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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infecci&#243;n pulmonar cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span> constituye el factor de riesgo m&#225;s importante de mala evoluci&#243;n respiratoria en los pacientes con fibrosis qu&#237;stica y se asocia a una mayor morbimortalidad&#44; que es peor cuanto m&#225;s tempranamente se produce<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para evitar la colonizaci&#243;n cr&#243;nica es imprescindible la erradicaci&#243;n del pat&#243;geno&#44; que solo se puede producir en los momentos iniciales de la colonizaci&#243;n&#44; por lo que es fundamental el diagn&#243;stico precoz de la infecci&#243;n y el tratamiento intensivo con el objetivo de impedir la progresi&#243;n a infecci&#243;n cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5-7</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a&#44; el cribado neonatal se inici&#243; en 1999 en Catalu&#241;a&#44; Castilla-Le&#243;n y Baleares y en 2015 se extendi&#243; a todas las comunidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de la fibrosis qu&#237;stica en el per&#237;odo neonatal permite la detecci&#243;n precoz de la primoinfecci&#243;n bronquial por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span>&#46; Si se instaura un tratamiento intensivo y persistente ante el primer aislamiento de dicho pat&#243;geno&#44; en la mayor&#237;a de los casos se logra su erradicaci&#243;n y&#44; por consiguiente&#44; retrasa la colonizaci&#243;n cr&#243;nica&#44; lo que mejora la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9-11</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal del estudio es describir la prevalencia de primoinfecci&#243;n&#44; infecci&#243;n intermitente e infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> &#40;seg&#250;n criterios de Leeds<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#41; de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica diagnosticados por cribado neonatal &#40;DCN&#41; comparada con los pacientes no diagnosticados por cribado neonatal &#40;NDCN&#41; que est&#225;n o han estado en seguimiento en nuestra Unidad de Fibrosis Qu&#237;stica Pedi&#225;trica&#46; El objetivo secundario es describir la prevalencia en ambos grupos en funci&#243;n de las mutaciones&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es un estudio descriptivo retrospectivo&#44; en el que se incluy&#243; a todos los pacientes diagnosticados de fibrosis qu&#237;stica antes de los 18 a&#241;os&#44; de 1985 a 2018&#46; Se compararon los pacientes DCN con los NDCP &#40;incluyendo los falsos negativos por cribado neonatal&#41;&#46; Los subclasificamos en grupo NF &#40;no funci&#243;n&#41;&#58; pacientes portadores de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mutaciones con nula o m&#237;nima funci&#243;n del CFTR &#40;mutaciones del grupo I&#44; II o III&#41; y grupo FR &#40;funci&#243;n residual&#41;&#58; pacientes portadores de una mutaci&#243;n con nula o m&#237;nima funci&#243;n del CFTR y una mutaci&#243;n con funci&#243;n residual del CFTR &#40;mutaci&#243;n del grupo IV&#44; V&#44; VI o VII&#41; o pacientes con 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mutaciones con funci&#243;n residual del CFTR&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se pueden observar las caracter&#237;sticas de los pacientes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisan las historias cl&#237;nicas de los pacientes&#44; as&#237; como todos los cultivos de secreciones respiratorias &#40;desde el nacimiento hasta los 18 a&#241;os o hasta enero de 2018 si eran menores&#41;&#46; Los cultivos se hicieron mensualmente y&#44; cuando eran positivos&#44; semanalmente hasta su negativizaci&#243;n&#46; El tratamiento utilizado para la infecci&#243;n bronquial por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> fue&#44; en la primoinfecci&#243;n&#44; inhalado con colistina&#44; tobramicina o aztreonam &#40;3-6 meses&#41; junto con ciprofloxacino oral &#40;3 semanas&#41;&#46; En la infecci&#243;n cr&#243;nica&#44; por v&#237;a inhalada en tratamiento continuo con colistina o ciclos <span class="elsevierStyleItalic">on-off</span> de 28 d&#237;as con tobramicina o aztreonam&#46; Durante las exacerbaciones leves-moderadas&#44; tratamiento oral con ciprofloxacino &#40;2-3 semanas&#41; y en las graves&#44; tratamiento intravenoso &#40;&#946;-lact&#225;mico asociado a un aminoglic&#243;sido seg&#250;n el antibiograma&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la perspectiva estad&#237;stica&#44; las variables cuantitativas