El adenocarcinoma primario de pulmón con morfología entérica es una variante extremadamente rara de adenocarcinoma primario invasivo. Se caracteriza por presentar componentes predominantemente colorrectales (>50%) y negatividad de las células tumorales a todos los marcadores inmunohistoquímicos de diferenciación entérica, tales como CK20, CDX2 y mucina 2 (MUC2)1.
Presentamos un caso excepcional: un adenocarcinoma pulmonar con morfología entérica asociado a un adenocarcinoma primario de colon. Según nuestros conocimientos, no se ha publicado ningún caso similar.
Se trata de un varón de 50 años de edad que había consultado 2 meses antes por presentar anemia grave. La colonoscopia mostró la presencia de un adenocarcinoma de colon moderadamente diferenciado en el colon derecho, y el examen inmunohistoquímico indicó positividad a citoqueratinas CK7 y CK20, mientras que el factor de transcripción tiroideo-1 (TTF-1) fue negativo. La resección quirúrgica del tumor digestivo, clasificado de estadio T3N0M0, se realizó mediante colectomía derecha con anastomosis ileotransversa latero-lateral. Simultáneamente, la tomografía axial computarizada torácica reveló una masa de 3,5cm en el lóbulo inferior del pulmón derecho. La biopsia guiada por TAC demostró un adenocarcinoma pulmonar primario TTF-1 positivo en el lóbulo inferior derecho. La estadificación del tumor fue de T2N0M0. Se efectuó una lobectomía inferior derecha con linfadenectomía, con resultados satisfactorios.
El tumor pulmonar presentaba una morfología blanquecina o blanquecino-grisácea con algunos focos hemorrágicos y necróticos. El examen histológico mostró un componente glandular prominente similar al del carcinoma colorrectal, con las típicas estructuras papilares (fig. 1A y B). El examen inmunohistoquímico indicó positividad a CK7 y TTF-1, y negatividad con los anticuerpos anti-CK20, MUC2 y CDX2 (fig. 1C). El análisis de los ganglios linfáticos resecados fue negativo.
El paciente no recibió tratamiento adyuvante y su evolución no presentó complicaciones hasta el 9.° mes, cuando se detectó una metástasis aislada del adenocarcinoma pulmonar resecado a nivel esternal. El paciente toleró razonablemente bien la quimioterapia programada, con muy poca toxicidad. Transcurridos 6 meses, la evolución del paciente continúa siendo buena.
Cuando las células tumorales del pulmón son negativas a alguno de los marcadores proteicos intestinales, la entidad recibe el nombre de «adenocarcinoma pulmonar con morfología entérica».
Otros aspectos morfológicos, por ejemplo el patrón de crecimiento lepídico,pueden obligar al diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma de colon.1,2.
En el examen inmunohistoquímico, el anti-CK7 suele ser positivo. El TTF-1 es positivo en un 50% de los casos. La positividad en al menos uno de los marcadores CK20, CDX2 y MUC2 confirma la diferenciación entérica. Si estos 3 marcadores son negativos, se considera que la morfología del tumor es entérica. Otros marcadores, como la villina pueden ser de utilidad. Por consiguiente, a diferencia del adenocarcinoma de colon y de otros subtipos de adenocarcinoma pulmonar, nunca se han comunicado mutaciones de los genes del EGFR, K-Ras y ALK3,4.
En nuestro caso particular, el primer obstáculo fue la diferenciación entre un adenocarcinoma primario de pulmón con morfología entérica y una metástasis de un adenocarcinoma de colon. Se efectuaron varios exámenes meticulosos y el servicio de anatomía patológica solicitó segundas opiniones.El segundo desafío fue decidir la estrategia terapéutica a seguir y sopesar el uso de quimioterapia durante el postoperatorio.
Esta asociación dificulta el diagnóstico del adenocarcinoma pulmonar con morfología entérica, especialmente en caso de superposición del estudio inmunohistoquímico con el de una metástasis pulmonar de un adenocarcinoma de colon, y ofrece una oportunidad para las pruebas diagnósticas moleculares, tales como la mutación de EGFR.
