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indicaciones diferentes seg&#250;n los distintos grupos de edad&#44; efectos de los tratamientos inmunosupresores&#44; especial susceptibilidad a las infecciones en relaci&#243;n con un sistema inmunitario inmaduro&#44; y problemas particulares en la disponibilidad de donantes adecuados&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los resultados del trasplante pedi&#225;trico han mejorado de forma considerable en las 2 &#250;ltimas d&#233;cadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; por los avances en la t&#233;cnica del trasplante&#44; la preservaci&#243;n de los &#243;rganos&#44; el manejo perioperatorio&#44; la inmunosupresi&#243;n y la profilaxis y tratamiento de las complicaciones infecciosas&#44; la disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto&#44; como en los adultos&#44; limita la supervivencia a largo plazo&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Epidemiolog&#237;a del trasplante pedi&#225;trico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a&#44; el primer trasplante en pacientes adultos se realiz&#243; en 1990 y el n&#250;mero total de trasplantes anuales ha aumentado progresivamente desde los 6 practicados en 1990 hasta los 238 del a&#241;o 2012&#44; con un total de 2&#46;940 &#40;datos de la Organizaci&#243;n Nacional de Trasplantes &#91;ONT&#93;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; La ONT considera trasplantes pedi&#225;tricos los realizados en menores de 16 a&#241;os&#46; El primer trasplante pulmonar pedi&#225;trico se realiz&#243; en 1996<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El n&#250;mero de trasplantes pedi&#225;tricos realizados en Espa&#241;a desde 1996 es de 114&#44; lo cual corresponde a un 3&#44;9&#37; del total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; A diferencia de lo que ocurre con los trasplantes de pacientes adultos&#44; el n&#250;mero anual de trasplantes se ha mantenido relativamente constante&#44; siendo la mediana en este periodo de 6 al a&#241;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En el Registro Espa&#241;ol de Trasplante Pulmonar el 74&#37; de los ni&#241;os ten&#237;an entre 11 y 15 a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Estos datos son comparables a los que se recogen en el registro de la <span class="elsevierStyleItalic">International Society for Heart &#38; Lung Transplantation</span> &#40;ISHLT&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#44; en el que consideran trasplante pedi&#225;trico el realizado en menores de 18 a&#241;os&#46; Seg&#250;n los datos de la ISHLT entre 1987 y junio de 2012 se realizaron 49&#46;673 trasplantes pulmonares y cardiopulmonares de los que fueron pedi&#225;tricos 2&#46;542 &#40;5&#44;12&#37;&#41;&#46; El porcentaje m&#225;s elevado de trasplantes corresponde al grupo de adolescentes &#40;12 a 17 a&#241;os&#41;&#44; que representan en Europa el 84&#37; de los trasplantes pedi&#225;tricos&#44; y en Am&#233;rica del Norte el 68&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En este registro se observa un muy discreto aumento del n&#250;mero de trasplantes pedi&#225;tricos desde los 73 del a&#241;o 2000 a los 107 del a&#241;o 2011&#44; con un m&#225;ximo de 125 trasplantes en el a&#241;o 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La baja frecuencia de trasplantes en los ni&#241;os y la ausencia de un incremento similar al ocurrido en pacientes adultos tiene relaci&#243;n con 3 factores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La baja prevalencia en los ni&#241;os de enfermedades pulmonares graves&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los avances en los cuidados m&#233;dicos de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; la principal indicaci&#243;n en la edad pedi&#225;trica&#44; han mejorado considerablemente su evoluci&#243;n y retrasado la edad en la que puede ser necesario un trasplante de pulm&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escasa disponibilidad de donantes j&#243;venes&#46;</p></li></ul></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El n&#250;mero de centros que realizan trasplante pulmonar pedi&#225;trico en el mundo es reducido &#40;alrededor de 40&#41; y la mayor&#237;a de centros &#40;88&#44;3&#37;&#41; realizan &#250;nicamente entre 1 y 4 trasplantes al a&#241;o&#44; con solo 3-4 centros realizando entre 5 y 9 trasplantes y 2 centros entre 10 y 19 trasplantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Dentro de ellos&#44; igual que ocurre en Espa&#241;a&#44; podemos distinguir 2 tipos de centros&#58; centros con dedicaci&#243;n espec&#237;fica al trasplante pedi&#225;trico en los que se realizan trasplantes a ni&#241;os de todas las edades&#44; o en algunos a ni&#241;os a partir de la edad preescolar&#44; y centros de trasplante pulmonar de adultos en los que se atiende