array:24 [
  "pii" => "S0300289618302680"
  "issn" => "03002896"
  "doi" => "10.1016/j.arbres.2018.06.003"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2019-02-01"
  "aid" => "1937"
  "copyright" => "SEPAR"
  "copyrightAnyo" => "2018"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 1
  "subdocumento" => "sco"
  "cita" => "Arch Bronconeumol. 2019;55:100"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 783
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 48
      "HTML" => 559
      "PDF" => 176
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:19 [
      "pii" => "S1579212918303719"
      "issn" => "15792129"
      "doi" => "10.1016/j.arbr.2018.11.009"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2019-02-01"
      "aid" => "1937"
      "copyright" => "SEPAR"
      "documento" => "article"
      "crossmark" => 1
      "subdocumento" => "sco"
      "cita" => "Arch Bronconeumol. 2019;55:100"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => false
        "ES2" => false
        "LATM" => false
      ]
      "gratuito" => false
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 282
        "formatos" => array:3 [
          "EPUB" => 44
          "HTML" => 172
          "PDF" => 66
        ]
      ]
      "en" => array:11 [
        "idiomaDefecto" => true
        "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Clinical Image</span>"
        "titulo" => "Niemann-Pick Disease Type B&#58; A Rare Cause of Lung Cysts"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:1 [
            "paginaInicial" => "100"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Enfermedad de Niemann-Pick tipo B&#58; una causa rara de quistes pulmonares"
          ]
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:7 [
            "identificador" => "fig0005"
            "etiqueta" => "Fig&#46; 1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "gr1.jpeg"
                "Alto" => 1455
                "Ancho" => 950
                "Tamanyo" => 224213
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">&#40;A&#41; Axial CT image of the chest &#40;pulmonary parenchymal window&#41; showing thickening of interlobular septa &#40;short arrows&#41; and areas of ground glass attenuation &#40;arrows&#41;&#46; &#40;B&#41; Minimum intensity projection &#40;MinIP&#41; axial CT image of the chest &#40;pulmonary parenchymal window&#41; showing small lung cysts in the basal segments of both lower lobes &#40;arrows&#41;&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "Luis Gorospe, Anabelle Chinea-Rodr&#237;guez, Jes&#250;s Villarrubia-Espinosa, Paola Arrieta"
            "autores" => array:4 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "Luis"
                "apellidos" => "Gorospe"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "Anabelle"
                "apellidos" => "Chinea-Rodr&#237;guez"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "Jes&#250;s"
                "apellidos" => "Villarrubia-Espinosa"
              ]
              3 => array:2 [
                "nombre" => "Paola"
                "apellidos" => "Arrieta"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "S0300289618302680"
          "doi" => "10.1016/j.arbres.2018.06.003"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618302680?idApp=UINPBA00003Z"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212918303719?idApp=UINPBA00003Z"
      "url" => "/15792129/0000005500000002/v1_201902020656/S1579212918303719/v1_201902020656/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:19 [
    "pii" => "S0300289618302928"
    "issn" => "03002896"
    "doi" => "10.1016/j.arbres.2018.07.003"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2019-02-01"
    "aid" => "1958"
    "copyright" => "SEPAR"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "sco"
    "cita" => "Arch Bronconeumol. 2019;55:101"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 467
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 49
        "HTML" => 279
        "PDF" => 139
      ]
    ]
    "en" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Clinical Image</span>"
      "titulo" => "A Rare Cause of Chronic Pulmonary Embolism&#58; Hydatid Cyst"
      "tienePdf" => "en"
      "tieneTextoCompleto" => "en"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "paginaInicial" => "101"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "es" => array:1 [
          "titulo" => "Una causa infrecuente de embolismo pulmonar cr&#243;nico&#58; un quiste hidat&#237;dico"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "en" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "en" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0005"
          "etiqueta" => "Fig&#46; 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr1.jpeg"
              "Alto" => 750
              "Ancho" => 950
              "Tamanyo" => 62462
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "en" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Computed tomography thorax&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Hanane Asri, Adil Zegmout, Ahmed Abid"
