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en sangre y tejidos y condiciona una predisposici&#243;n a presentar enfermedad pulmonar y hep&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El enfisema por DAAT es la enfermedad cong&#233;nita potencialmente mortal m&#225;s frecuente en la edad adulta y es tambi&#233;n la causa m&#225;s frecuente de morbimortalidad en los pacientes con DAAT grave&#46; Hasta un tercio de los pacientes presentan discapacidad significativa a una edad temprana debido a la enfermedad respiratoria y la supervivencia de estos pacientes es inferior a la de la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La detecci&#243;n suele hacerse en fases avanzadas de la enfermedad&#44; por lo que existe una elevada tasa de infradiagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento m&#233;dico de los pacientes con enfisema por DAAT debe incluir las medidas farmacol&#243;gicas y no farmacol&#243;gicas comunes a los pacientes con EPOC&#46; Adem&#225;s&#44; desde 1987 se dispone de AAT purificada procedente de plasma de donantes para administraci&#243;n intravenosa&#46; El objetivo es elevar los niveles de AAT en plasma y en el intersticio pulmonar para prevenir la destrucci&#243;n del par&#233;nquima y detener la progresi&#243;n del enfisema en pacientes seleccionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con EPOC con o sin DAAT que presenten un deterioro funcional importante pueden beneficiarse de un trasplante pulmonar con el objetivo principal de mejorar la supervivencia&#44; aunque disponemos de poca informaci&#243;n sobre el trasplante por DAAT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El objetivo de este estudio es describir las caracter&#237;sticas de los pacientes con enfisema por DAAT a su llegada al trasplante pulmonar comparadas con las de los pacientes trasplantados por EPOC y describir los posibles cambios observados en las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los pacientes evaluados para trasplante desde el inicio del programa de trasplante pulmonar hasta la fecha&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">M&#233;todo</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un estudio observacional transversal en el que se incluy&#243; a pacientes evaluados para trasplante pulmonar por EPOC con y sin DAAT en el Hospital Universitari Vall d&#8217;Hebron &#40;Barcelona&#41; entre julio de 1993 y agosto de 2013&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio se realiz&#243; de acuerdo a los principios de la declaraci&#243;n de Helsinki y la normativa vigente acerca de la realizaci&#243;n de estudios de investigaci&#243;n en humanos&#46; Se mantuvo en todo momento la confidencialidad de los participantes&#44; cumpliendo la ley de protecci&#243;n de datos 15&#47;1999&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el momento de la evaluaci&#243;n para trasplante se recogieron antecedentes patol&#243;gicos&#44; datos sociodemogr&#225;ficos y cl&#237;nicos&#44; pruebas funcionales respiratorias&#44; gasometr&#237;a arterial y prueba de la marcha de 6&#160;min&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de funci&#243;n respiratoria se realizaron mediante el sistema Masterlab &#40;MasterLab&#44; Jaegger&#44; Alemania&#41;&#44; siguiendo las recomendaciones de la Sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica &#40;SEPAR&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se utiliz&#243; la prueba de marcha de 6&#160;min para evaluar la capacidad de ejercicio&#46; Esta prueba se estandariz&#243; siguiendo recomendaciones internacionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">An&#225;lisis estad&#237;stico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En primer lugar se realiz&#243; un control de calidad de los datos&#44; identificando en cada variable los datos an&#243;malos&#46; En el caso de las variables cualitativas se determin&#243; su frecuencia y porcentaje v&#225;lido&#46; Para las variables cuantitativas se calcularon medidas de tendencia central &#40;media&#44; mediana&#41;&#44; medidas de posici&#243;n &#40;cuartiles&#41; y de dispersi&#243;n &#40;desviaci&#243;n t&#237;pica o rango interquart&#237;lico &#91;RIQ&#93;&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La comparaci&#243;n de las caracter&#237;sticas de los pacientes en funci&#243;n del a&#241;o de trasplante o del grupo &#40;EPOC con o sin DAAT&#41; se realiz&#243; en el caso de las variables cualitativas a partir del test de chi cuadrado o test de Fisher &#40;si en alg&#250;n caso la frecuencia observada era<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;5&#41;&#46; En el caso de las variables ordinales se determin&#243; la tendencia lineal a trav&#233;s del coeficiente Tau-c de Kendall&#46; Las variables cuantitativas se compararon mediante el test t de Student &#40;&#60;2 categor&#237;as&#41; y el an&#225;lisis de varianza ANOVA &#40;en el caso de las variables &#62;2 categor&#237;as&#41;&#44; test de tendencia lineal y test de m&#250;ltiples comparaciones &#40;Scheff&#233;&#41;&#46; El an&#225;lisis se realiz&#243; con el paquete estad&#237;stico SPSS 19&#46;0 &#40;Illinois&#44; Chicago&#44; EE&#46;&#160;UU&#46;&#41;&#46; Para todos los test se ha determinado una diferencia significativa a partir de un valor p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;05&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Resultados</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el periodo 1993-2013 se realizaron un total de 695 trasplantes pulmonares en el Hospital Vall d&#8217;Hebron&#46; De ellos&#44; un 31&#44;2&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>217&#41; se realizaron en pacientes con EPOC y un 8&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19&#41; en pacientes con enfisema secundario a DAAT&#46; Los pacientes con DAAT presentaron un fenotipo homocigoto PiZZ en 18 casos y un homocigoto para la variante rara PiYbarcelona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> en un caso&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes incluidos en el estudio presentaban una edad media de 53&#44;1 &#40;DE&#58; 6&#44;6&#41; a&#241;os en el momento de la evaluaci&#243;n para trasplante pulmonar y el 80&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>189&#41; eran hombres&#46; Un 95&#44;3&#37; de los pacientes eran exfumadores y el 2&#44;1&#37; fumadores activos&#46; El consumo medio acumulado de tabaco fue de 48 paquetes-a&#241;o &#40;DE&#58; 29&#41;&#46; El FEV1 &#40;&#37;&#41; medio fue del 22&#44;3&#37; &#40;DE&#58; 8&#44;8&#37;&#41;&#46; Los datos de gasometr&#237;a arterial mostraban una PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 60 mmHg &#40;DE&#58; 10&#44;8&#41; y PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 47&#44;4 mmHg &#40;DE&#58; 9&#44;7&#41;&#46; La distancia media recorrida en la prueba de la marcha de 6&#160;min fue de 231&#44;4 m &#40;DE&#58; 86&#44;6&#41;&#46; Un 87&#44;2&#37; de los pacientes estaba en tratamiento con oxigenoterapia cr&#243;nica domiciliaria&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observ&#243; una tendencia al aumento anual en el n&#250;mero de trasplantes pulmonares por EPOC con una mayor frecuencia en los a&#241;os 2008&#44; 2010 y 2012 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para las tendencias observadas a lo largo del tiempo en las caracter&#237;sticas de los pacientes referidos para trasplante pulmonar se dividi&#243; el tiempo del estudio en 3 periodos&#46; Los pacientes evaluados para trasplante en el &#250;ltimo periodo &#40;2009-2013&#41; ten&#237;an mayor edad &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41;&#44; con un menor porcentaje de pacientes de sexo masculino &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41; y su afectaci&#243;n respiratoria mostraba un menor deterioro del FEV1 &#40;L y &#37;&#41; &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;038 y p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001 respectivamente&#41;&#44; una mejor tolerancia al ejercicio medida a trav&#233;s de la prueba de la marcha de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;050&#41; y mayor PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al comparar las caracter&#237;sticas de los pacientes con enfisema secundario a DAAT y con EPOC se observaron como &#250;nicas diferencias que los pacientes con DAAT ten&#237;an una edad media menor &#40;43 &#91;7&#44;7&#93; frente a 53&#44;6 &#91;6&#44;1&#93; a&#241;os&#59; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41;&#44; un consumo de tabaco m&#225;s bajo &#40;23&#44;9 &#91;15&#93; <span class="elsevierStyleItalic">vs&#46;</span> 50 &#91;29&#93; paquetes&#47;a&#241;o&#59; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;002&#41; y una PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> inferior &#40;41&#44;7 &#91;7&#44;6&#93; <span class="elsevierStyleItalic">vs&#46;</span> 47&#44;9 &#91;9&#44;7&#93; mmHg&#59; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;004&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Discusi&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados de este estudio muestran que el n&#250;mero de trasplantes realizados por EPOC ha aumentado de forma paralela al n&#250;mero de trasplantes totales&#46; Los pacientes con EPOC presentan una afectaci&#243;n muy grave de su enfermedad en el momento de su evaluaci&#243;n para trasplante&#44; aunque la tendencia actual es a realizar la evaluaci&#243;n en estadios m&#225;s tempranos&#46; Los pacientes trasplantados por EPOC o enfisema secundario a DAAT presentan caracter&#237;sticas similares en el momento de la evaluaci&#243;n&#44; excepto que en estos &#250;ltimos se observa una menor edad y menor exposici&#243;n acumulada de tabaco&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este estudio se observ&#243; que el n&#250;mero de trasplantes realizados por EPOC en nuestro centro se ha incrementado paralelamente al resto de pa&#237;ses&#44; alcanzando la frecuencia m&#225;xima en los a&#241;os 2010- 2012&#46; Sin embargo&#44; el n&#250;mero de trasplantes realizados por DAAT ha disminuido desde el inicio del programa de trasplante y supone solo un 2&#37; del total&#44; mientras que en el resto de pa&#237;ses el n&#250;mero de trasplantes realizados por esta causa se ha mantenido estable con una frecuencia que var&#237;a seg&#250;n el pa&#237;s&#44; desde el 6&#37; mundial a un 9&#37; en Suecia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Esto ocurre a pesar de que en Suecia ha disminuido la incidencia de nuevos diagn&#243;sticos de enfisema por DAAT probablemente a causa de una disminuci&#243;n significativa del tabaquismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Por otro lado&#44; la disminuci&#243;n del n&#250;mero de trasplantes pulmonares por DAAT observado en nuestro centro puede ser debida a las mejoras en la calidad de vida y los s&#237;ntomas gracias a los nuevos tratamientos para la EPOC y especialmente a una mayor accesibilidad a la terapia aumentativa con AAT intravenosa&#44; que ha demostrado reducir la ca&#237;da de FEV1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;11</span></a>&#44; la p&#233;rdida de densidad pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a> y probablemente tambi&#233;n la frecuencia de agudizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> en estos pacientes&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra serie&#44; en el momento de la evaluaci&#243;n&#44; los pacientes trasplantados por EPOC&#44; con o sin DAAT presentaban una afectaci&#243;n muy grave&#44; con un FEV1 medio del 22&#44;4&#37;&#46; Un 89&#37; estaba en tratamiento con oxigenoterapia cr&#243;nica domiciliaria por insuficiencia respiratoria cr&#243;nica y se observ&#243; una tendencia a la hipercapnia con una PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> media de 47&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al analizar las caracter&#237;sticas en funci&#243;n del periodo&#44; se observ&#243; que en los &#250;ltimos a&#241;os &#40;2009-2013&#41; los pacientes ten&#237;an mayor edad y llegaban a la evaluaci&#243;n de trasplante en mejor situaci&#243;n funcional con un FEV1 m&#225;s alto&#44; mejor tolerancia al ejercicio medida por la prueba de la marcha de 6&#160;min y una PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> m&#225;s alta&#46; Esto puede ser debido a que gracias al aumento en el n&#250;mero de trasplantes&#44; este se ha convertido en una opci&#243;n terap&#233;utica m&#225;s aceptada y esto se traduce en un mayor conocimiento por parte de los especialistas y una derivaci&#243;n m&#225;s temprana de los pacientes a unidades especializadas&#46; Adem&#225;s&#44; el incremento de la demanda hace que la edad l&#237;mite para recibir un trasplante se haya incrementado y&#44; con esto&#44; la edad media de los pacientes&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al comparar las caracter&#237;sticas entre ambos grupos&#44; se observ&#243; que los pacientes trasplantados por enfisema secundario a DAAT o por EPOC presentaban caracter&#237;sticas similares en el momento de la evaluaci&#243;n para trasplante&#46; Como &#250;nicas diferencias&#44; los pacientes con DAAT ten&#237;an un menor factor de exposici&#243;n al tabaco y una edad inferior en el momento de la evaluaci&#243;n&#44; que es lo esperable dada la predisposici&#243;n a padecer enfisema precoz que confiere