We report the case of a Duchenne muscular dystrophy patient with good bulbar function but severely decreased forced vital capacity (9%) and spontaneous peak cough flow (PCF) (2.35 L/s). The patient needed continuous noninvasive ventilation (NIV) consisting of a volumetric ventilator with a nighttime nasal mask and a daytime mouthpiece. He also required application of manually assisted coughing techniques by insufflation with a resuscitation bag and chest thrust (manually assisted PCF after maximum insufflation capacity of 4.33 L/s). An episode of serious food aspiration was resolved by his main caregiver through NIV and manually assisted coughing. Bronchoscopy under sedation using NIV with a lip seal connection to his volumetric ventilator later revealed that no material remained. This case exemplifies the potential role of skilled respiratory management in some neuromuscular diseases.
Presentamos el caso de un enfermo afectado de distrofia muscular de Duchenne con buena función bulbar, pero con disminución importante de la capacidad vital forzada (9%) y del pico de flujo de tos espontaneo (2,35 l/s) que le obligaba a mantener ventilación no invasiva (VNI) continua (ventilador volumétrico, mascarilla nasal nocturna y pieza bucal en vigilia) y a utilizar ayudas manuales para la tos mediante insuflaciones con ambú y compresión torácica espiratoria (pico de flujo de tos asistida tras máxima capacidad de insuflación de 4,33 l/s). El paciente presentó una aspiración importante de material digestivo que se resolvió gracias a la asociación de las ayudas manuales para la tos proporcionadas por su cuidadora principal y a la VNI. En un segundo momento, la VNI con una boquilla sellada como conexión a un ventilador volumétrico permitió realizar una broncoscopia bajo sedación, en la que se comprobó que no había material retenido. Este caso es un ejemplo de la utilidad potencial del manejo cualificado de los problemas respiratorios en algunas enfermedades neuromusculares.