          "autores" => array:3 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Hanane"
              "apellidos" => "Asri"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Adil"
              "apellidos" => "Zegmout"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Ahmed"
              "apellidos" => "Abid"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "en"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1579212919300060"
        "doi" => "10.1016/j.arbr.2018.07.016"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => false
          "ES2" => false
          "LATM" => false
        ]
        "gratuito" => false
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212919300060?idApp=UINPBA00003Z"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618302928?idApp=UINPBA00003Z"
    "url" => "/03002896/0000005500000002/v1_201902020631/S0300289618302928/v1_201902020631/en/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:19 [
    "pii" => "S0300289618303296"
    "issn" => "03002896"
    "doi" => "10.1016/j.arbres.2018.07.026"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2019-02-01"
    "aid" => "1991"
    "copyright" => "SEPAR"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Arch Bronconeumol. 2019;55:93-9"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 1243
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 63
        "HTML" => 792
        "PDF" => 388
      ]
    ]
    "es" => array:13 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Art&#237;culo Especial</span>"
      "titulo" => "Proyecto de biomarcadores y perfiles cl&#237;nicos personalizados en la enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica &#40;proyecto BIOMEPOC&#41;"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "93"
          "paginaFinal" => "99"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "The BIOMEPOC Project&#58; Personalized Biomarkers and Clinical Profiles in Chronic Obstructive Pulmonary Disease"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0005"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr1.jpeg"
              "Alto" => 1406
              "Ancho" => 2500
              "Tamanyo" => 172243
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Esquema de desarrollo del proyecto BIOMEPOC&#46; &#171;Reserva&#187; indica ulteriores an&#225;lisis&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:2 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Joaquim Gea, Sergi Pascual, Ady Castro-Acosta, Carmen Hern&#225;ndez-Carcereny, Robert Castelo, Eduardo M&#225;rquez-Mart&#237;n, Concepci&#243;n Mont&#243;n, Alexandre Palou, Rosa Faner, Laura I&#46; Furlong, Luis Seijo, Ferran Sanz, Montserrat Tor&#224;, Carles Vilaplana, Carme Casadevall, Jos&#233; Luis L&#243;pez-Campos, Eduard Mons&#243;, Germ&#225;n Peces-Barba, Borja G&#46; Cos&#237;o, Alvar Agust&#237;"
          "autores" => array:21 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Joaquim"
              "apellidos" => "Gea"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Sergi"
              "apellidos" => "Pascual"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Ady"
              "apellidos" => "Castro-Acosta"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Carmen"
              "apellidos" => "Hern&#225;ndez-Carcereny"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Robert"
              "apellidos" => "Castelo"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "Eduardo"
              "apellidos" => "M&#225;rquez-Mart&#237;n"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "Concepci&#243;n"
              "apellidos" => "Mont&#243;n"
            ]
            7 => array:2 [
              "nombre" => "Alexandre"
              "apellidos" => "Palou"
            ]
            8 => array:2 [
              "nombre" => "Rosa"
              "apellidos" => "Faner"
            ]
            9 => array:2 [
              "nombre" => "Laura I&#46;"
              "apellidos" => "Furlong"
            ]
            10 => array:2 [
              "nombre" => "Luis"
              "apellidos" => "Seijo"
            ]
            11 => array:2 [
              "nombre" => "Ferran"
              "apellidos" => "Sanz"
            ]
            12 => array:2 [
              "nombre" => "Montserrat"
              "apellidos" => "Tor&#224;"
            ]
            13 => array:2 [
              "nombre" => "Carles"
              "apellidos" => "Vilaplana"
            ]
            14 => array:2 [
              "nombre" => "Carme"
              "apellidos" => "Casadevall"
            ]
            15 => array:2 [
              "nombre" => "Jos&#233; Luis"
              "apellidos" => "L&#243;pez-Campos"
            ]
            16 => array:2 [
              "nombre" => "Eduard"
              "apellidos" => "Mons&#243;"
            ]
            17 => array:2 [
              "nombre" => "Germ&#225;n"
