Carta científica
Esclerosis sistémica y sarcoma de Kaposi con afectación pulmonar: una asociación inesperada
Systemic Sclerosis and Kaposi's Sarcoma with Pulmonary Involvement: An Unexpected Association
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B) Infiltrados en lóbulo superior derecho, lóbulo inferior derecho y lóbulo superior izquierdo con pérdida de volumen del hemitórax derecho. C) Evolución radiológica favorable. D) Biopsia pulmonar guiada por tomografía computarizada: engrosamiento inflamatorio de los septos con bolas de fibrina intra-alveolares.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Irene Nieto-Codesido, Teresa Hermida-Romero, Pedro J. Marcos" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Irene" "apellidos" => "Nieto-Codesido" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Teresa" "apellidos" => "Hermida-Romero" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Pedro J." 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La afectación más habitual es la mucocutánea, aunque se puede desarrollar en casi todas las vísceras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En el SK pulmonar pueden resultar afectados el parénquima pulmonar, las vías aéreas, la pleura y/o los ganglios linfáticos intratorácicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. De los 4 tipos de SK, el yatrógeno está relacionado con la administración de tratamientos inmunosupresores, típicamente en pacientes sometidos a trasplante de órgano sólido o que padecen otras enfermedades, tales como una enfermedad AI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Comunicamos el caso de una mujer de 66 años, a quien se diagnosticó ES cutánea limitada a los 40 años de edad y con afectación pulmonar de 4 años de evolución en forma de enfermedad pulmonar intersticial, con patrón de neumonía intersticial usual. La paciente recibía tratamiento con 1.200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día de pentoxifilina, 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día de pantoprazol, 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) de azatioprina y 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día de prednisolona.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras presentar un nódulo parduzco-rojizo en el párpado derecho que se resecó quirúrgicamente, el examen histológico indicó que la lesión era compatible con SK. La serología del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fue negativa. Seis meses más tarde, la paciente desarrolló lesiones nodulares violáceas en la espalda, el abdomen y la parte superior del muslo, y refirió un empeoramiento de los síntomas respiratorios, con más tos y expectoración no purulenta. Se le practicó una tomografía computarizada torácica de alta resolución, que reveló la presencia de múltiples nódulos pulmonares, de tamaño inferior a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, y distribución dispersa en ambos pulmones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). Las pruebas analíticas rutinarias no indicaron cambios significativos, y la distribución de subpoblaciones linfocitarias en sangre periférica fue normal. El resultado de la repetición de la serología del VIH también fue negativo. Se practicó una fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar que reveló una importante linfocitosis, previsible en el contexto de una ES con afectación pulmonar, pero los resultados microbiológicos fueron negativos y no se observaron signos de malignidad. En el examen histológico de la biopsia transtorácica con aguja de uno de los nódulos pulmonares se observó la presencia de unas células fusiformes características y compatibles con un diagnóstico de SK (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). El antígeno nuclear latente (LANA-1) no se analizó, pero el ADN del HVH-8 se detectó mediante la reacción en cadena de la polimerasa, lo que confirmó el diagnóstico de SK. Se ajustó el tratamiento inmunosupresor y se suspendió la azatioprina. Se hizo un estrecho seguimiento de las lesiones de SK de la paciente, que permanecieron estables, y se decidió que, si se observaba progresión del SK, se iniciaría quimioterapia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta donde alcanza nuestro conocimiento, esta es la primera descripción de un caso de sarcoma de Kaposi con afectación pulmonar en un paciente con ES. Se ha demostrado que la prevalencia de daños genéticos que predisponen a la carcinogénesis es más alta en pacientes con ES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las neoplasias malignas pulmonares y las hematológicas son las que se asocian a la ES con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de SK es muy baja en pacientes con enfermedades