la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Estas diferencias se han observado tambi&#233;n en pacientes en tratamiento con oxigenoterapia cr&#243;nica domiciliaria&#44; ya que los pacientes con DAAT eran tambi&#233;n m&#225;s j&#243;venes y con menos comorbilidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Nuestros datos concuerdan con la informaci&#243;n disponible en el registro espa&#241;ol de pacientes con DAAT &#40;REDAAT&#41;&#44; donde se observa en el momento de la inclusi&#243;n en el registro una edad media de 50&#44;5 a&#241;os con un factor acumulado de 26&#44;7 paquetes-a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; datos similares tambi&#233;n a los del registro italiano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En cambio&#44; los pacientes con EPOC sin DAAT ten&#237;an una PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> m&#225;s alta&#44; debido probablemente a que los pacientes con DAAT presentan afectaci&#243;n fundamentalmente en forma de enfisema basal&#44; que condiciona un menor deterioro del intercambio gaseoso que el enfisema de distribuci&#243;n apical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante pulmonar se considera una opci&#243;n terap&#233;utica v&#225;lida para los pacientes con EPOC y con enfisema secundario a DAAT&#46; Seg&#250;n los &#250;ltimos datos del registro de la International Society of Heart and Lung Transplantation &#40;ISHLT&#41; la mediana de supervivencia de los pacientes trasplantados de pulm&#243;n por todas las causas es de 5&#44;5 a&#241;os o de 7&#44;7 a&#241;os para aquellos que sobreviven al primer a&#241;o tras el trasplante&#46; Los pacientes trasplantados por EPOC y DAAT tienen una mediana de supervivencia de 5&#44;4 y 6&#44;3 a&#241;os respectivamente &#40;6&#44;8 y 8&#44;4 a&#241;os para los que sobreviven al primer a&#241;o&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A pesar de estos datos&#44; todav&#237;a disponemos de poca informaci&#243;n sobre la evoluci&#243;n de los pacientes trasplantados por DAAT&#59; en una serie reciente en Suecia se recogieron datos de 83 pacientes con DAAT trasplantados entre los a&#241;os 1990 y 2010 y se compararon con un grupo control de 70 pacientes con DAAT no trasplantados a partir del registro nacional sueco de DAAT&#46; Se observ&#243; un beneficio significativo en cuanto a la supervivencia en los pacientes con PiZZ trasplantados comparados con los no trasplantados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; los pacientes con enfisema secundario a DAAT llegan a la evaluaci&#243;n de trasplante en una situaci&#243;n de gravedad similar a la del resto de pacientes con EPOC pero en una edad m&#225;s precoz y con un consumo menor de tabaco&#46; A pesar de que el n&#250;mero de trasplantes por cualquier causa se ha incrementado progresivamente desde 1993&#44; el n&#250;mero de trasplantes realizados por DAAT ha disminuido en nuestro centro debido probablemente a las mejoras en el manejo espec&#237;fico de la enfermedad y a una mayor accesibilidad a la terapia aumentativa&#46; En cualquier caso&#44; es preciso un diagn&#243;stico precoz del DAAT para prevenir la evoluci&#243;n del enfisema pulmonar&#44; tal como recomiendan las gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;20</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Contribuci&#243;n de los autores</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Giacoboni ha participado en el dise&#241;o del estudio&#44; recogida de datos y elaboraci&#243;n de la base de datos&#46; Miriam Barrecheguren y Esther Rodr&#237;guez han participado en la evaluaci&#243;n y seguimiento de los pacientes con d&#233;ficit de alfa-1 antitripsina y EPOC&#46; Cristina Esquinas ha participado en el an&#225;lisis estad&#237;stico&#46; Cristina Berastegui&#44; Manuel L&#243;pez-Meseguer y Carlos Bravo han participado en la evaluaci&#243;n de los pacientes para trasplante pulmonar&#46; Pietro Pirina ha participado en el dise&#241;o del estudio&#46; Marc Miravitlles ha participado en el dise&#241;o del estudio y en la evaluaci&#243;n y seguimiento de los pacientes con d&#233;ficit de alfa-1 antitripsina&#46; Antonio Roman ha participado en el dise&#241;o del estudio y en la evaluaci&#243;n de los pacientes para trasplante pulmonar&#46; Todos los autores conocen y aprueban los datos presentados y han contribuido en la redacci&#243;n del manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marc Miravitlles ha recibido honorarios por impartir conferencias en eventos educacionales organizados por Boehringer Ingelheim&#44; Pfizer&#44; AstraZeneca&#44; Novartis&#44; Grifols y Takeda&#44; y por asesor&#237;a cient&#237;fica de Boehringer Ingelheim&#44; Pfizer&#44; GlaxoSmithKline&#44; AstraZeneca&#44; Novartis&#44; Almirall&#44; Gebro Pharma y Takeda&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Giacoboni del Institute of Respiratory Diseases&#44; Sassari University &#40;Italy&#41; ha sido la receptora de una beca Erasmus Placement fellowship en el Hospital Vall d&#8217;Hebron de Barcelona&#46; Laboratorios Grifols financia el Centro Catal&#225;n de Excelencia en Alfa-1 antitripsina mediante una beca no restringida&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Periodo1993-2002N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>80&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Periodo2003- 2008N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">50&#44;9 &#40;7&#44;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">54&#44;2 &#40;6&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">54&#44;3 &#40;5&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;001</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sexo &#40;hombre&#41;&#59; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">73 &#40;91&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">61 &#40;80&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">54 &#40;68&#44;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;001</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">H&#225;bito tab&#225;quico &#40;exfumador&#41;&#59; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">73 &#40;91&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">75 &#40;98&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">76 &#40;96&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;189&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Consumo de tabaco &#40;paq-a&#241;o&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">43&#44;5 &#40;27&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">50&#44;3 &#40;32&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">50&#44;4 &#40;29&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;252&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FEV1 &#40;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;67 &#40;0&#44;24&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;69 &#40;0&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;81 &#40;0&#44;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;038</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FEV1 &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">20&#44;0 &#40;6&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">21&#44;7 &#40;7&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">25&#44;4 &#40;10&#44;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">&#60;0&#44;001</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FVC &#40;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;64 &#40;0&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;9 &#40;0&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;157<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FVC &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">40&#44;8 &#40;13&#44;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">39&#44;9 &#40;13&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">44&#44;3 &#40;12&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;097&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Prueba marcha &#40;m&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">212&#44;8 &#40;83&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">244&#44;0 &#40;82&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">240&#44;2 &#40;91&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;05</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;mmHg&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">48&#44;0 &#40;10&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">48&#44;0 &#40;9&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">46&#44;0 &#40;8&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;338&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;mmHg&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">56&#44;6 &#40;11&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">60&#44;7 &#40;10&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">62&#44;9 &#40;10&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;001</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ox&#237;geno domiciliario&#59; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">67 &#40;83&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">63 &#40;84&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">74 &#40;93&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;105&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes DAATN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19Media &#40;DE&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes EPOCN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>217Media &#40;DE&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">p<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">48&#44;1 &#40;7&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">53&#44;6 &#40;6&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;002</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sexo &#40;hombre&#41; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">17 &#40;89&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">172 &#40;79&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;380&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Consumo de tabaco &#40;&#37;&#41; &#40;fumadores activos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>exfumador<span class="elsevierStyleItalic">e</span>s&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">18 &#40;94&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">212 &#40;97&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;208&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Paquetes-a&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">23&#44;9 &#40;15&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">50 &#40;28&#44;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">&#60;0&#44;001</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FEV1 &#40;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;689 &#40;0&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;734 &#40;0&#44;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;687&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FEV1 &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">20&#44;2 &#40;5&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">22&#44;5 &#40;8&#44;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;305&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FVC &#40;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;962 &#40;0&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;734 &#40;0&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;170&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FVC &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">44&#44;4 &#40;12&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">41&#44;5 &#40;13&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;356&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Prueba de la marcha de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min &#40;m&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">199&#44;2 &#40;91&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">234&#44;4 &#40;85&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;114&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;mmHg&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">59&#44;4 &#40;6&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">60&#44;1 &#40;11&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;mmHg&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">41&#44;7 &#40;7&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">47&#44;9 89&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;004</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Oxigenoterapia&#59; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">17 &#40;89&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">188 &#40;87&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;999&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Original
Características de la población candidata a trasplante pulmonar por enfermedad pulmonar obstructiva crónica y por enfisema secundario a déficit de alfa 1 antitripsina
Characteristics of candidates for lung transplantation due to chronic obstructive pulmonary disease and alpha-1 antitrypsin deficiency emphysema
Daniela Giacobonia, Miriam Barrechegurenb, Cristina Esquinasb, Esther Rodríguezb, Cristina Berasteguib, Manuel López-Meseguerb, Víctor Monforteb, Carlos Bravob, Pietro Pirinaa, Marc Miravitllesb,
Corresponding author
mmiravitlles@vhebron.net

Autor para correspondencia.