              "apellidos" => "Peces-Barba"
            ]
            18 => array:2 [
              "nombre" => "Borja G&#46;"
              "apellidos" => "Cos&#237;o"
            ]
            19 => array:2 [
              "nombre" => "Alvar"
              "apellidos" => "Agust&#237;"
            ]
            20 => array:1 [
              "colaborador" => "en representaci&#243;n del grupo BIOMEPOC"
            ]
          ]
        ]
        1 => array:2 [
          "autoresLista" => ""
          "autores" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "colaborador" => "Anexo&#46; Miembros del grupo BIOMEPOC"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1579212918304348"
        "doi" => "10.1016/j.arbr.2018.12.010"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => false
          "ES2" => false
          "LATM" => false
        ]
        "gratuito" => false
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212918304348?idApp=UINPBA00003Z"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618303296?idApp=UINPBA00003Z"
    "url" => "/03002896/0000005500000002/v1_201902020631/S0300289618303296/v1_201902020631/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:13 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Imagen Cl&#237;nica</span>"
    "titulo" => "Enfermedad de Niemann-Pick tipo B&#58; una causa rara de quistes pulmonares"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:1 [
        "paginaInicial" => "100"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "Luis Gorospe, Anabelle Chinea-Rodr&#237;guez, Jes&#250;s Villarrubia-Espinosa, Paola Arrieta"
        "autores" => array:4 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "Luis"
            "apellidos" => "Gorospe"
            "email" => array:1 [
              0 => "luisgorospe&#64;yahoo&#46;com"
            ]
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#42;</span>"
                "identificador" => "cor0005"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "Anabelle"
            "apellidos" => "Chinea-Rodr&#237;guez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff0010"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "Jes&#250;s"
            "apellidos" => "Villarrubia-Espinosa"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff0010"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "nombre" => "Paola"
            "apellidos" => "Arrieta"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>"
                "identificador" => "aff0015"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:3 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Radiodiagn&#243;stico&#44; Hospital Universitario Ram&#243;n y Cajal&#44; Madrid&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "a"
            "identificador" => "aff0005"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Hematolog&#237;a&#44; Hospital Universitario Ram&#243;n y Cajal&#44; Madrid&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "b"
            "identificador" => "aff0010"
          ]
          2 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Neumolog&#237;a&#44; Hospital Universitario Ram&#243;n y Cajal&#44; Madrid&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "c"
            "identificador" => "aff0015"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor0005"
            "etiqueta" => "&#8270;"
            "correspondencia" => "Autor para correspondencia&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Niemann-Pick Disease Type B&#58; A Rare Cause of Lung Cysts"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1455
            "Ancho" => 950
            "Tamanyo" => 224213
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A&#41; Imagen axial de la TC de t&#243;rax &#40;ventana de par&#233;nquima pulmonar&#41; en la que se observa un engrosamiento de septos interlobulillares &#40;flechas cortas&#41; y &#225;reas de atenuaci&#243;n en vidrio deslustrado &#40;flechas largas&#41;&#46; B&#41; Imagen axial de proyecci&#243;n de intensidad m&#237;nima &#40;MinIP&#41; de la TC de t&#243;rax &#40;ventana de par&#233;nquima pulmonar&#41; en la que se visualizan quistes pulmonares de peque&#241;o tama&#241;o en los segmentos basales de ambos l&#243;bulos inferiores &#40;flechas&#41;&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; de seguimiento en un paciente de 46 a&#241;os con una enfermedad de Niemann-Pick tipo B &#40;ENMB&#41; diagnosticada durante la infancia detect&#243; quistes pulmonares bilaterales y una neumopat&#237;a intersticial consistente en un engrosamiento difuso de los septos interlobulillares y en la presencia de &#225;reas de atenuaci&#243;n en vidrio deslustrado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Los quistes pulmonares presentaban un tama&#241;o peque&#241;o y una localizaci&#243;n preferente en campos medios e inferiores de ambos pulmones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; Desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; el