tambi&#233;n a ni&#241;os adolescentes o mayores de 8-10 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Indicaciones</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en los adultos&#44; la indicaci&#243;n general para el trasplante pulmonar es la insuficiencia respiratoria progresiva con una expectativa de supervivencia corta&#44; en general menor de 1-2 a&#241;os&#44; y una muy mala calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;11</span></a>&#46; Es necesario que se hayan agotado todas las medidas terap&#233;uticas&#44; que no exista otra enfermedad grave&#44; que se haya evaluado la capacidad para cumplir un r&#233;gimen terap&#233;utico complejo&#44; que exista un ambiente social adecuado y que la familia y&#47;o el ni&#241;o asuman los riesgos del trasplante&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se especifican las principales enfermedades en las que puede estar indicado realizar un trasplante pulmonar en ni&#241;os&#46; La fibrosis qu&#237;stica constituye la indicaci&#243;n m&#225;s frecuente&#46; Los otros grupos importantes de indicaciones los constituyen las enfermedades vasculares pulmonares &#40;principalmente la hipertensi&#243;n pulmonar&#41; y las enfermedades difusas del par&#233;nquima pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#8211;16</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el Registro Espa&#241;ol de Trasplante Pulmonar &#40;a&#241;os 2006-2010&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> la fibrosis qu&#237;stica represent&#243; el 67&#44;75&#37; de los trasplantes en ni&#241;os menores de 16 a&#241;os&#44; la bronquiolitis obliterante postinfecciosa el 12&#44;95&#37;&#44; la hipertensi&#243;n arterial pulmonar el 3&#44;2&#37; y las enfermedades intersticiales el 16&#44;1&#37;&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se refleja el n&#250;mero de trasplantes pedi&#225;tricos realizados en nuestro centro en el periodo 1996-2012 con la frecuencia relativa de las diferentes indicaciones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La proporci&#243;n de las diferentes indicaciones en relaci&#243;n con los grupos de edad ha evolucionado en los &#250;ltimos a&#241;os&#46; En el registro de la ISHLT la fibrosis qu&#237;stica supone el 53&#44;8&#37; de los trasplantes en ni&#241;os entre 6 y 11 a&#241;os y el 71&#44;5&#37; entre los de 12 y 17 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Hay que tener en cuenta no obstante que el registro de la ISHLT incluye datos desde el a&#241;o 1990 y que cada vez es menos frecuente el trasplante de ni&#241;os menores de 11 a&#241;os y adolescentes con fibrosis qu&#237;stica&#46; Seg&#250;n los datos del registro catal&#225;n de trasplante pulmonar&#44; la fibrosis qu&#237;stica representa menos del 10&#37; de los trasplantes realizados en menores de 11 a&#241;os&#44; mientras que representa el 85&#37; de los realizados entre los de 12 y 17 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">&#191;Cu&#225;ndo derivar a un ni&#241;o para trasplante pulmonar&#63;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La decisi&#243;n de incluir a un ni&#241;o en lista de espera para recibir un trasplante pulmonar no es f&#225;cil&#44; ya que es muy complicada la predicci&#243;n de la supervivencia&#46; Es muy importante tomar esta decisi&#243;n de forma adecuada para ofrecerle un beneficio en su supervivencia&#46; Hace unos a&#241;os se cuestion&#243; en Estados Unidos el beneficio de realizar un trasplante pulmonar en los ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; lo que estaba ligado posiblemente a la inclusi&#243;n demasiado precoz en lista de espera en contraste con la mejora de la supervivencia de los ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica con los avances en el tratamiento m&#233;dico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Con la adopci&#243;n de un sistema de valoraci&#243;n de la gravedad para la priorizaci&#243;n de la inclusi&#243;n en lista de espera <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Lung Allocation Score&#41;</span> se ha comprobado en Estados Unidos un beneficio real del trasplante en los adultos con fibrosis qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#59; esta escala de puntuaci&#243;n solo es aplicable en ni&#241;os mayores de 12 a&#241;os&#46; En otros pa&#237;ses se ha demostrado un beneficio real del trasplante pulmonar en los ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica y enfermedad pulmonar grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Podemos resumir las indicaciones para derivar un ni&#241;o con fibrosis qu&#237;stica a evaluar para trasplante pulmonar en&#58; hospitalizaciones frecuentes para antibioterapia intravenosa&#44; limitaci&#243;n importante para ir al colegio o realizar la actividad normal&#44; descenso r&#225;pido o fluctuaciones marcadas de la