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B) Muestra intraoperatoria (lobectomía inferior derecha y pleurectomía parietal): anatomía patológica macroscópica (B1); visión panorámica de la anatomía patológica microscópica de la muestra intraoperatoria, objetivándose un tumor limitado a la pleura sin afectación del parénquima pulmonar (B2).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma sinovial primario del pulmón (SSPP) es una neoplasia rara (representa menos del 0,5% de las neoplasias pulmonares malignas y el 10% de los sarcomas pulmonares primarios). Puede originarse en el parénquima pulmonar, en el árbol traqueobronquial, en la pleura, en la pared torácica, en el mediastino o en la arteria pulmonar. En cualquier caso, no se origina en la membrana sinovial, sino en elementos mesenquimatosos inmaduros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 67 años, fumadora, que ingresó por un cuadro de disnea progresivamente creciente hasta hacerse de reposo, acompañado de síndrome constitucional. La radiografía de tórax mostraba un extenso derrame pleural derecho. En la tomografía computarizada (TC) torácica se objetivó, además, una masa sólida multilobulada en el lóbulo inferior derecho, de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, contornos parcialmente bien definidos, heterogénea y con múltiples áreas de necrosis y hemorragia, indicativa de neoplasia maligna pulmonar primaria. La toracocentesis mostró un líquido serohemático con características de exudado de predominio linfocitario y la citología fue negativa para malignidad. La biopsia con aguja gruesa de la masa pulmonar permitió obtener un diagnóstico anatomopatológico de carcinoma microcítico (inmunohistoquímica: CD56 positivo, TTF-1/STAT6 negativo, Ki67 60%) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> A). En la tomografía de emisión de positrones-TC se confirmó que la lesión mostraba una captación patológica significativa, no evidenciándose afectación ganglionar ni a distancia. Ante estos hallazgos, se inició tratamiento con quimioterapia (QT) con carboplatino-VP16 (etopósido). Tras 2 ciclos de QT, la paciente ingresó por aumento de su disnea y dolor torácico pleurítico derecho. En las pruebas de imagen se observó una progresión local de la masa pulmonar derecha. Ante las características del cuadro (no afectación ganglionar ni metastásica a distancia, TTF-1 negativo) y la evolución atípica (progresión tumoral tras 2 ciclos de QT), se revisó, por petición clínica, el caso en el servicio de Anatomía Patológica, ampliándose el panel inmunohistoquímico realizado. Ante la sospecha de sarcoma sinovial (tinción débil para CD99 y positividad para EMA), se solicitó un estudio de citogenética molecular mediante hibridación in situ con fluorescencia (FISH) para el gen SYT. Con dicha sospecha, a la espera de los resultados, se pautó una nueva línea de QT con epirrubicina-ifosfamida, teniendo que suspender la ifosfamida por encefalopatía y toxicidad hematológica. Posteriormente, se recibió la confirmación anatomopatológica de la existencia de un reordenamiento positivo para el gen SYT, compatible con un sarcoma sinovial monofásico pulmonar, con inmunohistoquímica negativa para cromogranina/sinaptofisina/CD45/CK AE1-AE3 y positividad débil y focal para CD99. Con dicha información, se pautó QT con adriamicina-ciclofosfamida, que también provocó toxicidad hematológica tras el primer y el segundo ciclo, aunque en las pruebas de imagen se objetivó un menor componente sólido de la masa pulmonar. Dada la evolución, se decidió realizar una lobectomía inferior derecha con pleurectomía parietal. En la anatomía patológica de la muestra intraoperatoria (fig. 1 B), se confirmó que el tumor estaba limitado a la pleura y no afectaba al parénquima pulmonar, siendo la inmunohistoquímica positiva para CD56, WT1 (débil), EMA (focal) y CD99 (débil y focal), y negativa para CKAE1/AE3, CK7, CK8/18, CK19, CD34, S100, calretinina y STAT6.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SSPP es una neoplasia muy agresiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Los pacientes pueden no tener síntomas evidentes durante las etapas iniciales. A medida que progresa la enfermedad, pueden presentar disnea, dolor torácico, tos, hemoptisis o derrame pleural ipsolateral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>. La radiografía y la TC torácicas suelen mostrar una gran masa intratorácica, mayor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con márgenes bien definidos y heterogénea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>, que a menudo se calcifica y presenta invasión de la pleura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. La necrosis y la hemorragia casi siempre están presentes en su interior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El cáncer de pulmón primario puede ser indistinguible del SSPP en la TC. 