La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una rara enfermedad pulmonar que afecta fundamentalmente a las mujeres en edad fértil. En el 1% de las personas que padece una esclerosis tuberosa (ET), aparece una afectación pulmonar indistinguible de la LAM. Actualmente, se desconoce si se trata de una asociación de dos enfermedades infrecuentes o de una misma enfermedad con distintas formas de presentación clínica. Hasta el momento, el diagnóstico definitivo precisa de la biopsia pulmonar abierta. Presentamos el caso de una mujer con una ET y una LAM en el que fue posible llegar al diagnóstico de la afectación pulmonar a través de los datos clínicos y de la imagen obtenida en la tomografía computarizada del tórax de alta resolución.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare lung disease that mainly affects women of childbearing age. Pulmonary disease that is indistinguishable from LAM appears in 1% of patients with tuberous sclerosis (TS). At present we can not say whether we are looking at an association of two rare diseases or at a single disease with different clinical profiles. To date, open lung biopsy has been required for definitive diagnosis. We report the case of a women with TS and LAM in whom a diagnosis of pulmonary involvement was based on clinical signs and high resolution computerized tomography of the chest.
