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Por las formas clínicas de presentación, tan inespecíficas como la tos, y radiológicas, como son los nódulos pulmonares, supone un reto diagnóstico para los clínicos. Describimos nuestra experiencia diagnóstica en esta enfermedad con los 2 casos que exponemos a continuación.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1.</span> Mujer de 66 años con carcinoma intraductal de mama, con receptores hormonales positivos, tratada mediante tumorectomía, radioterapia y hormonoterapia adyuvantes. Padeció derrame pericárdico crónico asociado a la radioterapia que precisó evacuación. En TAC de control se observaron nódulos pulmonares que requirieron valoración.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Contaba tos crónica desde hacía años. La exploración funcional mostraba una capacidad vital forzada de 1.820<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">3</span> (80,5%) y un volumen espiratorio forzado en el primer segundo de 1.120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">3</span> (59,6%), cociente del 61,33%. En la TAC se observaron múltiples imágenes nodulares de diferentes tamaños distribuidas por ambos campos pulmonares. Seis meses después apreciamos un crecimiento del número y tamaño de los nódulos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografía con emisión de positrones (PET)-TAC detectó nódulos sólidos de entre 8 y 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con SUV máximo de 3,88. Otros no presentaron captación. Además se detectaron 3 adenopatías con un SUV máximo de 6,8 hasta 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm a nivel cervical derecho y retromandibular. La broncoscopia no aportó información relevante, salvo crecimiento de <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus fumigatus</span> en el aspirado bronquial que posteriormente se negativizó. Dos meses más tarde, una videotoracoscopia con resecciones en cuña del lóbulo medio e inferior derecho mostró una hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas asociada a tumorlets y tumores carcinoides típicos periféricos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2.</span> Mujer de 29 años, con prótesis mamarias bilaterales, diagnosticada de asma bronquial extrínseco, con clínica de tos crónica. La espirometría, radiografía de tórax y senos paranasales fueron normales. En la TAC de tórax aparecían micronódulos pulmonares bilaterales de aspecto residual. Nueve meses más tarde, a la madre de la paciente le detectaron múltiples nódulos pulmonares que fueron extirpados mediante resección en cuña del lóbulo medio y lóbulo inferior derecho. El anatomopatólogo describía tumor carcinoide típico periférico asociado a tumorlets y a hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas. Los ganglios mediastínicos extirpados no mostraron alteraciones. Con más detalle, informaba sobre una proliferación multifocal de células neuroendocrinas que se distribuían en lesiones tumorales de más de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en al menos 2 de ellas, en otras de menos de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en más de 7, así como en forma de hiperplasia intraepitelial de células neuroendocrinas. Se observaron menos de 2 mitosis por 10 CGA. Cromogranina, sinaptofisina y CD 56 resultaron positivos, y el estudio con calcitonina resultó negativo. Con estos datos de este familiar de primer grado solicitamos TAC de control a nuestra paciente, a la que se informó más detalladamente de la existencia de múltiples nódulos pulmonares de menos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, con un diámetro medio de unos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, bilaterales, redondeados difusos, sin calcificaciones en su interior, en número de unos 25 en pulmón derecho y 15 en el pulmón izquierdo. La broncoscopia detectó signos directos de neoplasia en bronquio de la língula. La biopsia de la lesión resultó un carcinoide típico con buena diferenciación. La gammagrafía con fluoro 18-L dihidroxifenilalanina (F18.Flúor-DOPA) mostró 3 nódulos en el lóbulo inferior derecho, el mayor de ellos de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con un SUV máximo de 1,09 (SUV del parénquima 0,49), y 4 nódulos en el pulmón izquierdo, 2 de estos en la língula, el mayor de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con SUV máximo de 0,78 (SUV del parénquima de 0,37) y otro de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con SUV máximo de 0,79.