La fibrosis quística es la causa más frecuente de enfermedad broncopulmonar inespecífica crónica y de insuficiencia pancreática en las tres primeras décadas de la vida en EE.UU.

Se describen 75 enfermos de 18 a 47 años y se analizan 232 revisados. Los 307 pacientes tenían el Cl y Na del sudor elevados, que constituye un excelente método discriminativo aún en pacientes de mayor edad para la fibrosis quístiea (FQ).

97% tenían bronconeumopatía crónica y ésta constituía la causa más importante de mortalidad y morbilidad y era diferente de las bronconeumopatías crónicas de otras etiologías.

El descenso progresivo del estado clínico de los enfermos se marcaba por exacerbaciones sintomáticas recurrentes de la broncopatía bacteriana crónica causada por Pseudomona aeruginosa y Staphtiococcus aureus y finaliza en insuficiencia respiratoria, cor pulmonale y exitus.

La bronconeumopatía se complica en un 60% de los casos de hemoptisis que en un 7% de ellas es masiva y en 16% de neumotorax, problemas raros per se en los niños. Todos los sujetos examinados radiológicamente presentaron sinusitis y 48% tenían poliposis nasal. Un 95% de los estudiados tenían insuficiencia pancreática, pero raramente sintomática aunque persisten la esteatorrea y azatorrea masivas. El equivalente al íleo meconial (acumulo fecal) e invaginación intestinal son frecuentes en el adulto (21%) y raro en los niños, y requiere diagnóstico inmediato y terapéutica con enemas de diatrizato sódico. Otras complicaciones constituyen: glucosuria, cirrosis biliar, colestasis, aspermia.

El peso y la altura se encuentran en el límite inferior de la normalidad, pero el 16% de los hombres estudiados medían 180 cm. y un 7% pesaban demasiado. Por lo tanto hay que tener un alto grado de sospecha clínica para el diagnóstico, pues frecuentemente pacientes con FQ aparentan buena salud.