, Antonio Románb
a Servicio de Neumología, Universidad de Sassari, Sassari, Italia
b Servicio de Neumología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, CIBER de Enfermedades Respiratorias (CIBERES), Barcelona, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre enero de 1995 y junio de 2012 se realizaron en el mundo 37&#46;581 trasplantes pulmonares&#44; de los cuales 12&#46;602 &#40;33&#44;5&#37;&#41; fueron por EPOC&#44; que constituye la primera causa de trasplante pulmonar&#44; seguida de la fibrosis pulmonar idiop&#225;tica y la fibrosis qu&#237;stica&#46; En el grupo de EPOC no se incluyen los pacientes trasplantados por enfisema secundario a d&#233;ficit de alfa-1 antitripsina &#40;DAAT&#41;&#44; que por s&#237; solo es la 4&#46;&#170; indicaci&#243;n de trasplante pulmonar&#44; con 2&#46;182 trasplantes realizados en este periodo&#44; lo que supone un 5&#44;8&#37; del total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DAAT es una enfermedad gen&#233;tica que se asocia a niveles bajos de alfa-1 antitripsina &#40;AAT&#41; en sangre y tejidos y condiciona una predisposici&#243;n a presentar enfermedad pulmonar y hep&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El enfisema por DAAT es la enfermedad cong&#233;nita potencialmente mortal m&#225;s frecuente en la edad adulta y es tambi&#233;n la causa m&#225;s frecuente de morbimortalidad en los pacientes con DAAT grave&#46; Hasta un tercio de los pacientes presentan discapacidad significativa a una edad temprana debido a la enfermedad respiratoria y la supervivencia de estos pacientes es inferior a la de la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La detecci&#243;n suele hacerse en fases avanzadas de la enfermedad&#44; por lo que existe una elevada tasa de infradiagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento m&#233;dico de los pacientes con enfisema por DAAT debe incluir las medidas farmacol&#243;gicas y no farmacol&#243;gicas comunes a los pacientes con EPOC&#46; Adem&#225;s&#44; desde 1987 se dispone de AAT purificada procedente de plasma de donantes para administraci&#243;n intravenosa&#46; El objetivo es elevar los niveles de AAT en plasma y en el intersticio pulmonar para prevenir la destrucci&#243;n del par&#233;nquima y detener la progresi&#243;n del enfisema en pacientes seleccionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con EPOC con o sin DAAT que presenten un deterioro funcional importante pueden beneficiarse de un trasplante pulmonar con el objetivo principal de mejorar la supervivencia&#44; aunque disponemos de poca informaci&#243;n sobre el trasplante por DAAT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El objetivo de este estudio es describir las caracter&#237;sticas de los pacientes con enfisema por DAAT a su llegada al trasplante pulmonar comparadas con las de los pacientes trasplantados por EPOC y describir los posibles cambios observados en las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los pacientes evaluados para trasplante desde el inicio del programa de trasplante pulmonar hasta la fecha&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">M&#233;todo</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un estudio observacional transversal en el que se incluy&#243; a pacientes evaluados para trasplante pulmonar por EPOC con y sin DAAT en el Hospital Universitari Vall d&#8217;Hebron &#40;Barcelona&#41; entre julio de 1993 y agosto de 2013&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio se realiz&#243; de acuerdo a los principios de la declaraci&#243;n de Helsinki y la normativa vigente acerca de la realizaci&#243;n de estudios de investigaci&#243;n en humanos&#46; Se mantuvo en todo momento la confidencialidad de los participantes&#44; cumpliendo la ley de protecci&#243;n de datos 15&#47;1999&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el momento de la evaluaci&#243;n para trasplante se recogieron antecedentes patol&#243;gicos&#44; datos sociodemogr&#225;ficos y cl&#237;nicos&#44; pruebas funcionales respiratorias&#44; gasometr&#237;a arterial y prueba de la marcha de 6&#160;min&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de funci&#243;n respiratoria se realizaron mediante el sistema Masterlab &#40;MasterLab&#44; Jaegger&#44; Alemania&#41;&#44; siguiendo las recomendaciones de la Sociedad Espa&#241;ola de Neumolog&#237;a y Cirug&#237;a Tor&#225;cica &#40;SEPAR&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se utiliz&#243; la prueba de marcha de 6&#160;min para evaluar la capacidad de ejercicio&#46; Esta prueba se estandariz&#243; siguiendo recomendaciones internacionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">An&#225;lisis estad&#237;stico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En primer lugar se realiz&#243; un control de calidad de los datos&#44; identificando en cada variable los datos an&#243;malos&#46; En el caso de las variables cualitativas se determin&#243; su frecuencia y porcentaje v&#225;lido&#46; Para las variables cuantitativas se calcularon medidas de tendencia central &#40;media&#44; mediana&#41;&#44; medidas de posici&#243;n &#40;cuartiles&#41; y de dispersi&#243;n &#40;desviaci&#243;n t&#237;pica o rango interquart&#237;lico &#91;RIQ&#93;&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La comparaci&#243;n de las caracter&#237;sticas de los pacientes en funci&#243;n del a&#241;o de trasplante o del grupo &#40;EPOC con o sin DAAT&#41; se realiz&#243; en el caso de las variables cualitativas a partir del test de chi cuadrado o test de Fisher &#40;si en alg&#250;n caso la frecuencia observada era<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;5&#41;&#46; En el caso de las variables ordinales se determin&#243; la tendencia lineal a trav&#233;s del coeficiente Tau-c de Kendall&#46; Las variables cuantitativas se compararon mediante el test t de Student &#40;&#60;2 categor&#237;as&#41; y el an&#225;lisis de varianza ANOVA &#40;en el caso de las variables &#62;2 categor&#237;as&#41;&#44; test de tendencia lineal y test de m&#250;ltiples comparaciones &#40;Scheff&#233;&#41;&#46; El an&#225;lisis se realiz&#243; con el paquete estad&#237;stico SPSS 19&#46;0 &#40;Illinois&#44; Chicago&#44; EE&#46;&#160;UU&#46;&#41;&#46; Para todos los test se ha determinado una diferencia significativa a partir de un valor p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;05&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Resultados</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el periodo 1993-2013 se realizaron un total de 