Carta científica
Leiomiosarcoma de arteria pulmonar, diagnóstico mediante resonancia magnética, PET-TC y EBUS-TBNA
Pulmonary Artery Leiomyosarcoma Diagnosed by Magnetic Resonance, PET-CT and EBUS-TBNA
Laura Romero Francés
, Juan Antonio Royo Prats
Corresponding author
Servicio de Neumología, Hospital Universitario General de Castellón, Castellón de la Plana, España
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Presentamos un paciente en el que mediante resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET-TC) se cambió el diagnóstico de sospecha de TEP a leiomiosarcoma de la arteria pulmonar. Posteriormente, fue confirmado mediante ecobroncoscopia (EBUS-TBNA).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 58 años, diabético tipo 2 y exfumador de 25 años/paquete, al que se le realizó un ecocardiograma transtorácico por protocolo de donación de trasplante renal, observándose una dilatación de cavidades derechas y presión de la arteria pulmonar sistólica (PAPS) estimada de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. Presentaba disnea grado 2 de la escala mMRC, sin otra clínica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico estaba eupneico, con SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> basal del 96% y presión arterial de 140/100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. Presentaba un soplo sistólico en foco aórtico <span class="elsevierStyleSmallCaps">II/IV</span>, siendo el resto de la exploración normal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el electrocardiograma se observaban hallazgos sugestivos de crecimiento de cavidades derechas. La radiografía de tórax era normal. Con sospecha de hipertensión pulmonar secundaria a una comunicación interauricular, se realizó un ecocardiograma transesofágico (ETE), que la descartó, pero en el que se observó una disminución del calibre de la arteria pulmonar. Se solicitó una angiografía por tomografía axial computarizada (angioTC), en la que se halló una oclusión de la arteria pulmonar izquierda y parcial de la derecha, junto con un aumento del diámetro del cono de la arteria pulmonar, sugestiva de TEP bilateral crónico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el paciente no presentaba factores de riesgo conocidos, se asumió que se trataba de un TEP y se inició terapia anticoagulante, mientras se realizaba el estudio de extensión. Se solicitó una gammagrafía pulmonar que confirmó la ausencia de perfusión pulmonar izquierda, sin alteraciones en el pulmón derecho. Mediante cateterismo derecho, se confirmó una hipertensión pulmonar severa. Sin embargo, tanto el dímero D como la ecografía Doppler de miembros inferiores fueron negativos. También fue negativo el estudio de trombofilia, marcadores inflamatorios, tumorales y de autoinmunidad. Después de 3 meses de tratamiento anticoagulante, el paciente presentaba persistencia de la disnea. El angioTC de control mostró un aumento del defecto de repleción en la arteria pulmonar derecha, junto con infiltrados pulmonares aislados.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la mala evolución, se solicitó una RM de tórax con contraste, en la que se evidenció una masa en mediastino, isointensa a la musculatura en T1 e hiperintensa en T2 por la captación de contraste, sugestiva de leiomiosarcoma de la arteria pulmonar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b). Dicha lesión ocupaba totalmente la luz de la arteria pulmonar izquierda y parcialmente la del tronco común de la arteria pulmonar, con infiltración de la grasa mediastínica en torno a los vasos afectados, ventana aortopulmonar y aorta torácica ascendente. También se observó captación a dicho nivel en la PET-TC de cuerpo completo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>c), sin otros focos captantes. El diagnóstico anatomopatológico de leiomiosarcoma fue confirmado mediante punción por aspiración con aguja fina (PAAF) de la masa por EBUS-TBNA a través de la estación ganglionar 7, con células neoplásicas que expresaban vimentina, actina de músculo liso y desmina. La técnica se efectuó sin complicaciones. Dada la extensión de la lesión, se consideró irresecable. El paciente falleció de forma súbita días después de completar el diagnóstico.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El leiomiosarcoma de arteria pulmonar es un tumor maligno raro, del que se han descrito poco más de 100 casos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su sintomatología suele ser inespecífica e insidiosa, presentando en la exploración física signos de disfunción del ventrículo derecho. En la radiografía de tórax se pueden observar nódulos pulmonares, dilatación de la arteria pulmonar, hipoperfusión y cardiomegalia, aunque puede ser normal. El ecocardiograma transtorácico suele hallar dilatación del ventrículo derecho y PAPS estimada alta; a veces puede observarse obstrucción del tronco de la arteria pulmonar, sin distinguir su causa. La utilidad del ETE no se ha definido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El angioTC detecta defectos de repleción en la luz de la arteria pulmonar, pero puede no diferenciar entre trombo y tumor si no hay lesiones secundarias como nódulos pulmonares o adenopatías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El diagnóstico diferencial incluye arteritis de la arteria pulmonar, estenosis pulmonar congénita, neoplasias torácicas y TEP crónico. De ellos, el más frecuente es el TEP crónico, siendo el resto de opciones casos excepcionales.