Carta Científica
Adenocarcinoma mucinoso invasivo sobre malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP): a propósito de un caso
Invasive Mucinous Adenocarcinoma in Congenital Pulmonary Airway Malformation: A Case Report
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Neoplastic proliferation of atypical mucinous epithelial cells covering the alveolar septa, with areas of pseudopneumonic pattern (red circles).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Alexandre Soler-Perromat, Ivan Vollmer, José Ramírez, Marcelo Sánchez" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Alexandre" "apellidos" => "Soler-Perromat" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ivan" "apellidos" => "Vollmer" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "José" "apellidos" => "Ramírez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Marcelo" "apellidos" => "Sánchez" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "es" => array:9 [ "pii" => "S0300289618304617" "doi" => "10.1016/j.arbres.2018.12.001" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618304617?idApp=UINPBA00003Z" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212919301272?idApp=UINPBA00003Z" "url" => "/15792129/0000005500000007/v1_201907020952/S1579212919301272/v1_201907020952/en/main.assets" ] ] "itemSiguiente" => array:19 [ "pii" => "S0300289618304563" "issn" => "03002896" "doi" => "10.1016/j.arbres.2018.11.012" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-07-01" "aid" => "2045" "copyright" => "SEPAR" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Arch Bronconeumol. 2019;55:386-7" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 712 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 23 "HTML" => 633 "PDF" => 56 ] ] "es" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta científica</span>" "titulo" => "Hemoptisis y bronquiolitis obliterante en niños con papilomatosis laríngea recurrente: reacciones adversas al cidofovir nebulizado" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "386" "paginaFinal" => "387" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Hemoptysis and Bronchiolitis Obliterans in Children with Recurrent Respiratory Papillomatosis: Adverse Reactions to Nebulized Cidofovir" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1355 "Ancho" => 1665 "Tamanyo" => 201164 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A) Imagen de fibrobroncoscopia: lesiones perladas en el tercio posterior de las cuerdas vocales y pliegues vestibulares de la glotis, que se extienden a la tráquea, estenosando la luz traqueal un 90% (B). Dichas lesiones son fácilmente sangrantes (C). (D) Imagen de TACAR pulmonar: patrón pulmonar bilateral en vidrio deslustrado y un nódulo de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en el segmento posterior del lóbulo superior derecho. (E) TACAR pulmonar: dilataciones bronquiales cilíndricas con ligero engrosamiento mural de bronquios.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Paula Sánchez-Moreno, Lola Falcón-Neyra, Olaf Neth, Isabel Delgado Pecellín" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Paula" "apellidos" => "Sánchez-Moreno" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Lola" "apellidos" => "Falcón-Neyra" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Olaf" "apellidos" => "Neth" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Isabel" "apellidos" => "Delgado Pecellín" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S1579212919301259" "doi" => "10.1016/j.arbr.2019.05.005" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212919301259?idApp=UINPBA00003Z" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618304563?idApp=UINPBA00003Z" "url" => "/03002896/0000005500000007/v1_201907020949/S0300289618304563/v1_201907020949/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:19 [ "pii" => "S0300289618304629" "issn" => "03002896" "doi" => "10.1016/j.arbres.2018.11.017" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-07-01" "aid" => "2051" "copyright" => "SEPAR" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Arch Bronconeumol. 2019;55:383-4" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 339 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 22 "HTML" => 273 "PDF" => 44 ] ] "en" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Scientific Letter</span>" "titulo" => "Dilated Air Bronchogram Inside Areas of Consolidation: A Tomographic Finding Suggestive of Pulmonary Lymphoma" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "383" "paginaFinal" => "384" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "es" => array:1 [ "titulo" => "Broncograma aéreo dilatado en áreas internas de consolidación: un hallazgo tomográfico indicativo de linfoma pulmonar" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2482 "Ancho" => 2318 "Tamanyo" => 638826 ] ] "descripcion" => array:1 [ "en" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 45-year-old woman with biopsy-proven BALT lymphoma. Axial computed tomography with the lung (A) and mediastinal (B) window settings showing an area of consolidation in the left lower lobe containing a markedly dilated bronchus. In (C), histopathological section demonstrating a dilated bronchiole with peribronchiolar infiltration of neoplastic cells (hematoxylin and eosin stain, magnification 40×). In (D), histological section showing proliferation of lymphoid cells (hematoxylin and eosin stain, magnification 400×).