funci&#243;n pulmonar incluyendo un FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> &#60; 30&#37;&#44; neumot&#243;rax o hemoptisis recurrentes&#44; hipoxemia e hipercapnia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a>&#46; Se considera recomendable incluirlos si a pesar de estar recibiendo el m&#225;ximo tratamiento m&#233;dico su esperanza de vida es inferior a 2 a&#241;os y tienen una mala calidad de vida que es probable que mejore con el trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Con este enfoque&#44; ampliamente adoptado en Europa&#44; se beneficiar&#225;n la mayor&#237;a de los que reciban un trasplante&#44; aunque tiene el inconveniente de que alg&#250;n paciente podr&#237;a fallecer en la lista de espera o sin incluirse en ella si no se valora adecuadamente su pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los ni&#241;os con <span class="elsevierStyleItalic">enfermedades difusas del par&#233;nquima pulmonar</span> lo m&#225;s importante es valorar la presencia de una alteraci&#243;n funcional moderada o grave&#44; necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica o de aportes muy elevados de ox&#237;geno&#44; falta de respuesta a los tratamientos&#44; y tener en cuenta la historia natural de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Con algunas enfermedades el ni&#241;o no podr&#225; sobrevivir sin el trasplante como el d&#233;ficit de prote&#237;na B de surfactante&#44; mientras que en otras puede haber una respuesta variable al tratamiento como en el d&#233;ficit de prote&#237;na<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> del surfactante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de la hipertensi&#243;n pulmonar ha mejorado mucho con los nuevos tratamientos disponibles&#44; por lo que actualmente se recomiendan los siguientes criterios&#58; ni&#241;os en clase funcional <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#44; incluirlos en lista de trasplante e iniciar tratamiento m&#233;dico&#44; y&#44; si mejoran&#44; retirarlos de la lista de espera&#59; ni&#241;os en clase funcional<span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#58; realizar tratamiento m&#233;dico y&#44; si no mejoran o empeoran&#44; incluirlos en lista de espera&#46; Los ni&#241;os con estenosis bilateral de venas pulmonares o displasia alv&#233;olo-capilar se tendr&#237;an que incluir de forma precoz en lista de trasplante&#44; ya que no responden a otros tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La naturaleza de estas indicaciones hace que se plantee la indicaci&#243;n del trasplante pulmonar en ni&#241;os en ventilaci&#243;n mec&#225;nica con mayor frecuencia que en los adultos&#46; Los lactantes con ventilaci&#243;n mec&#225;nica o ni&#241;os en ventilaci&#243;n mec&#225;nica cr&#243;nica se pueden considerar candidatos a trasplante pulmonar&#46; Se ha comprobado que los lactantes trasplantados en ventilaci&#243;n mec&#225;nica tienen la misma supervivencia tras el trasplante que los ni&#241;os mayores no ventilados&#44; y mejor que los ni&#241;os mayores ventilados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; La ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva en los ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica es un factor de riesgo para una mayor morbimortalidad postrasplante&#44; pero no lo es la ventilaci&#243;n no invasiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22&#8211;24</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se resumen los criterios para remitir los ni&#241;os a los equipos de trasplante pulmonar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Contraindicaciones</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen diferentes situaciones que pueden hacer desestimar la realizaci&#243;n de un trasplante pulmonar&#44; algunas de ellas de modo absoluto y otras de modo relativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; siendo algunas de ellas espec&#237;ficas de cada centro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con fibrosis qu&#237;stica&#44; la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Bulkholderia cepacia</span> genomovar-3&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium abscessus</span> u hongos multirresistentes <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Schedosporium prolificans&#41;</span> constituyen una contraindicaci&#243;n en algunos centros&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con cardiopat&#237;as cianosantes en los que se han realizado toracotom&#237;as previas para procedimientos paliativos presentan un riesgo muy elevado de sangrado a partir de colaterales de la pared tor&#225;cica y deben ser valorados de forma individual&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">El &#243;rgano donante</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los problemas cr&#237;ticos actuales