Varón de 67 años, no fumador y sin antecedentes de interés. Consultó por disnea progresiva de años de evolución, de grado II de la mMRC. Se realizó radiografía de tórax (figs. 1A y B) en la que se apreciaba pérdida de volumen a nivel del lóbulo inferior izquierdo (LII) junto con hiperclaridad y aparente ausencia de vasculatura a dicho nivel. En la tomografía computarizada (TC) (figs. 1C-F) se objetivó una agenesia de la vena pulmonar inferior y de la arteria lobar inferior izquierdas junto con una marcada hipoplasia del LII y enfisema compensatorio del lóbulo superior derecho. Se realizó ecocardiografía sin alteraciones y sin signos sugestivos de hipertensión pulmonar.
Las alteraciones que suceden entre la 4.ª y 24.ª semanas del desarrollo embrionario pueden causar anormalidades broncopulmonares. Entre ellas, la hipoplasia pulmonar es una alteración muy infrecuente1 y más aún la hipoplasia de un solo lóbulo. En los casos de afectación segmentaria, como el mostrado, los pacientes pueden permanecer asintomáticos hasta la edad adulta apareciendo entonces síntomas tales como disnea progresiva, dolor torácico, expectoración hemoptoica o infecciones respiratorias recurrentes. La TC torácica es la técnica diagnóstica de elección y facilita la identificación de posibles alteraciones anatómicas que pudieran asociarse2.