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Edson Marchiori, Bruno Hochhegger, Gláucia Zanetti" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Edson" "apellidos" => "Marchiori" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Bruno" "apellidos" => "Hochhegger" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Gláucia" "apellidos" => "Zanetti" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S1579212919301867" "doi" => "10.1016/j.arbr.2018.11.021" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212919301867?idApp=UINPBA00003Z" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289618304629?idApp=UINPBA00003Z" "url" => "/03002896/0000005500000007/v1_201907020949/S0300289618304629/v1_201907020949/en/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta Científica</span>" "titulo" => "Adenocarcinoma mucinoso invasivo sobre malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP): a propósito de un caso" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Estimado Director:</span>" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "384" "paginaFinal" => "385" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Alexandre Soler-Perromat, Ivan Vollmer, José Ramírez, Marcelo Sánchez" "autores" => array:4 [ 0 => array:3 [ "nombre" => "Alexandre" "apellidos" => "Soler-Perromat" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 1 => array:4 [ "nombre" => "Ivan" "apellidos" => "Vollmer" "email" => array:1 [ 0 => "vollmer@clinic.ub.es" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "José" "apellidos" => "Ramírez" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Marcelo" "apellidos" => "Sánchez" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Radiodiagnóstico (CDIC), Hospital Clínic, Barcelona, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Anatomía Patológica (CDB), Hospital Clínic, Barcelona, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Invasive Mucinous Adenocarcinoma in Congenital Pulmonary Airway Malformation: A Case Report" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 989 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 197281 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A: TC de alta resolución en plano axial. 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Esta malformación presentaba una vascularización arterial anómala (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), por lo que correspondía a una lesión híbrida: MCVAP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>secuestro pulmonar.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres años y medio más tarde la paciente acudió a Urgencias por fiebre, tos y dolor en el hemitórax izquierdo. Se le realizó una radiografía de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C), en la que se observaba una consolidación en el lóbulo inferior izquierdo, que en el contexto clínico de la paciente era sugestiva de neumonía. Dado que persistía con dolor y tos seca tras el tratamiento antibiótico, se decidió ampliar el estudio mediante TC torácica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D), en la que se observaba una consolidación localizada en el interior de la MCVAP. El diagnóstico diferencial de esta consolidación se estableció entre una sobreinfección bacteriana de la MCVAP y un proceso neoproliferativo. La sobreinfección bacteriana era el diagnóstico más probable dado que se trataba de una consolidación y, además, presentaba una lesión predisponente de base. El proceso neoproliferativo, en cambio, era menos probable teniendo en cuenta que este patrón de presentación es menos frecuente y además se trataba de una paciente joven. Debido a la sospecha de sobreinfección y a la elevada probabilidad de que recidivara, se decidió realizar tratamiento quirúrgico con una lobectomía inferior izquierda y se remitió la pieza para su estudio anatomopatológico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a>E y 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F). El diagnóstico definitivo fue de adenocarcinoma mucinoso invasivo sobre malformación congénita de la vía aérea pulmonar, con patrón seudoneumónico.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MCVAP constituyen un grupo heterogéneo de lesiones quísticas y no quísticas resultantes de una alteración precoz en el desarrollo de la vía aérea pulmonar. La incidencia estimada es de 1/25.000-35.000 recién nacidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Existen 5 subtipos, siendo la tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> la más frecuente y la que presenta los quistes de mayor tamaño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La mayoría presentan aporte sanguíneo desde la circulación pulmonar, con excepción de las lesiones híbridas que pueden tener aporte sanguíneo directamente desde la circulación arterial sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Está reconocido que algunos casos de MCVAP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> pueden malignizar, estando este hecho asociado a una mutación en el gen K-<span class="elsevierStyleItalic">ras</span>. En 2013, Ishida et al. publicaron una revisión de la literatura a propósito de un caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, en el que describían hasta el momento el cuarto caso documentado de este tipo de neoplasia sobre MCVAP con K-<span class="elsevierStyleItalic">ra</span>s mutado. El caso que describimos también presentaba la mutación en K<span class="elsevierStyleItalic">-ras</span>. El manejo radiológico es complejo, ya que la similitud por imagen de esta entidad con la neumonía bacteriana puede retrasar el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. 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|---|---|---|---|
| 2024 October | 50 | 14 | 64 |
| 2024 September | 51 | 22 | 73 |
| 2024 August | 83 | 35 | 118 |
| 2024 July | 88 | 24 | 112 |
| 2024 June | 92 | 27 | 119 |
| 2024 May | 93 | 30 | 123 |
| 2024 April | 82 | 28 | 110 |
| 2024 March | 75 | 19 | 94 |
| 2024 February | 56 | 25 | 81 |
| 2023 March | 13 | 5 | 18 |
| 2023 February | 81 | 18 | 99 |
| 2023 January | 48 | 18 | 66 |
| 2022 December | 99 | 26 | 125 |
| 2022 November | 89 | 19 | 108 |
| 2022 October | 94 | 37 | 131 |
| 2022 September | 53 | 20 | 73 |
| 2022 August | 85 | 39 | 124 |
| 2022 July | 55 | 41 | 96 |
| 2022 June | 75 | 39 | 114 |
| 2022 May | 55 | 37 | 92 |
| 2022 April | 113 | 44 | 157 |
| 2022 March | 107 | 41 | 148 |
| 2022 February | 95 | 56 | 151 |
| 2022 January | 79 | 34 | 113 |
| 2021 December | 41 | 32 | 73 |
| 2021 November | 42 | 37 | 79 |
| 2021 October | 86 | 42 | 128 |
| 2021 September | 65 | 32 | 97 |
| 2021 August | 41 | 31 | 72 |
| 2021 July | 35 | 18 | 53 |
| 2020 September | 1 | 2 | 3 |
| 2020 March | 8 | 8 | 16 |
| 2020 February | 27 | 16 | 43 |
| 2020 January | 34 | 16 | 50 |
| 2019 December | 8 | 0 | 8 |
| 2019 November | 0 | 2 | 2 |
| 2019 September | 5 | 0 | 5 |
| 2019 August | 625 | 0 | 625 |
| 2019 July | 22 | 10 | 32 |
| 2019 May | 0 | 2 | 2 |
| 2019 March | 1 | 0 | 1 |
| 2019 February | 4 | 0 | 4 |
| 2018 December | 1 | 0 | 1 |
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