del trasplante pulmonar pedi&#225;trico&#44; y del trasplante pedi&#225;trico en general&#44; es la disminuci&#243;n del n&#250;mero de donantes j&#243;venes disponibles con el consiguiente aumento de los tiempos en lista de espera&#46; Este hecho est&#225; asociado a que el n&#250;mero de donantes por accidentes de tr&#225;fico ha disminuido de forma progresiva en los &#250;ltimos 20 a&#241;os en paralelo a la disminuci&#243;n de v&#237;ctimas mortales en carretera y&#44; de forma particularmente importante&#44; tras la implantaci&#243;n en el a&#241;o 2005 de la nueva ley de tr&#225;fico&#46; Esto supone que los donantes por accidentes de tr&#225;fico hayan pasado de representar el 43&#37; de los donantes en 1992 al 5&#44;7&#37; de las donaciones totales en 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro centro la mediana del tiempo de espera para los ni&#241;os menores de 2 a&#241;os entre los periodos 1996-2005 y 2006-2011 se ha incrementado moderadamente de 84 a 135 d&#237;as&#44; mientras que para los grupos de edad de 3 a 11 a&#241;os y de 12 a 17 a&#241;os ha aumentado de forma muy importante&#44; de 107 a 538 d&#237;as y de 106&#44;5 a 404&#44;5 d&#237;as&#44; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para mejorar estas cifras es necesario tener una m&#225;xima concienciaci&#243;n en las unidades de cuidados intensivos pedi&#225;tricos de la necesidad de aprovechar al m&#225;ximo los donantes potenciales y optimizar sus cuidados&#44; y es posible recurrir a estrategias para emplear pulmones procedentes de donantes adultos en ni&#241;os&#59; ser&#237;a aconsejable tambi&#233;n explorar la extensi&#243;n de los programas a coraz&#243;n parado en la edad pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;25</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Tipos de trasplante y t&#233;cnica quir&#250;rgica</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente en ni&#241;os se realiza un trasplante bipulmonar secuencial&#44; que es obligado en la enfermedad pulmonar s&#233;ptica &#40;fibrosis qu&#237;stica&#41;&#44; y de elecci&#243;n en la hipertensi&#243;n pulmonar&#46; El trasplante unipulmonar est&#225; menos indicado en ni&#241;os que en adultos &#40;solo uno de 31 casos en el Registro Espa&#241;ol de Trasplante Pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#41;&#46; Se podr&#237;a realizar en casos de enfermedad parenquimatosa pulmonar no s&#233;ptica &#40;fibrosis pulmonar&#44; bronquiolitis obliterante&#44; retrasplante&#41;&#44; si el crecimiento som&#225;tico est&#225; casi completado y el &#243;rgano ofrecido es de tama&#241;o y calidad perfectas&#46; El trasplante cardiopulmonar se reserva para la enfermedad vascular pulmonar asociada a cardiopat&#237;a cong&#233;nita no corregible y para los casos en que existe fallo ventricular izquierdo&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de los adultos&#44; la mayor&#237;a de trasplantes pulmonares en ni&#241;os se realizan con circulaci&#243;n extracorp&#243;rea&#44; ya que la mayor&#237;a de ellos&#44; por su tama&#241;o&#44; no toleran la ventilaci&#243;n unipulmonar&#46; No obstante&#44; en adolescentes y ni&#241;os mayores en ocasiones es posible realizar el trasplante sin circulaci&#243;n extrac&#243;rporea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Aunque se ha sugerido que el uso de la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea podr&#237;a ir asociado a una mayor incidencia de fallo primario del injerto&#44; en una serie amplia comparando la frecuencia de fallo primario del injerto entre los trasplantes en adultos y ni&#241;os no hubo diferencias en su incidencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la dificultad de encontrar donantes de tama&#241;o adecuado para los ni&#241;os&#44; existe una mayor flexibilidad a la hora de aceptar discrepancias de tama&#241;o entre el donante y el receptor y se realizan diversas t&#233;cnicas para acomodar los pulmones&#44; incluyendo lobectom&#237;as &#40;de l&#243;bulo medio&#44; l&#237;ngula o l&#243;bulos inferiores&#41;&#44; resecciones no anat&#243;micas o utilizaci&#243;n &#250;nicamente de l&#243;bulos&#46; Se pueden utilizar los l&#243;bulos superiores o inferiores&#44; pero los superiores encajan de forma m&#225;s adecuada en el t&#243;rax<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Otra estrategia que se ha realizado es la partici&#243;n del pulm&#243;n izquierdo de un donante adulto de tama&#241;o adecuado&#44; utilizando el l&#243;bulo inferior izquierdo como pulm&#243;n izquierdo y el l&#243;bulo superior izquierdo como pulm&#243;n derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Hay evidencias experimentales en modelo animal de que un l&#243;bulo &#171;maduro&#187; implantado en receptor inmaduro podr&#225; crecer por divisi&#243;n de los neumocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante lobular