Una mujer de 41 años fue derivada a nuestro centro para ser evaluada como potencial candidata a recibir un trasplante pulmonar por síndrome de Mounier-Kühn, con deterioro severo de la función pulmonar. Presentaba tos y broncorrea desde los 20 años de edad y disnea progresiva hasta clase funcional III.
La tomografía computarizada torácica evidenció bronquiectasias y gran dilatación de la vía aérea central. El diámetro anteroposterior traqueal era de 53mm y el de bronquios principales de 35mm.
Realizamos una broncoscopia flexible bajo anestesia local con el objetivo de visualizar la vía aérea y obtener una muestra para estudio microbiológico. Durante la misma constatamos severa distorsión de la anatomía traqueobronquial con formación de profundos pliegues, traqueobroncomalacia y abundantes secreciones purulentas (véase el vídeo [anexo]). Hasta donde sabemos, imágenes dinámicas de casos de Mounier-Kühn de esta magnitud no han sido publicadas previamente. Dadas las dificultades técnicas, el aislamiento de Pseudomonas resistente y reportes de la mala evolución del trasplante en estos casos1, decidimos que la paciente no era candidata a recibir un trasplante pulmonar.