La división del sistema nervioso vegetativo en simpático y parasimpático se realiza sobre la base de diferencias anatómicas, en los neurotransmisores y en los efectos fisiológicos. El sistema nervioso simpático inerva principalmente la musculatura lisa de todos los órganos (vasos, vísceras, órganos excretores, pulmón, pelos y pupilas), del corazón y, en parte, de las glándulas (sudoríparas, salivales, digestivas). También se inervan por fibras posganglionares simpáticas las células adiposas y las hepáticas, los túbulos renales y los tejidos linfáticos (timo, bazo, ganglios). Regula, entre otras funciones, el metabolismo, la temperatura, el color de la piel, el estado de la circulación, la capacidad de defensa y la nutrición de los tejidos1.
El sistema nervioso simpático puede verse alterado por la acción de factores internos o externos, y esta alteración hace que pierda su capacidad de regulación y aparezcan los trastornos funcionales. Los síntomas se hacen patentes sobre todo en las extremidades, aunque pueden tener otras localizaciones. Los más característicos son: dolor espontáneo y con el movimiento, pérdida de la movilidad, edema, cambios en la piel (textura, temperatura y color), sudación excesiva o sequedad cutánea y osteoporosis localizada.
El área craneofacial y los miembros superiores están bajo el control del sistema nervioso simpático cervical. Los traumatismos, las fracturas, la inmovilización prolongada, los procesos inflamatorios o las intervenciones quirúrgicas en dichas áreas pueden irritar el simpático cervical y causar síntomas como lagrimeo, enrojecimiento ocular, alopecia, trastornos de la visión, cefalea, edema de la mano, cambios de color o temperatura de la piel, transpiración excesiva (hiperhidrosis) o sequedad cutánea. Ese estado puede mantenerse durante mucho tiempo y finalmente causar lesiones importantes con atrofia y pérdida de función.
El flushing se define como episodios de eritema en la cara, las orejas, el cuello y en ocasiones el tórax superior y el área epigástrica. La causa es un aumento transitorio del flujo de sangre en dichas localizaciones. Esta distribución del flushing se debe a que hay un número mayor de vasos sanguíneos en dichas áreas y a que son más visibles como consecuencia de su localización más superficial2. Según los conocimientos actuales1,2, los mecanismos del flushing son dobles: neurológicos y por agentes vasoactivos circulantes. El control neurológico es vasodilatador y vasoconstrictor, si bien predomina el primero. Como la inervación autónoma también controla las glándulas sudoríparas ecrinas, el sudor acompaña con frecuencia al flushing causado por vasodilatación autónoma. Los episodios repetidos de flushing eventualmente conducen a la rosácea con eritema persistente, telanguiectasias (cuperosis) y cambios inflamatorios. Los vasos periféricos, especialmente vénulas y arteriolas, como consecuencia de la dilatación continua, se hacen visibles en la superficie de la piel y destacan sobre el color normal. El término flushing se utiliza algunas veces de forma incorrecta para describir otras situaciones que pueden causar rubor facial, tales como reacciones de fotosensibilidad, dermatitis seborreica, erupciones por fármacos, enfermedades sistémicas (lupus eritematoso, dermatomiositis), hipertiroidismo o tumor carcinoide3. A causa de la amplitud del diagnóstico diferencial del flushing, deben conocerse sus posibles causas para saber cuándo hay que investigar otras enfermedades.
El flushing emocional se conoce con el nombre de blushing y a menudo es una respuesta emocional exagerada pero fisiológica en personas predispuestas con piel clara, que hace fácilmente visibles los vasos sanguíneos. A veces puede aparecer sin que sea evidente un estímulo desencadenante. La intensidad del blushing puede cuantificarse mediante la medición de la temperatura en el área malar y servir de indicador en el momento de evaluar el tratamiento2.
