Estándares asistenciales en hipertensión pulmonar

array:23 ["pii" => "S0300289608703946" "issn" => "03002896" "doi" => "10.1157/13115748" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2008-02-01" "aid" => "70394" "copyright" => "Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica" "copyrightAnyo" => "2008" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "cita" => "Arch Bronconeumol. 2008;44:87-99" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 5295 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 100 "HTML" => 4090 "PDF" => 1105 ] ] "itemSiguiente" => array:18 [ "pii" => "S0300289608703958" "issn" => "03002896" "doi" => "10.1157/13115749" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2008-02-01" "aid" => "70395" "copyright" => "Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "cita" => "Arch Bronconeumol. 2008;44:100-8" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 16040 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 95 "HTML" => 15230 "PDF" => 715 ] ] "es" => array:9 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "NORMATIVA DE CONSENSO ACTUALIZADO" "titulo" => "Tratamiento antimicrobiano de la agudización de la EPOC: Documento de Consenso 2007" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "100" "paginaFinal" => "108" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Marc Miravitlles, Eduard Monsó, José Mensa, Jesús Aguarón Pérez, José Barberán, Mario Bárcena Caamaño, José Luis Cañada Merino, Mikel Martínez Ortiz de Zárate, Manuel S. Moya Mir, Juan J. Picazo, José Antonio Quintano Jiménez, José Ángel García-Rodríguez" "autores" => array:12 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Marc" "apellidos" => "Miravitlles" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Eduard" "apellidos" => "Monsó" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "José" "apellidos" => "Mensa" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Jesús" "apellidos" => "Aguarón Pérez" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "José" "apellidos" => "Barberán" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "Mario" "apellidos" => "Bárcena Caamaño" ] 6 => array:2 [ "nombre" => "José Luis" "apellidos" => "Cañada Merino" ] 7 => array:2 [ "nombre" => "Mikel Martínez" "apellidos" => "Ortiz de Zárate" ] 8 => array:2 [ "nombre" => "Manuel S." "apellidos" => "Moya Mir" ] 9 => array:2 [ "nombre" => "Juan J." "apellidos" => "Picazo" ] 10 => array:2 [ "nombre" => "José Antonio" "apellidos" => "Quintano Jiménez" ] 11 => array:2 [ "nombre" => "José" "apellidos" => "Ángel García-Rodríguez" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289608703958?idApp=UINPBA00003Z" "url" => "/03002896/0000004400000002/v1_201305150101/S0300289608703958/v1_201305150101/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0300289608703934" "issn" => "03002896" "doi" => "10.1157/13115747" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2008-02-01" "aid" => "70393" "copyright" => "Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "cita" => "Arch Bronconeumol. 2008;44:81-6" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 6376 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 88 "HTML" => 5798 "PDF" => 490 ] ] "es" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "ARTÍCULO ESPECIAL" "titulo" => "¿Están verdaderamente basadas en la evidencia las guías sobre el asma? Un análisis crítico" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "81" "paginaFinal" => "86" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Critical analysis of asthma guidelines: Are they really evidence-based?" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Gustavo J. Rodrigo" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Gustavo J." "apellidos" => "Rodrigo" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289608703934?idApp=UINPBA00003Z" "url" => "/03002896/0000004400000002/v1_201305150101/S0300289608703934/v1_201305150101/es/main.assets" ] "es" => array:20 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "DOCUMENTO DE CONSENSO" "titulo" => "Estándares asistenciales en hipertensión pulmonar" "subtitulo" => "Documento de consenso elaborado por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de Cardiología (SEC)" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "87" "paginaFinal" => "99" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Joan Albert Barberà, Pilar Escribano, Pilar Morales, Miguel Ángel Gómez, Mikel Oribe, Ángel Martínez, Antonio Román, Javier Segovia, Francisco Santos, María Teresa Subirana" "autores" => array:10 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Joan Albert" "apellidos" => "Barberà" "email" => array:1 [ 0 => "jbarbera@clinic.ub.es" ] "referencia" => array:3 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff1" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "*" "identificador" => "fn1" ] 2 => array:2 [ "etiqueta" => "*" "identificador" => "cor1" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Pilar" "apellidos" => "Escribano" "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff2" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "*" "identificador" => "fn1" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Pilar" "apellidos" => "Morales" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff3" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Miguel" "apellidos" => "Ángel Gómez" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff2" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "Mikel" "apellidos" => "Oribe" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "d" "identificador" => "aff4" ] ] ] 5 => array:3 [ "nombre" => "Ángel" "apellidos" => "Martínez" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "e" "identificador" => "aff5" ] ] ] 6 => array:3 [ "nombre" => "Antonio" "apellidos" => "Román" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "f" "identificador" => "aff6" ] ] ] 7 => array:3 [ "nombre" => "Javier" "apellidos" => "Segovia" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "g" "identificador" => "aff7" ] ] ] 8 => array:3 [ "nombre" => "Francisco" "apellidos" => "Santos" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "h" "identificador" => "aff8" ] ] ] 9 => array:3 [ "nombre" => "María" "apellidos" => "Teresa Subirana" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "i" "identificador" => "aff9" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona. España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff1" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Cardiología. Hospital 12 de Octubre. Madrid. España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff2" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Trasplante Pulmonar. Hospital La Fe. Valencia. España" "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff3" ] 3 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Neumología. Hospital de Galdakao. Galdakao. Vizcaya. España" "etiqueta" => "d" "identificador" => "aff4" ] 4 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Cardiología. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. España" "etiqueta" => "e" "identificador" => "aff5" ] 5 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Neumología. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. España" "etiqueta" => "f" "identificador" => "aff6" ] 6 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Cardiología. Hospital Puerta de Hierro. Madrid. España" "etiqueta" => "g" "identificador" => "aff7" ] 7 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Neumología. Hospital Reina Sofía. Córdoba. España" "etiqueta" => "h" "identificador" => "aff8" ] 8 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Cardiología. Hospital de Sant Pau. Barcelona. España" "etiqueta" => "i" "identificador" => "aff9" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor1" "etiqueta" => "*" "correspondencia" => "Dr. J.A. Barberà. Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Standards of care in pulmonary hypertension" ] ] "textoCompleto" => "1IntroducciónEn los últimos años se han producido importantes avances en la atención clínica de la hipertensión pulmonar, especialmente en el tratamiento, que han dado lugar a una mejoría significativa en las expectativas de supervivencia de los pacientes con las formas más graves de la enfermedad. Estas innovaciones se han reflejado en guías de práctica clínica basadas en la evidencia elaboradas por sociedades científicas internacionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005">1–4</a>, que constituyen la referencia actual para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad. sin embargo, en dichas guías no se contemplan, por falta de evidencia científica concluyente, algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial. por otro lado, para el correcto diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar, especialmente en sus formas más graves, se requiere de técnicas y personal especializado con experiencia sólida en la enfermedad. A fin de atender a estas necesidades es conveniente que en nuestro país haya una estructura asistencial adecuada a los estándares de calidad exigibles para el manejo clínico de pacientes con hipertensión pulmonar.Conscientes de ello, la sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de cardiología (sEc) han promovido la elaboración de un documento que estableciera en nuestro medio los estándares de calidad adecuados para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en sus diversas formas de presentación, así como la vía clínica que deben seguir los pacientes, y que, por otro lado, aportara criterios razonados para la organización de la asistencia de los pacientes, de acuerdo con la especialización necesaria para proporcionar unos cuidados adecuados, teniendo en cuenta la prevalencia de la enfermedad.Para la elaboración de dicho documento, la SEPAR y la SEC designaron sendos coordinadores. Éstos, a su vez, solicitaron la incorporación de especialistas en distintos aspectos de la enfermedad para formar un grupo de trabajo con composición paritaria entre ambas sociedades. Para la elaboración del documento de consenso se han combinado las indicaciones de las guías clínicas internacionales existentes, especialmente la de la European Society of Cardiology<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>, la revisión de la evidencia científica disponible y el debate en panel entre los expertos. El documento fue redactado por los coordinadores y revisado por todos los miembros del grupo de trabajo en repetidas ocasiones hasta su redacción final. El documento final ha sido evaluado por 2 revisores externos y aprobado por los órganos científicos y directivos de la SEPAR y la SEC.2Definición y clasificaciónLa hipertensión pulmonar (HP) se define por el incremento anómalo de la presión en la arteria pulmonar. Por consenso se considera que existe HP cuando la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) es igual o superior a 25 mmHg en reposo, o a 30 mmHg durante la realización de ejercicio.La HP puede presentarse en distintos procesos clínicos o enfermedades que, de acuerdo con la clasificación actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>, se agrupan en 5 clases o categorías: I, arterial (hipertensión arterial pulmonar); II, asociada a enfermedad cardíaca izquierda; iii, asociada a enfermedad respiratoria y/o a hipoxemia; iV, secundaria a enfermedad tromboembólica, y V, grupo misceláneo. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla I</a> se indican las enfermedades y procesos clínicos incluidos en cada categoría. Esta clasificación está basada fundamentalmente en datos clínicos. Los procesos y enfermedades que se agrupan en las diferentes categorías comparten similitudes en los mecanismos fisiopatológicos, la presentación clínica y las opciones terapéuticas.<elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia>De entre las distintas clases de HP, las que tienen peor pronóstico, y por consiguiente requieren un proceso diagnóstico y un tratamiento más intensivos, son la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la HP tromboembólica crónica (HPTEC). En estas 2 categorías, a la definición hemodinámica de HP se añade la especificación de que la presión de oclusión de la arteria pulmonar (POAP) debe ser inferior a 16 mmHg y la resistencia vascular pulmonar superior a 3 mmHg·l-1·min-1 (unidades Wood) o 240 din·s·cm-5.3Proceso diagnósticoEl diagnóstico de la HP requiere un proceso gradual dirigido a su identificación, clasificación y evaluación. En dicho proceso se distinguen 4 estadios: I, sospecha; II, detección; III, identificación de clase o categoría; y IV, evaluación y diagnóstico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla II</a>).<elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia>La sospecha de HP es eminentemente clínica y se fundamenta en los síntomas, la presencia de factores de riesgo, los hallazgos de la exploración física y los resultados de exámenes simples como la radiografía de tórax y el electrocardiograma.La herramienta fundamental para la detección de la HP es la ecocardiografía transtorácica (ETT), por lo que debe practicarse siempre que se sospeche HP. La ETT permite estimar la presión sistólica arterial pulmonar (PSAP) a partir de la velocidad de regurgitación de la tricúspide y proporciona información sobre posibles causas cardíacas de la HP, así como de sus consecuencias sobre la morfología y función del ventrículo derecho. Se considera que puede haber HP cuando la velocidad de regurgitación tricuspídea es mayor de 2,8 m·s-1, valor que equivale, aproximadamente, a una PSAP superior a 36 mmHg. Debe tenerse en cuenta, sin embargo, que dicho valor aumenta de forma fisiológica con la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025">5</a>. La ETT permite detectar una posible HP, pero en ningún caso establecer su diagnóstico, ya que éste sólo es posible mediante el estudio hemodinámico pulmonar con cateterismo cardíaco derecho. Ante una sospecha clínica evidente de HP sin PSAP elevada en la ETT es aconsejable, dada la posibilidad de un falso negativo, realizar un estudio hemodinámico pulmonar para descartarla. Los parámetros que deben medirse en la ETT están convenientemente estandarizados y se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla III</a>.<elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia>Una vez detectada la posible HP, se inicia la fase de identificación de la clase o categoría de acuerdo con su clasificación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla I</a>). Para ello se efectuarán los exámenes indicados en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla II</a>.Tras la detección ecocardiográfica de HP y la realización de los exámenes señalados, los pacientes con HAP, HPTEC y aquéllos con neumopatía con valores de PSAP desproporcionados para la gravedad del proceso subyacente deben ser remitidos a una unidad de referencia en HP a fin de completar el proceso diagnóstico.La evaluación diagnóstica de la HP se completa con: a) el estudio hemodinámico pulmonar; b) la evaluación de la capacidad de ejercicio, y c) exámenes específicos según el tipo de HP. El estudio hemodinámico pulmonar mediante cateterismo cardíaco derecho es el examen de referencia para el diagnóstico de HP. Los resultados obtenidos permiten evaluar la gravedad de la HP y contribuyen a establecer el pronóstico. Su realización está indicada en el diagnóstico de todos los pacientes con HAP o HPTEC (categorías I y IV, respectivamente). En otras circunstancias su realización está justificada si de sus resultados se derivará un cambio en la situación clínica del paciente o del tratamiento. En pacientes con PSAP menor de 50 mmHg estimada por ETT se deberá individualizar la decisión en función de la edad, el fundamento de la sospecha clínica y la comorbilidad.El estudio hemodinámico diagnóstico debe acompañarse de la valoración de la respuesta vasodilatadora aguda, para lo cual se empleará uno de los agentes recomendados (epoprostenol intravenoso, óxido nítrico inhalado o adenosina intravenosa). El resultado de la prueba vasodilatadora tiene importantes implicaciones en el tratamiento y el pronóstico. Se considera que es positiva cuando se produce un descenso de la PAPm de como mínimo 10 mmHg, con un valor de PAPm final igual o inferior a 40 mmHg, sin que se produzca descenso del gasto cardíaco.Tanto el estudio hemodinámico pulmonar como la prueba vasodilatadora pulmonar deben ser realizados por personal experimentado, en unidades dotadas con el equipamiento adecuado.La evaluación del paciente con HP diagnosticada se completa con la valoración de la gravedad del proceso. Para ello se tienen en cuenta: a) la clase funcional, de acuerdo con la escala de la New York Heart Association (NYHA) modificada por la Organización Mundial de la Salud (OMS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>; b) la tolerancia al ejercicio; c) los resultados de los estudios ecocardiográfico y hemodinámico, y d) la analítica sanguínea. La tolerancia al ejercicio se evalúa habitualmente mediante la prueba de marcha de 6 min, que debe realizarse siguiendo las recomendaciones establecidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030">6</a>. Se aconseja interpretar los resultados obtenidos comparándolos con valores de referencia en los que se tengan en cuenta el sexo, la edad y la estatura del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>. En pacientes en clases funcionales I-II el resultado de la prueba de marcha de 6 min puede ser normal. En esta situación la prueba de esfuerzo cardiopulmonar puede aportar información más precisa acerca de la tolerancia al ejercicio y los factores que la limitan.3.1Situaciones especiales<ul class="elsevierStyleList" id="l0160"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0530">–En la HAP familiar, si hay antecedentes familiares de HP es conveniente estudiar la posible presencia de mutaciones del gen BMPR2 en el paciente diagnosticado (caso índice). Si se identifican mutaciones en el caso índice, se aconseja ampliar el estudio al resto de familiares con el objeto de detectar precozmente HP en portadores asintomáticos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0535">–El diagnóstico de HPTEC se establece por la presencia de fenómenos trombóticos pulmonares e HP tras más de 3 meses de tratamiento anticoagulante correcto. En estos pacientes es preciso determinar si las lesiones trombóticas tienen una localización proximal o distal. Para ello la prueba radiológica de referencia es la angiografía pulmonar selectiva. La angiografía por tomografía computarizada helicoidal efectuada con equipos de última generación también proporciona imágenes de gran fidelidad, aunque actualmente se considera complementaria a la angiografía convencional y no la sustituye. La valoración de los pacientes con HPTEC debe efectuarse en centros especializados en dicha enfermedad, preferiblemente con experiencia en tromboendarterectomía pulmonar.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0540">–En los pacientes con HP asociada a cardiopatía izquierda la elevación de la PSAP en el ecocardiograma no constituye por sí misma una indicación de estudio hemodinámico. El cateterismo derecho se realizará cuando haya dudas diagnósticas sobre si la HP detectada en el ecocardiograma es HAP (HP precapilar) o HP asociada con enfermedad cardíaca izquierda (HP poscapilar), generalmente pacientes con función sistólica normal y únicamente disfunción diastólica del ventrículo izquierdo.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0545">–En los pacientes con HP asociada a enfermedad respiratoria tampoco es necesario el estudio hemodinámico pulmonar, excepto en los casos en que el valor de la PSAP estimado por ETT sea desproporcionadamente elevado (> 55 mmHg) en relación con la gravedad de la enfermedad respiratoria y se considere que la HP puede constituir un proceso concomitante, potencialmente tributario de tratamiento específico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0550">–No es preciso efectuar estudio polisomnográfico a todos los pacientes con HP como cribado de un posible síndrome de apneas del sueño, salvo que haya sospecha clínica.</li></ul>4Tratamiento4.1Hipertensión arterial pulmonar4.1.1Medidas generalesLas medidas generales contemplan estrategias destinadas a disminuir el impacto nocivo de algunas circunstancias y agentes externos en los pacientes con HP.<ul class="elsevierStyleList" id="l0165"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0555">–El ejercicio físico puede aumentar la PAPm, por lo que debe evitarse aquel que produzca síntomas graves (síncope o presíncope). El ejercicio aeróbico suave y progresivo, con una frecuencia de 4–5 días a la semana, es recomendable.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0560">–En los vuelos comerciales se aconseja el uso de oxígeno suplementario si se realiza un viaje prolongado (> 2 h) o si hay insuficiencia respiratoria.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0565">–La gestación produce cambios hormonales y hemodinámicos que suelen ser muy mal tolerados. La mortalidad materna en esta situación es elevada (30-50%), especialmente en el posparto inmediato. Por ello es imprescindible la utilización de métodos anticonceptivos. Se desaconsejan los anticonceptivos hormonales combinados por su posible efecto protrombótico, siendo de elección los métodos de barrera y los anticonceptivos hormonales sin estrógenos. La esterilización quirúrgica en mujeres y la implantación de dispositivos intrauterinos requieren seguimiento y anestesia especializada por la posibilidad de complicaciones (reacciones vasovagales) potencialmente fatales. En caso de embarazo, se recomienda su interrupción durante el primer trimestre.</li></ul>4.1.2Tratamiento farmacológico4.1.2.1Fármacos no específicos<ul class="elsevierStyleList" id="l0170"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0570">–Oxigenoterapia continua domiciliaria. Debe prescribirse cuando haya insuficiencia respiratoria, tratando de mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90%.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0575">–Diuréticos. Están indicados para la reducción de los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha. La espironolactona está especialmente recomendada.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0580">–Digital. Se utilizará en casos con insuficiencia ventricular derecha clínicamente evidente o fibrilación auricular.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0585">–Anticoagulantes orales. Se recomienda la anticoagulación en pacientes con HAP idiopática y formas asociadas, a excepción de la hipertensión portopulmonar con varices esofágicas. En el síndrome de Eisenmenger la anticoagulación es objeto de debate. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 1,5 y 2,5.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0590">–Vasodilatadores antagonistas del calcio. La administración crónica de dosis altas de antagonistas del calcio prolonga la supervivencia de los pacientes que presentan respuesta significativa en la prueba vasodilatadora aguda. Los fármacos más utilizados son el diltiazem y el nifedipino. Las dosis a las que han demostrado ser eficaces son</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0595">–relativamente elevadas: 240–720 mg/día de diltiazem y 120–240 mg/día de nifedipino. La eficacia de los antagonistas del calcio debe evaluarse a los 3–6 meses de su inicio. Se considerará que el tratamiento es eficaz si la clase funcional es I o II y la PSAP cercana a los valores normales. Si no se consiguen estos objetivos, está indicado iniciar tratamiento con fármacos específicos.</li></ul>La utilidad del tratamiento a largo plazo con antagonistas del calcio en pacientes con HAP asociada a colagenosis o infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que han respondido significativamente en la prueba vasodilatadora es menos clara. No hay indicación de tratamiento con antagonistas del calcio en el síndrome de Eisenmenger y la hipertensión portopulmonar.4.1.2.2Fármacos específicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla IV</a>)4.1.2.2.1Prostanoides<ul class="elsevierStyleList" id="l0175"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0600">–Epoprostenol. Es el fármaco del que se dispone de mayor experiencia clínica, el que ha demostrado más claramente su eficacia en pacientes con HAP en clase funcional IV y del que hay evidencias más sólidas en cuanto al incremento de la supervivencia. Se administra por vía intravenosa continua a través de un catéter central permanente, con las complicaciones que ello puede conllevar. La interrupción de la administración puede producir efecto de rebote y graves complicaciones, y por tanto debe reinstaurarse en el período más breve posible.<elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0605">–Iloprost. Es un análogo de la prostaciclina con una vida media sérica de 20–25 min, que se administra por vía inhalada. Se requieren de 6 a 9 sesiones de inhalación diarias. También puede administrarse por vía intravenosa, aunque la experiencia clínica es escasa.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0610">–Treprostinil. Es el análogo de prostaciclina con vida media más larga (2–3 h), lo cual permite su administración por vía subcutánea. El principal efecto secundario es el dolor y la inflamación local en el punto de infusión, que requiere medidas terapéuticas específicas y puede obligar al cambio del tratamiento. Se puede administrar también por vía intravenosa, aunque la experiencia es escasa. Actualmente se están realizando ensayos clínicos para validar la eficacia de su administración por vía inhalada y oral.</li></ul>4.1.2.2.2Antagonistas de los receptores de endotelina<ul class="elsevierStyleList" id="l0180"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0615">–Bosentán. Es un antagonista dual de los receptores A y B de la endotelina-1, que se administra por vía oral. Puede producir toxicidad hepática (incrementos superiores al triple del valor normal de transaminasas) reversible en el 8% de los pacientes, lo que obliga al seguimiento mensual del perfil hepático. Tiene efectos teratógenos, por lo que está contraindicado en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida, incrementando el riesgo de toxicidad hepática.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0620">–Sitaxsentán. Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1, recientemente autorizado, por lo que la experiencia en su uso es todavía escasa.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0625">–Ambrisentán. Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1. Se han completado recientemente los ensayos clínicos controlados y la Food and Drug Administration estadounidense ha aprobado su uso (junio de 2007).</li></ul>4.1.2.2.3Inhibidores de la fosfodiesterasa-5<ul class="elsevierStyleList" id="l0185"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0630">–Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfodiesterasa-5 que se administra por vía oral. La dosis recomendada es de 20 mg/8 h, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores. Interacciona con algunos fármacos antirretrovirales y exige ajuste de dosis. Nunca puede utilizarse conjuntamente con nitratos por riesgo de hipotensión grave.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0635">–Tadalafilo. Es un inhibidor más potente de la fosfodiesterasa-5. Actualmente se está completando un ensayo clínico controlado de eficacia en la HAP.</li></ul>4.1.2.3Indicaciones y recomendaciones de uso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0025">tabla V</a>)Las indicaciones y recomendaciones de los fármacos específicos para el tratamiento de la HP en monoterapia se han dividido en 4 categorías, teniendo en cuenta el grado de evidencia disponible, la autorización por agencias reguladoras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040">8</a>, las recomendaciones de las guías clínicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005">1–4</a> y la información científica existente:<ul class="elsevierStyleList" id="l0190"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0040">1.Indicación establecida en guías clínicas actuales y autorizada por agencias reguladoras de medicamentos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0045">2.Aceptable: indicaciones aceptadas por expertos y que forman parte de la práctica clínica habitual, no comprobadas todavía mediante ensayos clínicos controlados, pero con alguna evidencia de eficacia en estudios no controlados.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0050">3.Experimental: indicaciones no reconocidas ni validadas en la comunidad científica, por lo que deben considerarse experimentales. Se recomienda su utilización únicamente por personal experto en el tratamiento de la HP, preferiblemente en el contexto de ensayos clínicos o registros que permitan analizar los resultados obtenidos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0055">4.No recomendado: indicaciones no reconocidas ni validadas por la comunidad científica que se consideran no apropiadas.</li></ul><elsevierMultimedia ident="t0025"></elsevierMultimedia>4.1.2.4Tratamiento combinadoEl tratamiento combinado con fármacos de distintas categorías puede estar indicado si con un régimen de monoterapia no se consigue situar al paciente en un perfil de bajo riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045">9</a> y aceptable control de la HP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>). El fracaso de la monoterapia es un criterio de derivación preferente a una unidad de referencia en HP.<elsevierMultimedia ident="t0030"></elsevierMultimedia>No se dispone en este momento de información suficiente sobre la combinación más eficaz, su dosificación y los efectos secundarios que pueden producirse. Por ello se recomienda extremar la vigilancia y realizarlo sólo en las unidades de referencia en HP. En la actualidad hay varios ensayos clínicos en marcha para valorar la eficacia y seguridad de diferentes combinaciones de tratamientos.4.1.3Tratamiento no farmacológico4.1.3.1Septostomía auricularConsiste en crear un cortocircuito derecha-izquierda a través de la fosa oval. Es un procedimiento paliativo que en general se utiliza como puente al trasplante pulmonar. La septostomía descomprime el ventrículo derecho e incrementa la precarga izquierda, mejorando el gasto cardíaco y el transporte tisular de oxígeno, a pesar del descenso de la PaO2. Su eficacia sólo se ha evaluado en series con escaso número de pacientes. La mortalidad inmediata del procedimiento oscila entre el 5 y el 13%. La septostomía auricular se debe realizar siempre en centros con experiencia.Sus indicaciones son:<ul class="elsevierStyleList" id="l0195"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0060">1.Pacientes con HAP grave en clases III-IV, con síncope recurrente o insuficiencia cardíaca derecha, refractarios a tratamiento médico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0065">2.Pacientes considerados para trasplante pulmonar, como puente o como tratamiento paliativo si no hay ninguna opción alternativa.</li></ul>Las contraindicaciones, por la alta mortalidad asociada, son: situación de muerte inminente, saturación arterial inferior al 90% y hemoglobina menor de 12 g/dl.4.1.4Trasplante pulmonar y cardiopulmonarEn los pacientes con enfermedad moderada o grave que no responden al tratamiento médico, el trasplante puede lograr la normalización de la hemodinámica pulmonar, con mejoría significativa de la clínica, la calidad de vida y la supervivencia. Estos beneficios se han demostrado en estudios no controlados de series de pacientes. La complejidad del tratamiento, el riesgo de mortalidad del procedimiento y la limitación de los resultados como consecuencia del rechazo crónico hacen que el trasplante se contemple como la última opción en el algoritmo terapéutico de la HP.La elección del tipo de procedimiento (unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar) depende de la enfermedad subyacente y de la situación hemodinámica. El procedimiento preferido es el trasplante bipulmonar, cuya supervivencia actuarial a los 5 años es del 50%. El tras plante cardiopulmonar está indicado cuando hay afectación cardíaca grave que desaconseja el trasplante pulmonar aislado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0035">tabla VII</a>).