Carta científica
Afectación adenopática mediastínica por sarcoma de Ewing
Involvement of Mediastinal Lymph Nodes by Ewing's Sarcoma
Alberto Caballero Vázquez
, Paula García Flores, Ángela Herrera Chilla
Corresponding author
Unidad de Gestión Clínica de Neumología, Complejo Hospitalario Universitario de Granada, Granada, España
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Tras el diagnóstico recibió quimioterapia neoadyuvante según esquema VAC/ifosfamida-VP-16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 ciclos, con posterior realización de cirugía radical con resultado anatomopatológico de respuesta patológica completa. El paciente completa de forma adyuvante 12 ciclos con el mismo esquema y pasa a revisiones periódicas. Tras 2 años de periodo libre de enfermedad se diagnostica de probable recidiva pleuro-pulmonar por PET-TAC, describiéndose focos hipermetabólicos en cisura mayor de pulmón derecho y a nivel adenopático subcarinal e hiliar derecho, si bien estas últimas se describían como de probable naturaleza inflamatoria inespecífica, y recomendándose control estrecho por prueba de imagen. Sin alergias medicamentosas conocidas. Sin hábitos tóxicos ni exposiciones ocupacionales. Estudiante; sin antecedentes familiares de interés. Acude a consulta externa de servicio de neumología derivado desde al servicio de oncología médica por presencia de adenopatías mediastínicas sospechosas de recidiva tumoral en PET-TAC. Clínicamente presenta cierta astenia, sin otra sintomatología acompañante. Examen físico dentro de la normalidad. Las pruebas de laboratorio revelaron una bioquímica, hemograma y coagulación estrictamente normales. Se realizó tomografía axial computarizada de tórax, abdomen y pelvis, por parte de oncología médica, evidenciándose conglomerado adenopático en el espacio subcarinal, y adenopatías hiliares bilaterales, sin otros hallazgos a nivel de tórax, abdomen ni pelvis. A la vista de los anteriores hallazgos, se solicitó PET-TAC que destacó la presencia de focos hipermetabólicos sobre pulmón derecho y adenopatías subcarinales e hilio pulmonar derecho, con aumento de intensidad metabólica respecto a PET-TAC previo de revisión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizó ecobroncoscopia bajo sedación profunda controlada por anestesista, objetivándose a nivel subcarinal adenopatía de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con forma redondeada, bordes bien delimitados, ecoestructura homogénea y ausencia de estructura hiliar central ni signos de necrosis, que se puncionó con citopatólogo <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> en sala de exploración en 3 ocasiones, con obtención de material adecuado para realización de estudios posteriores, llegándose al diagnóstico anatomopatológico de metástasis de sarcoma de Ewing. Tras el diagnóstico, el paciente recibió 4 ciclos de quimioterapia según esquema ciclofosfamida-topotecán, con buena tolerancia y respuesta metabólica completa, y posteriormente se realizó trasplante autógeno de sangre periférica (TASPE), con persistencia de respuesta metabólica completa en revisiones posteriores.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en la edad pediátrica. Aproximadamente el 90% de los casos se da en la segunda década de la vida, con un pico de edad de 13 años, y es extremadamente raro en menores de 5 años, tiene una mayor prevalencia masculina con una relación 1,5-2:1. La forma de presentación clínica habitual es dolor y tumefacción de la región afectada, que pueden acompañarse de masa palpable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Ocasionalmente (más común cuando existe enfermedad metastásica) asocian manifestaciones sistémicas como fiebre, astenia, pérdida de peso, leucocitosis, anemia y aumento de la velocidad de sedimentación, que pueden conducir a un diagnóstico erróneo de osteomielitis aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las localizaciones más frecuentes son: las diáfisis de los huesos largos y la pelvis (70-75% de los casos), también presenta especial predilección por la escápula, y menor por las costillas y vértebras; aunque puede afectar a cualquier hueso. Un 15-20% de los pacientes presentan metástasis pulmonares al diagnóstico, en su progresión también puede presentar metástasis óseas y adenopáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La quimioterapia estándar actual para el sarcoma de Ewing incluye entre 4 y 6 ciclos de vincristina, doxorrubicina (adriamicina) y ciclofosfamida, alternando con ifosfamida y etopósido (VDC/IE)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico del sarcoma de Ewing está determinado por diferentes parámetros, que constituyen el índice pronóstico: edad ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18 años, localización extraósea, tamaño mayor o igual a 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, metástasis a distancia (20%), histología <span class="elsevierStyleItalic">postherapy</span><span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>, IIA o IIB, traslocación EWS-FLI1 tipo 2 y niveles elevados de LDH, confieren mal pronóstico. En nuestro caso, el paciente presentaba datos de mal pronóstico (como la presencia de metástasis a distancia de localización mediastínica, confirmada citológicamente mediante EBUS y pleuropulmonar evidenciada por PET-TAC, sin embargo, la estrategia terapéutica multidisciplinar óptima ha hecho que el paciente se haya beneficiado de un correcto tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El diagnóstico de los casos de sarcoma de Ewing con afectación pulmonar descritos en la literatura se realiza, en la inmensa mayoría de los casos, por biopsia transtorácica de lesiones pulmonares accesibles, siendo fundamental el adecuado abordaje de lesiones mediastínicas mediante ecobroncoscopia, de ahí el interés del presente caso, al ser una técnica mínimamente invasiva, de alta rentabilidad diagnóstica y permitiéndonos establecer un diagnóstico diferencial con otras entidades.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1096 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 195102 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Focos hipermetabólicos sobre adenopatías subcarinales e hilio pulmonar derecho.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary primitive neuroectodermal tumor of the lung: Report of two cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "F. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 7 | 1 | 8 |
| 2024 October | 133 | 15 | 148 |
| 2024 September | 90 | 13 | 103 |
| 2024 August | 122 | 43 | 165 |
| 2024 July | 79 | 26 | 105 |
| 2024 June | 102 | 36 | 138 |
| 2024 May | 81 | 29 | 110 |
| 2024 April | 96 | 33 | 129 |
| 2024 March | 83 | 23 | 106 |
| 2024 February | 57 | 23 | 80 |
| 2023 March | 21 | 5 | 26 |
| 2023 February | 131 | 35 | 166 |
| 2023 January | 102 | 30 | 132 |
| 2022 December | 110 | 31 | 141 |
| 2022 November | 151 | 21 | 172 |
| 2022 October | 120 | 36 | 156 |
| 2022 September | 95 | 23 | 118 |
| 2022 August | 85 | 26 | 111 |
| 2022 July | 104 | 42 | 146 |
| 2022 June | 86 | 36 | 122 |
| 2022 May | 134 | 31 | 165 |
| 2022 April | 97 | 27 | 124 |
| 2022 March | 100 | 40 | 140 |
| 2022 February | 103 | 27 | 130 |
| 2022 January | 97 | 33 | 130 |
| 2021 December | 75 | 30 | 105 |
| 2021 November | 98 | 39 | 137 |
| 2021 October | 107 | 42 | 149 |
| 2021 September | 116 | 42 | 158 |
| 2021 August | 75 | 45 | 120 |
| 2021 July | 117 | 20 | 137 |
| 2021 June | 118 | 51 | 169 |
| 2021 May | 111 | 46 | 157 |
| 2021 April | 177 | 101 | 278 |
| 2021 March | 140 | 24 | 164 |
| 2021 February | 115 | 27 | 142 |
| 2021 January | 86 | 29 | 115 |
| 2020 December | 96 | 29 | 125 |
| 2020 November | 104 | 32 | 136 |
| 2020 October | 108 | 29 | 137 |
| 2020 September | 80 | 20 | 100 |
| 2020 August | 105 | 20 | 125 |
| 2020 July | 107 | 33 | 140 |
| 2020 June | 97 | 13 | 110 |
| 2020 May | 100 | 21 | 121 |
| 2020 April | 86 | 13 | 99 |
| 2020 March | 66 | 22 | 88 |
| 2020 February | 92 | 26 | 118 |
| 2020 January | 102 | 30 | 132 |
| 2019 December | 85 | 21 | 106 |
| 2019 November | 77 | 28 | 105 |
| 2019 October | 83 | 19 | 102 |
| 2019 September | 106 | 29 | 135 |
| 2019 August | 75 | 14 | 89 |
| 2019 July | 89 | 23 | 112 |
| 2019 June | 95 | 18 | 113 |
| 2019 May | 93 | 13 | 106 |
| 2019 April | 117 | 22 | 139 |
| 2019 March | 88 | 44 | 132 |
| 2019 February | 78 | 33 | 111 |
| 2019 January | 64 | 17 | 81 |
| 2018 December | 56 | 23 | 79 |
| 2018 November | 105 | 23 | 128 |
| 2018 October | 121 | 33 | 154 |
| 2018 September | 78 | 12 | 90 |
| 2018 June | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 43 | 0 | 43 |
| 2018 April | 45 | 15 | 60 |
| 2018 March | 61 | 12 | 73 |
| 2018 February | 68 | 16 | 84 |
| 2018 January | 44 | 18 | 62 |
| 2017 December | 52 | 22 | 74 |
| 2017 November | 37 | 11 | 48 |
| 2017 October | 33 | 21 | 54 |
| 2017 September | 41 | 25 | 66 |
| 2017 August | 49 | 17 | 66 |
| 2017 July | 38 | 23 | 61 |
| 2017 June | 2 | 1 | 3 |
| 2017 April | 17 | 7 | 24 |
| 2017 January | 0 | 5 | 5 |
| 2016 October | 0 | 2 | 2 |
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