Carta científica
Carcinoma NUT pulmonar, una forma poco frecuente de cáncer de pulmón
NUT midline carcinoma of the lung, a rare form of lung cancer
Cristina Benito Bernáldez
, Concepción Romero Muñoz, Virginia Almadana Pacheco
Corresponding author
Servicio de Neumología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
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class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen axial de la TC de tórax (ventana de parénquima pulmonar) en la que se observa un engrosamiento lineal del intersticio pulmonar subpleural (flechas). B) Reconstrucción axial MIP (proyección de máxima intensidad, ventana de parénquima pulmonar) del pulmón izquierdo en la que se observa un patrón de «árbol en brote» periférico consistente en opacidades lineales que se ramifican de predominio subpleural (ver dicho patrón en el interior de las elipses). Nótese también la presencia de pequeños nódulos centrolobulillares (flecha). C) Reconstrucción coronal MIP (ventana de parénquima pulmonar) del pulmón izquierdo en la que también se observa el patrón de «árbol en brote» en el interior de la elipse. D) Imagen sagital de la TC de tórax (ventana de hueso) en la que se visualizan múltiples lesiones focales óseas de predominio escleroso (flechas) en esternón y en varios cuerpos vertebrales, compatibles con metástasis óseas.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Luis Gorospe Sarasúa, Almudena Ureña-Vacas, Ernesto García-Santana" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Luis" "apellidos" => "Gorospe Sarasúa" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Almudena" "apellidos" => "Ureña-Vacas" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Ernesto" "apellidos" => "García-Santana" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S1579212916302221" "doi" => "10.1016/j.arbr.2016.04.013" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1579212916302221?idApp=UINPBA00003Z" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0300289616301004?idApp=UINPBA00003Z" "url" => "/03002896/0000005200000012/v1_201611260110/S0300289616301004/v1_201611260110/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:19 [ "pii" => "S0300289616301259" "issn" => "03002896" "doi" => "10.1016/j.arbres.2016.05.004" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2016-12-01" "aid" => "1386" "copyright" => "SEPAR" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Arch Bronconeumol. 2016;52:618-9" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 9893 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 126 "HTML" => 8769 "PDF" => 998 ] ] "es" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta científica</span>" "titulo" => "Reflejo de Hering-Breuer y ventilación mecánica no invasiva ¿también durante la espiración?" 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Afectan frecuentemente a niños y a adultos jóvenes. Pueden surgir en diferentes órganos, pero se sitúan característicamente en la línea media de la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Actualmente son pocos los casos publicados en la literatura sobre esta entidad en pulmones y mediastino.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso de un varón de 23 años, fumador de unos 10 cigarrillos al día, que acude a nuestro centro por presentar dolor en hemitórax derecho irradiado al hombro, y astenia de 2 semanas de evolución. La tomografía computarizada (TC) mostró un aumento de densidad sin broncograma aéreo que ocupaba los segmentos posterior y apical del lóbulo superior derecho (LSD) con amputación de los bronquios segmentarios correspondientes, adenopatías mediastínicas paratraqueales derechas y un importante derrame pleural derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Dados los hallazgos se realizó una tomografía por emisión de positrones (PET) que mostraba una masa en el LSD, metabólicamente positiva, con extensa afectación pleural ipsilateral, afectación linfática mediastínica, y supra/infraclavicular bilateral y metástasis óseas líticas. En la fibrobroncoscopia se evidenció una estenosis completa de los segmentos posterior y apical del bronquio del LSD por mucosa engrosada e hipervascularizada de posible origen neoformativo. La confirmación diagnóstica se obtuvo a través de una biopsia pleural por toracoscopia, cuya anatomía patológica informó de neoplasia constituida por nidos de células indiferenciadas, acompañando a esta población celular se evidenciaba de forma abrupta áreas de diferenciación escamosa. Las células tumorales indiferenciadas mostraban inmunorreacción positiva al anticuerpo NUT y a la pancitoqueratina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico definitivo de carcinoma NUT, el paciente recibe 2 ciclos de quimioterapia paliativa con esquema cisplatino-etopósido y, posteriormente, inicia tratamiento con inhibidores de BET dentro de un ensayo clínico. Pese a ello no se evidencia respuesta de la enfermedad oncológica, aumentando el tamaño de la masa pulmonar y apareciendo compresión de la vena cava superior y derrame pericárdico. Finalmente, el paciente fallece 3 meses después del diagnóstico inicial.