<elsevierMultimedia ident="t0035"></elsevierMultimedia>La ventana temporal para la indicación de trasplante es estrecha y difícil de determinar. Se debe remitir a los pacientes para valoración a una unidad de trasplante cuando, cumpliendo los criterios generales para éste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050">10</a>, la enfermedad sea rápidamente progresiva o el perfil de evolución sea desfavorable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>) y se considere que podrá llegar a plantearse esta opción terapéutica. En líneas generales, en la HAP esta situación se plantea cuando, por la evolución clínica del paciente, se requiere la administración de epoprostenol intravenoso y la respuesta clínica a éste no es favorable; es decir, si a los 3 meses de su instauración la clase funcional es III-IV y la distancia recorrida en 6 min menor de 380 m<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>. En la enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar el trasplante pulmonar representa la primera opción terapéutica al no disponerse de tratamiento médico de eficacia demostrada.4.1.5Situaciones especialesHay formas de HAP y circunstancias especiales que requieren un manejo específico y son subsidiarias de recomendaciones diferenciadas:El síndrome de Eisenmenger forma parte del grupo de cardiopatías congénitas cianóticas y, como tal, su manejo debe reservarse a facultativos expertos en dicho campo. Se debe contemplar el tratamiento de la vasculopatía<ul class="elsevierStyleList" id="l0200"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0070">1.Cardiopatías congénitas. De entre las situaciones en que la HP se asocia a las cardiopatías congénitas nos referiremos exclusivamente al síndrome de Eisenmenger, que se caracteriza por resistencia vascular pulmonar elevada con cortocircuito bidireccional o invertido. Hay guías clínicas acerca de esta entidad que deberán seguirse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060">12</a>. Los pacientes con síndrome de Eisenmenger tienen mejor pronóstico vital que los que presentan otras formas de HP, aunque pueden experimentar limitación funcional grave de forma prolongada.El síndrome de Eisenmenger forma parte del grupo de cardiopatías congénitas cianóticas y, como tal, su manejo debe reservarse a facultativos expertos en dicho campo. Se debe contemplar el tratamiento de la vasculopatía arterial pulmonar y de las complicaciones propias de la cardiopatía subyacente, con los siguientes principios generales:<ul class="elsevierStyleList" id="l0205"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0640">–Anticoagulación: se aconseja en pacientes con arritmias auriculares, trombosis de las arterias pulmonares o antecedentes de embolia. Debe ajustarse el INR a la poliglobulia, con un rango que oscile entre 1,5 y 2,5. Se desaconseja si hay antecedentes de hemoptisis significativa.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0645">–Oxigenoterapia: no se ha descrito efecto beneficioso.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0650">–Sangrías: sólo están indicadas si el hematocrito es mayor del 65% y hay síntomas de hiperviscosidad, o bien antes de la cirugía para la corrección de la coagulopatía asociada.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0655">–Los fármacos específicos para el tratamiento de la HP se han utilizado con éxito en pacientes con síndrome de Eisenmenger. Sin embargo, la experiencia es escasa y los estudios publicados incluyen a un número reducido de pacientes, con tiempos de seguimiento cortos. Únicamente se ha realizado un ensayo clínico, con buenos resultados, con bosentán, durante un período de seguimiento breve.</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0075">2.Hipertensión portopulmonar. Es la asociación de HP e hipertensión portal, con o sin enfermedad hepática. Hemodinámicamente se define por una PAPm mayor de 25 mmHg, POAP menor de 15 mmHg y resistencia vascular pulmonar por encima de 240 din·s·cm-5. Los pacientes con hipertensión portopulmonar son los que presentan mayor mortalidad, que puede deberse tanto a causas hepáticas como ser consecuencia de la HP.</li></ul>La presencia de HP condiciona mayor morbimortalidad en el trasplante hepático y lo contraindica si la PAPm es mayor de 35 mmHg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>. En estos pacientes se retirará el tratamiento bloqueador beta y, si hay varices esofágicas, se efectuará ligadura con bandas de éstas para prevenir la hemorragia. No deben administrarse anticoagulantes.No se han efectuado ensayos clínicos controlados. La única información disponible procede de series con escaso número de pacientes y períodos de seguimiento cortos, en las que se han empleado epoprostenol, bosentán o sildenafilo. Estos fármacos deben administrarlos personas con experiencia tanto en la HP como en la hemodinámica hepática, en unidades especializadas. El bosentán entraña el riesgo añadido de su potencial hepatotoxicidad y su empleo quedará restringido a pacientes con función hepática aceptable.4.2Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierdaEs la causa más frecuente de HP, dado que está presente en el 30-40% de los pacientes con cardiopatía izquierda. La HP puede ser pasiva —POAP > 16 mmHg, gradiente transpulmonar (PAPm-POAP) < 12 mmHg— o reactiva —POAP > 16 mmHg, gradiente transpulmonar > 12 mmHg—. Ésta, a su vez, tiene 2 componentes:<ul class="elsevierStyleList" id="l0210"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0080">a)reactivo y reversible con fármacos vasodilatadores, y</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0085">b)fijo, fruto de la remodelación vascular.</li></ul>El tratamiento actual de la HP en las cardiopatías izquierdas es el propio de la enfermedad subyacente, dado que no se ha encontrado ningún fármaco específico, seguro y eficaz en el tratamiento crónico de la HP pasiva o reactiva de los pacientes con insuficiencia cardíaca. El tratamiento farmacológico de la HP queda restringido al ámbito perioperatorio, bien en la valoración de la reversibilidad de la HP previa a la cirugía o al trasplante cardíacos, o en el manejo de la HP reversible en el postoperatorio. Los fármacos utilizados para este fin son óxido nítrico, sildenafilo, prostanoides e inhibidores de la endotelina; de ellos, el óxido nítrico es el más usado en el postoperatorio de la cirugía cardíaca.Se ha evaluado la utilidad de los inhibidores de la endotelina y de epoprostenol como forma de tratamiento crónico en ensayos clínicos controlados con pacientes que presentaban insuficiencia cardíaca, sin que se haya objetivado su eficacia.4.3Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemiaEs también causa frecuente de HP, aunque la gravedad suele ser leve-moderada.<ul class="elsevierStyleList" id="l0215"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0660">–Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). El tratamiento actualmente aceptado de la HP en la EPOC es el propio de la enfermedad de base y la oxigenoterapia continua domiciliaria. Se ha identificado a un subgrupo reducido de pacientes que presentan HP grave (PAPm > 40 mmHg), en quienes el valor de PAPm no guarda relación con la gravedad de la obstrucción al flujo aéreo o la hipoxemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0070">14,15</a>. Es incierto que en estos casos la HP sea debida a la propia EPOC, y se ha planteado que podría constituir un proceso intercurrente. En la EPOC no está indicado el tratamiento de la HP con antagonistas del calcio. La información disponible sobre el empleo de fármacos específicos es anecdótica. Debe tenerse en cuenta que algunos de estos fármacos (sildenafilo, prostaciclina) inhiben la vasoconstricción pulmonar hipóxica y pueden empeorar el intercambio gaseoso en la EPOC.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0665">–Neumopatías intersticiales. En la mayoría de los casos la HP también suele ser ligera, excepto cuando concurren fibrosis pulmonar e HP asociadas a una enfermedad del tejido conectivo. La información disponible sobre el empleo de fármacos específicos en la HP asociada a fibrosis pulmonar es escasa y sólo hay series abiertas de pocos pacientes seguidos durante períodos de tiempo cortos. Actualmente se están realizando ensayos clínicos controlados en este sentido.Si el paciente presenta una enfermedad del tejido conectivo en la que coexistan HP grave y fibrosis pulmonar moderada, se recomienda efectuar el tratamiento protocolizado de la HAP.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0670">–Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño. Su importancia como causa de HP no está bien establecida. En los pacientes con síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño e HP demostrada, el tratamiento con presión positiva continua de la vía aérea mejora sustancialmente la HP. Si no es así, debería considerarse que haya HAP concurrente.</li></ul>4.4Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónicaLa incidencia de la HPTEC tras una tromboembolia pulmonar es del 3,8% a los 2 años. La búsqueda de HPTEC debe realizarse sistemáticamente en todo paciente con HP, tenga o no antecedentes de tromboembolia pulmonar. El tratamiento anticoagulante es imprescindible (INR: 2,5-3,5).El tratamiento específico de la HPTEC es la tromboendarterectomía pulmonar, siempre que se cumplan los siguientes requisitos:<ul class="elsevierStyleList" id="l0220"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0090">1.Clases funcionales III-IV de la NYHA-OMS.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0095">2.Resistencia vascular pulmonar mayor de 300 din·s·cm-5.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0100">3.Trombos organizados accesibles quirúrgicamente (arterias pulmonares principales, lobares o segmentarias).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0105">4.Ausencia de enfermedades asociadas graves.</li></ul>La mortalidad del procedimiento oscila entre el 5 y el 24%, y está íntimamente relacionada con la curva de aprendizaje en la evaluación preoperatoria, la cirugía y los cuidados postoperatorios. Los centros con mayor volumen de actividad tienen menor mortalidad. La valoración de la indicación quirúrgica en un paciente con HPTEC debe realizarse en centros subespecializados en tromboendarterectomía pulmonar.Los pacientes con HPTEC no tributarios de tratamiento quirúrgico son candidatos a tratamientos específicos (prostanoides, bosentán y sildenafilo). Se han publicado experiencias favorables con un reducido número de pacientes y períodos cortos de seguimiento con estos fármacos. Sin embargo, la mejoría hemodinámica obtenida ha sido claramente inferior a la conseguida con la tromboendarterectomía pulmonar. El tratamiento médico de estos pacientes debe realizarse en las unidades de referencia en HP.5Seguimiento clínicoLos pacientes con HP como diagnóstico principal (HAP, HPTEC) deben ser controlados de forma estrecha con los siguientes objetivos: a) valorar la respuesta al tratamiento; b) prevenir las complicaciones; c) detectar precozmente el empeoramiento clínico, y d) modificar la pauta terapéutica de acuerdo con la evolución clínica.Se ha comprobado que con algunos fármacos la respuesta a los 3 meses de iniciar el tratamiento es predictiva de la evolución a más largo plazo. Por este motivo se recomienda que a los 3 meses de instaurarlo o modificarlo se evalúen la situación clínica del paciente (clase funcional) y la tolerancia al ejercicio (prueba de marcha de 6 min). Alcanzar una clase funcional I o II, recorrer más de 380 m en la prueba de marcha de 6 min, un consumo pico de oxígeno mayor de 10,4 ml/kg/min y una cifra de presión arterial sistólica en el umbral láctico por encima de 120 mmHg en la prueba de esfuerzo cardiopulmonar son indicadores de pronóstico favorable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0055">11,16,17</a>. En general, se recomienda mantener al paciente dentro del perfil de bajo riesgo de evolución desfavorable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>) durante el seguimiento. Actualmente no se dispone de información prospectiva que permita delimitar de forma precisa los factores pronósticos de respuesta al tratamiento.La periodicidad de las visitas de seguimiento viene dictada por el tipo de HP, la situación clínica del paciente, el régimen terapéutico instaurado y la respuesta a éste. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0040">tabla VIII</a> se presentan recomendaciones orientativas al respecto.<elsevierMultimedia ident="t0040"></elsevierMultimedia>La ETT proporciona información sobre la morfología y función del ventrículo derecho que tiene significación pronóstica y es útil para el seguimiento de los pacientes. El valor de la PSAP guarda poca relación con el pronóstico. Se recomienda repetir la ETT cada 6–12 meses.El estudio hemodinámico pulmonar efectuado a los 3 meses de instaurar un tratamiento específico tiene significación pronóstica, especialmente el cambio en el gasto cardíaco. Sin embargo, dada la invasividad del procedimiento, no se recomienda que se repita dicho estudio de forma sistemática, sino atendiendo a la evolución clínica del paciente, especialmente si se deteriora o se considera la posibilidad de modificar la pauta terapéutica.6Organización asistencial: unidades de referencia en hipertensión pulmonarLa HP, sobre todo las formas HAP y HPTEC, precisa de cuidados de elevado grado de especialización, lo cual requiere concentrar los casos a tratar en un número reducido de unidades de referencia. La necesidad de derivar los casos en que se sospeche HAP o HPTEC a unidades de referencia especializadas en esta enfermedad viene recogida en todas las guías clínicas actuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005">1–3</a>. La pertinencia de crear unidades de referencia en HP en nuestro país está justificada por los siguientes motivos:<ul class="elsevierStyleList" id="l0225"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0110">1.Es una enfermedad poco prevalente. La HAP tiene una prevalencia de 15 casos por 1.000.000 de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>, con lo que cumple los criterios de enfermedad rara. Se estima que en España pueden presentar HAP entre 600 y 800 personas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0115">2.La HAP y la HPTEC son procesos graves con mortalidad muy elevada. La supervivencia a los 3 años de la enfermedad más característica de este grupo, la HAP idiopática, es del 47% sin tratamiento y de cerca del 70% si se trata con fármacos de última generación.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0120">3.La atención adecuada de los pacientes requiere de técnicas y procedimientos diagnósticos y terapéuticos complejos, disponibles sólo en centros específicos, que precisan para su realización de un grado elevado de especialización. Para poseer esta especialización es esencial disponer de experiencia, que sólo es posible alcanzar y mantener a través de un cierto volumen de actividad.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0125">4.Los fármacos específicos disponibles en la actualidad tienen un coste muy elevado, que, en régimen de monoterapia, oscila entre 460 y 23.000 € mensuales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla IV</a>), y se administran crónicamente. Por ello, a fin de optimizar la relación coste-eficacia es preciso que la decisión terapéutica esté bien fundamentada y el tratamiento, estrechamente controlado.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0130">5.La concentración de casos en unidades de referencia debe hacer posible que éstas tengan acceso a un número crítico de pacientes que les permita participar en ensayos clínicos terapéuticos multicéntricos. Con ello, los pacientes pueden tener acceso a fármacos más eficaces y/o seguros antes de su comercialización. Asimismo, el sistema sanitario dispone de financiación externa de tratamientos cuyo coste es muy elevado.</li></ul>6.1Requisitos que debe reunir una unidad de referencia<ul class="elsevierStyleList" id="l0230"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0135">1.Personal:<ul class="elsevierStyleList" id="l0235"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0675">–Mínimo de 2 médicos especialistas (neumólogos o cardiólogos) con interés en la enfermedad y experiencia profesional demostrable, que puedan cubrir las necesidades asistenciales de la unidad. Uno de ellos actuará como director o coordinador de la unidad y será su responsable.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0680">–Mínimo de un diplomado/a en enfermería con especial dedicación a la unidad, que posea experiencia en la enfermedad y los distintos tratamientos empleados.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0685">–Personal de apoyo administrativo para la coordinación asistencial de los pacientes.La atención de los pacientes con HP tiene un marcado carácter multidisciplinario, por lo que la unidad debe actuar coordinadamente con los especialistas y unidades del centro que intervienen en los procesos diagnóstico y terapéutico.</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0140">2.Volumen de actividad. Atendiendo a las características de la organización sanitaria en España, el volumen de actividad mínimo exigible a una unidad de referencia en HP es de 5 casos nuevos de HAP al año, mantenido durante un mínimo de 3 años consecutivos, y al menos 30 pacientes en seguimiento clínico activo.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0145">3.Experiencia y calidad asistencial. Las unidades de referencia deben acreditar experiencia asistencial en los tipos más significativos de HP —HAP idiopática, HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo, HAP asociada a infección por el VIH e HPTEC—, así como en las distintas formas de administración de fármacos, específicamente en la infusión continua por vía intravenosa. El personal de la unidad debe realizar sesiones clínicas regulares en las que se analice la evolución de los pacientes. Las unidades deben acreditar unos indicadores de resultados, específicamente de supervivencia, adecuados a los estándares actuales.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0150">4.Equipamiento y recursos disponibles. Las unidades de referencia en HP pertenecerán a centros terciaros que cuenten con el equipamiento y los recursos adecuados para atender a los pacientes. Al menos deben disponer de las siguientes unidades especializadas: ecocardiografía, hemodinámica cardíaca, laboratorio de función pulmonar, prueba de esfuerzo cardiopulmonar, unidad del sueño, servicio de radiodiagnóstico con capacidad para realizar angiografía por tomografía computarizada helicoidal y tomografía computarizada de alta resolución, medicina nuclear, unidad de cuidados intensivos y unidades de hospitalización de neumología y cardiología.Además de las señaladas, también tiene especial interés que existan las siguientes unidades o equipos: trasplante pulmonar y/o cardiopulmonar, angiorradiología, unidad especializada en enfermedades autoinmunitarias (medicina interna, reumatología), unidad especializada en el VIH, servicios de cirugía cardíaca y de cirugía torácica, equipo quirúrgico experto en tromboendarterectomía pulmonar, trasplante hepático y/o unidad de hemodinámica hepática.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0155">5.Actuar de acuerdo con procedimientos normalizados de trabajo (PNT). La unidad debe disponer de PNT convenientemente actualizados de diagnóstico y tratamiento. En concreto, se requieren los siguientes: estudio hemodinámico y prueba vasodilatadora, ETT y ecocardiograma transesofágico, prueba de la marcha de 6 min, prueba de esfuerzo incremental, estudio radiológico de los pacientes con HPTEC, implantación de catéter intravenoso permanente, administración de fármacos por vía intravenosa, subcutánea e inhalada, manejo de la insuficiencia cardíaca derecha, admisión en unidades de cuidados intensivos, indicación de trasplante, actuación en estadio terminal.Los PNT deben revisarse anualmente y analizar la validez diagnóstica de las pruebas realizadas, el grado de adecuación a las indicaciones previamente establecidas y la tasa de complicaciones en los procedimientos. Debería establecerse un calendario de auditoría externa de su cumplimento.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0160">6.Disponer de un sistema de información. Dicho sistema, preferentemente informatizado, debe permitir el conocimiento de la actividad y la evaluación de los resultados. Los pacientes deberían recogerse en una base de datos en la que consten los datos fundamentales de su diagnóstico y seguimiento terapéutico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0165">7.Actividad investigadora. La unidad debe desarrollar actividad investigadora que permita profundizar en el conocimiento de la HP. Dicha actividad se concreta en el diseño y realización de proyectos de investigación propios, la participación en estudios clínicos nacionales e internacionales, la participación en registros y las publicaciones científicas.</li></ul>6.2Prestaciones que debe ofrecer la unidad de referencia<ul class="elsevierStyleList" id="l0240"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0170">1.Consulta monográfica.Concebida para el estudio inicial del paciente y el seguimiento evolutivo tras iniciar tratamiento. Para el correcto funcionamiento de la consulta se requiere: a) enfermería especializada en la enfermedad y entrenada en el funcionamiento de los dispositivos utilizados para la administración de fármacos (bombas de infusión, sistemas de inhalación, cuidados de la vía central permanente); b) red informática con acceso a la historia clínica, datos de laboratorio y exámenes realizados, y c) instrumental apropiado (negatoscopio, esfigmomanómetro, electrocardiógrafo, pulsioxímetro).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0175">2.Procedimientos diagnósticos.La unidad debe tener a su alcance los recursos necesarios para establecer un diagnóstico específico de la clase y tipo de HP, de la situación hemodinámica, de la respuesta vasodilatadora y de la tolerancia al esfuerzo. Las unidades subespecializadas en HPTEC-tromboendarterectomía pulmonar deben disponer de medios para la localización de las lesiones trombóticas (angiografía pulmonar y angiografía por tomografía computarizada helicoidal).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0180">3.Procedimientos terapéuticos.La unidad debe contar con los recursos adecuados para proporcionar los distintos tratamientos farmacológicos disponibles, en sus diferentes modalidades de administración. En concreto, debe disponer de medios para la implantación de acceso venoso central permanente para la administración de epoprostenol intravenoso, en caso de ser necesario, y de la organización necesaria para administrar este tratamiento: enfermería especializada, plan de formación del paciente y familiares, y plan de actuación ante complicaciones o efectos adversos.En cuanto a los tratamientos no farmacológicos (septostomía interauricular, trasplante pulmonar o cardiopulmonar, tromboendarterectomía pulmonar), es de interés que en el centro haya unidades o equipos especializados en estos procedimientos, coordinados con la unidad de HP. En caso de no ser así, la unidad de HP debe tener protocolizados los criterios de derivación a los centros que cuenten con estas unidades especializadas y actuar de forma coordinada con ellas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0185">4.Área de hospitalización.Se requiere un área específica para el ingreso de los pacientes que precisen cuidados que no puedan prestarse de forma ambulatoria (necesidad de cuidados integrales, deterioro grave de la situación clínica) o para la realización de actuaciones diagnósticas o terapéuticas específicas. El ingreso puede sustituirse por una atención en el hospital de día en los pacientes en situación clínica estable.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0190">5.Atención permanente. Las unidades de referencia deben tener organizado un sistema de cobertura de 24 h, que garantice el acceso de los pacientes al cuidado especializado y que sea particularmente solvente en los problemas derivados de la utilización de los distintos dispositivos de administración de fármacos.</li></ul>7Vía clínica del pacienteHabitualmente el diagnóstico inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a> de sospecha de HP lo establecen médicos especialistas (cardiólogos, neumólogos, internistas o reumatólogos) del centro más próximo al paciente. Una vez establecida la sospecha diagnóstica, en determinados casos es preciso derivar al paciente a una unidad de referencia en hp. Las indicaciones para dicha derivación se especifican en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0045">tabla IX</a>.<elsevierMultimedia ident="t0045"></elsevierMultimedia>El control y seguimiento del paciente ya diagnosticado debe efectuarse de forma coordinada entre la unidad clínica local y la de referencia. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0050">tabla X</a> se resume brevemente la distribución de funciones entre ambas unidades.<elsevierMultimedia ident="t0050"></elsevierMultimedia>Es preciso que haya una comunicación fluida entre la unidad clínica local y la de referencia. Para ello se requiere:<ul class="elsevierStyleList" id="l0245"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0195">1.Informe completo de derivación del paciente de la unidad clínica local a la unidad de referencia.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0200">2.Informe de la unidad de referencia a la unidad clínica local en cada visita del paciente, que recoja el tratamiento actual y los problemas especiales que requieran una pauta específica de vigilancia.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0205">3.Facilitar a la unidad clínica local vías rápidas de comunicación con el personal de la unidad de referencia (teléfono, mensajería electrónica, fax).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0210">4.Garantizar la máxima celeridad en la evaluación diagnóstica y la instauración de tratamiento, especialmente en las situaciones de mayor gravedad.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0215">5.Dar a conocer a la unidad clínica local los protocolos básicos de diagnóstico y tratamiento de los pacientes con HP y acordar conjuntamente la forma óptima de cumplimiento.</li></ul>7.1Plazos de las actuaciones<ul class="elsevierStyleList" id="l0250"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0690">–Dada la gravedad que conlleva el diagnóstico de HP, siempre que se sospeche ésta no debería demorarse la realización de la ETT, especialmente ante la sospecha de HAP o HPTEC, o cuando los síntomas sean acentuados (clases funcionales III o IV). En estas circunstancias la ETT debería considerarse preferente y no posponerse más de 4 semanas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0695">–Cuando se solicite la derivación de un paciente a una unidad de referencia en HP, no deberían transcurrir más de 3–4 semanas hasta la primera visita en dicha unidad, y otras 3–4 semanas hasta la realización del estudio hemodinámico diagnóstico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0700">–Una vez diagnosticado el tipo de HP y efectuada la evaluación hemodinámica, el tratamiento debería instaurarse en menos de 15 días.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0705">–En pacientes estables y con buena evolución (clases funcionales I-II) las visitas clínicas de seguimiento pueden espaciarse a cada 3 meses en la unidad clínica local y cada 6 meses en la de referencia.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0710">–En caso de deterioro clínico significativo o complicaciones graves del tratamiento, el paciente debe ser atendido en el centro de referencia en menos de 24 h.</li></ul>En general, el paciente requiere seguimiento en una unidad de referencia hasta que se produce el fallecimiento o se realiza el trasplante. Los cuidados paliativos de los pacientes con HP en fases avanzadas e irreversibles de la enfermedad deben acordarse y realizarse de forma coordinada entre la unidad de referencia y la unidad clínica local.7.2Situaciones especialesEn determinadas situaciones algunos pacientes con HP pueden requerir procedimientos para los que es preciso un alto grado de especialización. Dadas la particularidad de estas situaciones y la alta especialización requerida, no es necesario que estos procedimientos formen parte de las atribuciones propias de las unidades de referencia. Por este motivo, dichas unidades deben actuar de forma coordinada y tener protocolos de derivación preestablecidos con las unidades subespecializadas. Estas situaciones se plantean específicamente en las cardiopatías congénitas, el trasplante pulmonar o cardiopulmonar y la tromboendarterectomía pulmonar.AgradecimientosLos miembros del grupo de trabajo agradecen la revisión del manuscrito y los comentarios efectuados por N. Galie y D. Jiménez.Conflictos de interésA continuación se dan a conocer las relaciones de carácter financiero que los miembros del grupo de trabajo han mantenido durante los últimos 3 años con empresas farmacéuticas cuyos productos guardan relación directa o indirecta con el presente documento.J.A. Barbera. Consultoría: Actelion, Encysive, Pfizer, Praxis. Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Actelion, Schering. Ensayos clínicos: Actelion, Encysive, Lilly Icos, Lung RX, Myogen, Pfizer.P. Escribano. Consultoría: GSK, Pfizer, Praxis. Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Actelion, GSK. Ensayos clínicos: Actelion, Ferrer, Myogen, Pfizer.P. Morales. Conferencias y seminarios: Pfizer, Schering.M.A. Gómez. Consultoría: Ferrer, GSK, Pfizer, Praxis, Schering. Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Actelion, GSK, Pfizer. Ensayos clínicos: Actelion, Gilead, Lilly Icos, Lung Rx, Pfizer, Schering, United Therapeutics.M. Oribe. Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering.A. Martínez. Consultoría: Pfizer, MSD, Schering. Ensayos: Astra, Ferrer, MSD, Schering, Sanofi-Aventis. Conferencias y seminarios: Almirall, BMS, Esteve, MSD, Pfizer, Sanofi-Aventis, Schering, Servier, Uriach. Ayudas a la investigación: Actelion, Pfizer.A. Román. Consultoría: Actelion, Pfizer, Praxis. Conferencias y seminarios: Actelion, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Actelion. Ensayos clínicos: Actelion, Ferrer, Pfizer.J. Segovia. Conferencias y seminarios: Actelion. F. Santos. Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Ferrer, Pfizer. Ensayos clínicos: Pfizer.M.T. Subirana. Consultoría: Actelion. Conferencias: Actelion, Pfizer. Ayudas a la investigación: Actelion." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec153523" "titulo" => "Palabras clave" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec153522" "titulo" => "Key words" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Definición y clasificación" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Proceso diagnóstico" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Situaciones especiales" ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Tratamiento" "secciones" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Hipertensión arterial pulmonar" "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Medidas generales" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Tratamiento farmacológico" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0045" "titulo" => "Fármacos no específicos" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "s0050" "titulo" => "Fármacos específicos (tabla IV)" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0055" "titulo" => "Prostanoides" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0060" "titulo" => "Antagonistas de los receptores de endotelina" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0065" "titulo" => "Inhibidores de la fosfodiesterasa-5" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0070" "titulo" => "Indicaciones y recomendaciones de uso (tabla V)" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0075" "titulo" => "Tratamiento combinado" ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "s0080" "titulo" => "Tratamiento no farmacológico" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0085" "titulo" => "Septostomía auricular" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0090" "titulo" => "Trasplante pulmonar y cardiopulmonar" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0095" "titulo" => "Situaciones especiales" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0100" "titulo" => "Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0105" "titulo" => "Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0110" "titulo" => "Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0115" "titulo" => "Seguimiento clínico" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "s0120" "titulo" => "Organización asistencial: unidades de referencia en hipertensión pulmonar" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0125" "titulo" => "Requisitos que debe reunir una unidad de referencia" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0130" "titulo" => "Prestaciones que debe ofrecer la unidad de referencia" ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "s0135" "titulo" => "Vía clínica del paciente" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0140" "titulo" => "Plazos de las actuaciones" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "s0145" "titulo" => "Situaciones especiales" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0150" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0155" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0160" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0165" "titulo" => "Agradecimientos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0170" "titulo" => "Conflictos de interés" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2007-07-25" "fechaAceptado" => "2007-10-06" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec153523" "palabras" => array:4 [ 0 => "Hipertensión pulmonar, diagnóstico y tratamiento" 1 => "Agentes antihipertensivos" 2 => "Trasplante pulmonar" 3 => "Guías de práctica clínica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec153522" "palabras" => array:4 [ 0 => "Pulmonary hypertension: diagnosis and therapy" 1 => "Antihypertensive agents" 2 => "Lung transplantation" 3 => "Clinical practice guidelines" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "En los últimos años se han producido importantes avances en el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar que han logrado una mejoría significativa en la supervivencia de esta enfermedad. Estas innovaciones se han recogido en guías de práctica clínica basadas en la evidencia elaboradas por las sociedades científicas. Sin embargo, no se incluyen en ellas, por falta de evidencia científica concluyente, algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial. Conscientes de ello, la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de Cardiología (SEC) han promovido la elaboración de un documento de consenso para definir en nuestro medio los estándares de calidad adecuados para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en sus diversas formas de presentación, así como la vía clínica y las directrices básicas de la organización asistencial del cuidado de estos pacientes, haciendo especial hincapié en los requisitos y funciones de las unidades de referencia. Para su redacción la SEPAR y la SEC designaron a un grupo de trabajo formado por expertos en los distintos aspectos de la enfermedad. Para la elaboración del documento se han utilizado las guías clínicas internacionales existentes, la revisión de la evidencia científica disponible y el debate en panel entre los expertos. El documento final, aprobado por todos los participantes, ha sido evaluado por revisores externos." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Substantial progress in the diagnosis and treatment of patients with pulmonary hypertension in recent years has led to significant improvement in survival. Evidence-based clinical practice guidelines issued by scientific societies reflect these new developments. However, certain clinically relevant issues have not been covered in consensus guidelines because of the lack of conclusive scientific evidence. Therefore, the Spanish Society of Pulmonology and Thoracic Surgery (SEPAR) and the Spanish Society of Cardiology (SEC) have promoted the present consensus statement in order to define national standards of care in the evaluation and management of pulmonary hypertension in its various forms, as well as to outline a clinical pathway and the basic principles for organizing health care in this clinical setting, with special emphasis on the requirements for and functions of specialized referral units. To prepare the statement, SEPAR and SEC formed a task force composed of national experts in various aspects of pulmonary hypertension. The resulting consensus is based on international clinical guidelines, a review of available scientific evidence, and panel discussion among the task force members. The final statement, approved by all participants, underwent external review." ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "Documento publicado simultáneamente en Rev Esp Cardiol. 2008;61(2):170-84. La financiación necesaria para la elaboración de este documento se ha obtenido a través de ayudas no condicionadas concedidas a la SEPAR y la SEC por Actelion Pharmaceuticals España, Ferrer Grupo, GlaxoSmithKline, Pfizer y Schering España." ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "*" "nota" => "Coordinadores" ] ] "multimedia" => array:10 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "t0005" "etiqueta" => "Tabla I" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005">I.Hipertensión arterial pulmonar<ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0005">Idiopática</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0010">Familiar</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0015">Asociada a<ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0020">Enfermedades del tejido conectivo</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0025">Cortocircuitos congénitos entre circulación sistémica y pulmonar</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0030">Hipertensión portal</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035">Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040">Fármacos o tóxicos</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045">Otros (trastornos tiroideos, enfermedades del depósito del glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía)</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050">Asociada con alteración capilar o venosa significativa<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0055">Enfermedad venooclusiva pulmonar</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0060">Hemangiomatosis capilar pulmonar</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0065">Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010">II.Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda<ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0070">Enfermedad auricular o ventricular del lado izquierdo del corazón</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0075">Enfermedad valvular del lado izquierdo del corazón</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015">III.Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o a hipoxemia<ul class="elsevierStyleList" id="l0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0080">Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0085">Neumopatías intersticiales</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0090">Trastornos respiratorios durante el sueño</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0095">Hipoventilación alveolar</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0100">Exposición crónica a grandes alturas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0105">Anomalías del desarrollo</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020">IV.Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica<ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0110">Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0115">Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0120">Embolia pulmonar no trombótica (tumor, parásitos, material extraño)</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025">V.Miscelánea<ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0125">Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (adenopatía, tumor, mediastinitis fibrosante)</li></ul></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261322.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de la hipertensión pulmonar" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "t0010" "etiqueta" => "Tabla II" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "ETT: ecocardiograma transtorácico; HPTEC: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; TC: tomografía computarizada; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fase \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exploraciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sospecha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntomas, examen físico, radiografía de tórax, electrocardiograma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Detección \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ETT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Identificación de clase y tipo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0130">ETT (valvulopatía o cardiopatía izquierda, cardiopatías congénitas)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0135">ETT con suero salino agitado (cortocircuito intra o extracardíaco)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0140">Examen funcional respiratorio: espirometría forzada, volúmenes pulmonares estáticos, capacidad de difusión de monóxido de carbono y gasometría arterial</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0145">Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0150">Analítica general y determinación de:<ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0155">Función tiroidea</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0160">Función hepática</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0165">Cribado de autoinmunidad: anticuerpos antinucleares, anti-ADN, anticentrómero, anticardiolipina y anti-U1-RNP</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0170">Serología del VIH, virus de la hepatitis B y C</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0175">Opcionales<ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0180">TC de tórax de alta resolución</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0185">Angio-TC helicoidal de tórax</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0190">Ecografía abdominal</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0195">Estudio del sueño</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0200">Arteriografía pulmonar selectiva si HPTEC</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0205">Ecocardiograma transesofágico</li></ul></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación y diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0210">Diagnóstico hemodinámico:<ul class="elsevierStyleList" id="l0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0215">Estudio hemodinámico pulmonar</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0220">Prueba vasodilatadora aguda</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0225">Capacidad de ejercicio<ul class="elsevierStyleList" id="l0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0230">Prueba de la marcha de 6 min</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0235">Prueba de esfuerzo cardiopulmonar (opcional)</li></ul></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261323.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Proceso diagnóstico de la hipertensión pulmonar" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "t0015" "etiqueta" => "Tabla III" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "AD: aurícula derecha; PSAP: presión sistólica arterial pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0240">Cribado y detección<ul class="elsevierStyleList" id="l0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0245">Dimensiones y función del VD y AD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0250">Dimensiones y función del VI</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0255">Presencia de anomalías valvulares (grado y gravedad de la insuficiencia tricuspídea y pulmonar)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0260">Características de llenado del VI (función diastólica del VI)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0265">Estimación de la PSAP</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0270">Dimensiones de la vena cava inferior</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0275">Presencia y tamaño de derrame pericárdico</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0280">Evaluación específica de categoría y tipo de hipertensión pulmonar<ul class="elsevierStyleList" id="l0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0285">Estudio con suero salino agitado</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0290">Índice de excentricidad del</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0295">VI Índice de Tei del VD</li></ul></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261327.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Parámetros ecocardiográficos que deben registrarse en el estudio diagnóstico de los pacientes con hipertensión pulmonar" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "t0020" "etiqueta" => "Tabla IV" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "M: mantenimiento." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fármaco \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vía de administración \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aprobación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Coste mensual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Precauciones/efectos secundarios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Epoprostenol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Intravenosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inicio: 2 ng/kg/minM: 20–40 ng/kg/min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">22.800 €<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0005">a</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Asepsia vía centralReboteCefalea, dolor mandibular, diarrea, exantema \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Iloprost \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inhalada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M: 15–45 μg/24 h<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0010">b</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4.584 € \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tos irritativa Cefalea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Treprostinil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Subcutánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inicio: 2 ng/kg/minM: 20–80 ng/kg/min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dolor e inflamación localCefalea, dolor mandibular, diarrea, exantema \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bosentán \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inicio: 62,5 mg/12 hM: 125 mg/12 h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2.485 € \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Elevación transaminasas hepáticas que requiere seguimiento mensual2.485 € Anemia ligeraEdemas periféricos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sitaxsentán \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M: 100 mg/24 h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ambrisentán \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M: 5–10 mg/24 h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sildenafilo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inicio: 20 mg/8 hM: 20–80 mg/8 h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">462 € \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cefalea, dispepsiaNo usar con nitratos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261325.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tf0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "Dosis de 30 ng/kg/min en una persona de 65 kg de peso." ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tf0010" "etiqueta" => "b" "nota" => "Dosis dispensada por el nebulizador en la boquilla." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Fármacos específicos para el tratamiento de la hipertensión pulmonar" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "t0025" "etiqueta" => "Tabla V" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "CF: clase funcional de la New York Heart Association-Organización Mundial de la Salud; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ETC: enfermedades del tejido conectivo; HAP: hipertensión arterial pulmonar; HPTEC: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; PAPm: presión media en la arteria pulmonar; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana." "tablatextoimagen" => array:2 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"></td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " colspan="3" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Prostanoides</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Epoprostenol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Treprostinil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Iloprost \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Indicado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF III-IVHAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIIHAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIIHAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aceptable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF III-IVHAP: HP en VIH, cardiopatías congénitasHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaHipertensión portopulmonar en candidatos a trasplante hepático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIIHAP: HP en VIH, cardiopatías congénitasHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015">a</a>Cualquier HP en CF IVHipertensión portopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIIHAP: HP en VIH, cardiopatías congénitasHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015">a</a>Cualquier HP en CF IVHipertensión portopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Experimental \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020">b</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020">b</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020">b</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No recomendado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cualquier HP en CF I-IIHP asociada a cardiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cualquier HP en CF I-IIHP asociada a cadiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cualquier HP en CF I-IIHP asociada a cadiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261326.png" ] ] 1 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Antagonistas de los receptores de la endotelina</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Bosentán \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Sitaxsentán/ambrisentán<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0025">c</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Sildenafilo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Indicado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIIHAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos y cardiopatías congénitas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIIHAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIIHAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aceptable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIHAP: idiopática, familiar, ETCCF IIIHAP: HP en VIHHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015">a</a>Cualquier HP en CF IV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CF IIHAP: idiopática, familiar, ETCCF IIIHAP: HP en VIHHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015">a</a>Cualquier HP en CF IV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Experimental \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonarbHipertensión portopulmonar Child A o BHP desproporcionada (PAPm > 40 mmHg) en fibrosis pulmonarHP secundaria a cardiopatía izquierda, viabilidad trasplante cardíaco y perioperatorio de cirugía cardíaca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonarbHipertensión portopulmonarHP desproporcionada (PAPm > 40 mmHg) en fibrosis pulmonar y EPOCHP secundaria a cardiopatía izquierda, viabilidad trasplante cardíaco y perioperatorio de cirugía cardíaca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No recomendado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cualquier HP en CF IHP asociada a cardiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias con PAPm < 40 mmHgHipertensión portopulmonar Child C \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cualquier HP en CF IHP asociada a cardiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cualquier HP en CF IHP asociada a enfermedades respiratorias con PAPm < 40 mmHg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261329.png" ] ] ] "notaPie" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tf0015" "etiqueta" => "a" "nota" => "HP en anemias hemolíticas, síndromes mieloproliferativos, esplenectomía, enfermedad de Rendu-Osler, enfermedad de Gaucher." ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tf0020" "etiqueta" => "b" "nota" => "Extremar precaución por el riesgo de aparición de edema agudo de pulmón. Realizarlo sólo en centros con experiencia." ] 2 => array:3 [ "identificador" => "tf0025" "etiqueta" => "c" "nota" => "Aprobado recientemente (15 de junio de 2007) por la Food and Drug Adminstration de EE.UU, las indicaciones en Europa no están todavía establecidos." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Fármacos específicos para el tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP)" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "t0030" "etiqueta" => "Tabla VI" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "IC: índice cardíaco; PMAD: presión media de aurícula derecha; SvO2: saturación de oxígeno en sangre venosa mezclada (arteria pulmonar); VD: ventrículo derecho." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bajo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Determinante del riesgo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evidencia clínica de insuficiencia cardíaca derecha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estabilidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Progresión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rápida \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">> 500 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Distancia recorrida en la prueba de marcha de 6 min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">< 350 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Valor normal o cercano a la normalidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Péptidos natriuréticos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Valor muy elevado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfunción leve de VD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ecocardiograma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Derrame pericárdico. Disfunción grave de VD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfunción leve de VD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemodinámica pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PMAD > 12 mmHg IC < 2 l·min-1·m-2 SvO2< 63% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261324.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Perfil de riesgo de evolución desfavorable en el tratamiento de la hipertensión pulmonar" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "t0035" "etiqueta" => "Tabla VII" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0090"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0300">Indicaciones<ul class="elsevierStyleList" id="l0095"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0305">Edad < 55-60 años</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0310">Ausencia de afectación significativa en órganos extratorácicos</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0315">En pacientes con tratamiento médico máximo (epoprostenol intravenoso)<ul class="elsevierStyleList" id="l0100"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0320">Persistencia de clase funcional III-IV</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0325">Distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 min < 380 m</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0330">Enfermedad rápidamente progresiva</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0335">Índice cardíaco < 2 l·min-1·m-2</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0340">Presión aurícula derecha > 15 mmHg</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0345">Trasplante cardiopulmonar si<ul class="elsevierStyleList" id="l0105"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0350">Disfunción importante del ventrículo izquierdo u otras estructuras cardíacas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0355">Síndrome de Eisenmenger con<ul class="elsevierStyleList" id="l0110"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0360">Insuficiencia cardíaca derecha grave, refractaria al tratamiento</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0365">Saturación de oxígeno durante el ejercicio < 60%</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0370">Defecto cardíaco de corrección compleja</li></ul></li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0375">Insuficiencia cardíaca derecha grave (fracción de eyección del ventrículo derecho < 0,20)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0380">Insuficiencia tricuspídea grave</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261321.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Trasplante pulmonar y cardiopulmonar en la hipertensión pulmonar" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "t0040" "etiqueta" => "Tabla VIII" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exploración \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Periodicidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntomas (clase funcional). Examen físico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Primera a los 3 meses; posteriormente, 3–6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prueba de marcha de 6 min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Primera a los 3 meses; posteriormente, 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Radiografía de tórax, electrocardiograma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Analítica sanguínea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 meses (en pacientes tratados con antagonistas de los receptores de la endotelina, control mensual de enzimas hepáticas) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ecocardiograma transtorácico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6-12 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estudio hemodinámico pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Según evolución: repetir si deterioro o cambio terapéutico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prueba de esfuerzo cardiopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6-12 meses (en pacientes en clases funcionales I-II o con distancia recorrida en 6 min > 450 m o 80% del valor de referencia) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Marcadores biológicos (péptido natriurético cerebral) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No está establecida, aunque se recomienda su evaluación periódica cada 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261320.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Seguimiento clínico" ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "t0045" "etiqueta" => "Tabla IX" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "HPTEC: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; PSAP: presión sistólica arterial pulmonar." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Una vez excluida la cardiopatía izquierda como causa probable del aumento de la PSAP:<ul class="elsevierStyleList" id="l0115"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0030">1.Evidencia de HP moderada-grave con PSAP > 45 mmHg en ecocardiograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0030">*</a><ul class="elsevierStyleList" id="l0120"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0385">Síntomas indicativos de HP (clases funcionales II-IV)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0390">Defectos de perfusión (posible HPTEC)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0395">PSAP > 55 mmHg si enfermedad respiratoria crónica (HP desproporcionada)</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0035">2.Evidencia de disfunción de ventrículo derecho<ul class="elsevierStyleList" id="l0125"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0400">Signos y síntomas de insuficiencia cardíaca</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0405">Disfunción y dilatación del ventrículo derecho en el ecocardiograma</li></ul></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261330.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tf0030" "etiqueta" => "*" "nota" => "En ausencia de hipertensión arterial sistémica, obesidad o edad avanzada, en estas circunstancias el valor de la presión sistólica arterial pulmonar para la derivación será de 55 mmHg." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Indicaciones para la derivación a una unidad de referencia en hipertensión pulmonar (HP)" ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "t0050" "etiqueta" => "Tabla X" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0130"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0410">Unidad clínica local<ul class="elsevierStyleList" id="l0135"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0415">Diagnóstico de sospecha de hipertensión pulmonar</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0420">Estudio diagnóstico inicial<ul class="elsevierStyleList" id="l0140"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0425">Radiografía de tórax, electrocardiograma, pruebas de función respiratoria</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0430">Ecocardiograma transtorácico</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0435">Gammagrafía de ventilación-perfusión</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0440">Gasometría arterial</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0445">Derivar al paciente al centro de referencia</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0450">Seguimiento regular del paciente que ha iniciado un tratamiento específico<ul class="elsevierStyleList" id="l0145"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0455">Control de la función renal, hepática y equilibrio hidroelectrolítico</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0460">Ajuste de la dosificación del tratamiento convencional (diuréticos, oxígeno, anticoagulación oral)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0465">Proveer cuidados de emergencia en el centro más próximo al paciente</li></ul></li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0470">Unidad de referencia en hipertensión pulmonar<ul class="elsevierStyleList" id="l9000"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0475">Completar el estudio diagnóstico<ul class="elsevierStyleList" id="l0150"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0480">Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0485">Arteriografía pulmonar cuando esté indicada</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0490">Valoración tolerancia al esfuerzo</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0495">Seleccionar e iniciar tratamiento específico</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0500">Seguimiento de la evolución del paciente<ul class="elsevierStyleList" id="l0155"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0505">Visitas periódicas cada 3–6 meses según situación clínica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0510">Modificación del plan terapéutico según evolución</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0515">Asistencia directa al paciente o de apoyo a la unidad clínica local en caso de empeoramiento clínico, complicaciones derivadas del tratamiento o procesos intercurrentes graves</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0520">Indicación de procedimientos especiales (trasplante, tromboendarterectomía, septostomía interauricular)</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0525">Realización de cirugía mayor, seguimiento del embarazo y parto</li></ul></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261328.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Distribución de funciones entre la unidad clínica local y la unidad de referencia en hipertensión pulmonar" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0010" "bibliografiaReferencia" => array:19 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Guías de práctica clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "N. Galie" 1 => "A. Torbicki" 2 => "R. Barst" 3 => "P. Dartevelle" 4 => "S. Haworth" 5 => "T. Higenbottam" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Rev Esp Cardiol" "fecha" => "2005" "volumen" => "58" "paginaInicial" => "523" "paginaFinal" => "566" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15899198" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bb0010" "etiqueta" => "2." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "American College of Chest Physicians" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Chest" "fecha" => "2004" "volumen" => "126" "paginaInicial" => "S1" "paginaFinal" => "S92" ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bb0015" "etiqueta" => "3." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Medical therapy for pulmonary arterial hypertension. Update ACCP evidence-based clinical practice guidelines" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "D.B. Badesch" 1 => "S.H. Abman" 2 => "G. Simonnean" 3 => "L.J. Rubin" 4 => "W. Mclaughlin" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Chest" "fecha" => "2007" "volumen" => "131" "paginaInicial" => "1917" "paginaFinal" => "1928" ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bb0020" "etiqueta" => "4." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary arterial hypertension epidemiology, pathobiology, assessment, and therapy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "N. Galie" 1 => "L.J. Rubin" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jacc.2004.03.003" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol" "fecha" => "2004" "volumen" => "43" "paginaInicial" => "1S" "paginaFinal" => "90S" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15194171" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bb0025" "etiqueta" => "5." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical correlates and reference intervals for pulmonary artery systolic pressure among echocardiographically normal subjects" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "B.M. McQuillan" 1 => "M.H. Picard" 2 => "M. Leavitt" 3 => "A.E. Weyman" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Circulation" "fecha" => "2001" "volumen" => "104" "paginaInicial" => "2797" "paginaFinal" => "2802" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11733397" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bb0030" "etiqueta" => "6." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "ATS statement: guidelines for the sixminute walk test" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "American Thoracic Society" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1164/ajrccm.166.1.at1102" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med" "fecha" => "2002" "volumen" => "166" "paginaInicial" => "111" "paginaFinal" => "117" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12091180" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bb0035" "etiqueta" => "7." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Reference equations for the six-minute walk in healthy adults" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "P.L. Enright" 1 => "D.L. Sherrill" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1164/ajrccm.158.5.9710086" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med" "fecha" => "1998" "volumen" => "158" "paginaInicial" => "1384" "paginaFinal" => "1387" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9817683" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "bb0040" "etiqueta" => "8." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Les traitements de l’hypertension arterielle pulmonaire à l’heure de la T2A" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "O. Sitbon" 1 => "M. Humbert" 2 => "G. Simoneau" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Press Med" "fecha" => "2005" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "1455" "paginaFinal" => "1463" ] ] ] ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bb0045" "etiqueta" => "9." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary arterial hypertension" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "V. McLaughlin" 1 => "M.D. McGoon" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1161/CIRCULATIONAHA.104.503540" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Circulation" "fecha" => "2006" "volumen" => "114" "paginaInicial" => "1417" "paginaFinal" => "1431" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17000921" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 9 => array:3 [ "identificador" => "bb0050" "etiqueta" => "10." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update – a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J.B. Orens" 1 => "M. Estenne" 2 => "S. Arcasoy" 3 => "J.V. Conte" 4 => "P. Corris" 5 => "J.J. Egan" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.healun.2006.03.011" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Heart Lung Transplant" "fecha" => "2006" "volumen" => "25" "paginaInicial" => "745" "paginaFinal" => "755" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16818116" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 10 => array:3 [ "identificador" => "bb0055" "etiqueta" => "11." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "O. Sitbon" 1 => "M. Humbert" 2 => "H. Nunes" 3 => "F. Parent" 4 => "G. García" 5 => "P. Herve" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol" "fecha" => "2002" "volumen" => "40" "paginaInicial" => "780" "paginaFinal" => "788" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12204511" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 11 => array:3 [ "identificador" => "bb0060" "etiqueta" => "12." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "G.P. Diller" 1 => "M.A. Gatzoulis" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Circulation" "fecha" => "2007" "volumen" => "115" "paginaInicial" => "1039" "paginaFinal" => "1050" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17325254" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 12 => array:3 [ "identificador" => "bb0065" "etiqueta" => "13." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary-hepatic vascular disorders (PHD)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "R. Rodríguez-Roisin" 1 => "M.J. Krowka" 2 => "P. Herve" 3 => "M.B. Fallon" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1183/09031936.04.00010904" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Eur Respir J" "fecha" => "2004" "volumen" => "24" "paginaInicial" => "861" "paginaFinal" => "880" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15516683" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 13 => array:3 [ "identificador" => "bb0070" "etiqueta" => "14." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. Chaouat" 1 => "A.S. Bugnet" 2 => "N. Kadaoui" 3 => "R. Schott" 4 => "I. Enache" 5 => "A. Ducolone" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1164/rccm.200401-006OC" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med" "fecha" => "2005" "volumen" => "172" "paginaInicial" => "189" "paginaFinal" => "194" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15831842" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 14 => array:3 [ "identificador" => "bb0075" "etiqueta" => "15." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary hemodynamics in advanced COPD candidates for lung volume reduction surgery or lung transplantation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "G. Thabut" 1 => "G. Dauriat" 2 => "J.B. Stern" 3 => "D. Logeart" 4 => "A. Levy" 5 => "R. Marrash-Chahla" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Chest" "fecha" => "2005" "volumen" => "127" "paginaInicial" => "1531" "paginaFinal" => "1536" ] ] ] ] ] ] 15 => array:3 [ "identificador" => "bb0080" "etiqueta" => "16." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Long-term outcome with first-line bosentan therapy in idiopathic pulmonary arterial hypertension" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "S. Provencher" 1 => "O. Sitbon" 2 => "M. Humbert" 3 => "S. Cabrol" 4 => "X. Jais" 5 => "G. Simonneau" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1093/eurheartj/ehi728" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Eur Heart J" "fecha" => "2006" "volumen" => "27" "paginaInicial" => "589" "paginaFinal" => "595" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16431875" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 16 => array:3 [ "identificador" => "bb0085" "etiqueta" => "17." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension: importance of cardiopulmonary exercise testing" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "R. Wensel" 1 => "C.F. Opitz" 2 => "S.D. Anker" 3 => "J. Winkler" 4 => "G. Hoffken" 5 => "F.X. Kleber" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Circulation" "fecha" => "2002" "volumen" => "106" "paginaInicial" => "319" "paginaFinal" => "324" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12119247" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 17 => array:3 [ "identificador" => "bb0090" "etiqueta" => "18." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. Humbert" 1 => "O. Sitbon" 2 => "A. Chaouat" 3 => "M. Bertocchi" 4 => "G. Habib" 5 => "V. Gressin" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1164/rccm.200510-1668OC" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med" "fecha" => "2006" "volumen" => "173" "paginaInicial" => "1023" "paginaFinal" => "1030" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16456139" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 18 => array:3 [ "identificador" => "bb0095" "etiqueta" => "19." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "L.J. Rubin" 1 => "D.B. Badesch" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Ann Inter Med" "fecha" => "2005" "volumen" => "143" "paginaInicial" => "282" "paginaFinal" => "292" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/03002896/0000004400000002/v1_201305150101/S0300289608703946/v1_201305150101/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "9265" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Documento de consenso" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/03002896/0000004400000002/v1_201305150101/S0300289608703946/v1_201305150101/es/main.pdf?idApp=UINPBA00003Z&text.app=https://archbronconeumol.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289608703946?idApp=UINPBA00003Z"]

 array:23 [
  "pii" => "S0300289608703946"
  "issn" => "03002896"
  "doi" => "10.1157/13115748"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2008-02-01"
  "aid" => "70394"
  "copyright" => "Sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica"
  "copyrightAnyo" => "2008"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "Arch Bronconeumol. 2008;44:87-99"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 5295
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 100
      "HTML" => 4090
      "PDF" => 1105
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:18 [
    "pii" => "S0300289608703958"
    "issn" => "03002896"
    "doi" => "10.1157/13115749"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2008-02-01"
    "aid" => "70395"
    "copyright" => "Sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Arch Bronconeumol. 2008;44:100-8"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 16040
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 95
        "HTML" => 15230
        "PDF" => 715
      ]
    ]
    "es" => array:9 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">NORMATIVA DE CONSENSO ACTUALIZADO</span>"
      "titulo" => "Tratamiento antimicrobiano de la agudizaci&#243;n de la EPOC&#58; Documento de Consenso 2007"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "100"
          "paginaFinal" => "108"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Marc Miravitlles, Eduard Mons&#243;, Jos&#233; Mensa, Jes&#250;s Aguar&#243;n P&#233;rez, Jos&#233; Barber&#225;n, Mario B&#225;rcena Caama&#241;o, Jos&#233; Luis Ca&#241;ada Merino, Mikel Mart&#237;nez Ortiz de Z&#225;rate, Manuel S&#46; Moya Mir, Juan J&#46; Picazo, Jos&#233; Antonio Quintano Jim&#233;nez, Jos&#233; &#193;ngel Garc&#237;a-Rodr&#237;guez"
          "autores" => array:12 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Marc"
              "apellidos" => "Miravitlles"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Eduard"
              "apellidos" => "Mons&#243;"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Jos&#233;"
              "apellidos" => "Mensa"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Jes&#250;s"
              "apellidos" => "Aguar&#243;n P&#233;rez"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Jos&#233;"
              "apellidos" => "Barber&#225;n"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "Mario"
              "apellidos" => "B&#225;rcena Caama&#241;o"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "Jos&#233; Luis"
              "apellidos" => "Ca&#241;ada Merino"
            ]
            7 => array:2 [
              "nombre" => "Mikel Mart&#237;nez"
              "apellidos" => "Ortiz de Z&#225;rate"
            ]
            8 => array:2 [
              "nombre" => "Manuel S&#46;"
              "apellidos" => "Moya Mir"
            ]
            9 => array:2 [
              "nombre" => "Juan J&#46;"
              "apellidos" => "Picazo"
            ]
            10 => array:2 [
              "nombre" => "Jos&#233; Antonio"
              "apellidos" => "Quintano Jim&#233;nez"
            ]
            11 => array:2 [
              "nombre" => "Jos&#233;"
              "apellidos" => "&#193;ngel Garc&#237;a-Rodr&#237;guez"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289608703958?idApp=UINPBA00003Z"
    "url" => "/03002896/0000004400000002/v1_201305150101/S0300289608703958/v1_201305150101/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:18 [
    "pii" => "S0300289608703934"
    "issn" => "03002896"
    "doi" => "10.1157/13115747"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2008-02-01"
    "aid" => "70393"
    "copyright" => "Sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Arch Bronconeumol. 2008;44:81-6"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6376
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 88
        "HTML" => 5798
        "PDF" => 490
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">ART&#205;CULO ESPECIAL</span>"
      "titulo" => "&#191;Est&#225;n verdaderamente basadas en la evidencia las gu&#237;as sobre el asma&#63; Un an&#225;lisis cr&#237;tico"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "81"
          "paginaFinal" => "86"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Critical analysis of asthma guidelines&#58; Are they really evidence-based&#63;"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Gustavo J&#46; Rodrigo"
          "autores" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Gustavo J&#46;"
              "apellidos" => "Rodrigo"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289608703934?idApp=UINPBA00003Z"
    "url" => "/03002896/0000004400000002/v1_201305150101/S0300289608703934/v1_201305150101/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:20 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">DOCUMENTO DE CONSENSO</span>"
    "titulo" => "Est&#225;ndares asistenciales en hipertensi&#243;n pulmonar"
    "subtitulo" => "Documento de consenso elaborado por la Sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica &#40;SEPAR&#41; y la Sociedad Espa&#241;ola de Cardiolog&#237;a &#40;SEC&#41;"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "87"
        "paginaFinal" => "99"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "Joan Albert Barber&#224;, Pilar Escribano, Pilar Morales, Miguel &#193;ngel G&#243;mez, Mikel Oribe, &#193;ngel Mart&#237;nez, Antonio Rom&#225;n, Javier Segovia, Francisco Santos, Mar&#237;a Teresa Subirana"
        "autores" => array:10 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "Joan Albert"
            "apellidos" => "Barber&#224;"
            "email" => array:1 [
              0 => "jbarbera&#64;clinic&#46;ub&#46;es"
            ]
            "referencia" => array:3 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff1"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "&#42;"
                "identificador" => "fn1"
              ]
              2 => array:2 [
                "etiqueta" => "&#42;"
                "identificador" => "cor1"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "Pilar"
            "apellidos" => "Escribano"
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff2"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "&#42;"
                "identificador" => "fn1"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "Pilar"
            "apellidos" => "Morales"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>"
                "identificador" => "aff3"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "nombre" => "Miguel"
            "apellidos" => "&#193;ngel G&#243;mez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff2"
              ]
            ]
          ]
          4 => array:3 [
            "nombre" => "Mikel"
            "apellidos" => "Oribe"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">d</span>"
                "identificador" => "aff4"
              ]
            ]
          ]
          5 => array:3 [
            "nombre" => "&#193;ngel"
            "apellidos" => "Mart&#237;nez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">e</span>"
                "identificador" => "aff5"
              ]
            ]
          ]
          6 => array:3 [
            "nombre" => "Antonio"
            "apellidos" => "Rom&#225;n"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">f</span>"
                "identificador" => "aff6"
              ]
            ]
          ]
          7 => array:3 [
            "nombre" => "Javier"
            "apellidos" => "Segovia"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">g</span>"
                "identificador" => "aff7"
              ]
            ]
          ]
          8 => array:3 [
            "nombre" => "Francisco"
            "apellidos" => "Santos"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">h</span>"
                "identificador" => "aff8"
              ]
            ]
          ]
          9 => array:3 [
            "nombre" => "Mar&#237;a"
            "apellidos" => "Teresa Subirana"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">i</span>"
                "identificador" => "aff9"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:9 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Neumolog&#237;a&#46; Hospital Cl&#237;nic&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "aff1"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Cardiolog&#237;a&#46; Hospital 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "aff2"
          ]
          2 => array:3 [
            "entidad" => "Unidad de Trasplante Pulmonar&#46; Hospital La Fe&#46; Valencia&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>"
            "identificador" => "aff3"
          ]
          3 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Neumolog&#237;a&#46; Hospital de Galdakao&#46; Galdakao&#46; Vizcaya&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">d</span>"
            "identificador" => "aff4"
          ]
          4 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Cardiolog&#237;a&#46; Hospital Virgen del Roc&#237;o&#46; Sevilla&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">e</span>"
            "identificador" => "aff5"
          ]
          5 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Neumolog&#237;a&#46; Hospital Vall d&#8217;Hebron&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">f</span>"
            "identificador" => "aff6"
          ]
          6 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Cardiolog&#237;a&#46; Hospital Puerta de Hierro&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">g</span>"
            "identificador" => "aff7"
          ]
          7 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Neumolog&#237;a&#46; Hospital Reina Sof&#237;a&#46; C&#243;rdoba&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">h</span>"
            "identificador" => "aff8"
          ]
          8 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Cardiolog&#237;a&#46; Hospital de Sant Pau&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">i</span>"
            "identificador" => "aff9"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor1"
            "etiqueta" => "&#42;"
            "correspondencia" => "Dr&#46; J&#46;A&#46; Barber&#224;&#46; Servicio de Neumolog&#237;a&#46; Hospital Cl&#237;nic&#46; Villarroel&#44; 170&#46; 08036 Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Standards of care in pulmonary hypertension"
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Introducci&#243;n</span><p id="p0565" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se han producido importantes avances en la atenci&#243;n cl&#237;nica de la hipertensi&#243;n pulmonar&#44; especialmente en el tratamiento&#44; que han dado lugar a una mejor&#237;a significativa en las expectativas de supervivencia de los pacientes con las formas m&#225;s graves de la enfermedad&#46; Estas innovaciones se han reflejado en gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica basadas en la evidencia elaboradas por sociedades cient&#237;ficas internacionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#44; que constituyen la referencia actual para el diagn&#243;stico y tratamiento de la enfermedad&#46; sin embargo&#44; en dichas gu&#237;as no se contemplan&#44; por falta de evidencia cient&#237;fica concluyente&#44; algunos aspectos que inciden en la pr&#225;ctica asistencial&#46; por otro lado&#44; para el correcto diagn&#243;stico y tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar&#44; especialmente en sus formas m&#225;s graves&#44; se requiere de t&#233;cnicas y personal especializado con experiencia s&#243;lida en la enfermedad&#46; A fin de atender a estas necesidades es conveniente que en nuestro pa&#237;s haya una estructura asistencial adecuada a los est&#225;ndares de calidad exigibles para el manejo cl&#237;nico de pacientes con hipertensi&#243;n pulmonar&#46;</p><p id="p0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conscientes de ello&#44; la sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica &#40;SEPAR&#41; y la Sociedad Espa&#241;ola de cardiolog&#237;a &#40;sEc&#41; han promovido la elaboraci&#243;n de un documento que estableciera en nuestro medio los est&#225;ndares de calidad adecuados para el diagn&#243;stico y tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar en sus diversas formas de presentaci&#243;n&#44; as&#237; como la v&#237;a cl&#237;nica que deben seguir los pacientes&#44; y que&#44; por otro lado&#44; aportara criterios razonados para la organizaci&#243;n de la asistencia de los pacientes&#44; de acuerdo con la especializaci&#243;n necesaria para proporcionar unos cuidados adecuados&#44; teniendo en cuenta la prevalencia de la enfermedad&#46;</p><p id="p0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la elaboraci&#243;n de dicho documento&#44; la SEPAR y la SEC designaron sendos coordinadores&#46; &#201;stos&#44; a su vez&#44; solicitaron la incorporaci&#243;n de especialistas en distintos aspectos de la enfermedad para formar un grupo de trabajo con composici&#243;n paritaria entre ambas sociedades&#46; Para la elaboraci&#243;n del documento de consenso se han combinado las indicaciones de las gu&#237;as cl&#237;nicas internacionales existentes&#44; especialmente la de la European Society of Cardiology<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; la revisi&#243;n de la evidencia cient&#237;fica disponible y el debate en panel entre los expertos&#46; El documento fue redactado por los coordinadores y revisado por todos los miembros del grupo de trabajo en repetidas ocasiones hasta su redacci&#243;n final&#46; El documento final ha sido evaluado por 2 revisores externos y aprobado por los &#243;rganos cient&#237;ficos y directivos de la SEPAR y la SEC&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Definici&#243;n y clasificaci&#243;n</span><p id="p0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertensi&#243;n pulmonar &#40;HP&#41; se define por el incremento an&#243;malo de la presi&#243;n en la arteria pulmonar&#46; Por consenso se considera que existe HP cuando la presi&#243;n media en la arteria pulmonar &#40;PAPm&#41; es igual o superior a 25 mmHg en reposo&#44; o a 30 mmHg durante la realizaci&#243;n de ejercicio&#46;</p><p id="p0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP puede presentarse en distintos procesos cl&#237;nicos o enfermedades que&#44; de acuerdo con la clasificaci&#243;n actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; se agrupan en 5 clases o categor&#237;as&#58; I&#44; arterial &#40;hipertensi&#243;n arterial pulmonar&#41;&#59; II&#44; asociada a enfermedad card&#237;aca izquierda&#59; iii&#44; asociada a enfermedad respiratoria y&#47;o a hipoxemia&#59; iV&#44; secundaria a enfermedad tromboemb&#243;lica&#44; y V&#44; grupo miscel&#225;neo&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla I</a> se indican las enfermedades y procesos cl&#237;nicos incluidos en cada categor&#237;a&#46; Esta clasificaci&#243;n est&#225; basada fundamentalmente en datos cl&#237;nicos&#46; Los procesos y enfermedades que se agrupan en las diferentes categor&#237;as comparten similitudes en los mecanismos fisiopatol&#243;gicos&#44; la presentaci&#243;n cl&#237;nica y las opciones terap&#233;uticas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De entre las distintas clases de HP&#44; las que tienen peor pron&#243;stico&#44; y por consiguiente requieren un proceso diagn&#243;stico y un tratamiento m&#225;s intensivos&#44; son la hipertensi&#243;n arterial pulmonar &#40;HAP&#41; y la HP tromboemb&#243;lica cr&#243;nica &#40;HPTEC&#41;&#46; En estas 2 categor&#237;as&#44; a la definici&#243;n hemodin&#225;mica de HP se a&#241;ade la especificaci&#243;n de que la presi&#243;n de oclusi&#243;n de la arteria pulmonar &#40;POAP&#41; debe ser inferior a 16 mmHg y la resistencia vascular pulmonar superior a 3 mmHg&#183;l<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span>&#183;min<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span> &#40;unidades Wood&#41; o 240 din&#183;s&#183;cm<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</span>&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Proceso diagn&#243;stico</span><p id="p0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de la HP requiere un proceso gradual dirigido a su identificaci&#243;n&#44; clasificaci&#243;n y evaluaci&#243;n&#46; En dicho proceso se distinguen 4 estadios&#58; I&#44; sospecha&#59; II&#44; detecci&#243;n&#59; III&#44; identificaci&#243;n de clase o categor&#237;a&#59; y IV&#44; evaluaci&#243;n y diagn&#243;stico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla II</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia><p id="p0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha de HP es eminentemente cl&#237;nica y se fundamenta en los s&#237;ntomas&#44; la presencia de factores de riesgo&#44; los hallazgos de la exploraci&#243;n f&#237;sica y los resultados de ex&#225;menes simples como la radiograf&#237;a de t&#243;rax y el electrocardiograma&#46;</p><p id="p0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La herramienta fundamental para la detecci&#243;n de la HP es la ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica &#40;ETT&#41;&#44; por lo que debe practicarse siempre que se sospeche HP&#46; La ETT permite estimar la presi&#243;n sist&#243;lica arterial pulmonar &#40;PSAP&#41; a partir de la velocidad de regurgitaci&#243;n de la tric&#250;spide y proporciona informaci&#243;n sobre posibles causas card&#237;acas de la HP&#44; as&#237; como de sus consecuencias sobre la morfolog&#237;a y funci&#243;n del ventr&#237;culo derecho&#46; Se considera que puede haber HP cuando la velocidad de regurgitaci&#243;n tricusp&#237;dea es mayor de 2&#44;8 m&#183;s<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span>&#44; valor que equivale&#44; aproximadamente&#44; a una PSAP superior a 36 mmHg&#46; Debe tenerse en cuenta&#44; sin embargo&#44; que dicho valor aumenta de forma fisiol&#243;gica con la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La ETT permite detectar una posible HP&#44; pero en ning&#250;n caso establecer su diagn&#243;stico&#44; ya que &#233;ste s&#243;lo es posible mediante el estudio hemodin&#225;mico pulmonar con cateterismo card&#237;aco derecho&#46; Ante una sospecha cl&#237;nica evidente de HP sin PSAP elevada en la ETT es aconsejable&#44; dada la posibilidad de un falso negativo&#44; realizar un estudio hemodin&#225;mico pulmonar para descartarla&#46; Los par&#225;metros que deben medirse en la ETT est&#225;n convenientemente estandarizados y se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla III</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia><p id="p0610" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez detectada la posible HP&#44; se inicia la fase de identificaci&#243;n de la clase o categor&#237;a de acuerdo con su clasificaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla I</a>&#41;&#46; Para ello se efectuar&#225;n los ex&#225;menes indicados en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla II</a>&#46;</p><p id="p0615" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la detecci&#243;n ecocardiogr&#225;fica de HP y la realizaci&#243;n de los ex&#225;menes se&#241;alados&#44; los pacientes con HAP&#44; HPTEC y aqu&#233;llos con neumopat&#237;a con valores de PSAP desproporcionados para la gravedad del proceso subyacente deben ser remitidos a una unidad de referencia en HP a fin de completar el proceso diagn&#243;stico&#46;</p><p id="p0620" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n diagn&#243;stica de la HP se completa con&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> el estudio hemodin&#225;mico pulmonar&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> la evaluaci&#243;n de la capacidad de ejercicio&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> ex&#225;menes espec&#237;ficos seg&#250;n el tipo de HP&#46; El estudio hemodin&#225;mico pulmonar mediante cateterismo card&#237;aco derecho es el examen de referencia para el diagn&#243;stico de HP&#46; Los resultados obtenidos permiten evaluar la gravedad de la HP y contribuyen a establecer el pron&#243;stico&#46; Su realizaci&#243;n est&#225; indicada en el diagn&#243;stico de todos los pacientes con HAP o HPTEC &#40;categor&#237;as I y IV&#44; respectivamente&#41;&#46; En otras circunstancias su realizaci&#243;n est&#225; justificada si de sus resultados se derivar&#225; un cambio en la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente o del tratamiento&#46; En pacientes con PSAP menor de 50 mmHg estimada por ETT se deber&#225; individualizar la decisi&#243;n en funci&#243;n de la edad&#44; el fundamento de la sospecha cl&#237;nica y la comorbilidad&#46;</p><p id="p0625" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio hemodin&#225;mico diagn&#243;stico debe acompa&#241;arse de la valoraci&#243;n de la respuesta vasodilatadora aguda&#44; para lo cual se emplear&#225; uno de los agentes recomendados &#40;epoprostenol intravenoso&#44; &#243;xido n&#237;trico inhalado o adenosina intravenosa&#41;&#46; El resultado de la prueba vasodilatadora tiene importantes implicaciones en el tratamiento y el pron&#243;stico&#46; Se considera que es positiva cuando se produce un descenso de la PAPm de como m&#237;nimo 10 mmHg&#44; con un valor de PAPm final igual o inferior a 40 mmHg&#44; sin que se produzca descenso del gasto card&#237;aco&#46;</p><p id="p0630" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el estudio hemodin&#225;mico pulmonar como la prueba vasodilatadora pulmonar deben ser realizados por personal experimentado&#44; en unidades dotadas con el equipamiento adecuado&#46;</p><p id="p0635" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n del paciente con HP diagnosticada se completa con la valoraci&#243;n de la gravedad del proceso&#46; Para ello se tienen en cuenta&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> la clase funcional&#44; de acuerdo con la escala de la New York Heart Association &#40;NYHA&#41; modificada por la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#40;OMS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> la tolerancia al ejercicio&#59; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> los resultados de los estudios ecocardiogr&#225;fico y hemodin&#225;mico&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> la anal&#237;tica sangu&#237;nea&#46; La tolerancia al ejercicio se eval&#250;a habitualmente mediante la prueba de marcha de 6 min&#44; que debe realizarse siguiendo las recomendaciones establecidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se aconseja interpretar los resultados obtenidos compar&#225;ndolos con valores de referencia en los que se tengan en cuenta el sexo&#44; la edad y la estatura del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En pacientes en clases funcionales I-II el resultado de la prueba de marcha de 6 min puede ser normal&#46; En esta situaci&#243;n la prueba de esfuerzo cardiopulmonar puede aportar informaci&#243;n m&#225;s precisa acerca de la tolerancia al ejercicio y los factores que la limitan&#46;</p><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Situaciones especiales</span><p id="p0640" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0160"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0530"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0645" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la HAP familiar&#44; si hay antecedentes familiares de HP es conveniente estudiar la posible presencia de mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">BMPR2</span> en el paciente diagnosticado &#40;caso &#237;ndice&#41;&#46; Si se identifican mutaciones en el caso &#237;ndice&#44; se aconseja ampliar el estudio al resto de familiares con el objeto de detectar precozmente HP en portadores asintom&#225;ticos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0535"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0650" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de