Carta científica
Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto como diagnóstico diferencial de tuberculosis ganglionar. Reporte del primer caso de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto en Perú
Kikuchi-Fujimoto Disease as a Differential Diagnosis for Lymph Nodetuberculosis. The First Case of Kikuchi-Fujimoto Disease in Peru
Jorge Nelson Chung Ching
Hospital Nacional Arzobispo Loayza, Lima, Perú
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En el derecho se observa la arteria proveniente de la aorta abdominal con su drenaje venoso a aurícula izquierda, a través de la vena pulmonar inferior derecha. 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La afectación ganglionar, especialmente, representa un reto diagnóstico, pues suele ser difícil, y en ocasiones pueden darse tratamientos sin la certeza provista por la evidencia científica, dado que puede confundirse con la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente varón de 7 años natural de Lima, estudiante de 2.° grado de primaria que acude al servicio de neumología referido por pediatría evidenciando adenopatía axilar izquierda, sin datos previos que involucren síntomas respiratorios ni fiebre. Como antecedentes de importancia presenta vacunación completa según esquema de vacunación vigente de la OMS, que para Latinoamérica incluye bacilo Calmette-Guérin (BCG), sin historia de TBC previa, una probable exposición a TBC referida por la madre, quien afirma que 6 meses antes del cuadro acudió con el niño a un establecimiento penitenciario para visitar a un pariente privado de su libertad. El pariente no presentaba diagnóstico de TBC, pero en Perú, por la alta prevalencia de esta enfermedad en la población carcelaria, se considera factor de riesgo de infección de TBC el acudir a estos establecimientos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al examen no se encontraron anormalidades respiratorias, pero se evidenciaron adenopatías dolorosas de ±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en la región axilar izquierda. El resto del examen fue normal y no se encontraron anormalidades en la analítica sanguínea. En los exámenes auxiliares la radiografía de tórax evidenció aumento de trama bronco vascular, sin lesiones patológicas, la ecografía confirmó el hallazgo de adenopatías axilares de 2,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Las pruebas de tuberculina (PPD) y baciloscopia para bacilos alcohol-ácido resistentes en esputo fueron negativas. Se le practicó una biopsia ganglionar, enviándose la muestra a estudio. No se realizaron cultivos de la biopsia para <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium tuberculosis</span>. Ante el hallazgo en anatomía patológica que reportó linfadenitis crónica con tendencia granulomatosa se consideró TBC ganglionar como primera opción indicando el ingreso a programa de TBC para iniciar tratamiento. Sin embargo, como parte de un protocolo especial se realizó reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por sus siglas en inglés de) para <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium tuberculosis</span> con secuencia IS6110 en biopsia de ganglio, con resultado negativo, y se enviaron muestras para inmunohistoquímica con los siguientes resultados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue considerado un caso de EKF y no recibió tratamiento antituberculoso. El cuadro se resolvió a las 3 semanas de tratamiento sintomático.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La linfadenitis cervical tuberculosa es la manifestación más común de TBC en cabeza y cuello en nuestro medio, representando aproximadamente el 15% de los casos de TBC extrapulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Tanto la linfadenitis tuberculosa como la EKF son entidades que forman parte del diagnóstico deferencial de las adenopatías necrosantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2-5</span></a>. Esta última es una enfermedad rara, que consiste en una linfadenitis necrosante histiocitaria, generalmente autolimitada y de curso benigno, que afecta principalmente a sujetos jóvenes con predominio de las mujeres sobre los varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Aunque se ha descrito principalmente en población asiática, se han reportado casos en casi todas las latitudes, y su forma de presentación habitual es con adenopatías cervicales (70-90%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, generalmente unilaterales, acompañadas en algunos casos de fiebre, fatiga, sudoración nocturna, alteraciones gastrointestinales y cutáneas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3,5,7,8</span></a>. Los datos de laboratorio y de imágenes no son característicos, por lo que el diagnóstico suele ser difícil, requiriéndose para su correcta identificación una biopsia ganglionar, ya que las muestras de aspiración con aguja fina suelen ser poco contributivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogénesis no ha sido aclarada hasta hoy, pero se postula que tanto el interferón como la interleucina-6 (IL-6) o la apoptosis celular podrían tener algún papel orientado siempre a etiologías virales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5,9,10</span></a> o autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9,11</span></a>. Parece estar claro que la EKF es una reacción exagerada mediada por