se describen mediante media y rango&#44; y las variables cualitativas mediante frecuencias relativas y absolutas&#46; Para la comparaci&#243;n de prevalencias entre grupos se utiliza la prueba &#967;<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se pueden observar las prevalencias de infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> tanto en los pacientes DCN como en los NDCN&#44; as&#237; como en los subgrupos de pacientes NF y FR&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si comparamos las prevalencias de infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> entre los pacientes DCN y los NDCN encontramos diferencias estad&#237;sticamente significativas tanto en primoinfecci&#243;n &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#61;&#160;0&#44;0014&#41;&#44; como en infecci&#243;n intermitente &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#41; y cr&#243;nica &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#41;&#46; En parte puede ser debido a las diferencias de edad entre los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>grupos&#44; ya que la edad media de los DCN es de 10&#44;38 a&#241;os y los NDCN fueron seguidos hasta los 18 a&#241;os&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con mutaciones m&#225;s graves &#40;grupo NF&#41; diagnosticados por cribado neonatal tienen m&#225;s prevalencia de primoinfecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> que el grupo FR &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#61;&#160;0&#44;018&#41;&#46; Cabe resaltar que ning&#250;n paciente del grupo FR &#40;ni los DCN ni los NDCN&#41; present&#243; infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los pacientes DCN&#44; el 53&#44;57&#37; &#40;30&#47;56&#41; presentaron infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en alguna ocasi&#243;n&#46; La edad media de la primoinfecci&#243;n fue de 6 a&#241;os y la tasa de erradicaci&#243;n del 100&#37;&#46; El tiempo mediano entre la primera y la segunda infecci&#243;n fue de 29 meses &#40;rango&#58; 1&#44;4-96&#44;8&#41;&#46; Solo un 1&#44;78&#37; &#40;1&#47;56&#41; de este grupo presenta infecci&#243;n cr&#243;nica&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los pacientes NDCN&#44; el 92&#44;30&#37; &#40;24&#47;26&#41; han presentado infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en alguna ocasi&#243;n&#46; El 19&#44;23&#37; &#40;5&#47;26&#41; ya ten&#237;an infecci&#243;n cr&#243;nica al diagn&#243;stico&#44; sin erradicaci&#243;n&#46; La edad media de diagn&#243;stico de estos 5 pacientes fue de 5&#44;66 a&#241;os&#44; en cambio&#44; la edad media de diagn&#243;stico de todo el grupo fue de 4&#44;38 a&#241;os&#46; Otro 19&#44;23&#37; &#40;5&#47;26&#41; presentaba infecci&#243;n intermitente al diagn&#243;stico&#44; pero con el tiempo pas&#243; a infecci&#243;n cr&#243;nica&#46; En total&#44; el 38&#44;46&#37; &#40;10&#47;26&#41; de este grupo presenta infecci&#243;n cr&#243;nica&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros resultados concuerdan con otras publicaciones&#44; que tambi&#233;n objetivan una disminuci&#243;n de la prevalencia de infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> tras la implantaci&#243;n del cribado neonatal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a>&#46; En Canad&#225;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; la prevalencia de infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> fue del 28&#44;4&#37; en los DCN y del 61&#44;8&#37; en los NDCN &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#41;&#46; En el Reino Unido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; la prevalencia en menores de 15 a&#241;os fue de un 16&#37; en los DCN y del 20&#37; en los NDCN&#46; En el registro de la fundaci&#243;n americana de fibrosis qu&#237;stica del 2018 se recoge que el 46&#44;2&#37; de los pacientes con esta enfermedad menores de 18 a&#241;os ten&#237;an infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> &#40;17&#37; intermitente y 28&#44;3&#37; cr&#243;nica&#41; con una mediana de edad de primoinfecci&#243;n de 5&#44;2 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Si comparamos los resultados de estas publicaciones con los nuestros&#44; podemos observar que&#44; aunque en todos ellos se objetiva una disminuci&#243;n de la prevalencia de infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en los pacientes DCN&#44; nuestros resultados muestran una menor prevalencia&#46; Esto podr&#237;a ser debido a un seguimiento muy estrecho&#44; con visitas y cultivos de secreciones respiratorias mensuales&#44; con tratamientos