Introducción
El carcinoma basocelular es una neoplasia cutánea común que se caracteriza por tener un crecimiento lento y localmente agresivo. Su historia natural es de recurrencia, aunque ocasionalmente el tumor puede metastatizar a distancia. Se debe realizar un seguimiento a largo plazo del paciente dado que el diagnóstico de metástasis proporciona un pronóstico ominoso, con una supervivencia media de aproximadamente 10 meses.
Observación clínica
Presentamos el caso de un varón de 41 años, fumador de 18 paquetes/año, entre cuyos antecedentes personales destacaba la exéresis quirúrgica de una basalioma en la espalda hacía 13 años (1990) con varias recidivas posteriores (1991, 1993 y 1994). Ingresó en nuestro servicio en febrero de 2003 desde urgencias para estudio de nódulos pulmonares como hallazgo radiológico. Se encontraba asintomático, desde el punto de vista respiratorio, hasta el mes previo a su consulta, cuando comienzó con dolor de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, tos con escasa expectoración blanquecina y disnea progresiva con los esfuerzos. Durante este período había perdido 2-3 kg de peso. En la última semana se había añadido a estos síntomas una temperatura de hasta 37,4 °C con afectación del estado general. En la exploración física no se observaron alteraciones cutáneas o de mucosas ni adenomegalias en territorios accesibles. En la auscultación pulmonar se apreciaba una hipoventilación bibasal, predominante en el lado izquierdo, que semiológicamente era compatible con la presencia de derrame. El resto del examen fue normal. En la radiografía de tórax se confirmó la existencia de un derrame pleural bilateral junto a imágenes nodulares en ambos campos pulmonares. Los parámetros bioquímicos básicos, el hemograma y la coagulación fueron normales. También se llevaron a cabo baciloscopias en esputo, determinaciones de autoanticuerpos (anticuerpos antinucleares, anticuerpos contra el antígeno proteinasa 3 y anticuerpos antimieloperoxidasa), antígeno de neumococo y Legionella en orina y serología para el virus de la inmunodeficiencia humana, con resultados negativos. Las pruebas funcionales respiratorias mostraron un patrón de importante restricción pulmonar: capacidad vital forzada de 1,42 (32%), volumen espiratorio forzado en el primer segundo de 1,08 (30%), relación entre ambos parámetros del 76%, capacidad de difusión de monóxido de carbono de 16,1 (53%) y capacidad de difusión de monóxido de carbono por volumen alveolar de 6,38 (108%). Se realizó una toracocentesis diagnóstica con la que se obtuvo un líquido pleural serohemático tipo exudado con predominio de mononucleares (6.500 células, pH de 7,33, glucosa de 91,5 mg/dl, proteínas de 5,4 g/dl, lactatodeshidrogenasa de 1.163 U/l y adenosindesaminasa de 24 U/l). El examen citológico fue negativo para malignidad. En la tomografía axial computarizada de alta resolución se observaron nódulos pulmonares múltiples, algunos de ellos espiculados y otros bien delimitados, de diferente tamaño, además de derrame pleural bilateral. No se apreciaron adenopatías mediastínicas (figs. 1a y b). La exploración broncoscópica fue normal y se obtuvieron muestras para citología, con resultado negativo para malignidad. También se realizó una biopsia transbronquial del lóbulo superior derecho (segmento posterior) que tampoco permitió el diagnóstico histológico. Se decidió hacer una punción con aguja fina bajo control radiológico de uno de los nódulos pulmonares de mayor tamaño y más fácil acceso, localizado en lóbulo superior derecho; los hallazgos citológicos fueron indicativos de un hamartoma condroide. Ante la ausencia de un diagnóstico específico mediante las pruebas realizadas se tomaron muestras de biopsia pulmonar abierta mediante toracotomía. El resultado histológico fue de carcinoma de células escamosas, epidermoide y pobremente diferenciado. Mediante el estudio inmunohistoquímico se comprobó el origen metastásico de los nódulos. En el servicio de anatomía patológica compararon las muestras con biopsias cutáneas previas del paciente y se confirmó que pertenecían a un subtipo histológico similar. Un patólogo de otro centro que desconocía el caso revisó las biopsias y apoyó el diagnóstico final de carcinoma basocelular metastásico. Durante este tiempo el paciente presentó un deterioro progresivo de su situación clínica. Se inició tratamiento con quimioterapia de amplio espectro, con escasa respuesta y mala tolerancia. Falleció a los 7 meses del diagnóstico.
