Carta científica
Nódulos necrobióticos pulmonares: una manifestación excepcional de la enfermedad de Crohn
Pulmonary Necrobiotic Nodules: A Rare Manifestation of Crohn's Disease
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B) TC con contraste intravenoso en ventana de mediastino. C) RMN con secuencia GRE-T1 tras la administración de contraste paramagnético. D) Ecografía con sonda lineal siguiendo un espacio intercostal. Las flechas blancas señalan una lesión con características extrapulmonares en todas las imágenes. En la imagen ecográfica se puede apreciar una imagen lineal de localización inferior a la lesión correspondiente a la línea pleuropulmonar y que, en la exploración dinámica mostraba movimiento preservado por lo que no sugeriría infiltración de la hoja visceral. E) Celularidad fusiforme, con patrón arremolinado, con músculo y vasos atrapados. F) Se observa moderado pleomorfismo celular, con ocasional cariomegalia, alternando áreas hipercelulares (+) o Antoni A e hipocelulares (*) o Antoni B, sin que se visualicen figuras mitóticas. 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Nódulos pulmonares al diagnóstico y al mes del tratamiento. A la izquierda, imágenes de la TAC de tórax donde se pueden observar nódulos pulmonares de tamaño variable (círculos) en lóbulo medio, inferior y paravertebral derechos. En las imágenes de la derecha, se observa que algunos de los nódulos (flechas) han desaparecido completamente tras un mes de tratamiento, mientras que otros se han reducido de tamaño.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones extraintestinales menos frecuentes en la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) son las respiratorias, siendo la colitis ulcerosa (CU) la que con más frecuencia las ocasiona. La presentación clínica es variable, desde pacientes asintomáticos hasta casos que cursan con tos, disnea e insuficiencia respiratoria. Una característica peculiar es que la afectación pulmonar no siempre va paralela a la intestinal, lo que dificulta su diagnóstico. Los nódulos necrobióticos pulmonares como complicación pulmonar de la enfermedad de Crohn (EC) son una manifestación excepcional, que plantea el diagnóstico diferencial con enfermedades neoplásicas e infecciosas y que se caracteriza por tener una excelente respuesta al tratamiento con corticoides. Existen muy pocos casos en la literatura publicados sobre esta entidad, cursando todos ellos con clínica pulmonar como tos y disnea. Presentamos el caso de una paciente afecta de EC sin manifestaciones respiratorias, en la cual la presencia de nódulos necrobióticos pulmonares fueron un hallazgo radiológico casual.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 26 años que consultó por diarrea, con 6 a 10 deposiciones diarias de consistencia líquida con sangre y moco de 2 años de evolución asociado a dolor abdominal y pérdida de peso. Era fumadora de 10 cigarros al día y no presentaba otros antecedentes personales de interés. En la exploración física destacaba afectación del estado general y abdomen doloroso a la palpación en epigastrio. La auscultación cardiorrespiratoria era normal, no tenía adenopatías ni lesiones cutáneas. Analíticamente destacaba: hemoglobina 10,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl e índice de saturación de la transferrina 5,1%, plaquetas 393.000/ml y eosinófilos 1.000/ml. La radiografía de tórax era normal. Los coprocultivos en el momento del estudio fueron negativos. En la ileocolonoscopia se apreció una mucosa edematizada y eritematosa, con ulceraciones crateriformes y serpiginosas alternando con mucosa normal. El informe anatomopatológico fue sugestivo de EC. Se inició tratamiento con budesonida 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y mesalazina 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día oral, con mejoría clínica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al final de este periodo, con mejoría de los síntomas digestivos la paciente tuvo una neumonía lobar que se trató con levofloxacino, pero en la radiografía para control de la evolución radiológica y estando sin síntomas respiratorios, se identificaron varios nódulos pulmonares entre 8-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro que se confirmaron en la TC torácica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La broncoscopia fue normal con lavado alveolar sin células tumorales ni gérmenes. En el diagnóstico diferencial se plantearon otros diagnósticos como metástasis, abscesos y otros. Se estableció el diagnóstico de nódulos necrobióticos pulmonares secundarios a EC dada la relación temporal con el diagnóstico y brote de la EII y el buen estado de la paciente. Fue tratada con corticoides sistémicos, consiguiendo la resolución radiológica de los nódulos tras un mes de tratamiento (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EII consiste en una inflamación crónica de etiología desconocida, que afecta al tracto digestivo. En su patogenia está implicada la respuesta inadecuada y recurrente del sistema inmunitario de la mucosa activado por la presencia de la flora luminal normal en individuos genéticamente predispuestos. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado polimorfonuclear y linfocitario con formación de granulomas, úlceras y fisuras en la mucosa. Aunque afecta principalmente al intestino, son bien conocidas las manifestaciones extraintestinales, cuya prevalencia oscila entre el 21-41%, y aumenta con la duración de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La implicación pulmonar como manifestación extraintestinal fue descrita por primera vez por Kraft et al. en 1976 tras observar en 6 pacientes con diagnóstico de EII el desarrollo de una supuración bronquial crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se han descrito diferentes mecanismos patogénicos que relacionan la afectación pulmonar en estos pacientes, como son el origen embriológico común de la vía aérea y el intestino, un sistema inmune similar y la presencia de inmunocomplejos circulantes y autoanticuerpos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Constituye la manifestación extraintestinal menos frecuente y se observa generalmente en pacientes con CU, a diferencia de lo que sucede con el resto de manifestaciones extraintestinales. Su prevalencia real es desconocida pues en ocasiones es asintomática o no coincide cronológicamente con la EII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Todo ello dificulta su diagnóstico si no existe una alta sospecha. Sin embargo, su identificación precoz es importante para prevenir su evolución a una forma más discapacitante y evitar sus complicaciones.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatología más frecuente es la derivada de la inflamación de la vía aérea (tos, expectoración o disnea), existiendo un amplio abanico de manifestaciones, como la enfermedad asintomática, la afectación del árbol traqueobronquial (bronquitis, bronquiectasias o bronquiolitis) del parénquima pulmonar y la pleura.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, hay que distinguir entre la afectación pulmonar relacionada con la EII y la secundaria al tratamiento de la misma, siendo esta última la más frecuente. Se produce debido al uso de fármacos como sulfasalazina, mesalazina, metotrexato y anti-factor de necrosis tumoral (anti-TNF), durante largos períodos de tiempo y no a la enfermedad de base.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nódulos necrobióticos pulmonares en la EII son una complicación excepcional y son más frecuentes en la CU. Inicialmente se describieron en pacientes con artritis reumatoide y en asociación con neumoconiosis (síndrome de Caplan). A nivel histológico son nódulos necrobióticos estériles y agregados de neutrófilos, frecuentemente cavitados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiológicamente, el diagnóstico diferencial se plantea con nódulos pulmonares de origen infeccioso (tuberculosis, hongos, estafilococo), enfermedades autoinmunes, neoplásicas, etc. En nuestro caso, la ausencia de fiebre, de células neoplásicas en el lavado alveolar y el poder descartar que fuese secundario a mesalazina por no tener eosinófilos en el lavado alveolar, permitió tratarla empíricamente con corticoides, con buena respuesta. En función de estos hallazgos, la biopsia pulmonar no fue realizada en espera de la evolución clínica y respuesta al tratamiento instaurado.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen muy pocos casos en la literatura publicados sobre esta entidad, cursando todos ellos con clínica respiratoria con tos y disnea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5–9</span></a>. Esto hace a nuestro caso todavía más singular ya que cursó sin manifestaciones respiratorias, siendo un hallazgo casual.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de estar descrita la resolución espontánea de los nódulos necrobióticos en la EII, de 5 casos reportados en EC, únicamente en uno de ellos desaparecieron espontáneamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El resto siguieron tratamiento con prednisona oral con resolución completa. Recientemente se está utilizando infliximab para aquellos nódulos pulmonares refractarios a esteroides sistémicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1625 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 262174 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TAC de tórax. Nódulos pulmonares al diagnóstico y al mes del tratamiento. A la izquierda, imágenes de la TAC de tórax donde se pueden observar nódulos pulmonares de tamaño variable (círculos) en lóbulo medio, inferior y paravertebral derechos. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 16 | 6 | 22 |
| 2024 October | 197 | 39 | 236 |
| 2024 September | 144 | 25 | 169 |
| 2024 August | 175 | 53 | 228 |
| 2024 July | 178 | 40 | 218 |
| 2024 June | 182 | 39 | 221 |
| 2024 May | 192 | 27 | 219 |
| 2024 April | 129 | 45 | 174 |
| 2024 March | 122 | 35 | 157 |
| 2024 February | 103 | 38 | 141 |
| 2024 January | 3 | 1 | 4 |
| 2023 September | 1 | 0 | 1 |
| 2023 April | 1 | 0 | 1 |
| 2023 March | 20 | 6 | 26 |
| 2023 February | 132 | 32 | 164 |
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| 2022 December | 123 | 46 | 169 |
| 2022 November | 153 | 40 | 193 |
| 2022 October | 142 | 84 | 226 |
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| 2022 April | 94 | 52 | 146 |
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| 2022 February | 72 | 38 | 110 |
| 2022 January | 109 | 53 | 162 |
| 2021 December | 61 | 46 | 107 |
| 2021 November | 67 | 42 | 109 |
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| 2021 September | 52 | 54 | 106 |
| 2021 August | 97 | 42 | 139 |
| 2021 July | 63 | 25 | 88 |
| 2021 June | 86 | 48 | 134 |
| 2021 May | 108 | 50 | 158 |
| 2021 April | 184 | 96 | 280 |
| 2021 March | 86 | 21 | 107 |
| 2021 February | 100 | 42 | 142 |
| 2020 August | 1 | 2 | 3 |
| 2020 July | 2 | 5 | 7 |
| 2020 May | 1 | 0 | 1 |
| 2020 April | 2 | 2 | 4 |
| 2020 March | 55 | 12 | 67 |
| 2020 February | 78 | 34 | 112 |
| 2020 January | 83 | 43 | 126 |
| 2019 December | 112 | 24 | 136 |
| 2019 November | 92 | 39 | 131 |
| 2019 October | 133 | 24 | 157 |
| 2019 September | 77 | 23 | 100 |
| 2019 August | 47 | 29 | 76 |
| 2019 July | 3 | 2 | 5 |
| 2019 June | 1 | 2 | 3 |
| 2019 May | 2 | 2 | 4 |
| 2019 April | 5 | 2 | 7 |
| 2019 March | 15 | 6 | 21 |
| 2019 February | 41 | 24 | 65 |
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