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B) Reconstrucción coronal minIP (proyección de mínima intensidad) que confirma la existencia del bronquio traqueal. Nótese la masa mediastínica (asterisco). C) Imagen axial de TC de tórax con contraste intravenoso en la que se visualiza un drenaje anómalo de la vena pulmonar del lóbulo superior derecho en la vena cava superior (flechas) y el bronquio traqueal (cabeza de flecha). D) Imagen coronal oblicua de TC de tórax con contraste intravenoso en la que se aprecia el bronquio traqueal (flecha) y la masa mediastínica (asterisco).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es el tipo más común de las neurofibromatosis, un grupo de trastornos genéticos del sistema nervioso que afectan principalmente al desarrollo y crecimiento de los tejidos de las células neurales. La NF1 tiene una incidencia aproximada de uno de cada 3.000 recién nacidos y se transmite a la descendencia de forma autosómica dominante, si bien hasta un 50% de los nuevos casos surgen espontáneamente mediante mutaciones <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>. Existen escasas referencias bibliográficas que describan la asociación de NF1 con malformaciones cardiovasculares o de la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso clínico de una mujer de 45 años diagnosticada de NF1, no fumadora, que presentaba una disfagia secundaria a un tumor mediastínico posterior que comprimía el esófago torácico, compatible radiológicamente (mediante resonancia magnética) con un tumor neurogénico dependiente del nervio vago derecho. En la exploración física únicamente destacaban manchas «café con leche» en la superficie cutánea y varias cicatrices en la espalda y pared abdominal en relación con resecciones previas de neurofibromas en dichas localizaciones. Dada la sintomatología de disfagia progresiva se decidió intervenir quirúrgicamente a la paciente del tumor mediastínico posterior. En la radiografía de tórax preoperatoria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A) se observó un posible bronquio traqueal (BT), por lo que se decidió completar dichos estudios con una tomografía computarizada (TC) de tórax, confirmándose la existencia del BT y su asociación inesperada con un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP). El DVPAP consistía en un drenaje de la vena del lóbulo superior derecho en la vena cava superior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B-D).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación de la NF1 con anomalías del desarrollo pulmonar (ya sean vasculares o de la vía aérea) y su diagnóstico en la edad adulta es excepcional y, a nuestro entender, ningún artículo ha descrito previamente su asociación simultánea con un DVPAP y un BT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El BT es una de las anomalías del desarrollo árbol bronquial más frecuentes y a pesar de su nombre suele originarse con más frecuencia en el bronquio principal derecho que en la propia tráquea. El BT suele diagnosticarse de forma incidental en sujetos asintomáticos a los que se realiza una broncoscopia o una TC de tórax por otro motivo. No obstante, en ocasiones pueden producir hemoptisis, infecciones pulmonares recurrentes o atelectasias del lóbulo superior derecho en pacientes intubados en los que el extremo distal del tubo endotraqueal se localiza a nivel o distal al origen del BT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El DVPAP es una anomalía del desarrollo vascular consistente en el drenaje anómalo de una o más venas pulmonares en una vena sistémica (vena innominada, vena cava superior, vena ácigos, aurícula derecha, seno coronario o vena cava inferior), estableciéndose un <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> izquierda-derecha. Los pacientes adultos con un DVPAP presentan un riesgo de desarrollar una hipertensión pulmonar precapilar a largo plazo secundaria a una sobrecarga de volumen del ventrículo derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La combinación de estas 2 anomalías del desarrollo en un mismo sujeto