Carta al Director
Cistoadenocarcinoma gigante mucinoso primario de pulmón: presentación de un caso y revisión de la literatura
Primary Pulmonary Mucinous Cystadenocarcinoma: Presentation of a Case and a Review of the Literature
María Sánchez-Carpintero Abad
, María Akiko Tamura Ezcurra, Juan Pablo de Torres Tajes
Corresponding author
Departamentos de Neumología y Cirugía Torácica, Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, Navarra, España
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Sólo hay descritos 20 casos del subtipo cistoadenocarcinoma en la literatura.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 67 años con EPOC moderado, fumadora de 30 paquetes-año. Tras tratamiento de lo que parecía ser una infección respiratoria, se observó en la tomografía computerizada (TC) de tórax una masa sólida en lóbulo superior derecho (LSD) de 3,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, con adenopatías ipsilaterales. Se realizó estudio mediante broncoscopia, biopsia y PET, sin resultados concluyentes. No se realizó tratamiento quirúrgico en este momento.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde entonces, no siguió revisiones médicas de ningún tipo permaneciendo asintomática. Seis años después se presenta con cuadro constitucional y síntomas de infección respiratoria. Se inicia nuevo estudio de la masa pulmonar mediante TC que mostraba ocupación completa del LSD persistiendo las adenopatías, con invasión mediastínica y derrame pleural (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizó PAAF que mostró abundante material mucinoso; dos broncoscopias evidenciaron estenosis completa del LSD cuyas biopsias bronquiales fueron informadas como mucosa bronquial no atípica con ligero aumento de las glándulas seromucosas, con BAL y cepillado negativo para malignidad. La biopsia con aguja gruesa de pulmón mostró tejido fibroso sin evidencia de tumor. El PET evidenció captación patológica periférica de la masa y de las adenopatías, sin afectación a otro nivel. Se realizó ecoendoscopia y mediastinoscopia, informándose como granulomas necrotizantes sin signos de malignidad. Ante la alta sospecha de neoplasia y la falta de confirmación diagnóstica, se procedió a toracotomía con toma de biopsias intraoperatorias hasta que se visualizó tejido tumoral suficiente para el diagnóstico, confirmando la irresecabilidad de la masa. El diagnóstico definitivo fue de cistoadenocarcinoma mucinoso primario de pulmón. La paciente falleció seis meses después de haber recibido tratamiento quimioterápico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro de este tipo de neoplasias es amplio, habiéndose descrito con múltiples denominaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Quizá la clasificación más sencilla sea agruparlo según la OMS en tres entidades: cistoadenoma mucinoso (masa quística localizada, llena de moco y rodeada de pared de epitelio mucinoso columnar bien diferenciado), tumor quístico mucinoso con atipia (crecimiento invasivo del tejido subyacente con atipia significativa y marcada pseudoestratificación) y cistoadenocarcinoma mucinoso (adenocarcinoma quístico con abundante producción de moco que sigue un patrón similar al descrito en tumores de ovario, mama y páncreas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En la mayoría de los casos son hallazgos incidentales sin clínica y sin compromiso de la función pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Generalmente son de evolución lenta, aunque se han descrito casos de progresión, incluso con metástasis y recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La radiografía y la TC torácica son esenciales para el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su confirmación se realiza mediante anatomía patológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El diagnóstico diferencial es ámplio incluyendo quiste broncogénico, adenoma de glándula mucosa, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma mucinoso bronquioalveolar o metástasis de adenocarcinomas mucinosos. El tratamiento se basa en la resección completa del tumor. La radioterapia y quimioterapia parece que tienen un papel limitado en tumores no resecables. El pronóstico en general es bueno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, con una supervivencia aproximada del 75% a los 5 años y del 50% a los 10 años.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 749 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 94783 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC que mostraba ocupación completa del LSD persistiendo las adenopatías, con invasión mediastínica y derrame pleural.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The spectrum of pulmonary mucinous cystic neoplasia: a clinicopathologic and imnunohistochemical study of ten cases and review of literature" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "Z.H. 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| 2024 October | 82 | 18 | 100 |