Los pacientes que presentan blushing experimentan, pues, episodios frecuentes e intensos de enrojecimiento facial súbito e incontrolable que se relaciona con acontecimientos de la vida diaria o que está provocado por estímulos emocionales o sociales. Lo más característico de este síndrome es que aparece de forma instantánea y que con frecuencia se acompaña de sensación de turbación, calor en la cara, hormigueo y en ocasiones bloqueo de la función mental. Habitualmente abarca las mejillas y orejas, pero puede extenderse hasta el cuello y el área anterior del tórax, como ya hemos comentado. Esta tendencia patológica a ruborizarse en presencia de otros se acentúa progresivamente y se acompaña de vergüenza y angustia, lo que produce durante los períodos intercalares un temor obsesivo, angustioso y constante de volver a enrojecer. El fenómeno se repite varias veces el mismo día sin motivo consciente, y el temor a enrojecer lleva al paciente a la incomunicación y al aislamiento social (fobia social). Se forma así el círculo vicioso en el que el temor facilita el rubor y éste aumenta el temor o la angustia, de modo que los episodios de sonrojo son cada vez más prolongados y frecuentes. El enrojecimiento facial fue descrito en 1872 por Charles Darwin4 como la más peculiar y humana de las expresiones. Actualmente el blushing, junto con la hiperhidrosis y el temblor, es uno de los síntomas cardinales de la fobia social5,6, con una prevalencia elevada, que alcanza el 10%. Es posible que su incidencia varíe con la localización geográfica. Parece ser mucho menor en Asia, donde una encuesta japonesa mostró que el blushing fue la indicación de simpatectomía en sólo 16 de 7.017 procedimientos7, pero que también podría reflejar simplemente que la simpatectomía para el blushing, excepto en casos aislados, rara vez se utiliza en Japón. En el estudio de Kao et al8 efectuado en Taiwán, el blushing sólo se observó en un paciente de cada 40 que presentaban de hiperhidrosis palmar. En nuestra experiencia hemos constatado que el 41% de los pacientes tiene historia familiar de blushing.
En 1985 Wittmoser9 comunicó por primera vez el efecto beneficioso de la simpatectomía endoscópica tras operar a 70 pacientes afectados de blushing en un período de 2 años, con un 95% de buenos resultados. Sin embargo, la técnica no se consolidó hasta 1998, tras los trabajos del grupo sueco de la Clínica Borås10,11, que publicó 2 estudios con 244 pacientes afectados de blushing facial: sólo un 2% de éstos se mostraron disconformes con la intervención, un 13% se declararon disconformes con algún efecto secundario y un 85% estuvieron totalmente satisfechos. Estudios posteriores12,13 han confirmado los estudios realizados en la pasada década y el tratamiento del blushing mediante simpatectomía torácica endoscópica es hoy un tratamiento bien establecido del rubor facial incontrolable e invalidante14–16.
Para precisar la indicación quirúrgica es fundamental una historia clínica detallada. Hay causas no emocionales (fisiológicas) de blushing, como la vasodilatación facial por ejercicio o por calor ambiental, que deben valorarse. El flushing posmenopáusico es el resultado de una disminución de la concentración de estrógenos. Algunas sustancias, el alcohol y ciertas comidas pueden ser el detonante del blushing. El examen dermatológico es importante, ya que algunas enfermedades como la rosácea pueden verse precedidas de un período largo con tendencia al blushing. Igualmente deben considerarse anormalidades sistémicas como el síndrome carcinoide y la mastocitosis.
Para el tratamiento del blushing no emocional, un maquillaje adecuado y la utilización de ropa que cubra el cuello pueden ser de utilidad. Si bien no hay estudios clínicos concluyentes, es lícito realizar como primera opción terapéutica un tratamiento farmacológico que puede incluir los bloqueadores beta, los ansiolíticos, los inhibidores de la recaptación de serotonina y otros fármacos antidepresivos. Los bloqueadores beta pueden reducir eventualmente el blushing, pero su eficacia es en gran parte anecdótica y no se ha estudiado con rigor, si bien un estudio determinó que reducían el blushing en aproximadamente un 75% de los pacientes17. Los ansiolíticos y antidepresivos pueden ayudar a mejorar la ansiedad que produce el cambio de color, pero tampoco hay estudios que demuestren su efectividad sobre la intensidad del blushing.
El efecto de los inhibidores de la recaptación de serotonina sobre la fobia social está bien documentado, pero no así su acción sobre el blushing18. Sólo se han publicado 2 estudios sobre la toxina botulínica tipo A en el blushing19,20. Sin embargo, este tratamiento sólo proporciona una mejoría temporal, es caro a largo plazo y se necesitan nuevos estudios para evaluar su eficacia16. En la literatura médica hay varios artículos que abordan el tratamiento cognitivo-conductual en este tipo de pacientes21–23. Sin embargo, son relativamente pocos y no es posible extraer conclusiones prácticas24. Probablemente se necesite más investigación científica sobre la vertiente psicológica en relación con el blushing y los tratamientos psicológicos para poder ofrecer a los pacientes una alternativa al tratamiento quirúrgico25.