precoces e intensivos de la primoinfecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> y tambi&#233;n porque hay mayor cantidad de pacientes del grupo FR&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; observamos un cambio en la historia natural de la infecci&#243;n bronquial por P&#46; aeruginosa en la fibrosis qu&#237;stica tras la implantaci&#243;n del cribado neonatal&#44; con una disminuci&#243;n significativa &#40;p &#60; 0&#44;001&#41; de la prevalencia de infecci&#243;n cr&#243;nica por dicho pat&#243;geno en estos pacientes&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no han recibido ayudas de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaramos que no hay conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">DCN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">NDCN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pacientes &#40;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">26 &#40;2 falsos negativos por CN&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Edad media al diagn&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&#44;38 a&#241;os &#40;0&#44;13-15&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Edad media actual en a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&#44;38 &#40;0&#44;8-18&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">21&#44;5 &#40;5-36&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sexo n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Masculino&#58; 33 &#40;58&#46;9&#41;Femenino&#58; 23 &#40;41&#46;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Masculino&#58; 13 &#40;50&#41;Femenino&#58; 13 &#40;50&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Trasplante pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fallecidos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grupo NF n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">36 &#40;64&#44;28&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">19 &#40;73&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grupo FR n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">20 &#40;35&#44;71&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7 &#40;26&#44;92&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Definici&#243;n seg&#250;n Leeds<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">DCN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">p</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Primoinfecci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Primer cultivo positivo de <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">53&#44;57&#37; &#40;30&#47;56&#41;Seg&#250;n grupo&#58;NF&#58; 66&#44;6&#37; &#40;24&#47;36&#41;FR&#58; 30&#37; &#40;6&#47;20&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">92&#44;30&#37; &#40;24&#47;26&#41;Seg&#250;n grupo&#58;NF&#58; 89&#44;4&#37; &#40;17&#47;19&#41;FR&#58; 100&#37; &#40;7&#47;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;0014&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Infecci&#243;n intermitente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cultivos intermitentemente positivos y negativos consecutivos despu&#233;s de una infecci&#243;n inicial&#46; Criterio microbiol&#243;gico&#58; &#8804; 50&#37; de cultivos positivos para&#160;<span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en los 12 meses previos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">33&#44;92&#37; &#40;19&#47;56&#41;Seg&#250;n grupo&#58;NF&#58; 44&#44;4&#37; &#40;16&#47;36&#41;FR&#58; 15&#37; &#40;3&#47;20&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">76&#44;92&#37; &#40;20&#47;26&#41;Seg&#250;n grupo&#58;NF&#58; 84&#44;2&#37; &#40;16&#47;19&#41;FR&#58; 57&#44;1&#37; &#40;4&#47;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#60;0&#44;001&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Infecci&#243;n cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cultivos positivos persistentes de&#160;<span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> sin signos cl&#237;nicos nuevos de infecci&#243;n y con respuesta inflamatoria&#46; Criterio microbiol&#243;gico&#58; &#62;50&#37; de cultivos positivos para&#160;<span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en los 12 meses previos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Carta científica
Infección bronquial por Pseudomonas aeruginosa en los pacientes con fibrosis quística diagnosticados por cribado neonatal
Bronchial Infection due to Pseudomonas Aeruginosa in Patients with Cystic Fibrosis Diagnosed in Neonatal Screening
Roser Ayats Vidal
Corresponding author
rayatsv@tauli.cat

Autor para correspondencia.
