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no fumador y con antecedentes patol&#243;gicos de hipertensi&#243;n arterial y asma bronquial que ingresa en urgencias por dolor escapular derecho de una semana de evoluci&#243;n&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax revela un neumot&#243;rax derecho completo sin otras alteraciones pulmonares&#44; por lo que se coloca un drenaje tor&#225;cico y evoluciona favorablemente&#46; A los 30 d&#237;as presenta un nuevo episodio de neumot&#243;rax derecho completo por lo que se indica una videotoracoscopia derecha en la que se observa la presencia de peque&#241;as bullas apicales que se resecan&#44; m&#225;s abrasi&#243;n mec&#225;nica pleural del tercio superior del hemit&#243;rax&#46; El paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta hospitalaria a los 3 d&#237;as postintervenci&#243;n&#46; El resultado del estudio histol&#243;gico es compatible con presencia de bullas enfisematosas&#46; Cuatro a&#241;os m&#225;s tarde ingresa nuevamente en urgencias por un cuadro de dolor pleur&#237;tico izquierdo diagnostic&#225;ndose de un neumot&#243;rax izquierdo completo&#46; Se lleva a cabo una TAC tor&#225;cica que informa del neumot&#243;rax m&#225;s la presencia de m&#250;ltiples cavidades qu&#237;sticas bilaterales de tama&#241;o significativo y predominio basal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Dado el antecedente de un neumot&#243;rax contralateral intervenido se realiza una videotoracoscopia izquierda&#44; resec&#225;ndose la porci&#243;n apical del &#225;pex m&#225;s abrasi&#243;n mec&#225;nica pleural del tercio superior del hemit&#243;rax&#46; El estudio histol&#243;gico del &#225;pex pulmonar resecado es compatible con la presencia de bullas enfisematosas&#44; sin otras alteraciones&#46; El paciente evoluciona favorablemente siendo dado de alta a los 3 d&#237;as&#46; Dos a&#241;os m&#225;s tarde reingresa por cuadro de recidiva completa de su neumot&#243;rax derecho&#44; por lo que se practica una nueva videotoracoscopia derecha&#44; realiz&#225;ndose una pleurodesis qu&#237;mica con 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de talco&#46; Ante el car&#225;cter recidivante y bilateral de los episodios de neumot&#243;rax con la presencia en la TAC de quistes bilaterales se realiza un estudio cl&#237;nico completo&#44; en el que llamaron la atenci&#243;n unas discretas lesiones cut&#225;neas papulosas de aspecto microqu&#237;stico en la regi&#243;n frontal del paciente las cuales se biopsian con resultado histol&#243;gico de fibrofoliculomas&#46; La presencia de neumot&#243;rax bilaterales de repetici&#243;n&#44; cavidades qu&#237;sticas pulmonares bilaterales y fibrofoliculomas cut&#225;neos hace sospechar la posibilidad de un SBHD&#44; por lo que se llev&#243; a cabo estudio en sangre perif&#233;rica del gen FLCN&#44; cuyas mutaciones se asocian con la aparici&#243;n de este s&#237;ndrome&#44; se detect&#243; un cambio en el ex&#243;n 11 del gen FLCN en la posici&#243;n 1285 consistente en la deleci&#243;n de una citosina&#46; Este cambio supone la introducci&#243;n de un cod&#243;n de parada prematuro y el consiguiente truncamiento de la prote&#237;na&#46; Dada la asociaci&#243;n del s&#237;ndrome con tumores renales se realiza una TAC abdominal que es normal&#46; El paciente no ha presentado recidiva de sus neumot&#243;rax hasta el momento&#46; Se solicit&#243; un an&#225;lisis histol&#243;gico m&#225;s exhaustivo de las muestras de tejido pulmonar obtenido en las 2 primeras intervenciones quir&#250;rgicas&#46; El nuevo informe confirma que las bullas pulmonares tanto del &#225;pex derecho como del izquierdo est&#225;n rodeadas por paredes alveolares normales y que protruyen en los septos interlobulillares&#44; estas caracter&#237;sticas histol&#243;gicas se han descrito &#40;junto a la presencia de septos intraqu&#237;sticos y a la profusi&#243;n de v&#233;nulas en el espacio qu&#237;stico&#41; como caracter&#237;sticas del SBHD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SBHD es una rara genodermatosis de herencia autos&#243;mica dominante caracterizada esencialmente por la presencia de fibrofoliculomas y&#47;o tricodiscomas cut&#225;neos&#44; quistes