Hemos leído con especial atención la nueva «Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)»1. Sin duda, como en la previa normativa del 2003 (uno de los artículos más leídos de la revista), Xaubet et al. sumarizan con enorme brillantez los aspectos más relevantes de esta patología.
Entre ambas normativas, una de las principales novedades radica en el aspecto terapéutico. En estos 10 años ha habido una transición en el tratamiento de los pacientes con FPI (del tratamiento inmunomodulador a los nuevos fármacos antifibróticos) que queda claramente reflejado en el documento. No obstante, una situación clínica queda sin respuesta: ¿cómo manejar a los pacientes ya diagnosticados de FPI que se mantienen estables bajo el tratamiento con triple terapia (N-acetilcisteína, prednisona a dosis bajas y azatioprina)? Seguro que, como nosotros, muchos clínicos se habrán hecho esta pregunta al leer la normativa. Y en ella queremos centrar el debate.
Aunque todos recibimos con alarma los resultados provisionales del estudio PANTHER, como Wells et al. recientemente apuntaron, esto no significa el adiós definitivo del tratamiento inmunomodulador en la FPI2,3. Hemos de recordar que los datos del estudio IFIGENIA demostraron una reducción en la progresión de la enfermedad en los pacientes tratados con «triple terapia»4. Además los efectos adversos del estudio PANTHER se han relacionado con el uso de altas dosis de esteroides. Es por ello que numerosos expertos consideran razonable mantener el tratamiento con triple terapia (con dosis bajas de esteroides) en aquellos pacientes que con ese régimen han permanecido estables5.
Por lo tanto, cada caso se podría evaluar siguiendo 3 simples pasos:
- 1.
Diagnóstico de FPI: este es otro gran avance de la normativa. Cada vez los criterios diagnósticos están mejor establecidos. Y sabemos que los pacientes con un diagnóstico incorrecto de FPI suelen tener mejor respuesta al tratamiento inmunosupresor (especialmente en el caso de la neumonía intersticial no específica). Por ello, el primer paso consiste en revisar la historia clínica para certificar que nuestro paciente cumple con los estándares diagnósticos de la nueva normativa.
- 2.
Estabilidad clínica: en numerosas ocasiones los pacientes se mantienen con un tratamiento de forma indefinida pese a presentar una nula respuesta. Por ello, el siguiente paso sería revisar los valores clínicos, radiológicos y funcionales para constatar que el paciente no presenta un deterioro significativo.
- 3.
Tolerancia y complicaciones derivadas del tratamiento inmunosupresor: el paso final consistiría en reflejar los síntomas producidos por el tratamiento, hasta qué punto producen efectos secundarios y, sobre todo, qué efecto ha tenido el régimen inmunosupresor en el paciente (infecciones repetidas o severas, leucopenia, cáncer…).
Estos 3 sencillos pasos nos pueden servir para hacer un balance correcto de la situación del paciente y la efectividad del tratamiento. Pero en esta ecuación indudablemente falta sumar el factor más importante: la opinión del paciente. Discutir las nuevas opciones terapéuticas, con los beneficios y riesgos respecto a las previas, es un paso obligado, puesto que, como en la vida, la mayoría de las decisiones adecuadas son siempre cosa de dos.