695 trasplantes pulmonares en el Hospital Vall d&#8217;Hebron&#46; De ellos&#44; un 31&#44;2&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>217&#41; se realizaron en pacientes con EPOC y un 8&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19&#41; en pacientes con enfisema secundario a DAAT&#46; Los pacientes con DAAT presentaron un fenotipo homocigoto PiZZ en 18 casos y un homocigoto para la variante rara PiYbarcelona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> en un caso&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes incluidos en el estudio presentaban una edad media de 53&#44;1 &#40;DE&#58; 6&#44;6&#41; a&#241;os en el momento de la evaluaci&#243;n para trasplante pulmonar y el 80&#37; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>189&#41; eran hombres&#46; Un 95&#44;3&#37; de los pacientes eran exfumadores y el 2&#44;1&#37; fumadores activos&#46; El consumo medio acumulado de tabaco fue de 48 paquetes-a&#241;o &#40;DE&#58; 29&#41;&#46; El FEV1 &#40;&#37;&#41; medio fue del 22&#44;3&#37; &#40;DE&#58; 8&#44;8&#37;&#41;&#46; Los datos de gasometr&#237;a arterial mostraban una PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 60 mmHg &#40;DE&#58; 10&#44;8&#41; y PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 47&#44;4 mmHg &#40;DE&#58; 9&#44;7&#41;&#46; La distancia media recorrida en la prueba de la marcha de 6&#160;min fue de 231&#44;4 m &#40;DE&#58; 86&#44;6&#41;&#46; Un 87&#44;2&#37; de los pacientes estaba en tratamiento con oxigenoterapia cr&#243;nica domiciliaria&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observ&#243; una tendencia al aumento anual en el n&#250;mero de trasplantes pulmonares por EPOC con una mayor frecuencia en los a&#241;os 2008&#44; 2010 y 2012 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para las tendencias observadas a lo largo del tiempo en las caracter&#237;sticas de los pacientes referidos para trasplante pulmonar se dividi&#243; el tiempo del estudio en 3 periodos&#46; Los pacientes evaluados para trasplante en el &#250;ltimo periodo &#40;2009-2013&#41; ten&#237;an mayor edad &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41;&#44; con un menor porcentaje de pacientes de sexo masculino &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41; y su afectaci&#243;n respiratoria mostraba un menor deterioro del FEV1 &#40;L y &#37;&#41; &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;038 y p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001 respectivamente&#41;&#44; una mejor tolerancia al ejercicio medida a trav&#233;s de la prueba de la marcha de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;050&#41; y mayor PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al comparar las caracter&#237;sticas de los pacientes con enfisema secundario a DAAT y con EPOC se observaron como &#250;nicas diferencias que los pacientes con DAAT ten&#237;an una edad media menor &#40;43 &#91;7&#44;7&#93; frente a 53&#44;6 &#91;6&#44;1&#93; a&#241;os&#59; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41;&#44; un consumo de tabaco m&#225;s bajo &#40;23&#44;9 &#91;15&#93; <span class="elsevierStyleItalic">vs&#46;</span> 50 &#91;29&#93; paquetes&#47;a&#241;o&#59; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;002&#41; y una PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> inferior &#40;41&#44;7 &#91;7&#44;6&#93; <span class="elsevierStyleItalic">vs&#46;</span> 47&#44;9 &#91;9&#44;7&#93; mmHg&#59; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;004&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Discusi&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados de este estudio muestran que el n&#250;mero de trasplantes realizados por EPOC ha aumentado de forma paralela al n&#250;mero de trasplantes totales&#46; Los pacientes con EPOC presentan una afectaci&#243;n muy grave de su enfermedad en el momento de su evaluaci&#243;n para trasplante&#44; aunque la tendencia actual es a realizar la evaluaci&#243;n en estadios m&#225;s tempranos&#46; Los pacientes trasplantados por EPOC o enfisema secundario a DAAT presentan caracter&#237;sticas similares en el momento de la evaluaci&#243;n&#44; excepto que en estos &#250;ltimos se observa una menor edad y menor exposici&#243;n acumulada de tabaco&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este estudio se observ&#243; que el n&#250;mero de trasplantes realizados por EPOC en nuestro centro se ha incrementado paralelamente al resto de pa&#237;ses&#44; alcanzando la frecuencia m&#225;xima en los a&#241;os 2010- 2012&#46; Sin embargo&#44; el n&#250;mero de trasplantes realizados por DAAT ha disminuido desde el inicio del programa de trasplante y supone solo un 2&#37; del total&#44; mientras que en el resto de pa&#237;ses el n&#250;mero de trasplantes realizados por esta causa se ha mantenido estable con una frecuencia que var&#237;a seg&#250;n el pa&#237;s&#44; desde el 6&#37; mundial a un 9&#37; en Suecia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Esto ocurre a pesar de que en Suecia ha disminuido la incidencia de nuevos diagn&#243;sticos de enfisema por DAAT probablemente a causa de una disminuci&#243;n significativa del tabaquismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Por otro lado&#44; la disminuci&#243;n del n&#250;mero de trasplantes pulmonares por DAAT observado en nuestro centro puede ser debida a las mejoras en la calidad de vida y los s&#237;ntomas gracias a los nuevos tratamientos para la EPOC y especialmente a una mayor accesibilidad a la terapia aumentativa con AAT intravenosa&#44; que ha demostrado reducir la ca&#237;da de FEV1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;11</span></a>&#44; la p&#233;rdida de densidad pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a> y probablemente tambi&#233;n la frecuencia de agudizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> en estos pacientes&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra serie&#44; en el momento de la evaluaci&#243;n&#44; los pacientes trasplantados por EPOC&#44; con o sin DAAT presentaban una afectaci&#243;n muy grave&#44; con un FEV1 medio del 22&#44;4&#37;&#46; Un 89&#37; estaba en tratamiento con oxigenoterapia cr&#243;nica domiciliaria por insuficiencia respiratoria cr&#243;nica y se observ&#243; una tendencia a la hipercapnia con una PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> media de 47&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al analizar las caracter&#237;sticas en funci&#243;n del periodo&#44; se observ&#243; que en los &#250;ltimos