, Montserrat Bosque García, Miguel García González, Óscar Asensio de la Cruz
Unidad de Fibrosis Quística y Unidad de Neumología, Alergia e Inmunología pediátrica, Servicio de Medicina Pediátrica, Parc Taulí, Hospital Universitario de Sabadell, Sabadell (Barcelona), España
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el cribado neonatal se inici&#243; en 1999 en Catalu&#241;a&#44; Castilla-Le&#243;n y Baleares y en 2015 se extendi&#243; a todas las comunidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de la fibrosis qu&#237;stica en el per&#237;odo neonatal permite la detecci&#243;n precoz de la primoinfecci&#243;n bronquial por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span>&#46; Si se instaura un tratamiento intensivo y persistente ante el primer aislamiento de dicho pat&#243;geno&#44; en la mayor&#237;a de los casos se logra su erradicaci&#243;n y&#44; por consiguiente&#44; retrasa la colonizaci&#243;n cr&#243;nica&#44; lo que mejora la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9-11</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal del estudio es describir la prevalencia de primoinfecci&#243;n&#44; infecci&#243;n intermitente e infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> &#40;seg&#250;n criterios de Leeds<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#41; de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica diagnosticados por cribado neonatal &#40;DCN&#41; comparada con los pacientes no diagnosticados por cribado neonatal &#40;NDCN&#41; que est&#225;n o han estado en seguimiento en nuestra Unidad de Fibrosis Qu&#237;stica Pedi&#225;trica&#46; El objetivo secundario es describir la prevalencia en ambos grupos en funci&#243;n de las mutaciones&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es un estudio descriptivo retrospectivo&#44; en el que se incluy&#243; a todos los pacientes diagnosticados de fibrosis qu&#237;stica antes de los 18 a&#241;os&#44; de 1985 a 2018&#46; Se compararon los pacientes DCN con los NDCP &#40;incluyendo los falsos negativos por cribado neonatal&#41;&#46; Los subclasificamos en grupo NF &#40;no funci&#243;n&#41;&#58; pacientes portadores de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mutaciones con nula o m&#237;nima funci&#243;n del CFTR &#40;mutaciones del grupo I&#44; II o III&#41; y grupo FR &#40;funci&#243;n residual&#41;&#58; pacientes portadores de una mutaci&#243;n con nula o m&#237;nima funci&#243;n del CFTR y una mutaci&#243;n con funci&#243;n residual del CFTR &#40;mutaci&#243;n del grupo IV&#44; V&#44; VI o VII&#41; o pacientes con 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mutaciones con funci&#243;n residual del CFTR&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se pueden observar las caracter&#237;sticas de los pacientes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisan las historias cl&#237;nicas de los pacientes&#44; as&#237; como todos los cultivos de secreciones respiratorias &#40;desde el nacimiento hasta los 18 a&#241;os o hasta enero de 2018 si eran menores&#41;&#46; Los cultivos se hicieron mensualmente y&#44; cuando eran positivos&#44; semanalmente hasta su negativizaci&#243;n&#46; El tratamiento utilizado para la infecci&#243;n bronquial por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> fue&#44; en la primoinfecci&#243;n&#44; inhalado con colistina&#44; tobramicina o aztreonam &#40;3-6 meses&#41; junto con ciprofloxacino oral &#40;3 semanas&#41;&#46; En la infecci&#243;n cr&#243;nica&#44; por v&#237;a inhalada en tratamiento continuo con colistina o ciclos <span class="elsevierStyleItalic">on-off</span> de 28 d&#237;as con tobramicina o aztreonam&#46; Durante las exacerbaciones leves-moderadas&#44; tratamiento oral con ciprofloxacino &#40;2-3 semanas&#41; y en las graves&#44; tratamiento intravenoso &#40;&#946;-lact&#225;mico asociado a un aminoglic&#243;sido seg&#250;n el antibiograma&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la perspectiva estad&#237;stica&#44; las variables cuantitativas se describen mediante media y rango&#44; y las variables cualitativas mediante frecuencias relativas y absolutas&#46; Para la comparaci&#243;n de prevalencias entre grupos se utiliza la prueba &#967;<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se pueden observar las prevalencias de infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> tanto en los pacientes DCN como en los NDCN&#44; as&#237; como en los subgrupos de pacientes NF y FR&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si comparamos las prevalencias de infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> entre los pacientes DCN y los NDCN encontramos diferencias estad&#237;sticamente significativas tanto en primoinfecci&#243;n &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#61;&#160;0&#44;0014&#41;&#44; como en infecci&#243;n intermitente &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#41; y cr&#243;nica &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#41;&#46; En parte puede ser debido a las diferencias de edad entre los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>grupos&#44; ya que la edad media de los DCN es de 10&#44;38 a&#241;os y los NDCN fueron seguidos hasta los 18 a&#241;os&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con mutaciones m&#225;s graves &#40;grupo NF&#41; diagnosticados por cribado neonatal tienen m&#225;s prevalencia de primoinfecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> que el grupo FR &#40;<span class="elsevierStyleItalic">p</span>&#160;&#61;&#160;0&#44;018&#41;&#46; Cabe resaltar que ning&#250;n paciente del grupo FR &#40;ni los DCN ni los