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A nivel histopatológico, tiene un amplio espectro histológico con 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>variantes: patrón monofásico con células fusiformes, que es el más frecuente; patrón bifásico, con células fusiformes y componente epitelial frecuentemente glandular, y patrón pobremente diferenciado, con un alto índice mitótico, con células sólidas ovales o en forma de huso de pequeño tamaño, de aspecto intermedio entre células epiteliales y fusiformes, con poca diferenciación, simulando el carcinoma microcítico de pulmón. Este último patrón es el que tiene un curso más agresivo y peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La citología puede no ser concluyente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La inmunohistoquímica es útil para la detección del subtipo tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; siendo los sarcomas sinoviales positivos para vimentina, TLE-1 y bcl-2 (casi uniformemente), CD99 (90%), EMA (55-91% de los casos), citoqueratina (70%) y S-100 (30%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> y negativos para desmina, SMA y marcadores tumorales vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las pruebas citogenéticas se pueden realizar cuando el diagnóstico no está claro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La presencia de la translocación cromosómica específica t (X; 18) (p11.2; q11.2) mediante FISH es el sello citogenético del sarcoma sinovial. 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Entre los factores de mal pronóstico se encuentran: tamaño mayor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, sexo masculino, edad por encima de 20 años, necrosis tumoral extensa, tasa mitótica alta (más de 10 figuras mitóticas/10 campos de alta potencia), invasión neurovascular y presencia del gen de fusión SYT-SSX1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del SSPP requiere un abordaje integral, con cirugía, radioterapia y QT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La resección quirúrgica radical con un margen suficientemente amplio es la intervención estándar, al igual que en otros sarcomas de tejidos blandos. La radioterapia adyuvante se recomienda generalmente después de una resección incompleta. La QT adyuvante usando doxorrubicina ± ifosfamida es beneficiosa en términos de supervivencia libre de enfermedad y general a los 5 años en los casos de sarcoma de tejidos blandos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1576 "Ancho" => 2091 "Tamanyo" => 541393 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Biopsia con aguja gruesa de la masa pulmonar: anatomía patológica microscópica de la muestra, estableciéndose un diagnóstico de carcinoma microcítico por la presencia de células de pequeño tamaño con núcleo hipercromático oval o fusiforme finamente granular, con nucléolo poco llamativo, membrana nuclear fina, citoplasma escaso y poco teñido, estroma escaso y vascular (A1), e inmunohistoquímica positiva para CD56 (A2). B) Muestra intraoperatoria (lobectomía inferior derecha y pleurectomía parietal): anatomía patológica macroscópica (B1); visión panorámica de la anatomía patológica microscópica de la muestra intraoperatoria, objetivándose un tumor limitado a la pleura sin afectación del parénquima pulmonar (B2).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary pleuropulmonary synovial sarcoma: A case report" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "L. Yuan" 1 => "Z. Guan" 2 => "X. Dai" 3 => "J. Xu" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Int J Clin Exp Pathol." 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Year/Month | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 November | 18 | 8 | 26 |
2024 October | 163 | 24 | 187 |
2024 September | 141 | 14 | 155 |
2024 August | 198 | 53 | 251 |
2024 July | 160 | 28 | 188 |
2024 June | 124 | 37 | 161 |
2024 May | 143 | 32 | 175 |
2024 April | 117 | 41 | 158 |
2024 March | 110 | 26 | 136 |
2024 February | 67 | 27 | 94 |
2023 March | 36 | 3 | 39 |
2023 February | 166 | 31 | 197 |
2023 January | 139 | 36 | 175 |
2022 December | 185 | 43 | 228 |
2022 November | 271 | 29 | 300 |
2022 October | 139 | 56 | 195 |
2022 September | 142 | 37 | 179 |
2022 August | 104 | 45 | 149 |
2022 July | 95 | 53 | 148 |
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2022 March | 118 | 51 | 169 |
2022 February | 111 | 35 | 146 |
2022 January | 140 | 44 | 184 |
2021 December | 103 | 38 | 141 |
2021 November | 112 | 56 | 168 |
2021 October | 127 | 57 | 184 |
2021 September | 75 | 54 | 129 |
2021 August | 79 | 59 | 138 |
2021 July | 94 | 34 | 128 |
2021 June | 112 | 67 | 179 |
2021 May | 96 | 50 | 146 |
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2021 March | 144 | 36 | 180 |
2021 February | 119 | 30 | 149 |
2021 January | 100 | 34 | 134 |
2020 December | 121 | 45 | 166 |
2020 November | 102 | 36 | 138 |
2020 October | 97 | 27 | 124 |
2020 September | 131 | 30 | 161 |
2020 August | 8 | 0 | 8 |
2020 July | 1 | 0 | 1 |
2020 May | 6 | 0 | 6 |
2020 April | 4 | 0 | 4 |
2020 March | 56 | 15 | 71 |
2020 February | 94 | 26 | 120 |
2020 January | 114 | 22 | 136 |
2019 December | 121 | 20 | 141 |
2019 November | 87 | 26 | 113 |
2019 October | 90 | 19 | 109 |
2019 September | 105 | 27 | 132 |
2019 August | 61 | 24 | 85 |
2019 July | 94 | 23 | 117 |
2019 June | 89 | 21 | 110 |
2019 May | 82 | 13 | 95 |
2019 April | 79 | 26 | 105 |
2019 March | 69 | 29 | 98 |
2019 February | 3 | 2 | 5 |
2018 December | 6 | 2 | 8 |
2018 November | 4 | 0 | 4 |
2018 October | 6 | 0 | 6 |
2018 September | 4 | 0 | 4 |
2018 April | 0 | 1 | 1 |