pulmonares&#44; neumot&#243;rax espont&#225;neos y tumores renales&#46; El gen implicado en este s&#237;ndrome &#8212;FLCN&#8212;&#44; codifica la foliculina&#44; que se expresa preferentemente a nivel cut&#225;neo&#44; renal y pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los criterios mayores para el diagn&#243;stico del SBHD son las mutaciones del gen FLCN en el estudio gen&#233;tico m&#225;s la presencia de las lesiones cut&#225;neas &#40;fibrofoliculomas o tricodiscomas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Dentro de las manifestaciones extracut&#225;neas las m&#225;s frecuentes son las neumol&#243;gicas&#58; hasta un 80&#37; de los pacientes con SBHD presentan quistes pulmonares&#44; que pueden ser asintom&#225;ticos durante a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El n&#250;mero y tama&#241;o de las lesiones var&#237;a de un paciente a otro&#44; oscilando desde quistes de peque&#241;o tama&#241;o a bullas de varios cent&#237;metros&#44; localizadas sobre todo en las bases pulmonares y a nivel subpleural&#46; Se ha visto una relaci&#243;n entre el mayor tama&#241;o y volumen de los quistes y el mayor riesgo de desarrollar neumot&#243;rax&#46; Entre los pacientes que presentan quistes pulmonares&#44; aproximadamente un 20-30&#37; presentan historia de neumot&#243;rax&#44; siendo el n&#250;mero medio de 2 episodios&#46; Adem&#225;s&#44; cuando se estudian los pacientes con historia de neumot&#243;rax la gran mayor&#237;a presentan quistes pulmonares m&#250;ltiples&#46; El pulm&#243;n m&#225;s afectado suele ser el derecho&#44; aunque pueden afectarse ambos hasta en un 23&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Un reciente estudio ha hallado que el 5-10&#37; de los neumot&#243;rax espont&#225;neos primarios estar&#237;an relacionados con un SBHD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La fisiopatolog&#237;a de los quistes pulmonares es desconocida&#44; la teor&#237;a m&#225;s actual es la &#171;stretch hypothesis&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> que sugiere que el origen de los quistes podr&#237;a estar en los defectos de adhesi&#243;n celular generados por la mutaci&#243;n&#46; Con el tiempo la expansi&#243;n pulmonar repetida &#171;sobre-expande&#187; el espacio alveolar especialmente en las regiones pulmonares con mayores cambios en el volumen alveolar&#46; La TAC tor&#225;cica es la exploraci&#243;n &#243;ptima para el diagn&#243;stico de la afectaci&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de tumores renales en estos pacientes var&#237;a seg&#250;n los estudios de un 6&#44;5 a un 34&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; con una predilecci&#243;n por el sexo masculino y una edad de presentaci&#243;n comprendida entre los 20-55 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Las lesiones renales suelen ser bilaterales y multifocales&#44; con unos determinados tipos histol&#243;gicos entre los que se incluir&#237;an 5&#58; formas h&#237;bridas de oncocitoma y carcinoma crom&#243;fobo &#40;50&#37;&#41; o formas puras de carcinoma crom&#243;fobo &#40;34&#37;&#41;&#44; oncoc&#237;tico &#40;5&#37;&#41;&#44; de c&#233;lulas claras &#40;3&#37;&#41; o papilar &#40;2&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Referente a la asociaci&#243;n&#44; por parte de algunos autores&#44; del SBHD y el c&#225;ncer de colon&#44; no se ha descrito una indicaci&#243;n espec&#237;fica de colonoscopia en estos pacientes&#44; siendo la recomendaci&#243;n la misma que para la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; 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Carta científica
Neumotórax espontáneos de repetición como presentación del síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Recurrent Spontaneous Pneumothorax as a Manifestation of Birt-Hogg-Dube Syndrome
Juan J. Fibla Alfaraa,
Corresponding author
juanjofibla@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Laureano Molins López-Rodóa,b, Jorge Hernández Ferrándeza, Angela Guirao Montesb
a Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitari Sagrat Cor, Barcelona, España
b Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Clínic, Barcelona, España
