Atresia bronquial junto a teratoma gonadal. ¿Cuál es la relación?

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Sin hábitos tóxicos ni antecedentes medicoquirúrgicos de interés, la paciente se encontraba asintomática y presentaba exploraciones física, analítica y funcional dentro de la normalidad, excepto que en las proyecciones anteroposterior y lateral de la radiografía de tórax se observaba una imagen polilobulada en el lóbulo inferior derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Los marcadores tumorales eran negativos. Mediante una tomografía computerizada torácica con contraste (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>) se evidenció una lesión de 6,5×2,2cm, de morfología irregular, con varias prolongaciones en forma de dedos de guante, situada en segmento 10, acompañada de un área de radiolucencia segmentaria distal.<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia>La paciente fue sometida a exéresis laparoscópica del anejo izquierdo (ovario y trompa de Falopio) y el estudio histológico fue compatible con un teratoma maduro –las neoplasias de células germinales representan el 10–20% de todos los tumores de ovario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1">1</a>–.Posteriormente, se completó el estudio realizándose una broncofibroscopia que no evidenció lesiones endobronquiales ni anomalías en la segmentación de los bronquios hasta los límites accesibles con la técnica. De acuerdo con estos datos fue diagnosticada de una atresia bronquial congénita con broncocele distal del segmentario 10 derecho.La atresia bronquial es una alteración caracterizada por la obliteración focal de una parte de un bronquio, que provoca acúmulo de secreciones y origina un broncocele con ausencia de ventilación del área pulmonar distal correspondiente (lo que radiológicamente se observa hiperlucente)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>. Aproximadamente el 50% de los pacientes está asintomático en el momento del diagnóstico; se presenta con mayor frecuencia en varones (2:1), generalmente jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a>. La tomografía computerizada torácica con contraste es diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>, permitiendo diferenciar entre anomalías congénitas, bronquiectasias u otros tipos de obstrucción bronquial. El tratamiento en los pacientes asintomáticos es conservador; solo sería necesaria la cirugía en caso de aparecer síntomas (como infecciones respiratorias recurrentes, tos crónica y disnea)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>.Tras 2 años de seguimiento, la paciente continúa asintomática y sin cambios radiológicos, por lo que se ha mantenido una actitud conservadora.La peculiaridad de nuestro caso radica en que se observan simultámentente 2 entidades (teratoma gonadal y atresia bronquial) que, pese a su lejanía anatómica, pudieron tener origen común en alteraciones cromosómicas todavía no completamente caracterizadas, como pérdida de homogenicidad del cromosoma 18 (generalmente expresado con las siglas LOH.18, en inglés). Se sabe que la trisomía del cromosoma 18 se relaciona con anomalías de la segmentación pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5">5</a>. Recientemente se ha establecido la importancia del locus 18q21 en el direccionamiento axonal durante el desarrollo embrionario; una delección a este nivel generaría predisposición al desarrollo de tumores (entre ellos los ováricos, con una incidencia del 9–12%, en el contexto de síndrome de Lynch)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6">6</a>. Cada día se conoce mejor el genoma humano y es probable que en un futuro no muy lejano se halle con certeza una relación entre estas 2 alteraciones." "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1263 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 142411 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "A) Radiografía de tórax (proyección posteroanterior): masa en el lóbulo inferior derecho. 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