a&#241;os &#40;2009-2013&#41; los pacientes ten&#237;an mayor edad y llegaban a la evaluaci&#243;n de trasplante en mejor situaci&#243;n funcional con un FEV1 m&#225;s alto&#44; mejor tolerancia al ejercicio medida por la prueba de la marcha de 6&#160;min y una PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> m&#225;s alta&#46; Esto puede ser debido a que gracias al aumento en el n&#250;mero de trasplantes&#44; este se ha convertido en una opci&#243;n terap&#233;utica m&#225;s aceptada y esto se traduce en un mayor conocimiento por parte de los especialistas y una derivaci&#243;n m&#225;s temprana de los pacientes a unidades especializadas&#46; Adem&#225;s&#44; el incremento de la demanda hace que la edad l&#237;mite para recibir un trasplante se haya incrementado y&#44; con esto&#44; la edad media de los pacientes&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al comparar las caracter&#237;sticas entre ambos grupos&#44; se observ&#243; que los pacientes trasplantados por enfisema secundario a DAAT o por EPOC presentaban caracter&#237;sticas similares en el momento de la evaluaci&#243;n para trasplante&#46; Como &#250;nicas diferencias&#44; los pacientes con DAAT ten&#237;an un menor factor de exposici&#243;n al tabaco y una edad inferior en el momento de la evaluaci&#243;n&#44; que es lo esperable dada la predisposici&#243;n a padecer enfisema precoz que confiere la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Estas diferencias se han observado tambi&#233;n en pacientes en tratamiento con oxigenoterapia cr&#243;nica domiciliaria&#44; ya que los pacientes con DAAT eran tambi&#233;n m&#225;s j&#243;venes y con menos comorbilidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Nuestros datos concuerdan con la informaci&#243;n disponible en el registro espa&#241;ol de pacientes con DAAT &#40;REDAAT&#41;&#44; donde se observa en el momento de la inclusi&#243;n en el registro una edad media de 50&#44;5 a&#241;os con un factor acumulado de 26&#44;7 paquetes-a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; datos similares tambi&#233;n a los del registro italiano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En cambio&#44; los pacientes con EPOC sin DAAT ten&#237;an una PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> m&#225;s alta&#44; debido probablemente a que los pacientes con DAAT presentan afectaci&#243;n fundamentalmente en forma de enfisema basal&#44; que condiciona un menor deterioro del intercambio gaseoso que el enfisema de distribuci&#243;n apical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante pulmonar se considera una opci&#243;n terap&#233;utica v&#225;lida para los pacientes con EPOC y con enfisema secundario a DAAT&#46; Seg&#250;n los &#250;ltimos datos del registro de la International Society of Heart and Lung Transplantation &#40;ISHLT&#41; la mediana de supervivencia de los pacientes trasplantados de pulm&#243;n por todas las causas es de 5&#44;5 a&#241;os o de 7&#44;7 a&#241;os para aquellos que sobreviven al primer a&#241;o tras el trasplante&#46; Los pacientes trasplantados por EPOC y DAAT tienen una mediana de supervivencia de 5&#44;4 y 6&#44;3 a&#241;os respectivamente &#40;6&#44;8 y 8&#44;4 a&#241;os para los que sobreviven al primer a&#241;o&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A pesar de estos datos&#44; todav&#237;a disponemos de poca informaci&#243;n sobre la evoluci&#243;n de los pacientes trasplantados por DAAT&#59; en una serie reciente en Suecia se recogieron datos de 83 pacientes con DAAT trasplantados entre los a&#241;os 1990 y 2010 y se compararon con un grupo control de 70 pacientes con DAAT no trasplantados a partir del registro nacional sueco de DAAT&#46; Se observ&#243; un beneficio significativo en cuanto a la supervivencia en los pacientes con PiZZ trasplantados comparados con los no trasplantados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; los pacientes con enfisema secundario a DAAT llegan a la evaluaci&#243;n de trasplante en una situaci&#243;n de gravedad similar a la del resto de pacientes con EPOC pero en una edad m&#225;s precoz y con un consumo menor de tabaco&#46; A pesar de que el n&#250;mero de trasplantes por cualquier causa se ha incrementado progresivamente desde 1993&#44; el n&#250;mero de trasplantes realizados por DAAT ha disminuido en nuestro centro debido probablemente a las mejoras en el manejo espec&#237;fico de la enfermedad y a una mayor accesibilidad a la terapia aumentativa&#46; En cualquier caso&#44; es preciso un diagn&#243;stico precoz del DAAT para prevenir la evoluci&#243;n del enfisema pulmonar&#44; tal como recomiendan las gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;20</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Contribuci&#243;n de los autores</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Giacoboni ha participado en el dise&#241;o del estudio&#44; recogida de datos y elaboraci&#243;n de la base de datos&#46; Miriam Barrecheguren y Esther Rodr&#237;guez han participado en la evaluaci&#243;n y seguimiento de los pacientes con d&#233;ficit de alfa-1 antitripsina y EPOC&#46; Cristina Esquinas ha participado en el an&#225;lisis estad&#237;stico&#46; Cristina Berastegui&#44; Manuel L&#243;pez-Meseguer y Carlos Bravo han participado en la evaluaci&#243;n de los pacientes para trasplante pulmonar&#46; Pietro Pirina ha participado en el dise&#241;o del estudio&#46; Marc Miravitlles ha participado en el dise&#241;o del estudio y en la evaluaci&#243;n y seguimiento de los pacientes con d&#233;ficit de alfa-1 antitripsina&#46; Antonio Roman ha participado en el dise&#241;o del estudio y en la evaluaci&#243;n de los pacientes para trasplante pulmonar&#46; Todos los autores conocen y aprueban los datos presentados y han contribuido en la redacci&#243;n del manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marc Miravitlles ha recibido honorarios por impartir conferencias en eventos educacionales organizados por Boehringer Ingelheim&#44; Pfizer&#44; AstraZeneca&#44; Novartis&#44; Grifols y Takeda&#44; y por asesor&#237;a cient&#237;fica de Boehringer Ingelheim&#44; Pfizer&#44; GlaxoSmithKline&#44; AstraZeneca&#44; Novartis&#44; Almirall&#44; Gebro Pharma y Takeda&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniela Giacoboni del Institute of Respiratory Diseases&#44; Sassari University &#40;Italy&#41; ha sido la receptora de una beca Erasmus Placement fellowship en el Hospital Vall d&#8217;Hebron de Barcelona&#46; Laboratorios Grifols financia el Centro Catal&#225;n de Excelencia en