paciente presentaba una hepatoesplenomegalia y una disnea de esfuerzo&#44; sin afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#46; Las pruebas de funci&#243;n pulmonar eran normales&#44; salvo por una disminuci&#243;n leve de la capacidad de difusi&#243;n de CO&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ENMB es una rara enfermedad hereditaria &#40;autos&#243;mica recesiva&#41; de almacenamiento lisos&#243;mico secundaria a un d&#233;ficit de la enzima esfingomielinasa&#44; y suele cursar cl&#237;nicamente con hepatoesplenomegalia&#44; pancitopenia y&#44; caracter&#237;sticamente&#44; con una afectaci&#243;n intersticial pulmonar progresiva&#46; Los hallazgos radiol&#243;gicos pulmonares m&#225;s frecuentes en pacientes con ENMB son el engrosamiento de los septos interlobulillares y las opacidades de atenuaci&#243;n en vidrio deslustrado&#44; con un gradiente &#225;pico-basal &#40;m&#225;s marcados en bases pulmonares que en v&#233;rtices&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Solo hemos encontrado un &#250;nico caso de quistes pulmonares en un paciente adulto con ENMB que&#44; como en nuestro paciente&#44; presentaba quistes pulmonares de predominio bibasal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Creemos que los quistes pulmonares forman parte del espectro de la afectaci&#243;n pulmonar en la ENMB y que &#233;sta debe incluirse en el diagn&#243;stico diferencial de pacientes con quistes pulmonares y neumopat&#237;a intersticial&#44; especialmente si coexiste afectaci&#243;n hepatoespl&#233;nica y neurol&#243;gica&#46;</p></span>"
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:1 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1455
            "Ancho" => 950
            "Tamanyo" => 224213
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A&#41; Imagen axial de la TC de t&#243;rax &#40;ventana de par&#233;nquima pulmonar&#41; en la que se observa un engrosamiento de septos interlobulillares &#40;flechas cortas&#41; y &#225;reas de atenuaci&#243;n en vidrio deslustrado &#40;flechas largas&#41;&#46; B&#41; Imagen axial de proyecci&#243;n de intensidad m&#237;nima &#40;MinIP&#41; de la TC de t&#243;rax &#40;ventana de par&#233;nquima pulmonar&#41; en la que se visualizan quistes pulmonares de peque&#241;o tama&#241;o en los segmentos basales de ambos l&#243;bulos inferiores &#40;flechas&#41;&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bibs0015"
          "bibliografiaReferencia" => array:2 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib0015"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Niemann-Pick disease type B&#58; HRCT assessment of pulmonary involvement &#91;Article in English&#44; Portuguese&#93;"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "H&#46;M&#46;P&#46; Freitas"
                            1 => "A&#46;D&#46; Man&#231;ano"
                            2 => "R&#46;S&#46; Rodrigues"
                            3 => "B&#46; Hochhegger"
                            4 => "P&#46;P&#46;T&#46;E&#46;S&#46; Torres"
                            5 => "D&#46; Escuissato"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1590/S1806-37562017000000062"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Bras Pneumol"
                        "fecha" => "2017"
                        "volumen" => "43"
                        "paginaInicial" => "451"
                        "paginaFinal" => "455"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29340494"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib0020"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Lung cyst&#58; An unusual manifestation of Niemann-Pick disease"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "B&#46;G&#46; Baldi"
                            1 => "A&#46;N&#46; Santana"
                            2 => "T&#46;Y&#46; Takagaki"
                            3 => "C&#46; Fujita"
                            4 => "R&#46;A&#46; Kairalla"
                            5 => "C&#46;R&#46; Carvalho"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1440-1843.2008.01352.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Respirology"
                        "fecha" => "2009"
                        "volumen" => "14"
                        "paginaInicial" => "134"
                        "paginaFinal" => "136"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18699809"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/03002896/0000005500000002/v1_201902020631/S0300289618302680/v1_201902020631/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "45361"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Imagen cl&#237;nica"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/03002896/0000005500000002/v1_201902020631/S0300289618302680/v1_201902020631/es/main.pdf?idApp=UINPBA00003Z&text.app=https://archbronconeumol.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618302680?idApp=UINPBA00003Z"
]
Share
Journal Information
Vol. 55. Issue 2.