| 2024 September | 84 | 10 | 94 |
| 2024 August | 90 | 43 | 133 |
| 2024 July | 76 | 27 | 103 |
| 2024 June | 97 | 34 | 131 |
| 2024 May | 97 | 24 | 121 |
| 2024 April | 71 | 24 | 95 |
| 2024 March | 99 | 27 | 126 |
| 2024 February | 60 | 30 | 90 |
| 2023 March | 29 | 6 | 35 |
| 2023 February | 137 | 20 | 157 |
| 2023 January | 117 | 24 | 141 |
| 2022 December | 137 | 23 | 160 |
| 2022 November | 198 | 33 | 231 |
| 2022 October | 170 | 30 | 200 |
| 2022 September | 135 | 20 | 155 |
| 2022 August | 132 | 33 | 165 |
| 2022 July | 115 | 41 | 156 |
| 2022 June | 119 | 29 | 148 |
| 2022 May | 141 | 26 | 167 |
| 2022 April | 141 | 29 | 170 |
| 2022 March | 167 | 41 | 208 |
| 2022 February | 148 | 30 | 178 |
| 2022 January | 152 | 31 | 183 |
| 2021 December | 115 | 30 | 145 |
| 2021 November | 116 | 43 | 159 |
| 2021 October | 148 | 45 | 193 |
| 2021 September | 136 | 47 | 183 |
| 2021 August | 146 | 34 | 180 |
| 2021 July | 214 | 34 | 248 |
| 2021 June | 206 | 38 | 244 |
| 2021 May | 173 | 29 | 202 |
| 2021 April | 379 | 60 | 439 |
| 2021 March | 262 | 19 | 281 |
| 2021 February | 216 | 16 | 232 |
| 2021 January | 188 | 20 | 208 |
| 2020 December | 193 | 19 | 212 |
| 2020 November | 181 | 12 | 193 |
| 2020 October | 285 | 11 | 296 |
| 2020 September | 524 | 26 | 550 |
| 2020 August | 202 | 12 | 214 |
| 2020 July | 229 | 25 | 254 |
| 2020 June | 225 | 8 | 233 |
| 2020 May | 229 | 17 | 246 |
| 2020 April | 122 | 7 | 129 |
| 2020 March | 181 | 16 | 197 |
| 2020 February | 254 | 19 | 273 |
| 2020 January | 192 | 30 | 222 |
| 2019 December | 166 | 13 | 179 |
| 2019 November | 169 | 14 | 183 |
| 2019 October | 182 | 9 | 191 |
| 2019 September | 237 | 16 | 253 |
| 2019 August | 162 | 7 | 169 |
| 2019 July | 187 | 13 | 200 |
| 2019 June | 189 | 17 | 206 |
| 2019 May | 231 | 26 | 257 |
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| 2019 March | 173 | 22 | 195 |
| 2019 February | 177 | 17 | 194 |
| 2019 January | 154 | 11 | 165 |
| 2018 December | 131 | 26 | 157 |
| 2018 November | 180 | 18 | 198 |
| 2018 October | 206 | 12 | 218 |
| 2018 September | 152 | 8 | 160 |
| 2018 June | 1 | 0 | 1 |
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| 2017 November | 128 | 12 | 140 |
| 2017 October | 149 | 11 | 160 |
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| 2017 August | 111 | 12 | 123 |
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| 2017 March | 184 | 9 | 193 |
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| 2017 January | 130 | 14 | 144 |
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| 2016 August | 206 | 17 | 223 |
| 2016 July | 245 | 112 | 357 |
| 2016 June | 224 | 88 | 312 |
| 2016 May | 174 | 49 | 223 |
| 2016 April | 129 | 0 | 129 |
| 2016 March | 110 | 2 | 112 |
| 2016 February | 111 | 5 | 116 |
| 2016 January | 164 | 65 | 229 |
| 2015 December | 218 | 117 | 335 |
| 2015 November | 215 | 72 | 287 |
| 2015 October | 188 | 9 | 197 |
| 2015 September | 170 | 0 | 170 |
| 2015 August | 142 | 0 | 142 |
| 2015 July | 184 | 0 | 184 |
| 2015 June | 156 | 0 | 156 |
| 2015 May | 153 | 0 | 153 |
| 2015 April | 109 | 0 | 109 |
| 2015 March | 128 | 0 | 128 |
| 2015 February | 94 | 0 | 94 |
| 2015 January | 116 | 0 | 116 |
| 2014 December | 103 | 0 | 103 |
| 2014 November | 162 | 0 | 162 |
| 2014 October | 182 | 0 | 182 |
| 2014 September | 112 | 0 | 112 |
| 2014 August | 131 | 0 | 131 |
| 2014 July | 128 | 0 | 128 |
| 2014 June | 128 | 0 | 128 |
| 2014 May | 116 | 0 | 116 |
| 2014 April | 91 | 0 | 91 |
| 2014 March | 101 | 0 | 101 |
| 2014 February | 76 | 0 | 76 |
| 2014 January | 70 | 0 | 70 |
| 2013 December | 72 | 0 | 72 |
| 2013 November | 61 | 0 | 61 |
| 2013 October | 72 | 0 | 72 |
| 2013 September | 82 | 0 | 82 |
| 2013 August | 80 | 0 | 80 |
| 2013 July | 110 | 0 | 110 |
| 2013 June | 57 | 0 | 57 |
| 2013 May | 49 | 0 | 49 |
| 2013 April | 27 | 0 | 27 |
| 2013 March | 9 | 0 | 9 |
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