Congenital cystic adenomatoid malformation involving the lung is a rare hamartomatous condition that is usually diagnosed in the neonatal period. The presentation of this malformation in older patients is exceptional and usually manifests in a series of recurrent lung infections affecting a single lobe or segment. The treatment of choice is complete surgical exeresis.
This report of 3 cases of late presentation focuses on the surgical approach used and the unusual manifestation of recurrent spontaneous pneumothoraces in 1 patient. The patients were females aged 15, 16, and 25 years with histories of various respiratory diseases (extrinsic asthma, recurrent pneumonias, and pneumothoraces). The patients were referred to us for surgery with suspected diagnoses that were different from the final diagnoses in all cases. All underwent diagnostic video-assisted thoracoscopy to explore the affected hemothorax, and definitive treatment was possible during the procedure for 2 patients (a lobectomy and an atypical segmentectomy) by video-assisted surgery. The third patient underwent lobectomy by lateral thoracotomy after exploratory video-assisted thoracoscopy. Short- and long-term outcomes were excellent for all 3 patients.
La malformación adenomatoidea quística congénita del pulmón es una entidad hamartomatosa de carácter congénito y poco frecuente que suele diagnosticarse en el período neonatal. Su presencia en etapas más adultas es excepcional y se manifiesta, generalmente, como un cuadro de infecciones pulmonares de repetición que afectan a un solo lóbulo o seg-mento. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.
Se presentan 3 casos en los que se destacan la edad tardía de presentación, la rara forma de manifestarse uno de ellos (neumotórax espontáneo recidivante) y el abordaje quirúr-gico utilizado para su resolución. Se trataba de 3 mujeres de 15, 16 y 25 años, con antecedentes de enfermedad pulmonar diversa (asma extrínseca, infecciones pulmonares de repetición y neumotórax recidivantes), que tras ser estudiadas en los servicios correspondientes (en ninguno se sospechó el diagnóstico final) nos fueron remitidas para tratamiento quirúrgico. A las 3 pacientes se les practicó un abordaje vi-deotoracoscópico para el diagnóstico y la exploración del he-mitórax correspondiente (videotoracoscopia exploradora) que permitió, además, el tratamiento definitivo en 2 de ellas (una lobectomía y una segmentectomía atípica) mediante cirugía videoasistida; a la tercera se le realizó una lobectomía por toracotomía lateral tras la videotoracoscopia exploradora. En todas ellas se obtuvieron excelentes resultados tanto inmediatos como a distancia.
