La fibrosis pulmonar (FP) es una entidad nosológica poco frecuente, que aparece como estadio final de la cicatrización tras diferentes tipos de agresiones en el pulmón. La forma idiopática es la más frecuente, constituyendo hasta el 60% del total, según las series. En niños la FP supone un trastorno aún menos frecuente, diagnosticándose la mayoría de ellos en los primeros 5 años de vida y describiéndose en algunos casos una incidencia familiar.
Presentamos el caso de una niña de 14 años que ingresó por un cuadro de tres años de evolución, consistente en tos seca y disnea progresiva, que llegó a hacerse a moderados esfuerzos, y en la que una biopsia pulmonar por minitoracotomía puso de manifiesto una fibrosis difusa de etiología no filiada, falleciendo a los cuatro años de establecerse el diagnóstico.
Llama la atención lo inusual del caso, tanto por su edad de presentación, como por su evolución y fatal pronóstico.
Pulmonary fibrosis (PF) is a rare disease that develops as the final stage of scarring after a series of episodes of lung injury. PF is idiopathic in most cases (60%), though the exact rate varies from series to series. Childhood PF, which is even rarer than the adult form, is usually diagnosed when the patient is less than five years oíd. Some cases are familial.
We report the case of a 14-year-old girl admitted with a three-year history of dry cough and increasing dyspnea that eventually appeared even with moderate effort. Pulmonary biopsy by mini-thoracotomy showed diffuse fibrosis of unknown cause. She died four years after diagnosis.
The patient's age, the rapid course of disease, and the final outcome are all unusual features of this case.
