Las neoplasias sarcomatoides del pulmón y la pleura son tumores raros, con un diagnóstico diferencial complejo. Los carcinomas sarcomatoides pulmonares primarios deben ser diferenciados de los sarcomas y de los carcinomas metastásicos, y representan el 0,3% de todas las neoplasias malignas del pulmón. Desde el año 2004, según la OMS, se clasifican en: carcinoma pleomórfico, carcinoma de células fusiformes, carcinoma de células gigantes, carcinosarcomas y blastomas1. El diagnóstico histológico se puede sospechar con muestras pequeñas, pero el diagnóstico definitivo solo es posible con la resección completa del tumor, debido a su heterogeneidad y a su pleomorfismo histológico1.

Se presentan generalmente en adultos mayores, con una media de edad de 60-70 años, predominantemente varones y fumadores. El pronóstico de estos pacientes es malo, con una supervivencia media de 9-12 meses en los pacientes con resección completa y una supervivencia a los 5 años de aproximadamente el 20%2.

Estudio descriptivo y retrospectivo en el que se revisaron un total de 488 resecciones pulmonares por carcinoma de pulmón en el Servicio de Cirugía Torácica del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid entre 2005 y 2009; los datos se obtuvieron de las historias clínicas y del Registro de la Comisión de Tumores del Hospital. Se seleccionaron y analizaron los pacientes con diagnóstico histológico de carcinomas sarcomatoides pulmonares primarios. A todos ellos se les realizó tomografía con contraste cervical baja, de tórax y abdomen, y broncoscopia. Se analizó la edad, el sexo, el tipo histológico, el estadio patológico, el tipo de cirugía (completa con bordes quirúrgicos libres), la supervivencia en meses, la terapia adyuvante (quimioterapia o radioterapia), la recidiva tumoral y el tiempo libre de enfermedad.

Del total de 488 pacientes con resecciones pulmonares, 11 tenían diagnóstico histológico de carcinomas sarcomatoides pulmonares primarios. De ellos, 10 pacientes eran varones y todos tenían antecedentes tabáquicos: 6 exfumadores y 5 fumadores activos. Sus edades estaban comprendidas entre los 46 y los 80 años, con una edad media de 55 años. Ocho eran tumores confinados al lóbulo superior, y 4 presentaban lesión endobronquial (tabla 1).

El diagnóstico preoperatorio obtenido por broncoscopia fue: 6 casos de carcinoma de células grandes, 2 casos de carcinoma epidermoide, un caso de adenocarcinoma y 2 casos sin diagnóstico.

Los estadios patológicos fueron: 4 estadios IIA, 3 estadios IIB, 2 estadios IB y 2 estadios IA.

El tipo histológico más frecuente fue el carcinoma pleomórfico, con 5 casos, seguido de 3 carcinosarcomas, 2 variantes de células gigantes y uno de células fusiformes.

Se realizó resección quirúrgica en los 11 casos (7 lobectomías y 4 neumonectomías); en uno de los casos la resección fue incompleta, por infiltración del borde bronquial de resección. A 8 pacientes se les administró terapia adyuvante con quimioterapia: 4 en estadio IIA, 3 en estadio IIB, y un paciente con estadio IB. Dos de estos últimos recibieron, además, radioterapia.

De los 10 pacientes con resección completa, 7 se encuentran libres de enfermedad en un periodo de seguimiento comprendido entre 25 y 72 meses, con una media de 49 meses. Tres pacientes fallecieron a los 2, 3 y 14 meses después de la cirugía, y 2 presentaron recidiva a distancia a los 2 y a los 8 meses. A estos últimos se les trató con quimioterapia y radioterapia.

De los 4 pacientes que fallecieron, 3 eran del tipo carcinoma pleomórfico.

En esta serie de casos, todos los pacientes tenían antecedente de hábito tabáquico y la mayoría eran hombres, lo que se corresponde con las características de otras series publicadas3,4. Además, la presencia de lesión endobronquial es frecuente en este tipo de neoplasias5.

Todos los pacientes con resección completa que fallecieron eran del tipo histológico carcinoma pleomórfico, que parece ser la variante más frecuente y agresiva, con una supervivencia entre 5 y 35 meses6-8.

En esta serie, el 70% de los pacientes a los que se les realizó resección quirúrgica completa presentan un período libre de enfermedad con una media de 49 meses, que contrasta con otras series publicadas, con periodos cortos de supervivencia3,9,10. Ello probablemente se debe a que a la mayoría de estos pacientes se les realizó cirugía en estadios iniciales de la enfermedad, y no se encontraron adenopatías patológicas en ninguno de los casos11.

Existen pocos datos disponibles en la literatura sobre el tratamiento adyuvante con quimioterapia y radioterapia en este tipo de tumores. En algunas series publicadas se ha planteado este tratamiento, pero por tratarse de series de casos muy pequeñas, los resultados no son concluyentes. Rara vez, además, se dispone del diagnóstico histológico preoperatorio en estos pacientes, debido a la necesidad de muestras grandes para poder obtener el diagnóstico12. Sin embargo, muchos autores recomiendan el tratamiento adyuvante cuando esté indicado según el estadio patológico11. En nuestros pacientes se aplicó quimioterapia a los pacientes con estadio clínico IIA o mayor, y el tratamiento con radioterapia se reservó solo para los casos de recidiva tumoral.

En conclusión, los carcinomas sarcomatoides del pulmón constituyen un grupo de neoplasias muy infrecuentes, con un pobre pronóstico. Sin embargo, la cirugía completa en estadios iniciales de la enfermedad mejora sustancialmente la supervivencia.