NDCN&#41; present&#243; infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los pacientes DCN&#44; el 53&#44;57&#37; &#40;30&#47;56&#41; presentaron infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en alguna ocasi&#243;n&#46; La edad media de la primoinfecci&#243;n fue de 6 a&#241;os y la tasa de erradicaci&#243;n del 100&#37;&#46; El tiempo mediano entre la primera y la segunda infecci&#243;n fue de 29 meses &#40;rango&#58; 1&#44;4-96&#44;8&#41;&#46; Solo un 1&#44;78&#37; &#40;1&#47;56&#41; de este grupo presenta infecci&#243;n cr&#243;nica&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los pacientes NDCN&#44; el 92&#44;30&#37; &#40;24&#47;26&#41; han presentado infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en alguna ocasi&#243;n&#46; El 19&#44;23&#37; &#40;5&#47;26&#41; ya ten&#237;an infecci&#243;n cr&#243;nica al diagn&#243;stico&#44; sin erradicaci&#243;n&#46; La edad media de diagn&#243;stico de estos 5 pacientes fue de 5&#44;66 a&#241;os&#44; en cambio&#44; la edad media de diagn&#243;stico de todo el grupo fue de 4&#44;38 a&#241;os&#46; Otro 19&#44;23&#37; &#40;5&#47;26&#41; presentaba infecci&#243;n intermitente al diagn&#243;stico&#44; pero con el tiempo pas&#243; a infecci&#243;n cr&#243;nica&#46; En total&#44; el 38&#44;46&#37; &#40;10&#47;26&#41; de este grupo presenta infecci&#243;n cr&#243;nica&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros resultados concuerdan con otras publicaciones&#44; que tambi&#233;n objetivan una disminuci&#243;n de la prevalencia de infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; 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aeruginosa</span> &#40;17&#37; intermitente y 28&#44;3&#37; cr&#243;nica&#41; con una mediana de edad de primoinfecci&#243;n de 5&#44;2 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Si comparamos los resultados de estas publicaciones con los nuestros&#44; podemos observar que&#44; aunque en todos ellos se objetiva una disminuci&#243;n de la prevalencia de infecci&#243;n cr&#243;nica por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en los pacientes DCN&#44; nuestros resultados muestran una menor prevalencia&#46; Esto podr&#237;a ser debido a un seguimiento muy estrecho&#44; con visitas y cultivos de secreciones respiratorias mensuales&#44; con tratamientos precoces e intensivos de la primoinfecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> y tambi&#233;n porque hay mayor cantidad de pacientes del grupo FR&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; observamos un cambio en la historia natural de la infecci&#243;n bronquial por P&#46; aeruginosa en la fibrosis qu&#237;stica tras la implantaci&#243;n del cribado neonatal&#44; con una disminuci&#243;n significativa &#40;p &#60; 0&#44;001&#41; de la prevalencia de infecci&#243;n cr&#243;nica por dicho pat&#243;geno en estos pacientes&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no han recibido ayudas de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaramos que no hay conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">DCN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">NDCN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pacientes &#40;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">26 &#40;2 falsos negativos por CN&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Edad media al diagn&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&#44;38 a&#241;os &#40;0&#44;13-15&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edad media actual en a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&#44;38 &#40;0&#44;8-18&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">21&#44;5 &#40;5-36&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sexo n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Masculino&#58; 33 &#40;58&#46;9&#41;Femenino&#58; 23 &#40;41&#46;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Masculino&#58; 13 &#40;50&#41;Femenino&#58; 13 &#40;50&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Trasplante pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fallecidos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grupo NF n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">36 &#40;64&#44;28&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">19 &#40;73&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Grupo FR n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">20 &#40;35&#44;71&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7 &#40;26&#44;92&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Definici&#243;n seg&#250;n Leeds<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">DCN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">p</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Primoinfecci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Primer cultivo positivo de <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cultivos intermitentemente positivos y negativos consecutivos despu&#233;s de una infecci&#243;n inicial&#46; Criterio microbiol&#243;gico&#58; &#8804; 50&#37; de cultivos positivos para&#160;<span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en los 12 meses previos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cultivos positivos persistentes de&#160;<span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> sin signos cl&#237;nicos nuevos de infecci&#243;n y con respuesta inflamatoria&#46; Criterio microbiol&#243;gico&#58; &#62;50&#37; de cultivos positivos para&#160;<span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> en los 12 meses previos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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