El granuloma pulmonar hialinizante es una enfermedad pulmonar poco frecuente. Su etiopatogenia es desconocida, aunque podría estar asociada a un proceso autoinmune o infeccioso previo. El diagnóstico definitivo lo aporta el estudio histopatológico de la lesión. Describimos el caso de un paciente con antecedente de tuberculosis y con una lesión nodular pulmonar orientada como proceso neoplásico metastásico.
Varón de 66 años, fumador de un paquete al día; entre los antecedentes patológicos de interés destacan tuberculosis en la infancia y linfadenitis granulomatosa necrotizante en un ganglio supraclavicular en el año 1997 con PCR negativa para micobacterias. En la actualidad acude a nuestro hospital por dificultad respiratoria y síndrome febril de unos días de evolución. En las pruebas de imagen se objetivó la presencia de un nódulo intraparenquimatoso en el lóbulo pulmonar inferior derecho que se orientó de proceso neoplásico. Se realizó resección quirúrgica, obteniendo una pieza de segmentectomía del lóbulo inferior derecho de 6×3cm de diámetros mayores. A la sección se observó una lesión nodular, de coloración blanquecina y de bordes bien delimitados, de 9mm de diámetro máximo. Microscópicamente era una lesión no encapsulada, de bordes bien definidos, constituida centralmente por láminas extracelulares, concéntricas, eosinófilas, rojo Congo negativo, que se disponían preferentemente alrededor de vasos sanguíneos de pequeño calibre (fig. 1). En la periferia de la lesión se identificaba una población linfocitaria reactiva formada por folículos linfoides con centros germinales reactivos (fig. 1). De forma parcheada, se observaban células gigantes multinucleadas, cuya presencia se relacionó con un proceso activo de la enfermedad. Las tinciones de PAS, Giemsa y Ziehl-Nielsen no identificaron microorganismos. Con estos datos, se emitió el diagnóstico de granuloma pulmonar hialinizante (GPH).
Esta patología fue descrita por primera vez en el año 1977 por Engleman et al.1, quienes postulaban que el GPH representaba una respuesta inmune exagerada frente a procesos infecciosos como la tuberculosis y la histoplasmosis; asimismo demostraron que la mediastinitis esclerosante, la fibrosis retroperitoneal, la artritis reumatoide, la uveítis posterior y la papilitis ocular eran enfermedades asociadas al GPH porque presentaban todas la misma respuesta activa frente a agentes infecciosos. Schlosnagle et al.2 apoyaban esta teoría demostrando la presencia de diferentes anticuerpos y complejos inmunes circulantes en pacientes con GPH. Algunos autores3,4 relacionaron la presencia en la periferia de la lesión de proliferación linfocitaria reactiva con procesos linfoproliferativos como mieloma múltiple, linfoma y enfermedad de Castelman de tipo plasmocelular. Nuestro caso no presentó ninguna de estas patologías linfoides pero sí antecedentes de una tuberculosis en la infancia, lo que supondría que su etiología podría ser de tipo infeccioso. Las áreas de necrosis isquémica, cavitaciones, metaplasia ósea y calcificaciones son raras5. El 25% de los casos suponen un hallazgo casual en pacientes asintomáticos que presentan nódulos uni o bilaterales y cuyo tamaño no suele superar los 4cm de diámetro máximo. Su presentación como nódulo único, como el presente caso, es poco frecuente, motivo por el cual muchas veces se llega a malinterpretarlo como nódulo solitario metastásico. Tanto el estudio histológico como el inmunohistoquímico nos ofrecen datos suficientes para diferenciarlos.
Dentro de los tumores primarios intraparenquimatosos que se presentan como lesiones nodulares podemos destacar el tumor fibroso solitario, que es de localización subpleural y muestra positividad para CD34 y BCL-2, y el tumor miofibroblástico inflamatorio, que suele afectar primero la pleura y posteriormente el mediastino adyacente. Presenta histológicamente una proliferación celular con diferenciación miofibroblástica e infiltrado inflamatorio crónico, distribuidos en un estroma densamente esclerosado parecido al GPH, aunque en este último el estroma está constituido por láminas concéntricas hialinizadas. Dentro de las patologías benignas que se presentan como nódulos intraparenquimatosos, la más destacable es la amiloidosis pulmonar nodular: presenta características histológicas similares a nuestro a caso pero clínicamente no se extiende al mediastino. Aunque a veces el GPH puede presentar positividad a la tinción de rojo Congo, al igual que la amiloidosis, Guccion et al.4 demostraron un aspecto fibrilar del depósito de amiloide a la microscopia electrónica, a diferencia del GPH, que es más denso y homogéneo. Existen otras patologías pulmonares benignas que se pueden incluir en la amplia lista de diagnóstico diferencial, pero cada una de ellas se caracteriza por presentar clínica y características histológicas específicas; entre ellas podemos citar la enfermedad pulmonar nodular reumatoide, la granulomatosis de Wegener, la sarcoidosis, la histoplasmosis y, por último, el granuloma pulmonar eosinófilo o la granulomatosis de células de Langerhans.
En resumen, el GPH es una patología pulmonar poco frecuente que se debe incluir dentro de la gran variedad de lesiones pulmonares tanto benignas como malignas. La sintomatología es poco específica, la evolución es lenta y su probable asociación con otras enfermedades nos obliga a realizar el estudio histopatológico para el correcto diagnóstico de esta enfermedad.