AI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Sin embargo, el hecho de padecer una enfermedad AI parece constituir, por sí mismo, un factor de riesgo de desarrollo de SK, y se han notificado algunos casos en pacientes previamente no tratados con inmunosupresores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo, es bien conocido que el tratamiento inmunosupresor puede inducir o desencadenar el desarrollo de un SK en pacientes previamente infectados por el virus HVH-8<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, pero todavía no se ha establecido ninguna relación entre el tipo, la duración y la dosis requeridos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También se ha descrito que el SK relacionado con la inmunosupresión suele ser agresivo, y que produce afectación visceral con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, la paciente había recibido tratamiento crónico con una combinación de corticoides y azatioprina, y presentaba la particularidad de padecer SK cutáneo y pulmonar. Desconocemos hasta qué punto las manifestaciones pulmonares guardaban relación con la afectación pulmonar debida a la ES, pero cabe la posibilidad de que estén asociadas.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este contexto, interpretamos que, en ausencia de otros factores predisponentes, es decir, de infección por VIH, la aparición del SK estaba relacionada con el tratamiento y/o la enfermedad.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al manejo de estos pacientes, se debería intentar modificar, reducir o suspender la medicación inmunosupresora, puesto que esto causa la remisión del SK en aproximadamente un 50% de los casos, mientras que los pacientes refractarios o cuyo curso de la enfermedad sea más grave, posiblemente precisarán radioterapia y/o quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 895 "Ancho" => 2498 "Tamanyo" => 308768 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Tomografía computarizada torácica de alta resolución, que muestra múltiples nódulos bilaterales. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 4 | 4 | 8 |
| 2024 October | 86 | 20 | 106 |
| 2024 September | 78 | 15 | 93 |
| 2024 August | 105 | 25 | 130 |
| 2024 July | 66 | 20 | 86 |
| 2024 June | 88 | 28 | 116 |
| 2024 May | 97 | 36 | 133 |
| 2024 April | 79 | 20 | 99 |
| 2024 March | 67 | 24 | 91 |
| 2024 February | 52 | 28 | 80 |
| 2023 March | 22 | 0 | 22 |
| 2023 February | 113 | 29 | 142 |
| 2023 January | 92 | 29 | 121 |
| 2022 December | 99 | 23 | 122 |
| 2022 November | 136 | 29 | 165 |
| 2022 October | 134 | 32 | 166 |
| 2022 September | 112 | 22 | 134 |
| 2022 August | 85 | 46 | 131 |
| 2022 July | 89 | 43 | 132 |
| 2022 June | 91 | 31 | 122 |
| 2022 May | 117 | 36 | 153 |
| 2022 April | 124 | 33 | 157 |
| 2022 March | 135 | 33 | 168 |
| 2022 February | 105 | 39 | 144 |
| 2022 January | 118 | 42 | 160 |
| 2021 December | 75 | 45 | 120 |
| 2021 November | 88 | 43 | 131 |
| 2021 October | 75 | 38 | 113 |
| 2021 September | 54 | 48 | 102 |
| 2021 August | 59 | 37 | 96 |
| 2021 July | 57 | 31 | 88 |
| 2021 June | 96 | 51 | 147 |
| 2021 May | 85 | 40 | 125 |
| 2021 April | 255 | 86 | 341 |
| 2021 March | 127 | 29 | 156 |
| 2021 February | 105 | 31 | 136 |
| 2021 January | 85 | 26 | 111 |
| 2020 December | 91 | 23 | 114 |
| 2020 November | 86 | 26 | 112 |
| 2020 October | 121 | 24 | 145 |
| 2020 September | 86 | 21 | 107 |
| 2020 August | 68 | 22 | 90 |
| 2020 July | 81 | 23 | 104 |
| 2020 June | 115 | 22 | 137 |
| 2020 May | 99 | 26 | 125 |
| 2020 April | 62 | 26 | 88 |
| 2020 March | 100 | 29 | 129 |
| 2020 February | 101 | 19 | 120 |
| 2020 January | 114 | 24 | 138 |
| 2019 December | 93 | 22 | 115 |
| 2019 November | 70 | 21 | 91 |
| 2019 October | 83 | 24 | 107 |
| 2019 September | 155 | 22 | 177 |
| 2019 August | 90 | 19 | 109 |
| 2019 July | 121 | 21 | 142 |
| 2019 June | 93 | 14 | 107 |
| 2019 May | 156 | 22 | 178 |
| 2019 April | 104 | 15 | 119 |
| 2019 March | 60 | 21 | 81 |
| 2019 February | 50 | 24 | 74 |
| 2019 January | 49 | 23 | 72 |
| 2018 December | 47 | 29 | 76 |
| 2018 November | 109 | 30 | 139 |
| 2018 October | 149 | 31 | 180 |
| 2018 September | 63 | 14 | 77 |
| 2018 August | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 26 | 0 | 26 |
| 2018 April | 61 | 15 | 76 |
| 2018 March | 44 | 18 | 62 |
| 2018 February | 65 | 20 | 85 |
| 2018 January | 36 | 27 | 63 |
| 2017 December | 75 | 18 | 93 |
| 2017 November | 42 | 5 | 47 |
| 2017 October | 35 | 23 | 58 |
| 2017 September | 40 | 23 | 63 |
| 2017 August | 36 | 28 | 64 |
| 2017 July | 40 | 12 | 52 |
| 2017 June | 60 | 26 | 86 |
| 2017 May | 1 | 2 | 3 |
| 2017 April | 13 | 5 | 18 |
| 2017 March | 5 | 4 | 9 |
| 2017 January | 0 | 1 | 1 |
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