HPTEC se establece por la presencia de fen&#243;menos tromb&#243;ticos pulmonares e HP tras m&#225;s de 3 meses de tratamiento anticoagulante correcto&#46; En estos pacientes es preciso determinar si las lesiones tromb&#243;ticas tienen una localizaci&#243;n proximal o distal&#46; Para ello la prueba radiol&#243;gica de referencia es la angiograf&#237;a pulmonar selectiva&#46; La angiograf&#237;a por tomograf&#237;a computarizada helicoidal efectuada con equipos de &#250;ltima generaci&#243;n tambi&#233;n proporciona im&#225;genes de gran fidelidad&#44; aunque actualmente se considera complementaria a la angiograf&#237;a convencional y no la sustituye&#46; La valoraci&#243;n de los pacientes con HPTEC debe efectuarse en centros especializados en dicha enfermedad&#44; preferiblemente con experiencia en tromboendarterectom&#237;a pulmonar&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0540"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0655" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con HP asociada a cardiopat&#237;a izquierda la elevaci&#243;n de la PSAP en el ecocardiograma no constituye por s&#237; misma una indicaci&#243;n de estudio hemodin&#225;mico&#46; El cateterismo derecho se realizar&#225; cuando haya dudas diagn&#243;sticas sobre si la HP detectada en el ecocardiograma es HAP &#40;HP precapilar&#41; o HP asociada con enfermedad card&#237;aca izquierda &#40;HP poscapilar&#41;&#44; generalmente pacientes con funci&#243;n sist&#243;lica normal y &#250;nicamente disfunci&#243;n diast&#243;lica del ventr&#237;culo izquierdo&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0545"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0660" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con HP asociada a enfermedad respiratoria tampoco es necesario el estudio hemodin&#225;mico pulmonar&#44; excepto en los casos en que el valor de la PSAP estimado por ETT sea desproporcionadamente elevado &#40;&#62; 55 mmHg&#41; en relaci&#243;n con la gravedad de la enfermedad respiratoria y se considere que la HP puede constituir un proceso concomitante&#44; potencialmente tributario de tratamiento espec&#237;fico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0550"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0665" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es preciso efectuar estudio polisomnogr&#225;fico a todos los pacientes con HP como cribado de un posible s&#237;ndrome de apneas del sue&#241;o&#44; salvo que haya sospecha cl&#237;nica&#46;</p></li></ul></p></span></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Tratamiento</span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Hipertensi&#243;n arterial pulmonar</span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Medidas generales</span><p id="p0670" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las medidas generales contemplan estrategias destinadas a disminuir el impacto nocivo de algunas circunstancias y agentes externos en los pacientes con HP&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="l0165"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0555"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0675" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ejercicio f&#237;sico puede aumentar la PAPm&#44; por lo que debe evitarse aquel que produzca s&#237;ntomas graves &#40;s&#237;ncope o pres&#237;ncope&#41;&#46; El ejercicio aer&#243;bico suave y progresivo&#44; con una frecuencia de 4&#8211;5 d&#237;as a la semana&#44; es recomendable&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0560"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0680" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los vuelos comerciales se aconseja el uso de ox&#237;geno suplementario si se realiza un viaje prolongado &#40;&#62; 2 h&#41; o si hay insuficiencia respiratoria&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0565"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0685" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gestaci&#243;n produce cambios hormonales y hemodin&#225;micos que suelen ser muy mal tolerados&#46; La mortalidad materna en esta situaci&#243;n es elevada &#40;30-50&#37;&#41;&#44; especialmente en el posparto inmediato&#46; Por ello es imprescindible la utilizaci&#243;n de m&#233;todos anticonceptivos&#46; Se desaconsejan los anticonceptivos hormonales combinados por su posible efecto protromb&#243;tico&#44; siendo de elecci&#243;n los m&#233;todos de barrera y los anticonceptivos hormonales sin estr&#243;genos&#46; La esterilizaci&#243;n quir&#250;rgica en mujeres y la implantaci&#243;n de dispositivos intrauterinos requieren seguimiento y anestesia especializada por la posibilidad de complicaciones &#40;reacciones vasovagales&#41; potencialmente fatales&#46; En caso de embarazo&#44; se recomienda su interrupci&#243;n durante el primer trimestre&#46;</p></li></ul></p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Tratamiento farmacol&#243;gico</span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;2&#46;1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">F&#225;rmacos no espec&#237;ficos</span><p id="p0690" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0170"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0570"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0695" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Oxigenoterapia continua domiciliaria&#46;</span> Debe prescribirse cuando haya insuficiencia respiratoria&#44; tratando de mantener una saturaci&#243;n arterial de ox&#237;geno superior al 90&#37;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0575"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0700" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Diur&#233;ticos&#46;</span> Est&#225;n indicados para la reducci&#243;n de los signos y s&#237;ntomas de insuficiencia card&#237;aca derecha&#46; La espironolactona est&#225; especialmente recomendada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0580"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0705" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Digital&#46;</span> Se utilizar&#225; en casos con insuficiencia ventricular derecha cl&#237;nicamente evidente o fibrilaci&#243;n auricular&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0585"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0710" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Anticoagulantes orales&#46;</span> Se recomienda la anticoagulaci&#243;n en pacientes con HAP idiop&#225;tica y formas asociadas&#44; a excepci&#243;n de la hipertensi&#243;n portopulmonar con varices esof&#225;gicas&#46; En el s&#237;ndrome de Eisenmenger la anticoagulaci&#243;n es objeto de debate&#46; Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado &#40;INR&#41; entre 1&#44;5 y 2&#44;5&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0590"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0715" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Vasodilatadores antagonistas del calcio&#46;</span> La administraci&#243;n cr&#243;nica de dosis altas de antagonistas del calcio prolonga la supervivencia de los pacientes que presentan respuesta significativa en la prueba vasodilatadora aguda&#46; Los f&#225;rmacos m&#225;s utilizados son el diltiazem y el nifedipino&#46; Las dosis a las que han demostrado ser eficaces son</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0595"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0720" class="elsevierStylePara elsevierViewall">relativamente elevadas&#58; 240&#8211;720 mg&#47;d&#237;a de diltiazem y 120&#8211;240 mg&#47;d&#237;a de nifedipino&#46; La eficacia de los antagonistas del calcio debe evaluarse a los 3&#8211;6 meses de su inicio&#46; Se considerar&#225; que el tratamiento es eficaz si la clase funcional es I o II y la PSAP cercana a los valores normales&#46; Si no se consiguen estos objetivos&#44; est&#225; indicado iniciar tratamiento con f&#225;rmacos espec&#237;ficos&#46;</p></li></ul></p><p id="p0725" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La utilidad del tratamiento a largo plazo con antagonistas del calcio en pacientes con HAP asociada a colagenosis o infecci&#243;n por el virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41; que han respondido significativamente en la prueba vasodilatadora es menos clara&#46; No hay indicaci&#243;n de tratamiento con antagonistas del calcio en el s&#237;ndrome de Eisenmenger y la hipertensi&#243;n portopulmonar&#46;</p></span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;2&#46;2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050"><span class="elsevierStyleBold">F&#225;rmacos espec&#237;ficos</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla IV</a>&#41;</span><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;2&#46;2&#46;1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">Prostanoides</span><p id="p0730" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0175"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0600"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0735" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Epoprostenol&#46;</span> Es el f&#225;rmaco del que se dispone de mayor experiencia cl&#237;nica&#44; el que ha demostrado m&#225;s claramente su eficacia en pacientes con HAP en clase funcional IV y del que hay evidencias m&#225;s s&#243;lidas en cuanto al incremento de la supervivencia&#46; Se administra por v&#237;a intravenosa continua a trav&#233;s de un cat&#233;ter central permanente&#44; con las complicaciones que ello puede conllevar&#46; La interrupci&#243;n de la administraci&#243;n puede producir efecto de rebote y graves complicaciones&#44; y por tanto debe reinstaurarse en el per&#237;odo m&#225;s breve posible&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0605"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0740" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Iloprost&#46;</span> Es un an&#225;logo de la prostaciclina con una vida media s&#233;rica de 20&#8211;25 min&#44; que se administra por v&#237;a inhalada&#46; Se requieren de 6 a 9 sesiones de inhalaci&#243;n diarias&#46; Tambi&#233;n puede administrarse por v&#237;a intravenosa&#44; aunque la experiencia cl&#237;nica es escasa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0610"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0745" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Treprostinil&#46;</span> Es el an&#225;logo de prostaciclina con vida media m&#225;s larga &#40;2&#8211;3 h&#41;&#44; lo cual permite su administraci&#243;n por v&#237;a subcut&#225;nea&#46; El principal efecto secundario es el dolor y la inflamaci&#243;n local en el punto de infusi&#243;n&#44; que requiere medidas terap&#233;uticas espec&#237;ficas y puede obligar al cambio del tratamiento&#46; Se puede administrar tambi&#233;n por v&#237;a intravenosa&#44; aunque la experiencia es escasa&#46; Actualmente se est&#225;n realizando ensayos cl&#237;nicos para validar la eficacia de su administraci&#243;n por v&#237;a inhalada y oral&#46;</p></li></ul></p></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;2&#46;2&#46;2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Antagonistas de los receptores de endotelina</span><p id="p0750" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0180"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0615"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0755" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Bosent&#225;n&#46;</span> Es un antagonista dual de los receptores A y B de la endotelina-1&#44; que se administra por v&#237;a oral&#46; Puede producir toxicidad hep&#225;tica &#40;incrementos superiores al triple del valor normal de transaminasas&#41; reversible en el 8&#37; de los pacientes&#44; lo que obliga al seguimiento mensual del perfil hep&#225;tico&#46; Tiene efectos terat&#243;genos&#44; por lo que est&#225; contraindicado en el embarazo&#46; Interacciona con los anticonceptivos hormonales orales&#44; disminuyendo su eficacia&#44; y con la glibenclamida&#44; incrementando el riesgo de toxicidad hep&#225;tica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0620"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0760" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Sitaxsent&#225;n&#46;</span> Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1&#44; recientemente autorizado&#44; por lo que la experiencia en su uso es todav&#237;a escasa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0625"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0765" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ambrisent&#225;n&#46;</span> Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1&#46; Se han completado recientemente los ensayos cl&#237;nicos controlados y la Food and Drug Administration estadounidense ha aprobado su uso &#40;junio de 2007&#41;&#46;</p></li></ul></p></span><span id="s0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;2&#46;2&#46;3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">Inhibidores de la fosfodiesterasa-5</span><p id="p0770" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0185"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0630"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0775" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Sildenafilo&#46;</span> Es un inhibidor de la fosfodiesterasa-5 que se administra por v&#237;a oral&#46; La dosis recomendada es de 20 mg&#47;8 h&#44; aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores&#46; Interacciona con algunos f&#225;rmacos antirretrovirales y exige ajuste de dosis&#46; Nunca puede utilizarse conjuntamente con nitratos por riesgo de hipotensi&#243;n grave&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0635"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0780" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tadalafilo&#46;</span> Es un inhibidor m&#225;s potente de la fosfodiesterasa-5&#46; Actualmente se est&#225; completando un ensayo cl&#237;nico controlado de eficacia en la HAP&#46;</p></li></ul></p></span></span><span id="s0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;2&#46;3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070"><span class="elsevierStyleBold">Indicaciones y recomendaciones de uso</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0025">tabla V</a>&#41;</span><p id="p0785" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones y recomendaciones de los f&#225;rmacos espec&#237;ficos para el tratamiento de la HP en monoterapia se han dividido en 4 categor&#237;as&#44; teniendo en cuenta el grado de evidencia disponible&#44; la autorizaci&#243;n por agencias reguladoras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; las recomendaciones de las gu&#237;as cl&#237;nicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a> y la informaci&#243;n cient&#237;fica existente&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0190"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0040"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0790" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Indicaci&#243;n establecida</span> en gu&#237;as cl&#237;nicas actuales y autorizada por agencias reguladoras de medicamentos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0045"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0795" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Aceptable&#58;</span> indicaciones aceptadas por expertos y que forman parte de la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual&#44; no comprobadas todav&#237;a mediante ensayos cl&#237;nicos controlados&#44; pero con alguna evidencia de eficacia en estudios no controlados&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0050"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p0800" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Experimental&#58;</span> indicaciones no reconocidas ni validadas en la comunidad cient&#237;fica&#44; por lo que deben considerarse experimentales&#46; Se recomienda su utilizaci&#243;n &#250;nicamente por personal experto en el tratamiento de la HP&#44; preferiblemente en el contexto de ensayos cl&#237;nicos o registros que permitan analizar los resultados obtenidos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0055"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p0805" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">No recomendado&#58;</span> indicaciones no reconocidas ni validadas por la comunidad cient&#237;fica que se consideran no apropiadas&#46;</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="t0025"></elsevierMultimedia></span><span id="s0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;2&#46;4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Tratamiento combinado</span><p id="p0810" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento combinado con f&#225;rmacos de distintas categor&#237;as puede estar indicado si con un r&#233;gimen de monoterapia no se consigue situar al paciente en un perfil de bajo riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y aceptable control de la HP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>&#41;&#46; El fracaso de la monoterapia es un criterio de derivaci&#243;n preferente a una unidad de referencia en HP&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0030"></elsevierMultimedia><p id="p0815" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se dispone en este momento de informaci&#243;n suficiente sobre la combinaci&#243;n m&#225;s eficaz&#44; su dosificaci&#243;n y los efectos secundarios que pueden producirse&#46; Por ello se recomienda extremar la vigilancia y realizarlo s&#243;lo en las unidades de referencia en HP&#46; En la actualidad hay varios ensayos cl&#237;nicos en marcha para valorar la eficacia y seguridad de diferentes combinaciones de tratamientos&#46;</p></span></span><span id="s0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0080">Tratamiento no farmacol&#243;gico</span><span id="s0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;3&#46;1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Septostom&#237;a auricular</span><p id="p0820" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consiste en crear un cortocircuito derecha-izquierda a trav&#233;s de la fosa oval&#46; Es un procedimiento paliativo que en general se utiliza como puente al trasplante pulmonar&#46; La septostom&#237;a descomprime el ventr&#237;culo derecho e incrementa la precarga izquierda&#44; mejorando el gasto card&#237;aco y el transporte tisular de ox&#237;geno&#44; a pesar del descenso de la PaO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#46; Su eficacia s&#243;lo se ha evaluado en series con escaso n&#250;mero de pacientes&#46; La mortalidad inmediata del procedimiento oscila entre el 5 y el 13&#37;&#46; La septostom&#237;a auricular se debe realizar siempre en centros con experiencia&#46;</p><p id="p0825" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sus indicaciones son&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0195"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0060"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0830" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes con HAP grave en clases III-IV&#44; con s&#237;ncope recurrente o insuficiencia card&#237;aca derecha&#44; refractarios a tratamiento m&#233;dico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0065"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0835" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes considerados para trasplante pulmonar&#44; como puente o como tratamiento paliativo si no hay ninguna opci&#243;n alternativa&#46;</p></li></ul></p><p id="p0840" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las contraindicaciones&#44; por la alta mortalidad asociada&#44; son&#58; situaci&#243;n de muerte inminente&#44; saturaci&#243;n arterial inferior al 90&#37; y hemoglobina menor de 12 g&#47;dl&#46;</p></span></span><span id="s0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0090">Trasplante pulmonar y cardiopulmonar</span><p id="p0845" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con enfermedad moderada o grave que no responden al tratamiento m&#233;dico&#44; el trasplante puede lograr la normalizaci&#243;n de la hemodin&#225;mica pulmonar&#44; con mejor&#237;a significativa de la cl&#237;nica&#44; la calidad de vida y la supervivencia&#46; Estos beneficios se han demostrado en estudios no controlados de series de pacientes&#46; La complejidad del tratamiento&#44; el riesgo de mortalidad del procedimiento y la limitaci&#243;n de los resultados como consecuencia del rechazo cr&#243;nico hacen que el trasplante se contemple como la &#250;ltima opci&#243;n en el algoritmo terap&#233;utico de la HP&#46;</p><p id="p0850" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elecci&#243;n del tipo de procedimiento &#40;unipulmonar&#44; bipulmonar o cardiopulmonar&#41; depende de la enfermedad subyacente y de la situaci&#243;n hemodin&#225;mica&#46; El procedimiento preferido es el trasplante bipulmonar&#44; cuya supervivencia actuarial a los 5 a&#241;os es del 50&#37;&#46; El tras plante cardiopulmonar est&#225; indicado cuando hay afectaci&#243;n card&#237;aca grave que desaconseja el trasplante pulmonar aislado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0035">tabla VII</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0035"></elsevierMultimedia><p id="p0855" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ventana temporal para la indicaci&#243;n de trasplante es estrecha y dif&#237;cil de determinar&#46; Se debe remitir a los pacientes para valoraci&#243;n a una unidad de trasplante cuando&#44; cumpliendo los criterios generales para &#233;ste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; la enfermedad sea r&#225;pidamente progresiva o el perfil de evoluci&#243;n sea desfavorable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>&#41; y se considere que podr&#225; llegar a plantearse esta opci&#243;n terap&#233;utica&#46; En l&#237;neas generales&#44; en la HAP esta situaci&#243;n se plantea cuando&#44; por la evoluci&#243;n cl&#237;nica del paciente&#44; se requiere la administraci&#243;n de epoprostenol intravenoso y la respuesta cl&#237;nica a &#233;ste no es favorable&#59; es decir&#44; si a los 3 meses de su instauraci&#243;n la clase funcional es III-IV y la distancia recorrida en 6 min menor de 380 m<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En la enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar el trasplante pulmonar representa la primera opci&#243;n terap&#233;utica al no disponerse de tratamiento m&#233;dico de eficacia demostrada&#46;</p></span><span id="s0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;1&#46;5</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0095">Situaciones especiales</span><p id="p0860" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay formas de HAP y circunstancias especiales que requieren un manejo espec&#237;fico y son subsidiarias de recomendaciones diferenciadas&#58;</p><p id="p0865" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Eisenmenger forma parte del grupo de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas cian&#243;ticas y&#44; como tal&#44; su manejo debe reservarse a facultativos expertos en dicho campo&#46; Se debe contemplar el tratamiento de la vasculopat&#237;a<ul class="elsevierStyleList" id="l0200"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0070"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0870" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#46;</span> De entre las situaciones en que la HP se asocia a las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas nos referiremos exclusivamente al s&#237;ndrome de Eisenmenger&#44; que se caracteriza por resistencia vascular pulmonar elevada con cortocircuito bidireccional o invertido&#46; Hay gu&#237;as cl&#237;nicas acerca de esta entidad que deber&#225;n seguirse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Los pacientes con s&#237;ndrome de Eisenmenger tienen mejor pron&#243;stico vital que los que presentan otras formas de HP&#44; aunque pueden experimentar limitaci&#243;n funcional grave de forma prolongada&#46;</p><p id="p0875" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Eisenmenger forma parte del grupo de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas cian&#243;ticas y&#44; como tal&#44; su manejo debe reservarse a facultativos expertos en dicho campo&#46; Se debe contemplar el tratamiento de la vasculopat&#237;a arterial pulmonar y de las complicaciones propias de la cardiopat&#237;a subyacente&#44; con los siguientes principios generales&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0205"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0640"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0880" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anticoagulaci&#243;n&#58; se aconseja en pacientes con arritmias auriculares&#44; trombosis de las arterias pulmonares o antecedentes de embolia&#46; Debe ajustarse el INR a la poliglobulia&#44; con un rango que oscile entre 1&#44;5 y 2&#44;5&#46; Se desaconseja si hay antecedentes de hemoptisis significativa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0645"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0885" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Oxigenoterapia&#58; no se ha descrito efecto beneficioso&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0650"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0890" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sangr&#237;as&#58; s&#243;lo est&#225;n indicadas si el hematocrito es mayor del 65&#37; y hay s&#237;ntomas de hiperviscosidad&#44; o bien antes de la cirug&#237;a para la correcci&#243;n de la coagulopat&#237;a asociada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0655"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0895" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los f&#225;rmacos espec&#237;ficos para el tratamiento de la HP se han utilizado con &#233;xito en pacientes con s&#237;ndrome de Eisenmenger&#46; Sin embargo&#44; la experiencia es escasa y los estudios publicados incluyen a un n&#250;mero reducido de pacientes&#44; con tiempos de seguimiento cortos&#46; &#218;nicamente se ha realizado un ensayo cl&#237;nico&#44; con buenos resultados&#44; con bosent&#225;n&#44; durante un per&#237;odo de seguimiento breve&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0075"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0900" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensi&#243;n portopulmonar&#46; Es la asociaci&#243;n de HP e hipertensi&#243;n portal&#44; con o sin enfermedad hep&#225;tica&#46; Hemodin&#225;micamente se define por una PAPm mayor de 25 mmHg&#44; POAP menor de 15 mmHg y resistencia vascular pulmonar por encima de 240 din&#183;s&#183;cm<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</span>&#46; Los pacientes con hipertensi&#243;n portopulmonar son los que presentan mayor mortalidad&#44; que puede deberse tanto a causas hep&#225;ticas como ser consecuencia de la HP&#46;</p></li></ul></p><p id="p0905" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de HP condiciona mayor morbimortalidad en el trasplante hep&#225;tico y lo contraindica si la PAPm es mayor de 35 mmHg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En estos pacientes se retirar&#225; el tratamiento bloqueador beta y&#44; si hay varices esof&#225;gicas&#44; se efectuar&#225; ligadura con bandas de &#233;stas para prevenir la hemorragia&#46; No deben administrarse anticoagulantes&#46;</p><p id="p0910" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se han efectuado ensayos cl&#237;nicos controlados&#46; La &#250;nica informaci&#243;n disponible procede de series con escaso n&#250;mero de pacientes y per&#237;odos de seguimiento cortos&#44; en las que se han empleado epoprostenol&#44; bosent&#225;n o sildenafilo&#46; Estos f&#225;rmacos deben administrarlos personas con experiencia tanto en la HP como en la hemodin&#225;mica hep&#225;tica&#44; en unidades especializadas&#46; El bosent&#225;n entra&#241;a el riesgo a&#241;adido de su potencial hepatotoxicidad y su empleo quedar&#225; restringido a pacientes con funci&#243;n hep&#225;tica aceptable&#46;</p></span></span><span id="s0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0100">Hipertensi&#243;n pulmonar con enfermedad card&#237;aca izquierda</span><p id="p0915" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la causa m&#225;s frecuente de HP&#44; dado que est&#225; presente en el 30-40&#37; de los pacientes con cardiopat&#237;a izquierda&#46; La HP puede ser pasiva &#8212;POAP &#62; 16 mmHg&#44; gradiente transpulmonar &#40;PAPm-POAP&#41; &#60; 12 mmHg&#8212; o reactiva &#8212;POAP &#62; 16 mmHg&#44; gradiente transpulmonar &#62; 12 mmHg&#8212;&#46; &#201;sta&#44; a su vez&#44; tiene 2 componentes&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0210"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0080"><span class="elsevierStyleLabel">a&#41;</span><p id="p0920" class="elsevierStylePara elsevierViewall">reactivo y reversible con f&#225;rmacos vasodilatadores&#44; y</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0085"><span class="elsevierStyleLabel">b&#41;</span><p id="p0925" class="elsevierStylePara elsevierViewall">fijo&#44; fruto de la remodelaci&#243;n vascular&#46;</p></li></ul></p><p id="p0930" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento actual de la HP en las cardiopat&#237;as izquierdas es el propio de la enfermedad subyacente&#44; dado que no se ha encontrado ning&#250;n f&#225;rmaco espec&#237;fico&#44; seguro y eficaz en el tratamiento cr&#243;nico de la HP pasiva o reactiva de los pacientes con insuficiencia card&#237;aca&#46; El tratamiento farmacol&#243;gico de la HP queda restringido al &#225;mbito perioperatorio&#44; bien en la valoraci&#243;n de la reversibilidad de la HP previa a la cirug&#237;a o al trasplante card&#237;acos&#44; o en el manejo de la HP reversible en el postoperatorio&#46; Los f&#225;rmacos utilizados para este fin son &#243;xido n&#237;trico&#44; sildenafilo&#44; prostanoides e inhibidores de la endotelina&#59; de ellos&#44; el &#243;xido n&#237;trico es el m&#225;s usado en el postoperatorio de la cirug&#237;a card&#237;aca&#46;</p><p id="p0935" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha evaluado la utilidad de los inhibidores de la endotelina y de epoprostenol como forma de tratamiento cr&#243;nico en ensayos cl&#237;nicos controlados con pacientes que presentaban insuficiencia card&#237;aca&#44; sin que se haya objetivado su eficacia&#46;</p></span><span id="s0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0105">Hipertensi&#243;n pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia</span><p id="p0940" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es tambi&#233;n causa frecuente de HP&#44; aunque la gravedad suele ser leve-moderada&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="l0215"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0660"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0945" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica &#40;EPOC&#41;&#46;</span> El tratamiento actualmente aceptado de la HP en la EPOC es el propio de la enfermedad de base y la oxigenoterapia continua domiciliaria&#46; Se ha identificado a un subgrupo reducido de pacientes que presentan HP grave &#40;PAPm &#62; 40 mmHg&#41;&#44; en quienes el valor de PAPm no guarda relaci&#243;n con la gravedad de la obstrucci&#243;n al flujo a&#233;reo o la hipoxemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a>&#46; Es incierto que en estos casos la HP sea debida a la propia EPOC&#44; y se ha planteado que podr&#237;a constituir un proceso intercurrente&#46; En la EPOC no est&#225; indicado el tratamiento de la HP con antagonistas del calcio&#46; La informaci&#243;n disponible sobre el empleo de f&#225;rmacos espec&#237;ficos es anecd&#243;tica&#46; Debe tenerse en cuenta que algunos de estos f&#225;rmacos &#40;sildenafilo&#44; prostaciclina&#41; inhiben la vasoconstricci&#243;n pulmonar hip&#243;xica y pueden empeorar el intercambio gaseoso en la EPOC&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0665"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0950" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Neumopat&#237;as intersticiales&#46;</span> En la mayor&#237;a de los casos la HP tambi&#233;n suele ser ligera&#44; excepto cuando concurren fibrosis pulmonar e HP asociadas a una enfermedad del tejido conectivo&#46; La informaci&#243;n disponible sobre el empleo de f&#225;rmacos espec&#237;ficos en la HP asociada a fibrosis pulmonar es escasa y s&#243;lo hay series abiertas de pocos pacientes seguidos durante per&#237;odos de tiempo cortos&#46; Actualmente se est&#225;n realizando ensayos cl&#237;nicos controlados en este sentido&#46;</p><p id="p0955" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el paciente presenta una enfermedad del tejido conectivo en la que coexistan HP grave y fibrosis pulmonar moderada&#44; se recomienda efectuar el tratamiento protocolizado de la