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La complejidad de su diagnóstico se fundamenta en esto último, junto con el carácter paucisintomático del paciente con ausencia de clínica sugestiva de proceso neoformativo. Sin embargo, la falta de respuesta tras anticoagulación y la presencia de un defecto de perfusión masivo unilateral en la gammagrafía pulmonar deben hacer replantear el diagnóstico.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las 2 pruebas no invasivas que pueden diferenciar entre trombo y masa son la RM con gadolinio y la PET-TC: en la RM, el tumor se contrasta con la inyección de gadolinio mientras que el trombo no<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. A su vez, recientemente se ha comprobado que el aumento de captación de un defecto de repleción en la PET-TC con 18-fluoro-2-desoxi-D-glucosa sugiere malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnostico de certeza es anatomopatológico, normalmente mediante autopsia, biopsia, o directamente en el acto quirúrgico. El diagnóstico mediante EBUS-TBNA, si bien excepcional, se ha descrito previamente con buenos resultados, proponiéndose como una técnica factible para llevar a cabo el diagnóstico diferencial entre trombo y tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Su principal riesgo es el sangrado, especialmente en pacientes con hipertensión pulmonar, además incrementado por el aumento del tamaño de las arterias bronquiales que puede ir asociado a la obstrucción proximal de las arterias pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Sin embargo, la probabilidad de sangrado se minimiza al utilizar el Doppler color sobre las imágenes ecográficas en tiempo real, puesto que así se puede evitar puncionar las áreas de flujos sanguíneos altos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Hasta la fecha, no se han comunicado complicaciones serias en el uso del EBUS-TBNA en este contexto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Por ello, el EBUS-TBNA se está posicionando como una nueva técnica segura y mínimamente invasiva para el diagnóstico de tumores mediastínicos, incluyendo los tumores de la arteria pulmonar. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. En casos de tumor irresecable, el pronóstico es infausto.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1747 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 123769 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) AngioTC que muestra defecto de repleción total de arteria pulmonar izquierda y parcial de la derecha. b) RM en T2 que muestra lesión discretamente hiperintensa después de la administración de gadolinio endovenoso. c) PET-TC con hipercaptación al mismo nivel.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Leiomiosarcoma primario pulmonar. 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| 2024 November | 5 | 3 | 8 |
| 2024 October | 72 | 20 | 92 |
| 2024 September | 73 | 16 | 89 |
| 2024 August | 89 | 41 | 130 |
| 2024 July | 68 | 19 | 87 |
| 2024 June | 104 | 29 | 133 |
| 2024 May | 65 | 17 | 82 |
| 2024 April | 78 | 26 | 104 |
| 2024 March | 83 | 24 | 107 |
| 2024 February | 55 | 34 | 89 |
| 2023 March | 23 | 3 | 26 |
| 2023 February | 102 | 39 | 141 |
| 2023 January | 79 | 21 | 100 |
| 2022 December | 108 | 38 | 146 |
| 2022 November | 96 | 20 | 116 |
| 2022 October | 89 | 36 | 125 |
| 2022 September | 61 | 23 | 84 |
| 2022 August | 71 | 37 | 108 |
| 2022 July | 53 | 42 | 95 |
| 2022 June | 55 | 30 | 85 |
| 2022 May | 59 | 28 | 87 |
| 2022 April | 52 | 32 | 84 |
| 2022 March | 56 | 36 | 92 |
| 2022 February | 43 | 29 | 72 |
| 2022 January | 72 | 41 | 113 |
| 2021 December | 53 | 43 | 96 |
| 2021 November | 52 | 56 | 108 |
| 2021 October | 55 | 38 | 93 |
| 2021 September | 48 | 40 | 88 |
| 2021 August | 49 | 39 | 88 |
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| 2021 March | 62 | 21 | 83 |
| 2021 February | 53 | 29 | 82 |
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| 2020 December | 48 | 23 | 71 |
| 2020 November | 53 | 20 | 73 |
| 2020 October | 62 | 22 | 84 |
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| 2020 February | 54 | 18 | 72 |
| 2020 January | 53 | 16 | 69 |
| 2019 December | 64 | 23 | 87 |
| 2019 November | 49 | 17 | 66 |
| 2019 October | 37 | 16 | 53 |
| 2019 September | 42 | 22 | 64 |
| 2019 August | 41 | 17 | 58 |
| 2019 July | 34 | 19 | 53 |
| 2019 June | 56 | 9 | 65 |
| 2019 May | 61 | 25 | 86 |
| 2019 April | 99 | 34 | 133 |
| 2019 March | 49 | 31 | 80 |
| 2019 February | 33 | 24 | 57 |
| 2019 January | 29 | 21 | 50 |
| 2018 December | 43 | 26 | 69 |
| 2018 November | 73 | 15 | 88 |
| 2018 October | 129 | 28 | 157 |
| 2018 September | 56 | 17 | 73 |
| 2018 August | 1 | 0 | 1 |
| 2018 July | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 April | 46 | 7 | 53 |
| 2018 March | 68 | 6 | 74 |
| 2018 February | 64 | 14 | 78 |
| 2018 January | 73 | 10 | 83 |
| 2017 December | 87 | 20 | 107 |
| 2017 November | 0 | 1 | 1 |
| 2017 October | 2 | 1 | 3 |
| 2017 September | 17 | 8 | 25 |
| 2017 August | 2 | 2 | 4 |
| 2017 July | 0 | 2 | 2 |
| 2017 May | 0 | 1 | 1 |
| 2017 April | 0 | 3 | 3 |
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