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hiperplasia idiopática difusa de células neuroendocrinas (DIPNECH, siglas en inglés) es una entidad que cada año la encontramos con más facilidad en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es un sobrecrecimiento generalizado y extenso de células neuroendocrinas en la vía aérea periférica y es considerada lesión premaligna. Las formas clínicas de presentación asintomática, como es el caso de la madre de nuestra segunda paciente, tos, disnea, sibilantes, propios de enfermedades tan prevalentes como el asma o la bronquiolítis contribuyen a no sospecharla, no investigarla y no conocer su prevalencia real. La exploración funcional respiratoria puede ir desde normal hasta patrón obstructivo o mixto. En las pruebas de imagen, el patrón micronodular bilateral es su forma de presentación más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En nuestro caso 2, no tenemos muestra más amplia, como se recomienda para el diagnóstico de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, pero el antecedente familiar de hiperplasia idiopática difusa de células neuroendocrinas, la historia clínica, las alteraciones radiográficas, junto con los resultados de la biopsia conllevaron una reinterpretación de lesiones que inicialmente se entendieron como residuales. No conocemos datos sobre acúmulo familiar de esta enfermedad. En el estudio de Gorshtein et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, no encuentran esta relación en ninguno de los 11 casos recogidos. En otras ocasiones, la radiología demuestra atrapamiento aéreo, patrón en mosaico, los cuales podrían pasar desapercibidos si no realizamos TAC en espiración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La PET-TAC convencional con glucosa no es sensible para los tumores carcinoides, por su tamaño y por su escasa actividad mitótica. Se emplean marcadores como el octeótrido o el análogo de un aminoácido F18.Flúor-DOPA. El pronóstico global es favorable, aunque casos puntuales pueden cursar con mala evolución por la aparición de metástasis a distancia.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 759 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 92730 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Múltiples nódulos pulmonares bilaterales.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1797 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 1640383 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Composición fotográfica donde se muestran imágenes representativas de un tumor carcinoide (A, HE) con cierta morfología fusocelular donde no se advierte atipia, necrosis ni actividad mitótica significativa, de un tumorlet (B, HE) y de una hiperplasia intraepitelial de células neuroendocrinas (C, HE y D, inmunotinción con cromogranina).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia of the Lung (DIPNECH): Current best evidence" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "E. 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2024 March | 78 | 19 | 97 |
2024 February | 65 | 24 | 89 |
2023 November | 1 | 0 | 1 |
2023 October | 1 | 0 | 1 |
2023 July | 3 | 0 | 3 |
2023 June | 10 | 0 | 10 |
2023 April | 1 | 1 | 2 |
2023 March | 24 | 4 | 28 |
2023 February | 104 | 36 | 140 |
2023 January | 91 | 37 | 128 |
2022 December | 102 | 25 | 127 |
2022 November | 133 | 21 | 154 |
2022 October | 161 | 37 | 198 |
2022 September | 108 | 27 | 135 |
2022 August | 87 | 37 | 124 |
2022 July | 87 | 38 | 125 |
2022 June | 91 | 25 | 116 |
2022 May | 91 | 38 | 129 |
2022 April | 100 | 18 | 118 |
2022 March | 140 | 39 | 179 |
2022 February | 131 | 29 | 160 |
2022 January | 143 | 32 | 175 |
2021 December | 94 | 50 | 144 |
2021 November | 90 | 43 | 133 |
2021 October | 73 | 55 | 128 |
2021 September | 65 | 64 | 129 |
2021 August | 71 | 39 | 110 |
2021 July | 59 | 33 | 92 |
2021 June | 78 | 45 | 123 |
2021 May | 66 | 63 | 129 |
2021 April | 200 | 78 | 278 |
2021 March | 131 | 28 | 159 |
2021 February | 129 | 29 | 158 |
2021 January | 88 | 22 | 110 |
2020 December | 73 | 30 | 103 |
2020 November | 67 | 27 | 94 |
2020 October | 81 | 25 | 106 |
2020 September | 60 | 14 | 74 |
2020 August | 66 | 32 | 98 |
2020 July | 86 | 31 | 117 |
2020 June | 84 | 11 | 95 |
2020 May | 75 | 20 | 95 |
2020 April | 73 | 29 | 102 |
2020 March | 80 | 20 | 100 |
2020 February | 80 | 27 | 107 |
2020 January | 110 | 15 | 125 |
2019 December | 114 | 25 | 139 |
2019 November | 90 | 18 | 108 |
2019 October | 115 | 14 | 129 |
2019 September | 109 | 20 | 129 |
2019 August | 75 | 27 | 102 |
2019 July | 88 | 25 | 113 |
2019 June | 97 | 18 | 115 |
2019 May | 168 | 20 | 188 |
2019 April | 120 | 38 | 158 |
2019 March | 67 | 23 | 90 |
2019 February | 56 | 22 | 78 |
2019 January | 52 | 26 | 78 |
2018 December | 56 | 30 | 86 |
2018 November | 124 | 50 | 174 |
2018 October | 159 | 24 | 183 |
2018 September | 69 | 9 | 78 |
2018 August | 2 | 0 | 2 |
2018 July | 2 | 0 | 2 |
2018 June | 1 | 0 | 1 |
2018 May | 39 | 1 | 40 |
2018 April | 49 | 5 | 54 |
2018 March | 44 | 7 | 51 |
2018 February | 63 | 15 | 78 |
2018 January | 72 | 6 | 78 |
2017 December | 47 | 14 | 61 |
2017 November | 33 | 7 | 40 |
2017 October | 38 | 10 | 48 |
2017 September | 39 | 8 | 47 |
2017 August | 38 | 13 | 51 |
2017 July | 42 | 19 | 61 |
2017 June | 34 | 17 | 51 |
2017 May | 48 | 19 | 67 |
2017 April | 41 | 20 | 61 |
2017 March | 30 | 18 | 48 |
2017 February | 2 | 0 | 2 |
2017 January | 2 | 3 | 5 |
2016 December | 18 | 13 | 31 |
2016 November | 7 | 4 | 11 |
2016 September | 1 | 5 | 6 |
2016 August | 2 | 2 | 4 |
2016 July | 3 | 3 | 6 |