Carta científica
Hemorragia intraquística en paciente con afectación pulmonar quística secundaria a enfermedad por depósito de cadenas ligeras
Intracystic hemorrhage in a patient with pulmonary cystic disorder related to light-chain deposition disease
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B) Imagen axial de la TC de tórax (ventana de pulmón) en la que se visualizan múltiples lesiones quísticas confluyentes en la periferia de ambos pulmones. Nótese la presencia de pequeños vasos pulmonares (flechas) que atraviesan las formaciones quísticas. C) Radiografía de tórax en la que se identifica la aparición de un nivel hidroaéreo (flechas) en una lesión quística de la base pulmonar izquierda (asterisco). D) Reconstrucción axial proyección de mínima intensidad (minIP), en la que se aprecia el nivel hidroaéreo (flechas) correspondiente al sangrado en el interior de una lesión quística (asterisco) del lóbulo inferior izquierdo.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad por depósito de cadenas ligeras (EDCL) es una rara entidad sistémica caracterizada por la acumulación de cadenas ligeras de inmunoglobulinas en múltiples órganos y se asocia, en la mayor parte de los casos, a mieloma múltiple o a trastornos linfoproliferativos. A diferencia de la amiloidosis, el material no fibrilar depositado no se tiñe con rojo Congo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los órganos más afectados son el riñón, el corazón, el hígado y el sistema nervioso. La afectación pulmonar secundaria a EDCL es muy infrecuente, y suele presentarse en forma de quistes pulmonares confluyentes, aunque existen formas de presentación atípicas como nódulos o bronquiectasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una hemorragia intraquística pulmonar secundaria a anticoagulación en una paciente no fumadora de 59 años con afectación pulmonar quística grave asociada a una EDCL. La paciente consultó por disnea progresiva y dolor torácico, y entre sus antecedentes personales destacaban, además de la enfermedad pulmonar quística secundaria a EDCL (para la que se encuentra en lista de espera para un trasplante pulmonar), un mieloma múltiple diagnosticado 8 años antes y un síndrome nefrótico refractario a tratamiento esteroideo secundario a la EDCL. Una radiografía de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A) demostró múltiples imágenes quísticas en ambos pulmones de predominio subpleural (ya conocidas). Una angiotomografía computarizada (angio-TC) de tórax detectó un tromboembolismo pulmonar (TEP), además de la presencia de grandes lesiones quísticas subpleurales de paredes finas en todos los lóbulos (descritas en estudios previos) atravesadas de vasos pulmonares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Cuatro semanas después del inicio del tratamiento anticoagulante, la paciente presentó un episodio de dolor torácico izquierdo y un esputo hemoptoico, detectándose en la radiografía de tórax la aparición de un nivel hidroaéreo en la base pulmonar izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C). Una tomografía computarizada (TC) de tórax confirmó la presencia de un nivel hidroaéreo en el interior de una lesión quística del lóbulo inferior izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D). La densidad elevada del componente líquido intracavitario sugería un sangrado reciente. Se procedió a embolizar con partículas de <span class="elsevierStyleItalic">gelfoam</span> las ramas arteriales pulmonares que rodeaban la formación quística sangrada, mejorando la sintomatología de la paciente.