HAP&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0670"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0960" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de apneas-hipopneas durante el sue&#241;o&#46;</span> Su importancia como causa de HP no est&#225; bien establecida&#46; En los pacientes con s&#237;ndrome de apneas-hipopneas durante el sue&#241;o e HP demostrada&#44; el tratamiento con presi&#243;n positiva continua de la v&#237;a a&#233;rea mejora sustancialmente la HP&#46; Si no es as&#237;&#44; deber&#237;a considerarse que haya HAP concurrente&#46;</p></li></ul></p></span><span id="s0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0110">Hipertensi&#243;n pulmonar debida a enfermedad tromboemb&#243;lica cr&#243;nica</span><p id="p0965" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de la HPTEC tras una tromboembolia pulmonar es del 3&#44;8&#37; a los 2 a&#241;os&#46; La b&#250;squeda de HPTEC debe realizarse sistem&#225;ticamente en todo paciente con HP&#44; tenga o no antecedentes de tromboembolia pulmonar&#46; El tratamiento anticoagulante es imprescindible &#40;INR&#58; 2&#44;5-3&#44;5&#41;&#46;</p><p id="p0970" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento espec&#237;fico de la HPTEC es la tromboendarterectom&#237;a pulmonar&#44; siempre que se cumplan los siguientes requisitos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0220"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0090"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0975" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clases funcionales III-IV de la NYHA-OMS&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0095"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0980" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resistencia vascular pulmonar mayor de 300 din&#183;s&#183;cm<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</span>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0100"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p0985" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trombos organizados accesibles quir&#250;rgicamente &#40;arterias pulmonares principales&#44; lobares o segmentarias&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0105"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p0990" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ausencia de enfermedades asociadas graves&#46;</p></li></ul></p><p id="p0995" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad del procedimiento oscila entre el 5 y el 24&#37;&#44; y est&#225; &#237;ntimamente relacionada con la curva de aprendizaje en la evaluaci&#243;n preoperatoria&#44; la cirug&#237;a y los cuidados postoperatorios&#46; Los centros con mayor volumen de actividad tienen menor mortalidad&#46; La valoraci&#243;n de la indicaci&#243;n quir&#250;rgica en un paciente con HPTEC debe realizarse en centros subespecializados en tromboendarterectom&#237;a pulmonar&#46;</p><p id="p1000" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con HPTEC no tributarios de tratamiento quir&#250;rgico son candidatos a tratamientos espec&#237;ficos &#40;prostanoides&#44; bosent&#225;n y sildenafilo&#41;&#46; Se han publicado experiencias favorables con un reducido n&#250;mero de pacientes y per&#237;odos cortos de seguimiento con estos f&#225;rmacos&#46; Sin embargo&#44; la mejor&#237;a hemodin&#225;mica obtenida ha sido claramente inferior a la conseguida con la tromboendarterectom&#237;a pulmonar&#46; El tratamiento m&#233;dico de estos pacientes debe realizarse en las unidades de referencia en HP&#46;</p></span></span><span id="s0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">5</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0115">Seguimiento cl&#237;nico</span><p id="p1005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con HP como diagn&#243;stico principal &#40;HAP&#44; HPTEC&#41; deben ser controlados de forma estrecha con los siguientes objetivos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> valorar la respuesta al tratamiento&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> prevenir las complicaciones&#59; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> detectar precozmente el empeoramiento cl&#237;nico&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> modificar la pauta terap&#233;utica de acuerdo con la evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p id="p1010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha comprobado que con algunos f&#225;rmacos la respuesta a los 3 meses de iniciar el tratamiento es predictiva de la evoluci&#243;n a m&#225;s largo plazo&#46; Por este motivo se recomienda que a los 3 meses de instaurarlo o modificarlo se eval&#250;en la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente &#40;clase funcional&#41; y la tolerancia al ejercicio &#40;prueba de marcha de 6 min&#41;&#46; Alcanzar una clase funcional I o II&#44; recorrer m&#225;s de 380 m en la prueba de marcha de 6 min&#44; un consumo pico de ox&#237;geno mayor de 10&#44;4 ml&#47;kg&#47;min y una cifra de presi&#243;n arterial sist&#243;lica en el umbral l&#225;ctico por encima de 120 mmHg en la prueba de esfuerzo cardiopulmonar son indicadores de pron&#243;stico favorable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;16&#44;17</span></a>&#46; En general&#44; se recomienda mantener al paciente dentro del perfil de bajo riesgo de evoluci&#243;n desfavorable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>&#41; durante el seguimiento&#46; Actualmente no se dispone de informaci&#243;n prospectiva que permita delimitar de forma precisa los factores pron&#243;sticos de respuesta al tratamiento&#46;</p><p id="p1015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La periodicidad de las visitas de seguimiento viene dictada por el tipo de HP&#44; la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente&#44; el r&#233;gimen terap&#233;utico instaurado y la respuesta a &#233;ste&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0040">tabla VIII</a> se presentan recomendaciones orientativas al respecto&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0040"></elsevierMultimedia><p id="p1020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ETT proporciona informaci&#243;n sobre la morfolog&#237;a y funci&#243;n del ventr&#237;culo derecho que tiene significaci&#243;n pron&#243;stica y es &#250;til para el seguimiento de los pacientes&#46; El valor de la PSAP guarda poca relaci&#243;n con el pron&#243;stico&#46; Se recomienda repetir la ETT cada 6&#8211;12 meses&#46;</p><p id="p1025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio hemodin&#225;mico pulmonar efectuado a los 3 meses de instaurar un tratamiento espec&#237;fico tiene significaci&#243;n pron&#243;stica&#44; especialmente el cambio en el gasto card&#237;aco&#46; Sin embargo&#44; dada la invasividad del procedimiento&#44; no se recomienda que se repita dicho estudio de forma sistem&#225;tica&#44; sino atendiendo a la evoluci&#243;n cl&#237;nica del paciente&#44; especialmente si se deteriora o se considera la posibilidad de modificar la pauta terap&#233;utica&#46;</p></span><span id="s0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">6</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0120">Organizaci&#243;n asistencial&#58; unidades de referencia en hipertensi&#243;n pulmonar</span><p id="p1030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP&#44; sobre todo las formas HAP y HPTEC&#44; precisa de cuidados de elevado grado de especializaci&#243;n&#44; lo cual requiere concentrar los casos a tratar en un n&#250;mero reducido de unidades de referencia&#46; La necesidad de derivar los casos en que se sospeche HAP o HPTEC a unidades de referencia especializadas en esta enfermedad viene recogida en todas las gu&#237;as cl&#237;nicas actuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; La pertinencia de crear unidades de referencia en HP en nuestro pa&#237;s est&#225; justificada por los siguientes motivos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0225"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0110"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p1035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad poco prevalente&#46; La HAP tiene una prevalencia de 15 casos por 1&#46;000&#46;000 de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; con lo que cumple los criterios de enfermedad rara&#46; Se estima que en Espa&#241;a pueden presentar HAP entre 600 y 800 personas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0115"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p1040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HAP y la HPTEC son procesos graves con mortalidad muy elevada&#46; La supervivencia a los 3 a&#241;os de la enfermedad m&#225;s caracter&#237;stica de este grupo&#44; la HAP idiop&#225;tica&#44; es del 47&#37; sin tratamiento y de cerca del 70&#37; si se trata con f&#225;rmacos de &#250;ltima generaci&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0120"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p1045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atenci&#243;n adecuada de los pacientes requiere de t&#233;cnicas y procedimientos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos complejos&#44; disponibles s&#243;lo en centros espec&#237;ficos&#44; que precisan para su realizaci&#243;n de un grado elevado de especializaci&#243;n&#46; Para poseer esta especializaci&#243;n es esencial disponer de experiencia&#44; que s&#243;lo es posible alcanzar y mantener a trav&#233;s de un cierto volumen de actividad&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0125"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p1050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los f&#225;rmacos espec&#237;ficos disponibles en la actualidad tienen un coste muy elevado&#44; que&#44; en r&#233;gimen de monoterapia&#44; oscila entre 460 y 23&#46;000 &#8364; mensuales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla <span class="elsevierStyleBold">IV</span></a>&#41;&#44; y se administran cr&#243;nicamente&#46; Por ello&#44; a fin de optimizar la relaci&#243;n coste-eficacia es preciso que la decisi&#243;n terap&#233;utica est&#233; bien fundamentada y el tratamiento&#44; estrechamente controlado&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0130"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="p1055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La concentraci&#243;n de casos en unidades de referencia debe hacer posible que &#233;stas tengan acceso a un n&#250;mero cr&#237;tico de pacientes que les permita participar en ensayos cl&#237;nicos terap&#233;uticos multic&#233;ntricos&#46; Con ello&#44; los pacientes pueden tener acceso a f&#225;rmacos m&#225;s eficaces y&#47;o seguros antes de su comercializaci&#243;n&#46; Asimismo&#44; el sistema sanitario dispone de financiaci&#243;n externa de tratamientos cuyo coste es muy elevado&#46;</p></li></ul></p><span id="s0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0125">Requisitos que debe reunir una unidad de referencia</span><p id="p1060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0230"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0135"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p1065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Personal&#58;</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0235"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0675"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p1070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#237;nimo de 2 m&#233;dicos especialistas &#40;neum&#243;logos o cardi&#243;logos&#41; con inter&#233;s en la enfermedad y experiencia profesional demostrable&#44; que puedan cubrir las necesidades asistenciales de la unidad&#46; Uno de ellos actuar&#225; como director o coordinador de la unidad y ser&#225; su responsable&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0680"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p1075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#237;nimo de un diplomado&#47;a en enfermer&#237;a con especial dedicaci&#243;n a la unidad&#44; que posea experiencia en la enfermedad y los distintos tratamientos empleados&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0685"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p1080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Personal de apoyo administrativo para la coordinaci&#243;n asistencial de los pacientes&#46;</p><p id="p1085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atenci&#243;n de los pacientes con HP tiene un marcado car&#225;cter multidisciplinario&#44; por lo que la unidad debe actuar coordinadamente con los especialistas y unidades del centro que intervienen en los procesos diagn&#243;stico y terap&#233;utico&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0140"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p1090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Volumen de actividad&#46;</span> Atendiendo a las caracter&#237;sticas de la organizaci&#243;n sanitaria en Espa&#241;a&#44; el volumen de actividad m&#237;nimo exigible a una unidad de referencia en HP es de 5 casos nuevos de HAP al a&#241;o&#44; mantenido durante un m&#237;nimo de 3 a&#241;os consecutivos&#44; y al menos 30 pacientes en seguimiento cl&#237;nico activo&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0145"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p1095" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Experiencia y calidad asistencial&#46;</span> Las unidades de referencia deben acreditar experiencia asistencial en los tipos m&#225;s significativos de HP &#8212;HAP idiop&#225;tica&#44; HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo&#44; HAP asociada a infecci&#243;n por el VIH e HPTEC&#8212;&#44; as&#237; como en las distintas formas de administraci&#243;n de f&#225;rmacos&#44; espec&#237;ficamente en la infusi&#243;n continua por v&#237;a intravenosa&#46; El personal de la unidad debe realizar sesiones cl&#237;nicas regulares en las que se analice la evoluci&#243;n de los pacientes&#46; Las unidades deben acreditar unos indicadores de resultados&#44; espec&#237;ficamente de supervivencia&#44; adecuados a los est&#225;ndares actuales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0150"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p1100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Equipamiento y recursos disponibles&#46;</span> Las unidades de referencia en HP pertenecer&#225;n a centros terciaros que cuenten con el equipamiento y los recursos adecuados para atender a los pacientes&#46; Al menos deben disponer de las siguientes unidades especializadas&#58; ecocardiograf&#237;a&#44; hemodin&#225;mica card&#237;aca&#44; laboratorio de funci&#243;n pulmonar&#44; prueba de esfuerzo cardiopulmonar&#44; unidad del sue&#241;o&#44; servicio de radiodiagn&#243;stico con capacidad para realizar angiograf&#237;a por tomograf&#237;a computarizada helicoidal y tomograf&#237;a computarizada de alta resoluci&#243;n&#44; medicina nuclear&#44; unidad de cuidados intensivos y unidades de hospitalizaci&#243;n de neumolog&#237;a y cardiolog&#237;a&#46;</p><p id="p1105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de las se&#241;aladas&#44; tambi&#233;n tiene especial inter&#233;s que existan las siguientes unidades o equipos&#58; trasplante pulmonar y&#47;o cardiopulmonar&#44; angiorradiolog&#237;a&#44; unidad especializada en enfermedades autoinmunitarias &#40;medicina interna&#44; reumatolog&#237;a&#41;&#44; unidad especializada en el VIH&#44; servicios de cirug&#237;a card&#237;aca y de cirug&#237;a tor&#225;cica&#44; equipo quir&#250;rgico experto en tromboendarterectom&#237;a pulmonar&#44; trasplante hep&#225;tico y&#47;o unidad de hemodin&#225;mica hep&#225;tica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0155"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="p1110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Actuar de acuerdo con procedimientos normalizados de trabajo &#40;PNT&#41;&#46;</span> La unidad debe disponer de PNT convenientemente actualizados de diagn&#243;stico y tratamiento&#46; En concreto&#44; se requieren los siguientes&#58; estudio hemodin&#225;mico y prueba vasodilatadora&#44; ETT y ecocardiograma transesof&#225;gico&#44; prueba de la marcha de 6 min&#44; prueba de esfuerzo incremental&#44; estudio radiol&#243;gico de los pacientes con HPTEC&#44; implantaci&#243;n de cat&#233;ter intravenoso permanente&#44; administraci&#243;n de f&#225;rmacos por v&#237;a intravenosa&#44; subcut&#225;nea e inhalada&#44; manejo de la insuficiencia card&#237;aca derecha&#44; admisi&#243;n en unidades de cuidados intensivos&#44; indicaci&#243;n de trasplante&#44; actuaci&#243;n en estadio terminal&#46;</p><p id="p1115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los PNT deben revisarse anualmente y analizar la validez diagn&#243;stica de las pruebas realizadas&#44; el grado de adecuaci&#243;n a las indicaciones previamente establecidas y la tasa de complicaciones en los procedimientos&#46; Deber&#237;a establecerse un calendario de auditor&#237;a externa de su cumplimento&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0160"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="p1120" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Disponer de un sistema de informaci&#243;n&#46;</span> Dicho sistema&#44; preferentemente informatizado&#44; debe permitir el conocimiento de la actividad y la evaluaci&#243;n de los resultados&#46; Los pacientes deber&#237;an recogerse en una base de datos en la que consten los datos fundamentales de su diagn&#243;stico y seguimiento terap&#233;utico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0165"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="p1125" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Actividad investigadora&#46;</span> La unidad debe desarrollar actividad investigadora que permita profundizar en el conocimiento de la HP&#46; Dicha actividad se concreta en el dise&#241;o y realizaci&#243;n de proyectos de investigaci&#243;n propios&#44; la participaci&#243;n en estudios cl&#237;nicos nacionales e internacionales&#44; la participaci&#243;n en registros y las publicaciones cient&#237;ficas&#46;</p></li></ul></p></span><span id="s0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0130">Prestaciones que debe ofrecer la unidad de referencia</span><p id="p1130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0240"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0170"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p1135" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Consulta monogr&#225;fica&#46;</span></p><p id="p1140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concebida para el estudio inicial del paciente y el seguimiento evolutivo tras iniciar tratamiento&#46; Para el correcto funcionamiento de la consulta se requiere&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> enfermer&#237;a especializada en la enfermedad y entrenada en el funcionamiento de los dispositivos utilizados para la administraci&#243;n de f&#225;rmacos &#40;bombas de infusi&#243;n&#44; sistemas de inhalaci&#243;n&#44; cuidados de la v&#237;a central permanente&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> red inform&#225;tica con acceso a la historia cl&#237;nica&#44; datos de laboratorio y ex&#225;menes realizados&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> instrumental apropiado &#40;negatoscopio&#44; esfigmoman&#243;metro&#44; electrocardi&#243;grafo&#44; pulsiox&#237;metro&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0175"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p1145" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Procedimientos diagn&#243;sticos&#46;</span></p><p id="p1150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La unidad debe tener a su alcance los recursos necesarios para establecer un diagn&#243;stico espec&#237;fico de la clase y tipo de HP&#44; de la situaci&#243;n hemodin&#225;mica&#44; de la respuesta vasodilatadora y de la tolerancia al esfuerzo&#46; Las unidades subespecializadas en HPTEC-tromboendarterectom&#237;a pulmonar deben disponer de medios para la localizaci&#243;n de las lesiones tromb&#243;ticas &#40;angiograf&#237;a pulmonar y angiograf&#237;a por tomograf&#237;a computarizada helicoidal&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0180"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p1155" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Procedimientos terap&#233;uticos&#46;</span></p><p id="p1160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La unidad debe contar con los recursos adecuados para proporcionar los distintos tratamientos farmacol&#243;gicos disponibles&#44; en sus diferentes modalidades de administraci&#243;n&#46; En concreto&#44; debe disponer de medios para la implantaci&#243;n de acceso venoso central permanente para la administraci&#243;n de epoprostenol intravenoso&#44; en caso de ser necesario&#44; y de la organizaci&#243;n necesaria para administrar este tratamiento&#58; enfermer&#237;a especializada&#44; plan de formaci&#243;n del paciente y familiares&#44; y plan de actuaci&#243;n ante complicaciones o efectos adversos&#46;</p><p id="p1165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los tratamientos no farmacol&#243;gicos &#40;septostom&#237;a interauricular&#44; trasplante pulmonar o cardiopulmonar&#44; tromboendarterectom&#237;a pulmonar&#41;&#44; es de inter&#233;s que en el centro haya unidades o equipos especializados en estos procedimientos&#44; coordinados con la unidad de HP&#46; En caso de no ser as&#237;&#44; la unidad de HP debe tener protocolizados los criterios de derivaci&#243;n a los centros que cuenten con estas unidades especializadas y actuar de forma coordinada con ellas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0185"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p1170" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">&#193;rea de hospitalizaci&#243;n&#46;</span></p><p id="p1175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se requiere un &#225;rea espec&#237;fica para el ingreso de los pacientes que precisen cuidados que no puedan prestarse de forma ambulatoria &#40;necesidad de cuidados integrales&#44; deterioro grave de la situaci&#243;n cl&#237;nica&#41; o para la realizaci&#243;n de actuaciones diagn&#243;sticas o terap&#233;uticas espec&#237;ficas&#46; El ingreso puede sustituirse por una atenci&#243;n en el hospital de d&#237;a en los pacientes en situaci&#243;n cl&#237;nica estable&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0190"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="p1180" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Atenci&#243;n permanente&#46;</span> Las unidades de referencia deben tener organizado un sistema de cobertura de 24 h&#44; que garantice el acceso de los pacientes al cuidado especializado y que sea particularmente solvente en los problemas derivados de la utilizaci&#243;n de los distintos dispositivos de administraci&#243;n de f&#225;rmacos&#46;</p></li></ul></p></span></span><span id="s0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">7</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0135">V&#237;a cl&#237;nica del paciente</span><p id="p1185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente el diagn&#243;stico inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> de sospecha de HP lo establecen m&#233;dicos especialistas &#40;cardi&#243;logos&#44; neum&#243;logos&#44; internistas o reumat&#243;logos&#41; del centro m&#225;s pr&#243;ximo al paciente&#46; Una vez establecida la sospecha diagn&#243;stica&#44; en determinados casos es preciso derivar al paciente a una unidad de referencia en <span class="elsevierStyleSmallCaps">hp&#46;</span> Las indicaciones para dicha derivaci&#243;n se especifican en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0045">tabla IX</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0045"></elsevierMultimedia><p id="p1190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El control y seguimiento del paciente ya diagnosticado debe efectuarse de forma coordinada entre la unidad cl&#237;nica local y la de referencia&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0050">tabla X</a> se resume brevemente la distribuci&#243;n de funciones entre ambas unidades&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0050"></elsevierMultimedia><p id="p1195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es preciso que haya una comunicaci&#243;n fluida entre la unidad cl&#237;nica local y la de referencia&#46; Para ello se requiere&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0245"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0195"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p1200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Informe completo de derivaci&#243;n del paciente de la unidad cl&#237;nica local a la unidad de referencia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0200"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p1205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Informe de la unidad de referencia a la unidad cl&#237;nica local en cada visita del paciente&#44; que recoja el tratamiento actual y los problemas especiales que requieran una pauta espec&#237;fica de vigilancia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0205"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p1210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Facilitar a la unidad cl&#237;nica local v&#237;as r&#225;pidas de comunicaci&#243;n con el personal de la unidad de referencia &#40;tel&#233;fono&#44; mensajer&#237;a electr&#243;nica&#44; fax&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0210"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p1215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Garantizar la m&#225;xima celeridad en la evaluaci&#243;n diagn&#243;stica y la instauraci&#243;n de tratamiento&#44; especialmente en las situaciones de mayor gravedad&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0215"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="p1220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dar a conocer a la unidad cl&#237;nica local los protocolos b&#225;sicos de diagn&#243;stico y tratamiento de los pacientes con HP y acordar conjuntamente la forma &#243;ptima de cumplimiento&#46;</p></li></ul></p><span id="s0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0140">Plazos de las actuaciones</span><p id="p1225" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0250"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0690"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p1230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la gravedad que conlleva el diagn&#243;stico de HP&#44; siempre que se sospeche &#233;sta no deber&#237;a demorarse la realizaci&#243;n de la ETT&#44; especialmente ante la sospecha de HAP o HPTEC&#44; o cuando los s&#237;ntomas sean acentuados &#40;clases funcionales III o IV&#41;&#46; En estas circunstancias la ETT deber&#237;a considerarse preferente y no posponerse m&#225;s de 4 semanas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0695"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p1235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se solicite la derivaci&#243;n de un paciente a una unidad de referencia en HP&#44; no deber&#237;an transcurrir m&#225;s de 3&#8211;4 semanas hasta la primera visita en dicha unidad&#44; y otras 3&#8211;4 semanas hasta la realizaci&#243;n del estudio hemodin&#225;mico diagn&#243;stico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0700"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p1240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez diagnosticado el tipo de HP y efectuada la evaluaci&#243;n hemodin&#225;mica&#44; el tratamiento deber&#237;a instaurarse en menos de 15 d&#237;as&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0705"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p1245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes estables y con buena evoluci&#243;n &#40;clases funcionales I-II&#41; las visitas cl&#237;nicas de seguimiento pueden espaciarse a cada 3 meses en la unidad cl&#237;nica local y cada 6 meses en la de referencia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0710"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p1250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de deterioro cl&#237;nico significativo o complicaciones graves del tratamiento&#44; el paciente debe ser atendido en el centro de referencia en menos de 24 h&#46;</p></li></ul></p><p id="p1255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; el paciente requiere seguimiento en una unidad de referencia hasta que se produce el fallecimiento o se realiza el trasplante&#46; Los cuidados paliativos de los pacientes con HP en fases avanzadas e irreversibles de la enfermedad deben acordarse y realizarse de forma coordinada entre la unidad de referencia y la unidad cl&#237;nica local&#46;</p></span><span id="s0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0145">Situaciones especiales</span><p id="p1260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En determinadas situaciones algunos pacientes con HP pueden requerir procedimientos para los que es preciso un alto grado de especializaci&#243;n&#46; Dadas la particularidad de estas situaciones y la alta especializaci&#243;n requerida&#44; no es necesario que estos procedimientos formen parte de las atribuciones propias de las unidades de referencia&#46; Por este motivo&#44; dichas unidades deben actuar de forma coordinada y tener protocolos de derivaci&#243;n preestablecidos con las unidades subespecializadas&#46; Estas situaciones se plantean espec&#237;ficamente en las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#44; el trasplante pulmonar o cardiopulmonar y la tromboendarterectom&#237;a pulmonar&#46;</p><span id="s0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span id="s0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span id="s0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span id="s0165" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0150">Agradecimientos</span><p id="p1265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los miembros del grupo de trabajo agradecen la revisi&#243;n del manuscrito y los comentarios efectuados por N&#46; Galie y D&#46; Jim&#233;nez&#46;</p></span><span id="s0170" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0155">Conflictos de inter&#233;s</span><p id="p1270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n se dan a conocer las relaciones de car&#225;cter financiero que los miembros del grupo de trabajo han mantenido durante los &#250;ltimos 3 a&#241;os con empresas farmac&#233;uticas cuyos productos guardan relaci&#243;n directa o indirecta con el presente documento&#46;</p><p id="p1275" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">J&#46;A&#46; Barbera&#46;</span> Consultor&#237;a&#58; Actelion&#44; Encysive&#44; Pfizer&#44; Praxis&#46; Conferencias y seminarios&#58; Actelion&#44; Ferrer&#44; GSK&#44; Pfizer&#44; Schering&#46; Ayudas a la investigaci&#243;n&#58; Actelion&#44; Schering&#46; Ensayos cl&#237;nicos&#58; Actelion&#44; Encysive&#44; Lilly Icos&#44; Lung RX&#44; Myogen&#44; Pfizer&#46;</p><p id="p1280" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">P&#46; Escribano&#46;</span> Consultor&#237;a&#58; GSK&#44; Pfizer&#44; Praxis&#46; Conferencias y seminarios&#58; Actelion&#44; Ferrer&#44; GSK&#44; Pfizer&#44; Schering&#46; Ayudas a la investigaci&#243;n&#58; Actelion&#44; GSK&#46; Ensayos cl&#237;nicos&#58; Actelion&#44; Ferrer&#44; Myogen&#44; Pfizer&#46;</p><p id="p1285" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">P&#46; Morales&#46;</span> Conferencias y seminarios&#58; Pfizer&#44; Schering&#46;</p><p id="p1290" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M&#46;A&#46; G&#243;mez&#46;</span> Consultor&#237;a&#58; Ferrer&#44; GSK&#44; Pfizer&#44; Praxis&#44; Schering&#46; Conferencias y seminarios&#58; Actelion&#44; Ferrer&#44; GSK&#44; Pfizer&#44; Schering&#46; Ayudas a la investigaci&#243;n&#58; Actelion&#44; GSK&#44; Pfizer&#46; Ensayos cl&#237;nicos&#58; Actelion&#44; Gilead&#44; Lilly Icos&#44; Lung Rx&#44; Pfizer&#44; Schering&#44; United Therapeutics&#46;</p><p id="p1295" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M&#46; Oribe&#46;</span> Conferencias y seminarios&#58; Actelion&#44; Ferrer&#44; GSK&#44; Pfizer&#44; Schering&#46;</p><p id="p1300" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">A&#46; Mart&#237;nez&#46;</span> Consultor&#237;a&#58; Pfizer&#44; MSD&#44; Schering&#46; Ensayos&#58; Astra&#44; Ferrer&#44; MSD&#44; Schering&#44; Sanofi-Aventis&#46; Conferencias y seminarios&#58; Almirall&#44; BMS&#44; Esteve&#44; MSD&#44; Pfizer&#44; Sanofi-Aventis&#44; Schering&#44; Servier&#44; Uriach&#46; Ayudas a la investigaci&#243;n&#58; Actelion&#44; Pfizer&#46;</p><p id="p1305" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">A&#46; Rom&#225;n&#46;</span> Consultor&#237;a&#58; Actelion&#44; Pfizer&#44; Praxis&#46; Conferencias y seminarios&#58; Actelion&#44; GSK&#44; Pfizer&#44; Schering&#46; Ayudas a la investigaci&#243;n&#58; Actelion&#46; Ensayos cl&#237;nicos&#58; Actelion&#44; Ferrer&#44; Pfizer&#46;</p><p id="p1310" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">J&#46; Segovia&#46;</span> Conferencias y seminarios&#58; Actelion&#46; <span class="elsevierStyleItalic">F&#46; Santos&#46;</span> Conferencias y seminarios&#58; Actelion&#44; Ferrer&#44; GSK&#44; Pfizer&#44; Schering&#46; Ayudas a la investigaci&#243;n&#58; Ferrer&#44; Pfizer&#46; Ensayos cl&#237;nicos&#58; Pfizer&#46;</p><p id="p1315" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M&#46;T&#46; Subirana&#46;</span> Consultor&#237;a&#58; Actelion&#46; Conferencias&#58; Actelion&#44; Pfizer&#46; Ayudas a la investigaci&#243;n&#58; Actelion&#46;</p></span></span></span></span></span></span></span>"