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los carcinomas NUT son carcinomas pobremente diferenciados y genéticamente definidos por la presencia de un reordenamiento genético en el gen NUT que consiste en una translocación cromosómica entre este gen (NUTM1) localizado en el cromosoma 15q14 y otros genes (BRD4 en el cromosoma 19p13.1 [70%], BRD3 en el cromosoma 9q34.2 [6%] o un gen desconocido [24%])<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La incidencia se desconoce, aunque es considerado un tumor raro. Originalmente se pensó que era una enfermedad de niños y adultos jóvenes, pero publicaciones posteriores han puesto de manifiesto que el carcinoma NUT puede afectar a personas de cualquier edad y a ambos sexos por igual.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clásicamente se ha localizado en estructuras de la línea media, generalmente en relación con el tracto digestivo superior, pero se ha visto que puede surgir en otras localizaciones. De acuerdo con lo publicado en la literatura tan solo se conocen 38 casos de NUT intratorácico primario, de los cuales solo 19 eran de origen pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatológicamente es muy similar a un carcinoma escamoso, por lo que puede ser infradiagnosticado. Ante la sospecha, el diagnóstico de confirmación se obtiene por técnicas de inmunohistoquímica, como es el caso de nuestro paciente, o por la detección de la reordenación cromosómica de las variantes NUT específicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento no existe un tratamiento específico para el carcinoma NUT. El tratamiento quirúrgico no es una opción debido al rápido crecimiento y a la agresividad de este tumor, y tampoco parece responder a la mayoría de los tratamientos con quimioterapia y/o radioterapia, aunque parece que la mejor opción sería el empleo de la combinación de gemcitabina, docetaxel y cisplatino. En este sentido, existen terapias prometedoras mediante el empleo de vorinostat e inhibidores de BET que están siendo estudiadas con el fin de establecer un tratamiento eficaz en el futuro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Sin embargo, actualmente, el pronóstico es fatal con una supervivencia media estimada de unos 7 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, como sucedió en nuestro caso. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 19 | 9 | 28 |
| 2024 October | 203 | 24 | 227 |
| 2024 September | 172 | 23 | 195 |
| 2024 August | 147 | 35 | 182 |
| 2024 July | 165 | 32 | 197 |
| 2024 June | 212 | 32 | 244 |
| 2024 May | 278 | 39 | 317 |
| 2024 April | 257 | 33 | 290 |
| 2024 March | 165 | 29 | 194 |
| 2024 February | 74 | 30 | 104 |
| 2023 March | 34 | 1 | 35 |
| 2023 February | 258 | 40 | 298 |
| 2023 January | 172 | 50 | 222 |
| 2022 December | 151 | 42 | 193 |
| 2022 November | 261 | 32 | 293 |
| 2022 October | 332 | 38 | 370 |
| 2022 September | 253 | 54 | 307 |
| 2022 August | 154 | 53 | 207 |
| 2022 July | 243 | 49 | 292 |
| 2022 June | 247 | 47 | 294 |
| 2022 May | 140 | 49 | 189 |
| 2022 April | 116 | 41 | 157 |
| 2022 March | 146 | 48 | 194 |
| 2022 February | 219 | 34 | 253 |
| 2022 January | 202 | 32 | 234 |
| 2021 December | 229 | 60 | 289 |
| 2021 November | 156 | 54 | 210 |
| 2021 October | 172 | 59 | 231 |
| 2021 September | 198 | 46 | 244 |
| 2021 August | 166 | 59 | 225 |
| 2021 July | 152 | 47 | 199 |
| 2021 June | 133 | 41 | 174 |
| 2021 May | 133 | 63 | 196 |
| 2021 April | 319 | 111 | 430 |
| 2021 March | 356 | 28 | 384 |
| 2021 February | 246 | 41 | 287 |
| 2021 January | 230 | 33 | 263 |
| 2020 December | 149 | 28 | 177 |
| 2020 November | 163 | 22 | 185 |
| 2020 October | 179 | 29 | 208 |
| 2020 September | 233 | 32 | 265 |
| 2020 August | 163 | 24 | 187 |
| 2020 July | 119 | 28 | 147 |
| 2020 June | 157 | 26 | 183 |
| 2020 May | 152 | 22 | 174 |
| 2020 April | 158 | 20 | 178 |
| 2020 March | 183 | 20 | 203 |
| 2020 February | 245 | 24 | 269 |
| 2020 January | 168 | 15 | 183 |
| 2019 December | 169 | 36 | 205 |
| 2019 November | 338 | 27 | 365 |
| 2019 October | 183 | 19 | 202 |
| 2019 September | 202 | 23 | 225 |
| 2019 August | 252 | 20 | 272 |
| 2019 July | 173 | 25 | 198 |
| 2019 June | 220 | 28 | 248 |
| 2019 May | 498 | 32 | 530 |
| 2019 April | 180 | 38 | 218 |
| 2019 March | 149 | 40 | 189 |
| 2019 February | 153 | 43 | 196 |
| 2019 January | 107 | 27 | 134 |
| 2018 December | 98 | 41 | 139 |
| 2018 November | 217 | 37 | 254 |
| 2018 October | 221 | 46 | 267 |
| 2018 September | 89 | 16 | 105 |
| 2018 July | 2 | 0 | 2 |
| 2018 June | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 66 | 1 | 67 |
| 2018 April | 151 | 9 | 160 |
| 2018 March | 142 | 6 | 148 |
| 2018 February | 155 | 13 | 168 |
| 2018 January | 66 | 7 | 73 |
| 2017 December | 76 | 9 | 85 |
| 2017 November | 51 | 7 | 58 |
| 2017 October | 73 | 9 | 82 |
| 2017 September | 69 | 12 | 81 |
| 2017 August | 44 | 9 | 53 |
| 2017 July | 50 | 12 | 62 |
| 2017 June | 54 | 26 | 80 |
| 2017 May | 64 | 18 | 82 |
| 2017 April | 50 | 22 | 72 |
| 2017 March | 38 | 27 | 65 |
| 2017 February | 2 | 1 | 3 |
| 2017 January | 6 | 2 | 8 |
| 2016 December | 19 | 13 | 32 |
| 2016 November | 7 | 5 | 12 |
| 2016 October | 0 | 4 | 4 |
| 2016 September | 0 | 1 | 1 |
| 2016 August | 1 | 1 | 2 |
| 2016 July | 6 | 7 | 13 |
| 2016 June | 1 | 1 | 2 |
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