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no fumador y con antecedentes patol&#243;gicos de hipertensi&#243;n arterial y asma bronquial que ingresa en urgencias por dolor escapular derecho de una semana de evoluci&#243;n&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax revela un neumot&#243;rax derecho completo sin otras alteraciones pulmonares&#44; por lo que se coloca un drenaje tor&#225;cico y evoluciona favorablemente&#46; A los 30 d&#237;as presenta un nuevo episodio de neumot&#243;rax derecho completo por lo que se indica una videotoracoscopia derecha en la que se observa la presencia de peque&#241;as bullas apicales que se resecan&#44; m&#225;s abrasi&#243;n mec&#225;nica pleural del tercio superior del hemit&#243;rax&#46; El paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta hospitalaria a los 3 d&#237;as postintervenci&#243;n&#46; El resultado del estudio histol&#243;gico es compatible con presencia de bullas enfisematosas&#46; Cuatro a&#241;os m&#225;s tarde ingresa nuevamente en urgencias por un cuadro de dolor pleur&#237;tico izquierdo diagnostic&#225;ndose de un neumot&#243;rax izquierdo completo&#46; Se lleva a cabo una TAC tor&#225;cica que informa del neumot&#243;rax m&#225;s la presencia de m&#250;ltiples cavidades qu&#237;sticas bilaterales de tama&#241;o significativo y predominio basal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Dado el antecedente de un neumot&#243;rax contralateral intervenido se realiza una videotoracoscopia izquierda&#44; resec&#225;ndose la porci&#243;n apical del &#225;pex m&#225;s abrasi&#243;n mec&#225;nica pleural del tercio superior del hemit&#243;rax&#46; El estudio histol&#243;gico del &#225;pex pulmonar resecado es compatible con la presencia de bullas enfisematosas&#44; sin otras alteraciones&#46; El paciente evoluciona favorablemente siendo dado de alta a los 3 d&#237;as&#46; Dos a&#241;os m&#225;s tarde reingresa por cuadro de recidiva completa de su neumot&#243;rax derecho&#44; por lo que se practica una nueva videotoracoscopia derecha&#44; realiz&#225;ndose una pleurodesis qu&#237;mica con 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de talco&#46; Ante el car&#225;cter recidivante y bilateral de los episodios de neumot&#243;rax con la presencia en la TAC de quistes bilaterales se realiza un estudio cl&#237;nico completo&#44; en el que llamaron la atenci&#243;n unas discretas lesiones cut&#225;neas papulosas de aspecto microqu&#237;stico en la regi&#243;n frontal del paciente las cuales se biopsian con resultado histol&#243;gico de fibrofoliculomas&#46; La presencia de neumot&#243;rax bilaterales de repetici&#243;n&#44; cavidades qu&#237;sticas pulmonares bilaterales y fibrofoliculomas cut&#225;neos hace sospechar la posibilidad de un SBHD&#44; por lo que se llev&#243; a cabo estudio en sangre perif&#233;rica del gen FLCN&#44; cuyas mutaciones se asocian con la aparici&#243;n de este s&#237;ndrome&#44; se detect&#243; un cambio en el ex&#243;n 11 del gen FLCN en la posici&#243;n 1285 consistente en la deleci&#243;n de una citosina&#46; Este cambio supone la introducci&#243;n de un cod&#243;n de parada prematuro y el consiguiente truncamiento de la prote&#237;na&#46; Dada la asociaci&#243;n del s&#237;ndrome con tumores renales se realiza una TAC abdominal que es normal&#46; El paciente no ha presentado recidiva de sus neumot&#243;rax hasta el momento&#46; Se solicit&#243; un an&#225;lisis histol&#243;gico m&#225;s exhaustivo de las muestras de tejido pulmonar obtenido en las 2 primeras intervenciones quir&#250;rgicas&#46; El nuevo informe confirma que las bullas pulmonares tanto del &#225;pex derecho como del izquierdo est&#225;n rodeadas por paredes alveolares normales y que protruyen en los septos interlobulillares&#44; estas caracter&#237;sticas histol&#243;gicas se han descrito &#40;junto a la presencia de septos intraqu&#237;sticos y a la profusi&#243;n de v&#233;nulas en el espacio qu&#237;stico&#41; como caracter&#237;sticas del SBHD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SBHD es una rara genodermatosis de herencia autos&#243;mica dominante caracterizada esencialmente por la presencia de fibrofoliculomas y&#47;o tricodiscomas cut&#225;neos&#44; quistes pulmonares&#44; neumot&#243;rax