    "textoCompletoSecciones" => array:1 [
      "secciones" => array:10 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec153523"
          "titulo" => "Palabras clave"
        ]
        1 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec153522"
          "titulo" => "Key words"
        ]
        2 => array:2 [
          "identificador" => "s0005"
          "titulo" => "Introducci&#243;n"
        ]
        3 => array:2 [
          "identificador" => "s0010"
          "titulo" => "Definici&#243;n y clasificaci&#243;n"
        ]
        4 => array:3 [
          "identificador" => "s0015"
          "titulo" => "Proceso diagn&#243;stico"
          "secciones" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "s0020"
              "titulo" => "Situaciones especiales"
            ]
          ]
        ]
        5 => array:3 [
          "identificador" => "s0025"
          "titulo" => "Tratamiento"
          "secciones" => array:4 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "s0030"
              "titulo" => "Hipertensi&#243;n arterial pulmonar"
              "secciones" => array:5 [
                0 => array:2 [
                  "identificador" => "s0035"
                  "titulo" => "Medidas generales"
                ]
                1 => array:3 [
                  "identificador" => "s0040"
                  "titulo" => "Tratamiento farmacol&#243;gico"
                  "secciones" => array:4 [
                    0 => array:2 [
                      "identificador" => "s0045"
                      "titulo" => "F&#225;rmacos no espec&#237;ficos"
                    ]
                    1 => array:3 [
                      "identificador" => "s0050"
                      "titulo" => "F&#225;rmacos espec&#237;ficos &#40;tabla IV&#41;"
                      "secciones" => array:3 [
                        0 => array:2 [
                          "identificador" => "s0055"
                          "titulo" => "Prostanoides"
                        ]
                        1 => array:2 [
                          "identificador" => "s0060"
                          "titulo" => "Antagonistas de los receptores de endotelina"
                        ]
                        2 => array:2 [
                          "identificador" => "s0065"
                          "titulo" => "Inhibidores de la fosfodiesterasa-5"
                        ]
                      ]
                    ]
                    2 => array:2 [
                      "identificador" => "s0070"
                      "titulo" => "Indicaciones y recomendaciones de uso &#40;tabla V&#41;"
                    ]
                    3 => array:2 [
                      "identificador" => "s0075"
                      "titulo" => "Tratamiento combinado"
                    ]
                  ]
                ]
                2 => array:3 [
                  "identificador" => "s0080"
                  "titulo" => "Tratamiento no farmacol&#243;gico"
                  "secciones" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "identificador" => "s0085"
                      "titulo" => "Septostom&#237;a auricular"
                    ]
                  ]
                ]
                3 => array:2 [
                  "identificador" => "s0090"
                  "titulo" => "Trasplante pulmonar y cardiopulmonar"
                ]
                4 => array:2 [
                  "identificador" => "s0095"
                  "titulo" => "Situaciones especiales"
                ]
              ]
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "s0100"
              "titulo" => "Hipertensi&#243;n pulmonar con enfermedad card&#237;aca izquierda"
            ]
            2 => array:2 [
              "identificador" => "s0105"
              "titulo" => "Hipertensi&#243;n pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia"
            ]
            3 => array:2 [
              "identificador" => "s0110"
              "titulo" => "Hipertensi&#243;n pulmonar debida a enfermedad tromboemb&#243;lica cr&#243;nica"
            ]
          ]
        ]
        6 => array:2 [
          "identificador" => "s0115"
          "titulo" => "Seguimiento cl&#237;nico"
        ]
        7 => array:3 [
          "identificador" => "s0120"
          "titulo" => "Organizaci&#243;n asistencial&#58; unidades de referencia en hipertensi&#243;n pulmonar"
          "secciones" => array:2 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "s0125"
              "titulo" => "Requisitos que debe reunir una unidad de referencia"
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "s0130"
              "titulo" => "Prestaciones que debe ofrecer la unidad de referencia"
            ]
          ]
        ]
        8 => array:3 [
          "identificador" => "s0135"
          "titulo" => "V&#237;a cl&#237;nica del paciente"
          "secciones" => array:2 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "s0140"
              "titulo" => "Plazos de las actuaciones"
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "s0145"
              "titulo" => "Situaciones especiales"
              "secciones" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "identificador" => "s0150"
                  "secciones" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "identificador" => "s0155"
                      "secciones" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "identificador" => "s0160"
                          "secciones" => array:2 [
                            0 => array:2 [
                              "identificador" => "s0165"
                              "titulo" => "Agradecimientos"
                            ]
                            1 => array:2 [
                              "identificador" => "s0170"
                              "titulo" => "Conflictos de inter&#233;s"
                            ]
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
        9 => array:1 [
          "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
        ]
      ]
    ]
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "fechaRecibido" => "2007-07-25"
    "fechaAceptado" => "2007-10-06"
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec153523"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "Hipertensi&#243;n pulmonar&#44; diagn&#243;stico y tratamiento"
            1 => "Agentes antihipertensivos"
            2 => "Trasplante pulmonar"
            3 => "Gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Key words"
          "identificador" => "xpalclavsec153522"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "Pulmonary hypertension&#58; diagnosis and therapy"
            1 => "Antihypertensive agents"
            2 => "Lung transplantation"
            3 => "Clinical practice guidelines"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        "resumen" => "<p id="sp0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se han producido importantes avances en el diagn&#243;stico y tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar que han logrado una mejor&#237;a significativa en la supervivencia de esta enfermedad&#46; Estas innovaciones se han recogido en gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica basadas en la evidencia elaboradas por las sociedades cient&#237;ficas&#46; Sin embargo&#44; no se incluyen en ellas&#44; por falta de evidencia cient&#237;fica concluyente&#44; algunos aspectos que inciden en la pr&#225;ctica asistencial&#46; Conscientes de ello&#44; la Sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica &#40;SEPAR&#41; y la Sociedad Espa&#241;ola de Cardiolog&#237;a &#40;SEC&#41; han promovido la elaboraci&#243;n de un documento de consenso para definir en nuestro medio los est&#225;ndares de calidad adecuados para el diagn&#243;stico y tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar en sus diversas formas de presentaci&#243;n&#44; as&#237; como la v&#237;a cl&#237;nica y las directrices b&#225;sicas de la organizaci&#243;n asistencial del cuidado de estos pacientes&#44; haciendo especial hincapi&#233; en los requisitos y funciones de las unidades de referencia&#46; Para su redacci&#243;n la SEPAR y la SEC designaron a un grupo de trabajo formado por expertos en los distintos aspectos de la enfermedad&#46; Para la elaboraci&#243;n del documento se han utilizado las gu&#237;as cl&#237;nicas internacionales existentes&#44; la revisi&#243;n de la evidencia cient&#237;fica disponible y el debate en panel entre los expertos&#46; El documento final&#44; aprobado por todos los participantes&#44; ha sido evaluado por revisores externos&#46;</p>"
      ]
      "en" => array:1 [
        "resumen" => "<p id="sp0090" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Substantial progress in the diagnosis and treatment of patients with pulmonary hypertension in recent years has led to significant improvement in survival&#46; Evidence-based clinical practice guidelines issued by scientific societies reflect these new developments&#46; However&#44; certain clinically relevant issues have not been covered in consensus guidelines because of the lack of conclusive scientific evidence&#46; Therefore&#44; the Spanish Society of Pulmonology and Thoracic Surgery &#40;SEPAR&#41; and the Spanish Society of Cardiology &#40;SEC&#41; have promoted the present consensus statement in order to define national standards of care in the evaluation and management of pulmonary hypertension in its various forms&#44; as well as to outline a clinical pathway and the basic principles for organizing health care in this clinical setting&#44; with special emphasis on the requirements for and functions of specialized referral units&#46; To prepare the statement&#44; SEPAR and SEC formed a task force composed of national experts in various aspects of pulmonary hypertension&#46; The resulting consensus is based on international clinical guidelines&#44; a review of available scientific evidence&#44; and panel discussion among the task force members&#46; The final statement&#44; approved by all participants&#44; underwent external review&#46;</p>"
      ]
    ]
    "NotaPie" => array:2 [
      0 => array:2 [
        "etiqueta" => "&#9734;"
        "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara">Documento publicado simult&#225;neamente en Rev Esp Cardiol&#46; 2008&#59;61&#40;2&#41;&#58;170-84&#46;</p> <p class="elsevierStyleNotepara">La financiaci&#243;n necesaria para la elaboraci&#243;n de este documento se ha obtenido a trav&#233;s de ayudas no condicionadas concedidas a la SEPAR y la SEC por Actelion Pharmaceuticals Espa&#241;a&#44; Ferrer Grupo&#44; GlaxoSmithKline&#44; Pfizer y Schering Espa&#241;a&#46;</p>"
      ]
      1 => array:2 [
        "etiqueta" => "&#42;"
        "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara">Coordinadores</p>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:10 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "t0005"
        "etiqueta" => "Tabla I"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">I&#46;</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensi&#243;n arterial pulmonar<ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0005"><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Idiop&#225;tica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0010"><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Familiar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0015"><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asociada a<ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0020"><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedades del tejido conectivo</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0025"><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cortocircuitos cong&#233;nitos entre circulaci&#243;n sist&#233;mica y pulmonar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0030"><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensi&#243;n portal</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035"><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infecci&#243;n por el virus de la inmunodeficiencia humana</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040"><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">F&#225;rmacos o t&#243;xicos</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045"><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros &#40;trastornos tiroideos&#44; enfermedades del dep&#243;sito del gluc&#243;geno&#44; enfermedad de Gaucher&#44; telangiectasia hemorr&#225;gica hereditaria&#44; hemoglobinopat&#237;as&#44; trastornos mieloproliferativos&#44; esplenectom&#237;a&#41;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050"><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asociada con alteraci&#243;n capilar o venosa significativa<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0055"><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad venooclusiva pulmonar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0060"><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomatosis capilar pulmonar</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0065"><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensi&#243;n pulmonar persistente del reci&#233;n nacido</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">II&#46;</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensi&#243;n pulmonar con enfermedad card&#237;aca izquierda<ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0070"><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad auricular o ventricular del lado izquierdo del coraz&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0075"><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad valvular del lado izquierdo del coraz&#243;n</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">III&#46;</span><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensi&#243;n pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y&#47;o a hipoxemia<ul class="elsevierStyleList" id="l0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0080"><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica &#40;EPOC&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0085"><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neumopat&#237;as intersticiales</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0090"><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trastornos respiratorios durante el sue&#241;o</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0095"><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipoventilaci&#243;n alveolar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0100"><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exposici&#243;n cr&#243;nica a grandes alturas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0105"><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anomal&#237;as del desarrollo</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020"><span class="elsevierStyleLabel">IV&#46;</span><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensi&#243;n pulmonar debida a enfermedad tromboemb&#243;lica cr&#243;nica<ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0110"><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obstrucci&#243;n tromboemb&#243;lica de las arterias pulmonares proximales</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0115"><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obstrucci&#243;n tromboemb&#243;lica de las arterias pulmonares distales</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0120"><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embolia pulmonar no tromb&#243;tica &#40;tumor&#44; par&#225;sitos&#44; material extra&#241;o&#41;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025"><span class="elsevierStyleLabel">V&#46;</span><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miscel&#225;nea<ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0125"><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sarcoidosis&#44; histiocitosis X&#44; linfangiomatosis&#44; compresi&#243;n de vasos pulmonares &#40;adenopat&#237;a&#44; tumor&#44; mediastinitis fibrosante&#41;</p></li></ul></p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261322.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificaci&#243;n de la hipertensi&#243;n pulmonar</p>"
        ]
      ]
      1 => array:7 [
        "identificador" => "t0010"
        "etiqueta" => "Tabla II"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:2 [
          "leyenda" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ETT&#58; ecocardiograma transtor&#225;cico&#59; HPTEC&#58; hipertensi&#243;n pulmonar tromboemb&#243;lica cr&#243;nica&#59; TC&#58; tomograf&#237;a computarizada&#59; VIH&#58; virus de la inmunodeficiencia humana&#46;</p>"
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Fase</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Exploraciones</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sospecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ntomas&#44; examen f&#237;sico&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; electrocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Detecci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ETT&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Identificaci&#243;n de clase y tipo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0130"><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">ETT &#40;valvulopat&#237;a o cardiopat&#237;a izquierda&#44; cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0135"><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">ETT con suero salino agitado &#40;cortocircuito intra o extracard&#237;aco&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0140"><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Examen funcional respiratorio&#58; espirometr&#237;a forzada&#44; vol&#250;menes pulmonares est&#225;ticos&#44; capacidad de difusi&#243;n de mon&#243;xido de carbono y gasometr&#237;a arterial</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0145"><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gammagraf&#237;a pulmonar de ventilaci&#243;n y perfusi&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0150"><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anal&#237;tica general y determinaci&#243;n de&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0155"><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Funci&#243;n tiroidea</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0160"><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Funci&#243;n hep&#225;tica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0165"><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cribado de autoinmunidad&#58; anticuerpos antinucleares&#44; anti-ADN&#44; anticentr&#243;mero&#44; anticardiolipina y anti-U1-RNP</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0170"><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Serolog&#237;a del VIH&#44; virus de la hepatitis B y C</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0175"><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Opcionales<ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0180"><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">TC de t&#243;rax de alta resoluci&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0185"><p id="p0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Angio-TC helicoidal de t&#243;rax</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0190"><p id="p0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecograf&#237;a abdominal</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0195"><p id="p0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio del sue&#241;o</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0200"><p id="p0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Arteriograf&#237;a pulmonar selectiva si HPTEC</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0205"><p id="p0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecocardiograma transesof&#225;gico</p></li></ul></p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evaluaci&#243;n y diagn&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0210"><p id="p0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diagn&#243;stico hemodin&#225;mico&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0215"><p id="p0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio hemodin&#225;mico pulmonar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0220"><p id="p0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prueba vasodilatadora aguda</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0225"><p id="p0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Capacidad de ejercicio<ul class="elsevierStyleList" id="l0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0230"><p id="p0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prueba de la marcha de 6 min</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0235"><p id="p0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prueba de esfuerzo cardiopulmonar &#40;opcional&#41;</p></li></ul></p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261323.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proceso diagn&#243;stico de la hipertensi&#243;n pulmonar</p>"
        ]
      ]
      2 => array:7 [
        "identificador" => "t0015"
        "etiqueta" => "Tabla III"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:2 [
          "leyenda" => "<p id="sp0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AD&#58; aur&#237;cula derecha&#59; PSAP&#58; presi&#243;n sist&#243;lica arterial pulmonar&#59; VD&#58; ventr&#237;culo derecho&#59; VI&#58; ventr&#237;culo izquierdo&#46;</p>"
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0240"><p id="p0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cribado y detecci&#243;n<ul class="elsevierStyleList" id="l0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0245"><p id="p0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dimensiones y funci&#243;n del VD y AD</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0250"><p id="p0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dimensiones y funci&#243;n del VI</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0255"><p id="p0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia de anomal&#237;as valvulares &#40;grado y gravedad de la insuficiencia tricusp&#237;dea y pulmonar&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0260"><p id="p0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caracter&#237;sticas de llenado del VI &#40;funci&#243;n diast&#243;lica del VI&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0265"><p id="p0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estimaci&#243;n de la PSAP</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0270"><p id="p0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dimensiones de la vena cava inferior</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0275"><p id="p0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia y tama&#241;o de derrame peric&#225;rdico</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0280"><p id="p0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evaluaci&#243;n espec&#237;fica de categor&#237;a y tipo de hipertensi&#243;n pulmonar<ul class="elsevierStyleList" id="l0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0285"><p id="p0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio con suero salino agitado</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0290"><p id="p0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#205;ndice de excentricidad del</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0295"><p id="p0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">VI &#205;ndice de Tei del VD</p></li></ul></p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261327.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Par&#225;metros ecocardiogr&#225;ficos que deben registrarse en el estudio diagn&#243;stico de los pacientes con hipertensi&#243;n pulmonar</p>"
        ]
      ]
      3 => array:7 [
        "identificador" => "t0020"
        "etiqueta" => "Tabla IV"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:3 [
          "leyenda" => "<p id="sp0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">M&#58; mantenimiento&#46;</p>"
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">F&#225;rmaco</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">V&#237;a de administraci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Dosis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Aprobaci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Coste mensual</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Precauciones&#47;efectos secundarios</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Epoprostenol&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Intravenosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inicio&#58; 2 ng&#47;kg&#47;minM&#58; 20&#8211;40 ng&#47;kg&#47;min&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EE&#46;UU&#46;&#44; Europa&#44; Espa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">22&#46;800 &#8364;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Asepsia v&#237;a centralReboteCefalea&#44; dolor mandibular&#44; diarrea&#44; exantema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Iloprost&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inhalada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#58; 15&#8211;45 &#956;g&#47;24 h<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EE&#46;UU&#46;&#44; Europa&#44; Espa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&#46;584 &#8364;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tos irritativa Cefalea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Treprostinil&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Subcut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inicio&#58; 2 ng&#47;kg&#47;minM&#58; 20&#8211;80 ng&#47;kg&#47;min&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EE&#46;UU&#46;&#44; Europa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dolor e inflamaci&#243;n localCefalea&#44; dolor mandibular&#44; diarrea&#44; exantema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bosent&#225;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Oral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inicio&#58; 62&#44;5 mg&#47;12 hM&#58; 125 mg&#47;12 h&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EE&#46;UU&#46;&#44; Europa&#44; Espa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#46;485 &#8364;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Elevaci&#243;n transaminasas hep&#225;ticas que requiere seguimiento mensual2&#46;485 &#8364; Anemia ligeraEdemas perif&#233;ricos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sitaxsent&#225;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Oral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#58; 100 mg&#47;24 h&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Europa&#44; Espa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ambrisent&#225;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Oral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#58; 5&#8211;10 mg&#47;24 h&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EE&#46;UU&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sildenafilo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Oral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inicio&#58; 20 mg&#47;8 hM&#58; 20&#8211;80 mg&#47;8 h&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EE&#46;UU&#46;&#44; Europa&#44; Espa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">462 &#8364;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cefalea&#44; dispepsiaNo usar con nitratos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261325.png"
              ]
            ]
          ]
          "notaPie" => array:2 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "tf0005"
              "etiqueta" => "a"
              "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0005">Dosis de 30 ng&#47;kg&#47;min en una persona de 65 kg de peso&#46;</p>"
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "tf0010"
              "etiqueta" => "b"
              "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0010">Dosis dispensada por el nebulizador en la boquilla&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">F&#225;rmacos espec&#237;ficos para el tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar</p>"
        ]
      ]
      4 => array:7 [
        "identificador" => "t0025"
        "etiqueta" => "Tabla V"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:3 [
          "leyenda" => "<p id="sp0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">CF&#58; clase funcional de la New York Heart Association-Organizaci&#243;n Mundial de la Salud&#59; EPOC&#58; enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica&#59; ETC&#58; enfermedades del tejido conectivo&#59; HAP&#58; hipertensi&#243;n arterial pulmonar&#59; HPTEC&#58; hipertensi&#243;n pulmonar tromboemb&#243;lica cr&#243;nica&#59; PAPm&#58; presi&#243;n media en la arteria pulmonar&#59; VIH&#58; virus de la inmunodeficiencia humana&#46;</p>"
          "tablatextoimagen" => array:2 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"></td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Prostanoides</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Epoprostenol</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Treprostinil</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Iloprost</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Indicado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III-IV</span>HAP&#58; idiop&#225;tica&#44; familiar&#44; ETC&#44; f&#225;rmacos o t&#243;xicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; idiop&#225;tica&#44; familiar&#44; ETC&#44; f&#225;rmacos o t&#243;xicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; idiop&#225;tica&#44; familiar&#44; ETC&#44; f&#225;rmacos o t&#243;xicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aceptable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III-IV</span>HAP&#58; HP en VIH&#44; cardiopat&#237;as cong&#233;nitasHPTEC no quir&#250;rgica o con HP residual tras cirug&#237;aHipertensi&#243;n portopulmonar en candidatos a trasplante hep&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; HP en VIH&#44; cardiopat&#237;as cong&#233;nitasHPTEC no quir&#250;rgica o con HP residual tras cirug&#237;aOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF IV</span>Hipertensi&#243;n portopulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; HP en VIH&#44; cardiopat&#237;as cong&#233;nitasHPTEC no quir&#250;rgica o con HP residual tras cirug&#237;aOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF IV</span>Hipertensi&#243;n portopulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Experimental&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No recomendado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I-II</span>HP asociada a cardiopat&#237;a izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I-II</span>HP asociada a cadiopat&#237;a izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I-II</span>HP asociada a cadiopat&#237;a izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261326.png"
              ]
            ]