A pesar del fracaso de los tratamientos médicos en el blushing y de la eficacia de la simpatectomía, no hay una indicación clara de ésta en dicha entidad. La percepción del blushing por el propio paciente con diversas sensaciones —calor facial, molestia retroesternal, sensación de quemazón en el área afectada— es una indicación quirúrgica para realizar la simpatectomía.
Hay que informar detenidamente a los pacientes de las expectativas de la intervención, de los efectos secundarios y de los riesgos que entraña. Conviene saber que aproximadamente un 10% de los pacientes no estarán satisfechos con la intervención, ya sea por no conseguir todo el efecto esperado o por desarrollar sudor reflejo importante14, y esta cifra debe mencionarse siempre antes de considerar la cirugía. Por último, debe tenerse en cuenta que el rubor de la parte superior del pecho o del cuello suele responder de forma desigual a la simpatectomía17 y que ésta tiene poco o ningún efecto sobre el rubor producido por el calor o la ingestión de alcohol.
Las técnicas quirúrgicas que se utilizan para la realización de la simpatectomía en el blushing son similares a la que se emplean para el tratamiento de la hiperhidrosis primaria26. La aplicación de clips metálicos en la cadena simpática27–29 surge como una opción para revertir la intervención en caso de sudor reflejo incapacitante; sin embargo, su reversibilidad no es segura y existe el riesgo de desarrollar síndrome de Horner por elongación de la cadena simpática al colocar el clip. Por otro lado, no hay consenso respecto a la extensión y el nivel de la simpatectomía en los casos de blushing aislado, pero la desconexión en T2 es obligada12. En general, las complicaciones y los efectos secundarios después de una simpatectomía para el blushing aislado son similares a los observados después de la simpatectomía para la hiperhidrosis primaria30–33.
De los 204 pacientes a los que hemos operado en un período de 7 años mediante simpatectomía torácica endoscópica bilateral por blushing incapacitante, una cuarta parte presentó síntomas asociados de fobia social, un 10% hiperhidrosis y un 5% dermatosis del tipo cuperosis. Nuestro método quirúrgico de simpatectomía para el blushing consiste en la sección sistemática de la cadena simpática en T2 mediante bisturí ultrasónico, y según la respuesta intraoperatoria a la onda del pulso y la temperatura cutánea realizamos o no la sección de la cadena simpática en T3: si la elevación de la temperatura cutánea medida en la eminencia tenar de la extremidad superior tras efectuar la simpatectomía es superior a 0,5°C, o si la elevación de la onda del pulso es superior a 5mm (indistintamente), no practicamos la sección de la cadena en T334,35.
No hemos tenido mortalidad y sólo ha habido un caso de síndrome de Horner transitorio, que ocurrió cuando no utilizábamos el bisturí ultrasónico. Hemos tenido que realizar una toracotomía videoasistida por sínfisis pleural y han presentado neumotórax 5 pacientes, de los que sólo uno requirió drenaje pleural. Nuestros resultados muestran un alto grado de satisfacción. Solamente un 10% de los pacientes tuvieron un resultado no esperado por poco efecto de la intervención o exceso de sudor reflejo posquirúrgico. Hemos establecido 2 grupos de pacientes según hubiéramos realizado T2 o a T2–T3 y no hemos encontrado diferencias estadísticamente significativas entre ambos respecto al grado de efectividad de la intervención y la intensidad del sudor reflejo posquirúrgico. Un 30% de los pacientes han sido controlados durante un período de 2 años y sólo uno desarrolló una recidiva, de la que se le reintervino con éxito.
En definitiva, antes de la cirugía endoscópica del simpático torácico, y específicamente la realizada para el tratamiento del rubor facial incontrolable, el paciente debe conocer y aceptar las consecuencias de la intervención y las potenciales morbilidades. La aplicación de nuevas tecnologías (bisturí armónico, clips) para la simpatectomía endoscópica36 y la mejora de las técnicas quirúrgicas, fruto de la experiencia acumulada, hacen prever una mayor demanda asistencial de este tipo de pacientes.