espont&#225;neos y tumores renales&#46; El gen implicado en este s&#237;ndrome &#8212;FLCN&#8212;&#44; codifica la foliculina&#44; que se expresa preferentemente a nivel cut&#225;neo&#44; renal y pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los criterios mayores para el diagn&#243;stico del SBHD son las mutaciones del gen FLCN en el estudio gen&#233;tico m&#225;s la presencia de las lesiones cut&#225;neas &#40;fibrofoliculomas o tricodiscomas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Dentro de las manifestaciones extracut&#225;neas las m&#225;s frecuentes son las neumol&#243;gicas&#58; hasta un 80&#37; de los pacientes con SBHD presentan quistes pulmonares&#44; que pueden ser asintom&#225;ticos durante a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El n&#250;mero y tama&#241;o de las lesiones var&#237;a de un paciente a otro&#44; oscilando desde quistes de peque&#241;o tama&#241;o a bullas de varios cent&#237;metros&#44; localizadas sobre todo en las bases pulmonares y a nivel subpleural&#46; Se ha visto una relaci&#243;n entre el mayor tama&#241;o y volumen de los quistes y el mayor riesgo de desarrollar neumot&#243;rax&#46; Entre los pacientes que presentan quistes pulmonares&#44; aproximadamente un 20-30&#37; presentan historia de neumot&#243;rax&#44; siendo el n&#250;mero medio de 2 episodios&#46; Adem&#225;s&#44; cuando se estudian los pacientes con historia de neumot&#243;rax la gran mayor&#237;a presentan quistes pulmonares m&#250;ltiples&#46; El pulm&#243;n m&#225;s afectado suele ser el derecho&#44; aunque pueden afectarse ambos hasta en un 23&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Un reciente estudio ha hallado que el 5-10&#37; de los neumot&#243;rax espont&#225;neos primarios estar&#237;an relacionados con un SBHD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La fisiopatolog&#237;a de los quistes pulmonares es desconocida&#44; la teor&#237;a m&#225;s actual es la &#171;stretch hypothesis&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> que sugiere que el origen de los quistes podr&#237;a estar en los defectos de adhesi&#243;n celular generados por la mutaci&#243;n&#46; Con el tiempo la expansi&#243;n pulmonar repetida &#171;sobre-expande&#187; el espacio alveolar especialmente en las regiones pulmonares con mayores cambios en el volumen alveolar&#46; La TAC tor&#225;cica es la exploraci&#243;n &#243;ptima para el diagn&#243;stico de la afectaci&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de tumores renales en estos pacientes var&#237;a seg&#250;n los estudios de un 6&#44;5 a un 34&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; con una predilecci&#243;n por el sexo masculino y una edad de presentaci&#243;n comprendida entre los 20-55 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Las lesiones renales suelen ser bilaterales y multifocales&#44; con unos determinados tipos histol&#243;gicos entre los que se incluir&#237;an 5&#58; formas h&#237;bridas de oncocitoma y carcinoma crom&#243;fobo &#40;50&#37;&#41; o formas puras de carcinoma crom&#243;fobo &#40;34&#37;&#41;&#44; oncoc&#237;tico &#40;5&#37;&#41;&#44; de c&#233;lulas claras &#40;3&#37;&#41; o papilar &#40;2&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Referente a la asociaci&#243;n&#44; por parte de algunos autores&#44; del SBHD y el c&#225;ncer de colon&#44; no se ha descrito una indicaci&#243;n espec&#237;fica de colonoscopia en estos pacientes&#44; siendo la recomendaci&#243;n la misma que para la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; ante la presencia de un paciente con m&#250;ltiples neumot&#243;rax de repetici&#243;n con una TAC que revela quistes pulmonares bilaterales&#44; cabe plantear una exploraci&#243;n dermatol&#243;gica en busca de lesiones cut&#225;neas accesibles a biopsia y un estudio gen&#233;tico&#46; Este diagn&#243;stico justifica el estudio abdominal y el seguimiento de estos pacientes para detectar y tratar precozmente posibles tumores renales&#46;</p></span>"
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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2018 September 3 4 7
2018 April 0 1 1
2018 February 0 4 4
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