Imagen Clínica
Las muchas caras radiológicas de los nódulos pulmonares en el síndrome de Ehlers-Danlos tipo iv
The Many Radiological Presentations of Pulmonary Nodules in Type IV Ehlers-Danlos Syndrome
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Provocando atelectasia parcial del parénquima dependiente de estos bronquios lobares (flecha blanca). También se objetivaron bronquiectasias varicoides bilaterales en la grabación de parénquima; c) Imagen broncoscópica del tapón mucoso protruyendo desde el bronquio fuente derecho justo antes de ser aspirado; d) Colonias de <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus terreus</span> aisladas en agar Sabouraud-cloranfenicol, con su característico aspecto blancas y algodonosas que se tornan pulverulentas o granulares de color canela-café.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Francisco M. Páez Codeso, María Pilar Bermúdez Ruiz, Antonio Dorado Galindo" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Francisco M." 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Aunque las complicaciones más importantes de este paciente han estado relacionadas con la formación y la rotura espontánea de aneurismas en múltiples arterias (carótida, renal, esplénica, vertebral…), desde 2013 viene observándose la aparición radiológica incidental de nódulos pulmonares con una presentación muy variable: nódulos sólidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), nódulos subsólidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), nódulos cavitados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C), y nódulos con calcificaciones en su interior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Ehlers-Danlos vascular es un raro trastorno autosómico dominante del tejido conectivo en el que una mutación del gen COL3A1 condiciona una síntesis anormal del procolágeno tipo III y predispone a los pacientes a una rotura espontánea de arterias y órganos vitales. Existen muy pocas referencias sobre las manifestaciones radiológicas pulmonares de este raro síndrome, pero parecen estar desencadenadas por la formación espontánea de laceraciones pulmonares (secundaria a la fragilidad sistémica de los tejidos de estos pacientes), las cuales podrían progresar a hematomas, nódulos cavitados, nódulos fibrosos y, finalmente, nódulos con osificación metaplásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. En ausencia de datos clínicos de infección (como en nuestro caso) parece razonable que la etiología de los nódulos pulmonares pueda atribuirse a la fragilidad tisular inherente, con formación espontánea de laceraciones parenquimatosas, y a los cambios progresivos secundarios del tejido pulmonar tal y como se ha descrito por parte de algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 426 "Ancho" => 475 "Tamanyo" => 53476 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen axial de la TC de tórax (ventana de parénquima pulmonar) realizada en 2013 en la que se observa un nódulo sólido en lóbulo inferior derecho (flecha). 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| 2024 October | 83 | 16 | 99 |
| 2024 September | 100 | 11 | 111 |
| 2024 August | 116 | 30 | 146 |
| 2024 July | 88 | 16 | 104 |
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| 2024 May | 86 | 23 | 109 |
| 2024 April | 90 | 31 | 121 |
| 2024 March | 97 | 22 | 119 |
| 2024 February | 59 | 28 | 87 |
| 2023 March | 20 | 2 | 22 |
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| 2022 November | 128 | 33 | 161 |
| 2022 October | 130 | 51 | 181 |
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| 2022 August | 93 | 46 | 139 |
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| 2020 March | 17 | 7 | 24 |
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| 2020 January | 66 | 26 | 92 |
| 2019 December | 50 | 14 | 64 |
| 2019 November | 59 | 13 | 72 |
| 2019 October | 51 | 24 | 75 |
| 2019 September | 30 | 7 | 37 |
| 2019 August | 32 | 14 | 46 |
| 2019 July | 28 | 24 | 52 |
| 2019 June | 22 | 21 | 43 |
| 2019 May | 0 | 2 | 2 |
| 2019 April | 3 | 0 | 3 |
| 2019 March | 0 | 2 | 2 |
| 2019 February | 2 | 0 | 2 |
| 2019 January | 15 | 9 | 24 |
| 2018 December | 46 | 23 | 69 |
| 2018 November | 1 | 2 | 3 |
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