Figs. 1a y b. Tomografía computarizada torácica. Nódulos pulmonares en ambos campos pulmonares y derrame pleural bilateral. No se aprecian adenopatías mediastínicas.
Discusión
La incidencia de metástasis en el carcinoma basocelular o basalioma es, aproximadamente, de un 0,03%, con unos 300 casos descritos en la bibliografía1. Lattes y Kessler2 describieron los criterios para establecer el diagnóstico de carcinoma basocelular metastático: a) la lesión primaria debe tener su origen en la piel y no en la membrana mucosa; b) las metástasis deben localizarse a distancia y no ser consecuencia de una extensión directa, y c) la lesión primaria y las metástasis deben tener un patrón histológico similar. Esta entidad ocurre con mayor frecuencia en varones de edad media. El período de tiempo entre la aparición de la lesión primaria y el desarrollo de metástasis es de unos 10 años. La supervivencia media descrita es de 10 meses3. En nuestro caso fue discretamente menor por el retraso en el diagnóstico. Se han encontrado diversos factores asociados a una mayor probabilidad de metástasis4-6. El tamaño y la profundidad de la lesión primaria son los principales. Los tumores de más de 3 cm de diámetro tienen una incidencia de un 2% de metástasis y/o muerte, que se incrementa hasta un 25% en lesiones mayores de 5 cm de diámetro y a un 50% en las mayores de 10 cm. Las lesiones metastatizantes suelen crecer en profundidad hacia el tejido subcutáneo o el músculo. La localización en la cabeza y el cuello (75-85% de los carcinomas basocelulares), y dentro de éstas la región auricular, es la que con más frecuencia se relaciona con metástasis, quizá debido al menor grosor de la piel y a la elevada concentración de vasos sanguíneos en estas zonas. El tratamiento radioterápico previo predispone a la diseminación a distancia. El basalioma incluye varios tipos histológicos: sólido, cístico, invasivo o infiltrativo y morfeaforme. Estos 2 últimos son los que asocian un mayor riesgo de metástasis7-9. La recurrencia de la lesión primaria, a pesar de un tratamiento adecuado, como en nuestro caso, o la resección incompleta de la lesión primaria (márgenes quirúrgicos positivos) también son factores predisponentes. La vía de diseminación puede ser linfática o hematógena. Los ganglios linfáticos regionales representan el lugar más común de metástasis, seguidos en frecuencia por el pulmón, hueso y otros órganos10-12.
La mayoría de los carcinomas basocelulares cura mediante resección quirúrgica simple5. A menudo las recurrencias son extremadamente agresivas y requieren de amplias resecciones y tratamiento radioterápico o fotodinámico7. El tratamiento de la enfermedad metastásica plantea grandes dificultades debido a la presencia de lesiones múltiples en el momento del diagnóstico. Se han descrito diversos regímenes terapéuticos, con resultados variables11. La cirugía, siempre que sea posible, es el tratamiento de elección, con una mayor supervivencia. La quimioterapia se sitúa como segunda opción terapéutica, y las combinaciones basadas en cisplatino son las que ofrecen un mejor resultado13,14. A pesar de esto, el tratamiento es eminentemente paliativo. En nuestro caso el tratamiento con quimioterapia se instauró cuando el paciente ya presentaba una mal estado general, con mala tolerancia, por lo que se optó por los cuidados paliativos exclusivamente.