es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La asociación de NF1 con anomalías del desarrollo pulmonar es muy poco frecuente (2,3%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En una revisión de malformaciones vasculares y cardiacas en 2.322 pacientes con NF1 se observó una mayor prevalencia de estenosis pulmonar y de coartación aórtica, pero ningún caso de drenaje venoso pulmonar anómalo (parcial o total)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La detección de estas dos variantes anatómicas puede tener implicaciones clínicas, anestésicas y terapéuticas en pacientes en los que se plantea una intervención quirúrgica del tórax. En nuestro caso, el conocimiento de estas variantes por parte del anestesista y del cirujano torácico permitió programar y realizar con éxito una resección toracoscópica completa del tumor mediastínico derecho con preservación del nervio vago ipsilateral. El examen histológico confirmó un neurofibroma mixoide sin atipia. 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Year/Month | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 November | 8 | 1 | 9 |
2024 October | 63 | 16 | 79 |
2024 September | 55 | 10 | 65 |
2024 August | 75 | 27 | 102 |
2024 July | 58 | 25 | 83 |
2024 June | 81 | 18 | 99 |
2024 May | 89 | 28 | 117 |
2024 April | 60 | 21 | 81 |
2024 March | 68 | 22 | 90 |
2024 February | 33 | 31 | 64 |
2023 March | 22 | 4 | 26 |
2023 February | 66 | 20 | 86 |
2023 January | 69 | 23 | 92 |
2022 December | 79 | 26 | 105 |
2022 November | 115 | 22 | 137 |
2022 October | 136 | 33 | 169 |
2022 September | 118 | 17 | 135 |
2022 August | 80 | 48 | 128 |
2022 July | 61 | 45 | 106 |
2022 June | 69 | 32 | 101 |
2022 May | 92 | 44 | 136 |
2022 April | 114 | 39 | 153 |
2022 March | 111 | 38 | 149 |
2022 February | 109 | 28 | 137 |
2022 January | 127 | 31 | 158 |
2021 December | 86 | 43 | 129 |
2021 November | 89 | 30 | 119 |
2021 October | 85 | 30 | 115 |
2021 September | 73 | 33 | 106 |
2021 August | 52 | 26 | 78 |
2021 July | 67 | 31 | 98 |
2021 June | 58 | 36 | 94 |
2021 May | 96 | 28 | 124 |
2021 April | 166 | 37 | 203 |
2021 March | 123 | 24 | 147 |
2021 February | 89 | 17 | 106 |
2021 January | 63 | 18 | 81 |
2020 December | 57 | 5 | 62 |
2020 November | 56 | 18 | 74 |
2020 October | 42 | 11 | 53 |
2020 September | 59 | 19 | 78 |
2020 August | 57 | 18 | 75 |
2020 July | 59 | 15 | 74 |
2020 June | 61 | 20 | 81 |
2020 May | 49 | 13 | 62 |
2020 April | 50 | 27 | 77 |
2020 March | 43 | 17 | 60 |
2020 February | 64 | 35 | 99 |
2020 January | 58 | 15 | 73 |
2019 December | 53 | 20 | 73 |
2019 November | 56 | 17 | 73 |
2019 October | 63 | 13 | 76 |
2019 September | 75 | 20 | 95 |
2019 August | 40 | 22 | 62 |
2019 July | 64 | 18 | 82 |
2019 June | 107 | 13 | 120 |
2019 May | 132 | 10 | 142 |
2019 April | 110 | 15 | 125 |
2019 March | 63 | 15 | 78 |
2019 February | 49 | 15 | 64 |
2019 January | 42 | 17 | 59 |
2018 December | 49 | 14 | 63 |
2018 November | 64 | 18 | 82 |
2018 October | 68 | 22 | 90 |
2018 September | 77 | 10 | 87 |
2018 August | 1 | 0 | 1 |
2018 July | 1 | 0 | 1 |
2018 June | 2 | 0 | 2 |
2018 May | 17 | 2 | 19 |
2018 April | 47 | 4 | 51 |
2018 March | 44 | 4 | 48 |
2018 February | 36 | 5 | 41 |
2018 January | 84 | 3 | 87 |
2017 December | 97 | 7 | 104 |
2017 November | 64 | 1 | 65 |
2017 October | 41 | 9 | 50 |
2017 September | 36 | 6 | 42 |
2017 August | 39 | 7 | 46 |
2017 July | 31 | 7 | 38 |
2017 June | 38 | 12 | 50 |
2017 May | 46 | 9 | 55 |
2017 April | 32 | 7 | 39 |
2017 March | 40 | 4 | 44 |
2017 February | 86 | 9 | 95 |
2017 January | 32 | 4 | 36 |
2016 December | 49 | 13 | 62 |
2016 November | 88 | 16 | 104 |
2016 October | 97 | 12 | 109 |
2016 September | 160 | 13 | 173 |
2016 August | 59 | 11 | 70 |
2016 July | 55 | 7 | 62 |
2016 June | 87 | 25 | 112 |
2016 May | 71 | 24 | 95 |
2016 April | 50 | 3 | 53 |
2016 March | 51 | 0 | 51 |
2016 February | 48 | 2 | 50 |
2016 January | 56 | 20 | 76 |
2015 December | 68 | 21 | 89 |
2015 November | 138 | 23 | 161 |
2015 October | 101 | 2 | 103 |
2015 September | 59 | 0 | 59 |
2015 August | 2 | 0 | 2 |
2015 July | 3 | 0 | 3 |
2015 June | 17 | 0 | 17 |
2015 May | 1 | 0 | 1 |