Pages 100 (February 2019)
Vol. 55. Issue 2.
Pages 100 (February 2019)
Imagen Clínica
Full text access
Enfermedad de Niemann-Pick tipo B: una causa rara de quistes pulmonares
Niemann-Pick Disease Type B: A Rare Cause of Lung Cysts
Visits
4590
Luis Gorospea,
Corresponding author
luisgorospe@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, Anabelle Chinea-Rodríguezb, Jesús Villarrubia-Espinosab, Paola Arrietac
a Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Hematología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
c Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
This item has received
Article information
Full Text
Bibliography
Download PDF
Statistics
Figures (1)
Full Text

Una tomografía computarizada (TC) de seguimiento en un paciente de 46 años con una enfermedad de Niemann-Pick tipo B (ENMB) diagnosticada durante la infancia detectó quistes pulmonares bilaterales y una neumopatía intersticial consistente en un engrosamiento difuso de los septos interlobulillares y en la presencia de áreas de atenuación en vidrio deslustrado (fig. 1A). Los quistes pulmonares presentaban un tamaño pequeño y una localización preferente en campos medios e inferiores de ambos pulmones (fig. 1B). Desde el punto de vista clínico, el paciente presentaba una hepatoesplenomegalia y una disnea de esfuerzo, sin afectación neurológica. Las pruebas de función pulmonar eran normales, salvo por una disminución leve de la capacidad de difusión de CO.

Figura 1.

A) Imagen axial de la TC de tórax (ventana de parénquima pulmonar) en la que se observa un engrosamiento de septos interlobulillares (flechas cortas) y áreas de atenuación en vidrio deslustrado (flechas largas). B) Imagen axial de proyección de intensidad mínima (MinIP) de la TC de tórax (ventana de parénquima pulmonar) en la que se visualizan quistes pulmonares de pequeño tamaño en los segmentos basales de ambos lóbulos inferiores (flechas).

(0.21MB).

La ENMB es una rara enfermedad hereditaria (autosómica recesiva) de almacenamiento lisosómico secundaria a un déficit de la enzima esfingomielinasa, y suele cursar clínicamente con hepatoesplenomegalia, pancitopenia y, característicamente, con una afectación intersticial pulmonar progresiva. Los hallazgos radiológicos pulmonares más frecuentes en pacientes con ENMB son el engrosamiento de los septos interlobulillares y las opacidades de atenuación en vidrio deslustrado, con un gradiente ápico-basal (más marcados en bases pulmonares que en vértices)1. Solo hemos encontrado un único caso de quistes pulmonares en un paciente adulto con ENMB que, como en nuestro paciente, presentaba quistes pulmonares de predominio bibasal2. Creemos que los quistes pulmonares forman parte del espectro de la afectación pulmonar en la ENMB y que ésta debe incluirse en el diagnóstico diferencial de pacientes con quistes pulmonares y neumopatía intersticial, especialmente si coexiste afectación hepatoesplénica y neurológica.

Bibliografía
[1]
H.M.P. Freitas, A.D. Mançano, R.S. Rodrigues, B. Hochhegger, P.P.T.E.S. Torres, D. Escuissato, et al.
Niemann-Pick disease type B: HRCT assessment of pulmonary involvement [Article in English, Portuguese].
J Bras Pneumol, 43 (2017), pp. 451-455
[2]
B.G. Baldi, A.N. Santana, T.Y. Takagaki, C. Fujita, R.A. Kairalla, C.R. Carvalho.
Lung cyst: An unusual manifestation of Niemann-Pick disease.
Respirology, 14 (2009), pp. 134-136
Copyright © 2018. SEPAR
Archivos de Bronconeumología
Article options
Tools

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?