tetraciclinas, etc.), no hemos encontrado ninguna referencia a la
utilizacio
́
n de pegamentos biolo
́
gicos como el utilizado en nuestro
caso, demostrando su eficacia clı
́
nica en nuestra experiencia.
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́
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Luis Tallo
́
n-Aguilar
a,
, Marina Pe
́
rez-Andre
́
s
a
y Marta Lo
́
pez-Porras
b
a
Servicio de Cirugı
́
a General y del Aparato Digestivo, Hospitales
Universitarios Virgen del Rocı
́
o, Sevilla, Espan
̃
a
b
Servicio de Cirugı
́
a Tora
́
cica, Hospitales Universitarios Virgen del
Rocı
́
o, Sevilla, Espan
̃
a
Autor para correspondencia.
Correos electro
́
nicos:
ltallona@hotmail.com, luista@excite.com
(L. Tallo
́
n-Aguilar).
doi:10.1016/j.arbres.2010.06.002
Hemosiderosis pulmonar idiopa
́
tica en un adulto joven.
Hallazgos de autopsia
Idiopathic Pulmonary Haemosiderosis in a Young Adult.
Autopsy Findings
Sr. Director:
La hemosiderosis pulmonar idiopa
́
tica (HPI) es una entidad
extremadamente rara de causa desconocida, que usualmente
afecta a la edad pedia
́
trica y ocasionalmente a adultos jo
́
venes,
predominando en el sexo masculino. Esta enfermedad pulmonar
primaria se caracteriza fundamentalmente por episodios de
hemorragia pulmonar cro
́
nica o recurrente y acumulacio
́
nde
hemosiderina en los pulmones
1
. En nuestro conocimiento son
escasos los reportes de estudios posmortem de esta patologı
́
a, por
lo que consideramos que este caso tiene gran intere
́
s, sobre todo
porque se trato
́
de un paciente joven siendo la mayorı
́
a de casos
descritos en nin
̃
os, y porque adema
́
s las caracterı
́
sticas clı
́
nicas
fueron bastante inusuales con un desenlace fatal. Esta patologı
́
a
fue descrita por primera vez por Rudolf Virchow en 1864. La
incidencia se calcula es un 1,23 casos por millo
́
n de habitantes
2
.La
etiologı
́
aau
́
n se desconoce, pero al parecer esta
́
n implicados
feno
́
menos inmunolo
́
gicos, por lo que la base fundamental del
tratamiento son los corticosteroides, aunque algunos estudios
ponen en duda su eficacia. Se desconoce su etiologı
́
a aunque se ha
atribuido a alteraciones de la microvasculatura pulmonar provo-
cada por factores ambientales
3,4
. El cuadro clı
́
nico se caracteriza
por episodios ma
́
s o menos intensos de hemoptisis acompan
̃
adas
de tos, disnea y dolor en la regio
́
n esternal. En ocasiones la
hemoptisis puede ser mı
́
nima y pasar desapercibida. Los estudios
de laboratorio generalmente muestran anemia normocı
́
tica; y las
radiografı
́
as muestran a
́
reas irregulares radioopacas distribuidas
en los pulmones. Se puede establecer el diagno
́
stico mediante el
cuadro clı
́
nico, las caracterı
́
sticas radiolo
́
gicas, los hallazgos
histopatolo
́
gicos y eliminando enfermedades que pueden tener
similitud clı
́
nica y radiolo
́
gica
1
. El diagno
́
stico se establece por
exclusio
́
n de otras enfermedades por lo que es indispensable
demostrar ausencia de lesio
́
n renal, depo
́
sito de complejos
inmunes, anticuerpos citopla
́
smicos de los neutro
́
filos (ANCA) y
anticuerpos antimembrana basal glomerular. En 2003 llego
́
al
servicio de urgencias del Hospital General de Me
́
xico un hombre
de 18 an
̃
os de edad con hemoptisis incoercible. Como ante-
cedentes de relevancia 8 meses antes de su muerte curso
́
con
sı
́
ndrome ane
́
mico y durante ese lapso presento
́
varios episodios
de hemoptisis asociada. Dos dı
́
as antes de su ingreso en urgencias
presento
́
tos y fiebre no cuantificada, complica
́
ndose con cuadro
de hemoptisis importante por lo que acudio
́
al servicio de
urgencias donde a pesar de las medidas implementadas y ante
la hemoptisis masiva presento
́
choque hipovole
́
mico y fallecio
́
.No
se realizaron estudios de imagen por fallecer el paciente antes de
poder efectuarlos. La inmunofluorescencia resulto
́
negativa para
IgC, IgM, C3 y C1 en pulmones y rin
̃
ones. Los exa
́
menes de
laboratorio mostraron, eritrocitos 4,02, Hb 8,5g/dl, Htc 28,2, VCM
70, HCM 21,5, CHCM 30,8, ADE 18,8%. Plaquetas 381.000, VPM 9,7
fl, leucocitos 22,1. Diferencial: linfocitos 6,9%, eosino
́
filos 0,6%,
baso
́
filos 0,4%, linfocitos 1.530, eosino
́
filos 130, baso
́
filos 90,
neutro
́
filos 86, bandas 3, linfocitos 8, monocitos 3. La gasometrı
́
a
arterial demostro
́
pH 7.282, pCO
2
22mmHg, pO
2
92,4mmHg,
HCO
3
10,5mmol/l. Se practico
́
la autopsia a un hombre joven con
palidez generalizada de tegumentos; los pulmones se encontraron
con aumento de peso y a la seccio
́
n presentaban aumento de
la consistencia y aspecto hemorra
́
gico de forma difusa (
fig. 1
).
El corazo
́
n no tenı
́
a alteraciones. Los rin
̃
ones fueron de
caracterı
́
sticas normales. En el estudio microsco
́
pico de los
pulmones se observaron gran cantidad de eritrocitos
intraalveolares y numerosos macro
́
fagos con un material de
color cafe
́
obscuro en su citoplasma (gra
́
nulos de hemosiderina
producto de la degradacio
́
n de la hemoglobina de los hematı
́
es
intraalveolares) (
fig. 2
). Con la tincio
́
nde
perls
para hierro se
demostro
́
positividad de los gra
́
nulos descritos en el interior de los
macro
́
fagos (
fig. 3
). Las paredes alveolares se encontraron
engrosadas en diversos grados, con la tincio
́
n de Masson se
identifico
́
ligera fibrosis; los vasos sanguı
́
neos no tenı
́
an alteraciones
aparentes. Los rin
̃
ones fueron de caracterı
́
sticas normales. El
hı
́
gado mostro
́
necrosis centrolobulillar incipiente. Se realizo
́
inmunofluorescencia en rin
̃
o
́
n sin que se visualizaran depo
́
sitos de
complejos inmunes, adema
́
s se practicaron reacciones de
inmunohistoquı
́
mica para: IgC, IgM, C3 y C4 en pulmones no
demostrando inmunoreactividad. Con estos estudios se descarto
́
un
posible sı
́
ndrome de Goodpasture, una causa bien conocida de
hemorragia pulmonar. Por lo que por exclusio
́
ndeestayotras
Cartas al Director / Arch Bronconeumol. 2010;
46(10)
:562–568
565