Alfa-1 antitripsina mediante una beca no restringida&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">50&#44;9 &#40;7&#44;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">73 &#40;91&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">61 &#40;80&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">54 &#40;68&#44;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">H&#225;bito tab&#225;quico &#40;exfumador&#41;&#59; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">73 &#40;91&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">75 &#40;98&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">76 &#40;96&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">43&#44;5 &#40;27&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">50&#44;3 &#40;32&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">50&#44;4 &#40;29&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;252&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FEV1 &#40;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;67 &#40;0&#44;24&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;69 &#40;0&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;81 &#40;0&#44;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;038</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FEV1 &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">20&#44;0 &#40;6&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">21&#44;7 &#40;7&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">25&#44;4 &#40;10&#44;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">&#60;0&#44;001</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FVC &#40;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;64 &#40;0&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;69 &#40;0&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;9 &#40;0&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;157<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FVC &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">40&#44;8 &#40;13&#44;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">39&#44;9 &#40;13&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">44&#44;3 &#40;12&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;097&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Prueba marcha &#40;m&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">212&#44;8 &#40;83&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">244&#44;0 &#40;82&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">240&#44;2 &#40;91&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;05</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;mmHg&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">48&#44;0 &#40;10&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">48&#44;0 &#40;9&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">46&#44;0 &#40;8&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;338&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;mmHg&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">56&#44;6 &#40;11&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">60&#44;7 &#40;10&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">62&#44;9 &#40;10&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;001</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ox&#237;geno domiciliario&#59; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">67 &#40;83&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">63 &#40;84&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">74 &#40;93&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;105&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes DAATN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19Media &#40;DE&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes EPOCN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>217Media &#40;DE&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">p<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">48&#44;1 &#40;7&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">53&#44;6 &#40;6&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">0&#44;002</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sexo &#40;hombre&#41; n &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">17 &#40;89&#44;5&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">172 &#40;79&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;380&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Consumo de tabaco &#40;&#37;&#41; &#40;fumadores activos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>exfumador<span class="elsevierStyleItalic">e</span>s&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">18 &#40;94&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">212 &#40;97&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;208&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Paquetes-a&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">23&#44;9 &#40;15&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">50 &#40;28&#44;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">&#60;0&#44;001</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FEV1 &#40;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;689 &#40;0&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;734 &#40;0&#44;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;687&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FEV1 &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">20&#44;2 &#40;5&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">22&#44;5 &#40;8&#44;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;305&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FVC &#40;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;962 &#40;0&#44;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">1&#44;734 &#40;0&#44;7&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;170&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FVC &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">44&#44;4 &#40;12&#44;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">41&#44;5 &#40;13&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;356&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Prueba de la marcha de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min &#40;m&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">199&#44;2 &#40;91&#44;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">234&#44;4 &#40;85&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">0&#44;114&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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