Paraneoplastic pemphigus is a mucocutaneous disease characterized by well defined clinical and immunopathological features associated with neoplasia. Recent evidence of bronchial epithelium involvement has led to the suggestion that this process is a paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome.
Clinical ObservationWe report the case of a patient with lichenoid eruptions on the skin and mucous membranes who later developed progressive dyspnea. With a suspected diagnosis of paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome, the following diagnostic tests were performed: histology and immunofluorescence of the skin, oral mucosa, and bronchial epithelium; indirect immunofluorescence of serum; pulmonary function tests; and evaluation for an occult neoplasm.
Findings of pathology and immunofluorescence confirmed the suspected diagnosis. The computed thoracoabdominal tomography revealed signs of bronchiolitis and the presence of a retroperitoneal tumor.
ConclusionsAwareness of the mucocutaneous manifestations of paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome, and confirmation of this diagnosis by simple laboratory techniques can facilitate the early detection of occult neoplasia and forestall respiratory involvement.
El pénfigo paraneoplásico es un cuadro cutaneomucoso con unas características clínicas e inmunopatológicas bien definidas, acompañado de una neoplasia. La evidencia de afectación del epitelio bronquial descrita posteriormente ha planteado considerarlo un síndrome paraneoplásico autoinmune multiorgánico.
Observación ClínicaSe describe el caso de una paciente con una erupción liquenoide cutánea y mucosa, que posteriormente presentó disnea progresiva. Con la orientación diagnóstica de síndrome paraneoplásico autoinmune multiorgánico, se realizaron estudios de histología e inmunofluorescencia en piel, mucosa oral y epitelio bronquial, inmunofluorescencia indirecta con suero de la paciente, estudio del proceso respiratorio y búsqueda de neoplasia oculta.
La anatomía patológica y los exámenes de inmunofluorescencia confirmaron la sospecha diagnóstica. La tomografía toracoabdominal reveló signos de bronquiolitis y la presencia de una tumoración retroperitoneal.
ConclusionsEl conocimiento de las manifestaciones mucocutáneas del síndrome paraneoplásico autoinmune multiorgánico y su confirmación por sencillas técnicas de la-boratorio pueden conducirnos a la detección temprana de la neoplasia oculta, evitando el desarrollo de la afección respiratoria.