linfocitos T a una variedad de estímulos, en su mayoría infecciosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5,7,8,12</span></a>. La evolución es habitualmente benigna, con resolución en pocos meses sin tratamiento específico, sin embargo existen casos con evolución más grave, pero son raros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5,7,13</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histológicos corresponden a 3 etapas de la enfermedad (proliferativa, necrosante y xantomatosa) las cuales representan cambios progresivos y evolutivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. El inmunofenotipo típico de esta enfermedad consiste en una predominancia de células T con predominancia de CD8+ sobre CD4+. La inmunohistoquímica compatible muestra CD68 y CD3+, CD20+/− y CD30−. Los histiocitos expresan mieloperoxidasa y CD68 característico de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiografía de tórax debería ser incluida en todos los pacientes para eliminar la posibilidad de otras causas como neoplasias o TBC. La tomografía espiral multicorte es especialmente útil para localizar la adenopatía más accesible para la biopsia y determinar la extensión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el Perú, por ser un país de altísima prevalencia de TBC, encontramos afectación ganglionar en buena parte de los casos. Como parte de los protocolos de diagnóstico se realizan los estudios de biopsias ganglionares, y se consideran factores epidemiológicos y otros hallazgos de laboratorio. Sin embargo, en ocasiones se indica tratamiento antituberculoso sin llegar a encontrar la evidencia científica concluyente y sin explorar las demás opciones etiológicas entre ellas este primer caso de EKF, por lo que consideramos importante incluir esta enfermedad dentro del diagnóstico diferencial de adenopatías, especialmente para la TBC ganglionar, debiéndose completar los estudios pertinentes. a fin de no prescribir tratamientos costosos, innecesarios y con riesgos significativos para los pacientes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2249 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 1026636 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) BK negativo; B) PAS negativo; C) EBV negativo; D) CD3 positivo parcial; E) CD15 negativo; F) CD20 positivo parcial; G) CD30 positivo en linfocitos reactivos y H) CD68 positivo para histiocitos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0075" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Norma técnica de salud para la atención integral de las personas afectadas por tuberculosis/Ministerio de Salud. 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| 2024 October | 70 | 22 | 92 |
| 2024 September | 53 | 12 | 65 |
| 2024 August | 83 | 38 | 121 |
| 2024 July | 66 | 21 | 87 |
| 2024 June | 110 | 23 | 133 |
| 2024 May | 94 | 20 | 114 |
| 2024 April | 70 | 28 | 98 |
| 2024 March | 94 | 28 | 122 |
| 2024 February | 41 | 23 | 64 |
| 2023 July | 1 | 0 | 1 |
| 2023 April | 1 | 0 | 1 |
| 2023 March | 9 | 5 | 14 |
| 2023 February | 75 | 27 | 102 |
| 2023 January | 61 | 22 | 83 |
| 2022 December | 84 | 29 | 113 |
| 2022 November | 72 | 29 | 101 |
| 2022 October | 67 | 40 | 107 |
| 2022 September | 62 | 27 | 89 |
| 2022 August | 62 | 36 | 98 |
| 2022 July | 43 | 41 | 84 |
| 2022 June | 50 | 24 | 74 |
| 2022 May | 47 | 37 | 84 |
| 2022 April | 60 | 50 | 110 |
| 2022 March | 65 | 45 | 110 |
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| 2022 January | 111 | 48 | 159 |
| 2021 December | 68 | 42 | 110 |
| 2021 November | 64 | 50 | 114 |
| 2021 October | 82 | 48 | 130 |
| 2021 September | 47 | 39 | 86 |
| 2021 August | 54 | 35 | 89 |
| 2021 July | 41 | 34 | 75 |
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| 2021 May | 47 | 45 | 92 |
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| 2021 March | 112 | 29 | 141 |
| 2021 February | 74 | 31 | 105 |
| 2021 January | 78 | 19 | 97 |
| 2020 December | 54 | 14 | 68 |
| 2020 November | 53 | 18 | 71 |
| 2020 October | 84 | 35 | 119 |
| 2020 September | 77 | 19 | 96 |
| 2020 August | 81 | 24 | 105 |
| 2020 July | 61 | 27 | 88 |
| 2020 June | 51 | 20 | 71 |
| 2020 May | 66 | 17 | 83 |
| 2020 April | 44 | 21 | 65 |
| 2020 March | 50 | 17 | 67 |
| 2020 February | 87 | 24 | 111 |
| 2020 January | 95 | 29 | 124 |
| 2019 December | 66 | 26 | 92 |
| 2019 November | 58 | 15 | 73 |
| 2019 October | 80 | 12 | 92 |
| 2019 September | 73 | 25 | 98 |
| 2019 August | 57 | 14 | 71 |
| 2019 July | 72 | 32 | 104 |
| 2019 June | 55 | 15 | 70 |
| 2019 May | 82 | 34 | 116 |
| 2019 April | 106 | 39 | 145 |
| 2019 March | 70 | 17 | 87 |
| 2019 February | 73 | 15 | 88 |
| 2019 January | 79 | 15 | 94 |
| 2018 December | 56 | 21 | 77 |
| 2018 November | 91 | 19 | 110 |
| 2018 October | 98 | 18 | 116 |
| 2018 September | 52 | 32 | 84 |
| 2018 July | 3 | 0 | 3 |
| 2018 June | 3 | 0 | 3 |
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| 2018 March | 56 | 8 | 64 |
| 2018 February | 34 | 14 | 48 |
| 2018 January | 48 | 6 | 54 |
| 2017 December | 56 | 11 | 67 |
| 2017 November | 34 | 33 | 67 |
| 2017 October | 55 | 18 | 73 |
| 2017 September | 45 | 25 | 70 |
| 2017 August | 58 | 25 | 83 |
| 2017 July | 1 | 1 | 2 |
| 2017 June | 2 | 1 | 3 |
| 2017 May | 24 | 12 | 36 |
| 2017 April | 0 | 1 | 1 |
| 2017 January | 0 | 1 | 1 |
| 2016 November | 0 | 5 | 5 |
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