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EDCL es una rara enfermedad sistémica, que suele asociarse a discrasias de células plasmáticas o a síndrome linfoproliferativo, en la que las cadenas ligeras de inmunoglobulinas se depositan en múltiples tejidos (especialmente en riñón, hígado y corazón)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Cuando afecta al pulmón puede hacerlo en forma de una enfermedad quística difusa, de nódulos o de bronquiectasias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La forma de afectación quística pulmonar es la más frecuente, presentando los quistes un tamaño variable (con tendencia a confluir), una distribución difusa, una pared fina, vasos pulmonares en sus paredes y, característicamente, vasos pulmonares atravesando las formaciones quísticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. No hemos encontrado referencias bibliográficas que describan una hemorragia intraquística como complicación en una afectación pulmonar quística difusa asociada a una EDCL. La frecuencia coexistencia de síndrome nefrótico en la EDCL (secundario a la afectación renal) aumenta el riesgo de enfermedad tromboembólica en estos pacientes, por lo que el tratamiento anticoagulante de los eventos tromboembólicos puede aumentar el riesgo de sangrado intracavitario. Asimismo, creemos que es importante tener en cuenta que en la afectación pulmonar quística asociada a una EDCL los vasos que característicamente atraviesan los quistes son vasos pulmonares (y no arterias bronquiales u otras arterias sistémicas), por lo que ante un eventual sangrado intraquístico deberá plantearse una embolización de las arterias pulmonares.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1349 "Ancho" => 1622 "Tamanyo" => 222182 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Radiografía de tórax en la que se observan múltiples formaciones quísticas subpleurales (asteriscos), en ambos pulmones. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 10 | 4 | 14 |
| 2024 October | 80 | 23 | 103 |
| 2024 September | 78 | 9 | 87 |
| 2024 August | 115 | 40 | 155 |
| 2024 July | 77 | 48 | 125 |
| 2024 June | 108 | 24 | 132 |
| 2024 May | 94 | 23 | 117 |
| 2024 April | 93 | 30 | 123 |
| 2024 March | 88 | 25 | 113 |
| 2024 February | 41 | 16 | 57 |
| 2023 June | 1 | 1 | 2 |
| 2023 March | 10 | 4 | 14 |
| 2023 February | 103 | 24 | 127 |
| 2023 January | 83 | 27 | 110 |
| 2022 December | 86 | 27 | 113 |
| 2022 November | 110 | 40 | 150 |
| 2022 October | 81 | 38 | 119 |
| 2022 September | 76 | 26 | 102 |
| 2022 August | 77 | 43 | 120 |
| 2022 July | 74 | 56 | 130 |
| 2022 June | 60 | 27 | 87 |
| 2022 May | 82 | 38 | 120 |
| 2022 April | 86 | 57 | 143 |
| 2022 March | 56 | 47 | 103 |
| 2022 February | 58 | 30 | 88 |
| 2022 January | 72 | 46 | 118 |
| 2021 December | 38 | 39 | 77 |
| 2021 November | 59 | 40 | 99 |
| 2021 October | 80 | 47 | 127 |
| 2021 September | 66 | 36 | 102 |
| 2021 August | 46 | 41 | 87 |
| 2021 July | 28 | 51 | 79 |
| 2021 June | 55 | 42 | 97 |
| 2021 May | 55 | 40 | 95 |
| 2021 April | 106 | 129 | 235 |
| 2021 March | 70 | 37 | 107 |
| 2021 February | 65 | 31 | 96 |
| 2021 January | 43 | 20 | 63 |
| 2020 December | 28 | 14 | 42 |
| 2020 November | 60 | 23 | 83 |
| 2020 October | 71 | 36 | 107 |
| 2020 September | 35 | 14 | 49 |
| 2020 August | 93 | 28 | 121 |
| 2020 July | 35 | 22 | 57 |
| 2020 June | 51 | 17 | 68 |
| 2020 May | 54 | 15 | 69 |
| 2020 April | 64 | 19 | 83 |
| 2020 March | 42 | 22 | 64 |
| 2020 February | 62 | 20 | 82 |
| 2020 January | 70 | 25 | 95 |
| 2019 December | 74 | 20 | 94 |
| 2019 November | 40 | 22 | 62 |
| 2019 October | 59 | 11 | 70 |
| 2019 September | 62 | 22 | 84 |
| 2019 August | 55 | 11 | 66 |
| 2019 July | 47 | 26 | 73 |
| 2019 June | 57 | 11 | 68 |
| 2019 May | 64 | 30 | 94 |
| 2019 April | 95 | 29 | 124 |
| 2019 March | 49 | 29 | 78 |
| 2019 February | 53 | 35 | 88 |
| 2019 January | 34 | 18 | 52 |
| 2018 December | 34 | 19 | 53 |
| 2018 November | 103 | 20 | 123 |
| 2018 October | 122 | 18 | 140 |
| 2018 September | 60 | 8 | 68 |
| 2018 June | 2 | 0 | 2 |
| 2018 May | 65 | 0 | 65 |
| 2018 April | 43 | 5 | 48 |
| 2018 March | 57 | 5 | 62 |
| 2018 February | 40 | 14 | 54 |
| 2018 January | 105 | 10 | 115 |
| 2017 December | 95 | 14 | 109 |
| 2017 November | 35 | 10 | 45 |
| 2017 October | 40 | 15 | 55 |
| 2017 September | 37 | 25 | 62 |
| 2017 August | 48 | 19 | 67 |
| 2017 July | 2 | 1 | 3 |
| 2017 June | 2 | 2 | 4 |
| 2017 May | 15 | 7 | 22 |
| 2017 April | 0 | 1 | 1 |
| 2017 January | 0 | 1 | 1 |
| 2016 October | 0 | 2 | 2 |
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