            1 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Antagonistas de los receptores de la endotelina</span></td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Inhibidores de la fosfodiesterasa-5</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Bosent&#225;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Sitaxsent&#225;n&#47;ambrisent&#225;n</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0025"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleBold">c</span></span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Sildenafilo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Indicado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; idiop&#225;tica&#44; familiar&#44; ETC&#44; f&#225;rmacos o t&#243;xicos y cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; idiop&#225;tica&#44; familiar&#44; ETC&#44; f&#225;rmacos o t&#243;xicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; idiop&#225;tica&#44; familiar&#44; ETC&#44; f&#225;rmacos o t&#243;xicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aceptable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF II</span>HAP&#58; idiop&#225;tica&#44; familiar&#44; ETC<span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; HP en VIHHPTEC no quir&#250;rgica o con HP residual tras cirug&#237;aOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF IV</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF II</span>HAP&#58; idiop&#225;tica&#44; familiar&#44; ETC<span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP&#58; HP en VIHHPTEC no quir&#250;rgica o con HP residual tras cirug&#237;aOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF IV</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Experimental&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<span class="elsevierStyleSup">b</span>Hipertensi&#243;n portopulmonar Child A o BHP desproporcionada &#40;PAPm &#62; 40 mmHg&#41; en fibrosis pulmonarHP secundaria a cardiopat&#237;a izquierda&#44; viabilidad trasplante card&#237;aco y perioperatorio de cirug&#237;a card&#237;aca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<span class="elsevierStyleSup">b</span>Hipertensi&#243;n portopulmonarHP desproporcionada &#40;PAPm &#62; 40 mmHg&#41; en fibrosis pulmonar y EPOCHP secundaria a cardiopat&#237;a izquierda&#44; viabilidad trasplante card&#237;aco y perioperatorio de cirug&#237;a card&#237;aca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No recomendado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I</span>HP asociada a cardiopat&#237;a izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias con PAPm &#60; 40 mmHgHipertensi&#243;n portopulmonar Child C&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I</span>HP asociada a cardiopat&#237;a izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I</span>HP asociada a enfermedades respiratorias con PAPm &#60; 40 mmHg&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261329.png"
              ]
            ]
          ]
          "notaPie" => array:3 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "tf0015"
              "etiqueta" => "a"
              "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0015">HP en anemias hemol&#237;ticas&#44; s&#237;ndromes mieloproliferativos&#44; esplenectom&#237;a&#44; enfermedad de Rendu-Osler&#44; enfermedad de Gaucher&#46;</p>"
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "tf0020"
              "etiqueta" => "b"
              "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0020">Extremar precauci&#243;n por el riesgo de aparici&#243;n de edema agudo de pulm&#243;n&#46; Realizarlo s&#243;lo en centros con experiencia&#46;</p>"
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "tf0025"
              "etiqueta" => "c"
              "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0025">Aprobado recientemente &#40;15 de junio de 2007&#41; por la Food and Drug Adminstration de EE&#46;UU&#44; las indicaciones en Europa no est&#225;n todav&#237;a establecidos&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">F&#225;rmacos espec&#237;ficos para el tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar &#40;HP&#41;</p>"
        ]
      ]
      5 => array:7 [
        "identificador" => "t0030"
        "etiqueta" => "Tabla VI"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:2 [
          "leyenda" => "<p id="sp0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">IC&#58; &#237;ndice card&#237;aco&#59; PMAD&#58; presi&#243;n media de aur&#237;cula derecha&#59; SvO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#58; saturaci&#243;n de ox&#237;geno en sangre venosa mezclada &#40;arteria pulmonar&#41;&#59; VD&#58; ventr&#237;culo derecho&#46;</p>"
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Bajo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Determinante del riesgo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Alto</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evidencia cl&#237;nica de insuficiencia card&#237;aca derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estabilidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Progresi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">R&#225;pida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#62; 500 m&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Distancia recorrida en la prueba de marcha de 6 min&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#60; 350 m&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Valor normal o cercano a la normalidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">P&#233;ptidos natriur&#233;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Valor muy elevado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disfunci&#243;n leve de VD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ecocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Derrame peric&#225;rdico&#46; Disfunci&#243;n grave de VD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disfunci&#243;n leve de VD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemodin&#225;mica pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">PMAD &#62; 12 mmHg IC &#60; 2 l&#183;min<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span>&#183;m<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2</span> SvO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#60; 63&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261324.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Perfil de riesgo de evoluci&#243;n desfavorable en el tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar</p>"
        ]
      ]
      6 => array:7 [
        "identificador" => "t0035"
        "etiqueta" => "Tabla VII"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0090"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0300"><p id="p0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicaciones<ul class="elsevierStyleList" id="l0095"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0305"><p id="p0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Edad &#60; 55-60 a&#241;os</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0310"><p id="p0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ausencia de afectaci&#243;n significativa en &#243;rganos extrator&#225;cicos</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0315"><p id="p0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes con tratamiento m&#233;dico m&#225;ximo &#40;epoprostenol intravenoso&#41;<ul class="elsevierStyleList" id="l0100"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0320"><p id="p0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Persistencia de clase funcional III-IV</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0325"><p id="p0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 min &#60; 380 m</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0330"><p id="p0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad r&#225;pidamente progresiva</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0335"><p id="p0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#205;ndice card&#237;aco &#60; 2 l&#183;min<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span>&#183;m<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0340"><p id="p0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presi&#243;n aur&#237;cula derecha &#62; 15 mmHg</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0345"><p id="p0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trasplante cardiopulmonar si<ul class="elsevierStyleList" id="l0105"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0350"><p id="p0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disfunci&#243;n importante del ventr&#237;culo izquierdo u otras estructuras card&#237;acas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0355"><p id="p0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Eisenmenger con<ul class="elsevierStyleList" id="l0110"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0360"><p id="p0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insuficiencia card&#237;aca derecha grave&#44; refractaria al tratamiento</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0365"><p id="p0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Saturaci&#243;n de ox&#237;geno durante el ejercicio &#60; 60&#37;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0370"><p id="p0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Defecto card&#237;aco de correcci&#243;n compleja</p></li></ul></p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0375"><p id="p0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insuficiencia card&#237;aca derecha grave &#40;fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo derecho &#60; 0&#44;20&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0380"><p id="p0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insuficiencia tricusp&#237;dea grave</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261321.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Trasplante pulmonar y cardiopulmonar en la hipertensi&#243;n pulmonar</p>"
        ]
      ]
      7 => array:7 [
        "identificador" => "t0040"
        "etiqueta" => "Tabla VIII"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Exploraci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Periodicidad</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ntomas &#40;clase funcional&#41;&#46; Examen f&#237;sico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Primera a los 3 meses&#59; posteriormente&#44; 3&#8211;6 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Prueba de marcha de 6 min&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Primera a los 3 meses&#59; posteriormente&#44; 6 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; electrocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anal&#237;tica sangu&#237;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6 meses &#40;en pacientes tratados con antagonistas de los receptores de la endotelina&#44; control mensual de enzimas hep&#225;ticas&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ecocardiograma transtor&#225;cico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6-12 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estudio hemodin&#225;mico pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Seg&#250;n evoluci&#243;n&#58; repetir si deterioro o cambio terap&#233;utico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Prueba de esfuerzo cardiopulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6-12 meses &#40;en pacientes en clases funcionales I-II o con distancia recorrida en 6 min &#62; 450 m o 80&#37; del valor de referencia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Marcadores biol&#243;gicos &#40;p&#233;ptido natriur&#233;tico cerebral&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No est&#225; establecida&#44; aunque se recomienda su evaluaci&#243;n peri&#243;dica cada 6 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261320.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Seguimiento cl&#237;nico</p>"
        ]
      ]
      8 => array:7 [
        "identificador" => "t0045"
        "etiqueta" => "Tabla IX"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:3 [
          "leyenda" => "<p id="sp0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">HPTEC&#58; hipertensi&#243;n pulmonar tromboemb&#243;lica cr&#243;nica&#59; PSAP&#58; presi&#243;n sist&#243;lica arterial pulmonar&#46;</p>"
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Una vez excluida la cardiopat&#237;a izquierda como causa probable del aumento de la PSAP&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0115"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0030"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evidencia de HP moderada-grave con PSAP &#62; 45 mmHg en ecocardiograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0030">&#42;</a><ul class="elsevierStyleList" id="l0120"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0385"><p id="p0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ntomas indicativos de HP &#40;clases funcionales II-IV&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0390"><p id="p0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Defectos de perfusi&#243;n &#40;posible HPTEC&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0395"><p id="p0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">PSAP &#62; 55 mmHg si enfermedad respiratoria cr&#243;nica &#40;HP desproporcionada&#41;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0035"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evidencia de disfunci&#243;n de ventr&#237;culo derecho<ul class="elsevierStyleList" id="l0125"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0400"><p id="p0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Signos y s&#237;ntomas de insuficiencia card&#237;aca</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0405"><p id="p0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disfunci&#243;n y dilataci&#243;n del ventr&#237;culo derecho en el ecocardiograma</p></li></ul></p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261330.png"
              ]
            ]
          ]
          "notaPie" => array:1 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "tf0030"
              "etiqueta" => "&#42;"
              "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0030">En ausencia de hipertensi&#243;n arterial sist&#233;mica&#44; obesidad o edad avanzada&#44; en estas circunstancias el valor de la presi&#243;n sist&#243;lica arterial pulmonar para la derivaci&#243;n ser&#225; de 55 mmHg&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Indicaciones para la derivaci&#243;n a una unidad de referencia en hipertensi&#243;n pulmonar &#40;HP&#41;</p>"
        ]
      ]
      9 => array:7 [
        "identificador" => "t0050"
        "etiqueta" => "Tabla X"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0130"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0410"><p id="p0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Unidad cl&#237;nica local<ul class="elsevierStyleList" id="l0135"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0415"><p id="p0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diagn&#243;stico de sospecha de hipertensi&#243;n pulmonar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0420"><p id="p0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio diagn&#243;stico inicial<ul class="elsevierStyleList" id="l0140"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0425"><p id="p0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; electrocardiograma&#44; pruebas de funci&#243;n respiratoria</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0430"><p id="p0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecocardiograma transtor&#225;cico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0435"><p id="p0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gammagraf&#237;a de ventilaci&#243;n-perfusi&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0440"><p id="p0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gasometr&#237;a arterial</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0445"><p id="p0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Derivar al paciente al centro de referencia</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0450"><p id="p0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seguimiento regular del paciente que ha iniciado un tratamiento espec&#237;fico<ul class="elsevierStyleList" id="l0145"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0455"><p id="p0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Control de la funci&#243;n renal&#44; hep&#225;tica y equilibrio hidroelectrol&#237;tico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0460"><p id="p0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ajuste de la dosificaci&#243;n del tratamiento convencional &#40;diur&#233;ticos&#44; ox&#237;geno&#44; anticoagulaci&#243;n oral&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0465"><p id="p0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Proveer cuidados de emergencia en el centro m&#225;s pr&#243;ximo al paciente</p></li></ul></p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0470"><p id="p0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Unidad de referencia en hipertensi&#243;n pulmonar<ul class="elsevierStyleList" id="l9000"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0475"><p id="p0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Completar el estudio diagn&#243;stico<ul class="elsevierStyleList" id="l0150"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0480"><p id="p0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio hemodin&#225;mico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0485"><p id="p0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Arteriograf&#237;a pulmonar cuando est&#233; indicada</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0490"><p id="p0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Valoraci&#243;n tolerancia al esfuerzo</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0495"><p id="p0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seleccionar e iniciar tratamiento espec&#237;fico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0500"><p id="p0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seguimiento de la evoluci&#243;n del paciente<ul class="elsevierStyleList" id="l0155"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0505"><p id="p0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Visitas peri&#243;dicas cada 3&#8211;6 meses seg&#250;n situaci&#243;n cl&#237;nica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0510"><p id="p0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Modificaci&#243;n del plan terap&#233;utico seg&#250;n evoluci&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0515"><p id="p0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asistencia directa al paciente o de apoyo a la unidad cl&#237;nica local en caso de empeoramiento cl&#237;nico&#44; complicaciones derivadas del tratamiento o procesos intercurrentes graves</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0520"><p id="p0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicaci&#243;n de procedimientos especiales &#40;trasplante&#44; tromboendarterectom&#237;a&#44; septostom&#237;a interauricular&#41;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0525"><p id="p0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizaci&#243;n de cirug&#237;a mayor&#44; seguimiento del embarazo y parto</p></li></ul></p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab261328.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Distribuci&#243;n de funciones entre la unidad cl&#237;nica local y la unidad de referencia en hipertensi&#243;n pulmonar</p>"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bs0010"
          "bibliografiaReferencia" => array:19 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bb0005"
              "etiqueta" => "1&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica sobre el diagn&#243;stico y tratamiento de la hipertensi&#243;n pulmonar"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "N&#46; Galie"
                            1 => "A&#46; Torbicki"
                            2 => "R&#46; Barst"
                            3 => "P&#46; Dartevelle"
                            4 => "S&#46; Haworth"
                            5 => "T&#46; Higenbottam"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Rev Esp Cardiol"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "58"
                        "paginaInicial" => "523"
                        "paginaFinal" => "566"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15899198"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bb0010"
              "etiqueta" => "2&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension&#58; ACCP evidence-based clinical practice guidelines"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "American College of Chest Physicians"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Chest"
                        "fecha" => "2004"
                        "volumen" => "126"
                        "paginaInicial" => "S1"
                        "paginaFinal" => "S92"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bb0015"
              "etiqueta" => "3&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Medical therapy for pulmonary arterial hypertension&#46; Update ACCP evidence-based clinical practice guidelines"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "D&#46;B&#46; Badesch"
                            1 => "S&#46;H&#46; Abman"
                            2 => "G&#46; Simonnean"
                            3 => "L&#46;J&#46; Rubin"
                            4 => "W&#46; Mclaughlin"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Chest"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "131"
                        "paginaInicial" => "1917"
                        "paginaFinal" => "1928"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bb0020"
              "etiqueta" => "4&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Pulmonary arterial hypertension epidemiology&#44; pathobiology&#44; assessment&#44; and therapy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "N&#46; Galie"
                            1 => "L&#46;J&#46; Rubin"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jacc.2004.03.003"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol"
                        "fecha" => "2004"
                        "volumen" => "43"
                        "paginaInicial" => "1S"
                        "paginaFinal" => "90S"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15194171"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bb0025"
              "etiqueta" => "5&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Clinical correlates and reference intervals for pulmonary artery systolic pressure among echocardiographically normal subjects"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "B&#46;M&#46; McQuillan"
                            1 => "M&#46;H&#46; Picard"
                            2 => "M&#46; Leavitt"
                            3 => "A&#46;E&#46; Weyman"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "104"
                        "paginaInicial" => "2797"
                        "paginaFinal" => "2802"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11733397"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bb0030"
              "etiqueta" => "6&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "ATS statement&#58; guidelines for the sixminute walk test"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "American Thoracic Society"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1164/ajrccm.166.1.at1102"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "166"
                        "paginaInicial" => "111"
                        "paginaFinal" => "117"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12091180"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bb0035"
              "etiqueta" => "7&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Reference equations for the six-minute walk in healthy adults"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "P&#46;L&#46; Enright"
                            1 => "D&#46;L&#46; Sherrill"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1164/ajrccm.158.5.9710086"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "158"
                        "paginaInicial" => "1384"
                        "paginaFinal" => "1387"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9817683"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bb0040"
              "etiqueta" => "8&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Les traitements de l&#8217;hypertension arterielle pulmonaire &#224; l&#8217;heure de la T2A"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "O&#46; Sitbon"
                            1 => "M&#46; Humbert"
                            2 => "G&#46; Simoneau"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Press Med"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "1455"
                        "paginaFinal" => "1463"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bb0045"
              "etiqueta" => "9&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Pulmonary arterial hypertension"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "V&#46; McLaughlin"
                            1 => "M&#46;D&#46; McGoon"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1161/CIRCULATIONAHA.104.503540"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "114"
                        "paginaInicial" => "1417"
                        "paginaFinal" => "1431"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17000921"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bb0050"
              "etiqueta" => "10&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "International guidelines for the selection of lung transplant candidates&#58; 2006 update &#8211; a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "J&#46;B&#46; Orens"
                            1 => "M&#46; Estenne"
                            2 => "S&#46; Arcasoy"
                            3 => "J&#46;V&#46; Conte"
                            4 => "P&#46; Corris"
                            5 => "J&#46;J&#46; Egan"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.healun.2006.03.011"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Heart Lung Transplant"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "25"
                        "paginaInicial" => "745"
                        "paginaFinal" => "755"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16818116"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bb0055"
              "etiqueta" => "11&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension&#58; prognostic factors and survival"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "O&#46; Sitbon"
                            1 => "M&#46; Humbert"
                            2 => "H&#46; Nunes"
                            3 => "F&#46; Parent"
                            4 => "G&#46; Garc&#237;a"
                            5 => "P&#46; Herve"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "40"
                        "paginaInicial" => "780"
                        "paginaFinal" => "788"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12204511"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bb0060"
              "etiqueta" => "12&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "G&#46;P&#46; Diller"
                            1 => "M&#46;A&#46; Gatzoulis"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "115"
                        "paginaInicial" => "1039"
                        "paginaFinal" => "1050"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17325254"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bb0065"
              "etiqueta" => "13&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Pulmonary-hepatic vascular disorders &#40;PHD&#41;"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "R&#46; Rodr&#237;guez-Roisin"
                            1 => "M&#46;J&#46; Krowka"
                            2 => "P&#46; Herve"
                            3 => "M&#46;B&#46; Fallon"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1183/09031936.04.00010904"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur Respir J"
                        "fecha" => "2004"
                        "volumen" => "24"
                        "paginaInicial" => "861"
                        "paginaFinal" => "880"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15516683"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bb0070"
              "etiqueta" => "14&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "A&#46; Chaouat"
                            1 => "A&#46;S&#46; Bugnet"
                            2 => "N&#46; Kadaoui"
                            3 => "R&#46; Schott"
                            4 => "I&#46; Enache"
                            5 => "A&#46; Ducolone"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1164/rccm.200401-006OC"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "172"
                        "paginaInicial" => "189"
                        "paginaFinal" => "194"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15831842"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bb0075"
              "etiqueta" => "15&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Pulmonary hemodynamics in advanced COPD candidates for lung volume reduction surgery or lung transplantation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "G&#46; Thabut"
                            1 => "G&#46; Dauriat"
                            2 => "J&#46;B&#46; Stern"
                            3 => "D&#46; Logeart"
                            4 => "A&#46; Levy"
                            5 => "R&#46; Marrash-Chahla"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Chest"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "127"
                        "paginaInicial" => "1531"
                        "paginaFinal" => "1536"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            15 => array:3 [
              "identificador" => "bb0080"
              "etiqueta" => "16&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Long-term outcome with first-line bosentan therapy in idiopathic pulmonary arterial hypertension"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "S&#46; Provencher"
                            1 => "O&#46; Sitbon"
                            2 => "M&#46; Humbert"
                            3 => "S&#46; Cabrol"
                            4 => "X&#46; Jais"
                            5 => "G&#46; Simonneau"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/eurheartj/ehi728"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur Heart J"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "27"
                        "paginaInicial" => "589"
                        "paginaFinal" => "595"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16431875"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            16 => array:3 [
              "identificador" => "bb0085"
              "etiqueta" => "17&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension&#58; importance of cardiopulmonary exercise testing"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "R&#46; Wensel"
                            1 => "C&#46;F&#46; Opitz"
                            2 => "S&#46;D&#46; Anker"
                            3 => "J&#46; Winkler"
                            4 => "G&#46; Hoffken"
                            5 => "F&#46;X&#46; Kleber"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "106"
                        "paginaInicial" => "319"
                        "paginaFinal" => "324"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12119247"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            17 => array:3 [
              "identificador" => "bb0090"
              "etiqueta" => "18&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Pulmonary arterial hypertension in France&#58; results from a national registry"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "M&#46; Humbert"
                            1 => "O&#46; Sitbon"
                            2 => "A&#46; Chaouat"
                            3 => "M&#46; Bertocchi"
                            4 => "G&#46; Habib"
                            5 => "V&#46; Gressin"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1164/rccm.200510-1668OC"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "173"
                        "paginaInicial" => "1023"
                        "paginaFinal" => "1030"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16456139"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            18 => array:3 [
              "identificador" => "bb0095"
              "etiqueta" => "19&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "L&#46;J&#46; Rubin"
                            1 => "D&#46;B&#46; Badesch"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Ann Inter Med"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "143"
                        "paginaInicial" => "282"
                        "paginaFinal" => "292"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/03002896/0000004400000002/v1_201305150101/S0300289608703946/v1_201305150101/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "9265"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Documento de consenso"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/03002896/0000004400000002/v1_201305150101/S0300289608703946/v1_201305150101/es/main.pdf?idApp=UINPBA00003Z&text.app=https://archbronconeumol.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289608703946?idApp=UINPBA00003Z"
]

Article

Este artículo está disponible en español