Carta al Director
Tumor fibroso solitario pleural maligno: una rara entidad
Malignant Solitary Fibrous Tumour of the Pleura: An Uncommon Entity
Patricia Cruz Castellanos
, Javier de Castro Carpeño
Corresponding author
Servicio de Oncología Médica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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Existen 2 variantes diferenciadas: la localizada que presenta comportamiento benigno y la forma difusa más infrecuente y que cursa con gran agresividad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre la sexta y séptima década de la vida. Debuta como una masa intratorácica pleomórfica, planteándose diagnóstico diferencial con lesiones pleuropulmonares benignas y malignas, siendo fundamental un buen diagnóstico histopatológico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 55 años, no fumadora y sin antecedentes de interés, que consultó por dolor torácico tras traumatismo. En un primer momento se realizó una radiografía de tórax con hallazgo incidental de una tumoración pleuropulmonar derecha. La paciente no presentaba clínica respiratoria asociada con pruebas de función respiratoria normales. Se completó el estudio con una tomografía axial computarizada (TAC) de tórax, que mostró una tumoración del tercio inferior del hemitórax derecho en íntima relación con el diafragma y estructuras cardiomediastínicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), y con una punción con aguja fina que mostró tejido compatible con tumor mesenquimal de células fusiformes. Ante estos hallazgos, se optó por intervención quirúrgica, al considerarse el tratamiento estándar, realizando una extirpación completa de la tumoración. La anatomía patológica confirmó la presencia de un tumor fibroso solitario con áreas fusocelulares con elevado índice mitótico, importante pleomorfismo y elevada celularidad (cumpliendo los criterios de malignidad descritos por England et al.), y con positividad inmunohistoquímica para vimentina y CD34<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se desestimó tratamiento adyuvante debido a la baja quimiosensibilidad de esta estirpe tumoral y a los escasos datos al respecto. Se iniciaron revisiones normales hasta que un año después, en una TAC de control se observaron 2 lesiones nodulares muy próximas entre sí (18 y 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) con aspecto radiológico de malignidad, por lo que se indicó resección de las mismas. La anatomía patológica confirmó su origen tumoral compatible con metástasis de TFSP. A los 6 meses, un nuevo TAC mostró múltiples nódulos pulmonares bilaterales y afectación ósea confirmada por gammagrafía. Tras ser valorada por el servicio de oncología médica, se solicitó la realización de la mutación de <span class="elsevierStyleItalic">c-kit</span>, al existir casos descritos con dicha mutación y períodos de larga respuesta a imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Finalmente, se trató de un tumor <span class="elsevierStyleItalic">c-kit</span> negativo, por lo que se decidió iniciar tratamiento con quimioterapia, mostrando rápida progresión a las distintas líneas de tratamiento, falleciendo al poco tiempo del diagnóstico de la recidiva.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso, en nuestra opinión ilustra 2 aspectos importantes. Por un lado, la presencia de un tumor infrecuente como es el TFSP que debuta de forma oligosintomática y que se debe plantear dentro del diagnóstico diferencial de masas pleurales. Por otro lado, el hecho de que la enfermedad se inicia aparentemente bajo una forma poca agresiva, pero con criterios histopatológicos de alto riesgo, evolucionando posteriormente de forma tórpida y con gran agresividad. 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| 2024 September | 61 | 15 | 76 |
| 2024 August | 84 | 37 | 121 |
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| 2024 April | 67 | 21 | 88 |
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| 2021 May | 81 | 31 | 112 |
| 2021 April | 188 | 76 | 264 |
| 2021 March | 128 | 18 | 146 |
| 2021 February | 94 | 19 | 113 |
| 2021 January | 71 | 20 | 91 |
| 2020 December | 71 | 22 | 93 |
| 2020 November | 74 | 23 | 97 |
| 2020 October | 78 | 18 | 96 |
| 2020 September | 129 | 24 | 153 |
| 2020 August | 102 | 17 | 119 |
| 2020 July | 90 | 26 | 116 |
| 2020 June | 111 | 19 | 130 |
| 2020 May | 116 | 20 | 136 |
| 2020 April | 92 | 27 | 119 |
| 2020 March | 103 | 25 | 128 |
| 2020 February | 147 | 24 | 171 |
| 2020 January | 111 | 19 | 130 |
| 2019 December | 148 | 32 | 180 |
| 2019 November | 112 | 20 | 132 |
| 2019 October | 142 | 20 | 162 |
| 2019 September | 135 | 17 | 152 |
| 2019 August | 101 | 20 | 121 |
| 2019 July | 112 | 26 | 138 |
| 2019 June | 116 | 10 | 126 |
| 2019 May | 200 | 43 | 243 |
| 2019 April | 227 | 36 | 263 |
| 2019 March | 140 | 26 | 166 |
| 2019 February | 117 | 17 | 134 |
| 2019 January | 90 | 25 | 115 |
| 2018 December | 116 | 24 | 140 |
| 2018 November | 135 | 26 | 161 |
| 2018 October | 183 | 27 | 210 |
| 2018 September | 120 | 11 | 131 |
| 2018 July | 2 | 0 | 2 |
| 2018 June | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 56 | 1 | 57 |
| 2018 April | 117 | 7 | 124 |
| 2018 March | 135 | 9 | 144 |
| 2018 February | 103 | 14 | 117 |
| 2018 January | 120 | 3 | 123 |
| 2017 December | 93 | 9 | 102 |
| 2017 November | 57 | 8 | 65 |
| 2017 October | 69 | 11 | 80 |
| 2017 September | 63 | 10 | 73 |
| 2017 August | 81 | 5 | 86 |
| 2017 July | 74 | 4 | 78 |
| 2017 June | 77 | 11 | 88 |
| 2017 May | 98 | 13 | 111 |
| 2017 April | 77 | 5 | 82 |
| 2017 March | 39 | 18 | 57 |
| 2017 February | 84 | 6 | 90 |
| 2017 January | 57 | 5 | 62 |
| 2016 December | 90 | 5 | 95 |
| 2016 November | 91 | 10 | 101 |
| 2016 October | 100 | 17 | 117 |
| 2016 September | 121 | 11 | 132 |
| 2016 August | 83 | 9 | 92 |
| 2016 July | 67 | 8 | 75 |
| 2016 June | 65 | 14 | 79 |
| 2016 May | 58 | 10 | 68 |
| 2016 April | 38 | 0 | 38 |
| 2016 March | 34 | 0 | 34 |
| 2016 February | 61 | 1 | 62 |
| 2016 January | 49 | 11 | 60 |
| 2015 December | 59 | 23 | 82 |
| 2015 November | 63 | 14 | 77 |
| 2015 October | 99 | 4 | 103 |
| 2015 September | 4 | 0 | 4 |
| 2015 August | 3 | 0 | 3 |
| 2015 July | 26 | 0 | 26 |
| 2015 June | 14 | 0 | 14 |
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