Presentamos el caso de una mujer de 29 años, exfumadora, que había sido diagnosticada previamente de una malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) mediante tomografía computarizada (TC) torácica (fig. 1A). Esta malformación presentaba una vascularización arterial anómala (fig. 1B), por lo que correspondía a una lesión híbrida: MCVAP+secuestro pulmonar.
A: TC de alta resolución en plano axial. En el lóbulo inferior izquierdo se observa área de desestructuración del parénquima pulmonar con menor vascularización (círculo rojo). La imagen quística de mayor tamaño presenta paredes engrosadas y nivel hidroaéreo (flecha). B: angio-TC torácica con reconstrucciones MIP y MPR. Existe una rama arterial proveniente del tronco celíaco (flechas) que irriga a la imagen quística así como a la zona de desestructuración. C: radiografía de tórax en proyección lateral. Se observa una consolidación en el lóbulo inferior izquierdo (círculo rojo), que en el contexto clínico de la paciente es sugestivo de neumonía. D: TC torácica con contraste intravenoso y adquisición de imágenes en fase arterial. Persiste estable la lesión quística de mayor tamaño (flecha). Se aprecia una consolidación hipodensa en el seno de la MCVAP (círculo rojo), con vasos en su interior. E: visión macroscópica de la pieza quirúrgica. Se observa una condensación blanquecina (círculo rojo), indurada, que se extiende a través del parénquima pulmonar en forma de nodulillos de tamaño variable. F: visión microscópica de la lesión. Extensa malformación arquitectural con áreas quísticas (flechas negras) en relación con MCVAP. Proliferación neoplásica de células epiteliales mucinosas atípicas que cubren los septos alveolares, con áreas de patrón seudoneumónico (círculos rojos).
Tres años y medio más tarde la paciente acudió a Urgencias por fiebre, tos y dolor en el hemitórax izquierdo. Se le realizó una radiografía de tórax (fig. 1C), en la que se observaba una consolidación en el lóbulo inferior izquierdo, que en el contexto clínico de la paciente era sugestiva de neumonía. Dado que persistía con dolor y tos seca tras el tratamiento antibiótico, se decidió ampliar el estudio mediante TC torácica (fig. 1D), en la que se observaba una consolidación localizada en el interior de la MCVAP. El diagnóstico diferencial de esta consolidación se estableció entre una sobreinfección bacteriana de la MCVAP y un proceso neoproliferativo. La sobreinfección bacteriana era el diagnóstico más probable dado que se trataba de una consolidación y, además, presentaba una lesión predisponente de base. El proceso neoproliferativo, en cambio, era menos probable teniendo en cuenta que este patrón de presentación es menos frecuente y además se trataba de una paciente joven. Debido a la sospecha de sobreinfección y a la elevada probabilidad de que recidivara, se decidió realizar tratamiento quirúrgico con una lobectomía inferior izquierda y se remitió la pieza para su estudio anatomopatológico (figs. 1E y 1F). El diagnóstico definitivo fue de adenocarcinoma mucinoso invasivo sobre malformación congénita de la vía aérea pulmonar, con patrón seudoneumónico.
Las MCVAP constituyen un grupo heterogéneo de lesiones quísticas y no quísticas resultantes de una alteración precoz en el desarrollo de la vía aérea pulmonar. La incidencia estimada es de 1/25.000-35.000 recién nacidos1. Existen 5 subtipos, siendo la tipo i la más frecuente y la que presenta los quistes de mayor tamaño2. La mayoría presentan aporte sanguíneo desde la circulación pulmonar, con excepción de las lesiones híbridas que pueden tener aporte sanguíneo directamente desde la circulación arterial sistémica3.
Está reconocido que algunos casos de MCVAP tipo i pueden malignizar, estando este hecho asociado a una mutación en el gen K-ras. En 2013, Ishida et al. publicaron una revisión de la literatura a propósito de un caso4, en el que describían hasta el momento el cuarto caso documentado de este tipo de neoplasia sobre MCVAP con K-ras mutado. El caso que describimos también presentaba la mutación en K-ras. El manejo radiológico es complejo, ya que la similitud por imagen de esta entidad con la neumonía bacteriana puede retrasar el diagnóstico5. El patrón seudoneumónico de la neoplasia se asocia a un peor pronóstico y el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
