos que nos dedicamos, desde hace años, a la asistencia de estos pacientes.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Dr. Morell pertenece al Advisory Board del Laboratorio InterMune.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis and treatment: International consensus statement" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "colaboracion" => "American Thoracic Society; European Respiratory Society" "etal" => false ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1164/ajrccm.161.2.ats3-00" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med" "fecha" => "2000" "volumen" => "161" "paginaInicial" => "646" "paginaFinal" => "664" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10673212" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0010" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "G. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 8 | 1 | 9 |
| 2024 October | 87 | 23 | 110 |
| 2024 September | 79 | 9 | 88 |
| 2024 August | 110 | 47 | 157 |
| 2024 July | 96 | 22 | 118 |
| 2024 June | 125 | 26 | 151 |
| 2024 May | 123 | 22 | 145 |
| 2024 April | 92 | 31 | 123 |
| 2024 March | 70 | 22 | 92 |
| 2024 February | 51 | 29 | 80 |
| 2023 August | 1 | 1 | 2 |
| 2023 March | 10 | 5 | 15 |
| 2023 February | 48 | 20 | 68 |
| 2023 January | 45 | 25 | 70 |
| 2022 December | 58 | 30 | 88 |
| 2022 November | 84 | 29 | 113 |
| 2022 October | 101 | 40 | 141 |
| 2022 September | 74 | 26 | 100 |
| 2022 August | 73 | 38 | 111 |
| 2022 July | 52 | 45 | 97 |
| 2022 June | 110 | 34 | 144 |
| 2022 May | 64 | 40 | 104 |
| 2022 April | 108 | 49 | 157 |
| 2022 March | 91 | 45 | 136 |
| 2022 February | 83 | 31 | 114 |
| 2022 January | 100 | 35 | 135 |
| 2021 December | 69 | 53 | 122 |
| 2021 November | 86 | 37 | 123 |
| 2021 October | 84 | 50 | 134 |
| 2021 September | 99 | 56 | 155 |
| 2021 August | 90 | 30 | 120 |
| 2021 July | 78 | 46 | 124 |
| 2021 June | 68 | 43 | 111 |
| 2021 May | 106 | 41 | 147 |
| 2021 April | 223 | 95 | 318 |
| 2021 March | 129 | 38 | 167 |
| 2021 February | 103 | 17 | 120 |
| 2021 January | 101 | 21 | 122 |
| 2020 December | 75 | 11 | 86 |
| 2020 November | 85 | 20 | 105 |
| 2020 October | 77 | 20 | 97 |
| 2020 September | 55 | 9 | 64 |
| 2020 August | 100 | 16 | 116 |
| 2020 July | 93 | 31 | 124 |
| 2020 June | 53 | 11 | 64 |
| 2020 May | 79 | 20 | 99 |
| 2020 April | 73 | 20 | 93 |
| 2020 March | 67 | 29 | 96 |
| 2020 February | 76 | 24 | 100 |
| 2020 January | 76 | 25 | 101 |
| 2019 December | 79 | 23 | 102 |
| 2019 November | 69 | 27 | 96 |
| 2019 October | 73 | 13 | 86 |
| 2019 September | 79 | 20 | 99 |
| 2019 August | 65 | 32 | 97 |
| 2019 July | 88 | 20 | 108 |
| 2019 June | 139 | 21 | 160 |
| 2019 May | 186 | 20 | 206 |
| 2019 April | 89 | 23 | 112 |
| 2019 March | 117 | 53 | 170 |
| 2019 February | 82 | 38 | 120 |
| 2019 January | 81 | 33 | 114 |
| 2018 December | 67 | 42 | 109 |
| 2018 November | 119 | 39 | 158 |
| 2018 October | 179 | 29 | 208 |
| 2018 September | 80 | 31 | 111 |
| 2018 July | 3 | 0 | 3 |
| 2018 June | 4 | 0 | 4 |
| 2018 May | 75 | 2 | 77 |
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| 2018 March | 118 | 4 | 122 |
| 2018 February | 126 | 5 | 131 |
| 2018 January | 158 | 9 | 167 |
| 2017 December | 111 | 13 | 124 |
| 2017 November | 113 | 7 | 120 |
| 2017 October | 149 | 15 | 164 |
| 2017 September | 114 | 14 | 128 |
| 2017 August | 118 | 16 | 134 |
| 2017 July | 111 | 8 | 119 |
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| 2017 March | 119 | 8 | 127 |
| 2017 February | 83 | 8 | 91 |
| 2017 January | 43 | 7 | 50 |
| 2016 December | 66 | 13 | 79 |
| 2016 November | 167 | 21 | 188 |
| 2016 October | 185 | 15 | 200 |
| 2016 September | 187 | 43 | 230 |
| 2016 August | 161 | 46 | 207 |
| 2016 July | 167 | 38 | 205 |
| 2016 June | 120 | 25 | 145 |
| 2016 May | 85 | 24 | 109 |
| 2016 April | 74 | 3 | 77 |
| 2016 March | 52 | 3 | 55 |
| 2016 February | 72 | 6 | 78 |
| 2016 January | 117 | 38 | 155 |
| 2015 December | 96 | 37 | 133 |
| 2015 November | 176 | 46 | 222 |
| 2015 October | 185 | 4 | 189 |
| 2015 September | 140 | 0 | 140 |
| 2015 August | 141 | 0 | 141 |
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| 2015 May | 207 | 0 | 207 |
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| 2014 December | 112 | 0 | 112 |
| 2014 November | 144 | 0 | 144 |
| 2014 October | 194 | 0 | 194 |
| 2014 September | 172 | 0 | 172 |
| 2014 August | 150 | 0 | 150 |
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| 2014 February | 105 | 0 | 105 |
| 2014 January | 80 | 0 | 80 |
| 2013 December | 115 | 0 | 115 |
| 2013 November | 140 | 0 | 140 |
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| 2013 September | 33 | 0 | 33 |
| 2013 August | 170 | 0 | 170 |
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