de donante vivo requiere la utilizaci&#243;n de 2 donantes a cada uno de los cuales se extrae el l&#243;bulo inferior&#44; y tiene una morbilidad importante para el donante y resultados similares a los de donante cad&#225;ver&#44; por lo que actualmente es poco utilizado salvo en Jap&#243;n y Brasil y&#44; ocasionalmente&#44; en algunos centros experimentados de Estados Unidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Particularidades en el manejo postrasplante y complicaciones</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento y seguimiento postrasplante es similar al que se realiza en pacientes adultos&#44; pero existen algunas diferencias importantes&#46;</p><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Inmunosupresi&#243;n</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de centros pedi&#225;tricos utilizan un tratamiento inmunosupresor triple con tacrolimus&#44; micofenolato y corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los ni&#241;os menores de 5 a&#241;os tienen un aclaramiento aumentado de los inhibidores de la calcineurina&#44; lo que hace que se necesiten dosis mayores en receptores de menor edad&#59; los lactantes pueden requerir 2-4 veces la dosis de adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Este mayor aclaramiento junto a una absorci&#243;n m&#225;s r&#225;pida hace que haya una mayor fluctuaci&#243;n de niveles y que pueda ser necesaria una administraci&#243;n m&#225;s frecuente&#44; cada 8 h&#44; en ni&#241;os peque&#241;os&#46; Los pacientes con fibrosis qu&#237;stica requieren una dosis de tacrolimus un 40-50&#37; mayor por una peor absorci&#243;n y un mayor aclaramiento&#46; Una buena alternativa puede ser la administraci&#243;n sublingual del tacrolimus&#44; con lo que se consiguen niveles m&#225;s estables con una menor dosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Monitorizaci&#243;n</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los ni&#241;os peque&#241;os no es posible aplicar los criterios est&#225;ndar de diagn&#243;stico de la disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto&#46; La espirometr&#237;a se puede realizar &#250;nicamente a partir de los 3-4 a&#241;os de edad y con m&#225;s fiabilidad a partir de los 6 a&#241;os&#46; Aunque existen pruebas espec&#237;ficas de funci&#243;n pulmonar en lactantes como la compresi&#243;n tor&#225;cica forzada con insuflaci&#243;n previa&#44; no se han validado criterios de diagn&#243;stico con estas t&#233;cnicas&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pinzas de biopsia que es posible utilizar con los broncoscopios pedi&#225;tricos de 2&#44;8 y 3&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con frecuencia no permiten obtener muestras adecuadas para el diagn&#243;stico de rechazo agudo o la valoraci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#46; La alternativa puede ser la utilizaci&#243;n de las pinzas est&#225;ndar a trav&#233;s de un broncoscopio r&#237;gido o&#44; en raras ocasiones&#44; la realizaci&#243;n de una biopsia a cielo abierto&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por todo ello&#44; en los ni&#241;os peque&#241;os es imprescindible apoyarse en la cl&#237;nica&#44; los valores de SaO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; y la TC de t&#243;rax con cortes inspiratorios y espiratorios&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Complicaciones</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los ni&#241;os pueden ocurrir&#44; con algunas especificidades&#44; las mismas complicaciones que en los pacientes adultos tras el trasplante pulmonar&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de tener unas estructuras anat&#243;micas de menor calibre&#44; las complicaciones de las anastomosis vasculares y de la v&#237;a a&#233;rea tienen una frecuencia similar en todos los grupos de edad pedi&#225;trica a la de los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os peque&#241;os son m&#225;s propensos a las infecciones respiratorias v&#237;ricas y la mayor&#237;a son bien toleradas&#46; Aunque en alguna serie pedi&#225;trica no se ha visto un impacto en la mortalidad ni en el desarrollo de disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#44; la infecci&#243;n por virus respiratorios de la comunidad como el virus respiratorio sincitial &#40;VRS&#41;&#44; adenovirus&#44; metapneumovirus&#44; etc&#46;&#44; puede llegar a conllevar el fracaso del injerto o el fallecimiento del paciente&#46; La mayor&#237;a de los centros pedi&#225;tricos realizan profilaxis espec&#237;fica contra el VRS con la administraci&#243;n de anticuerpos espec&#237;ficos &#40;palivizumab&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os trasplantados presentan un riesgo aumentado de presentar neoplasias de la que la m&#225;s frecuente es el s&#237;ndrome linfoproliferativo relacionado con la infecci&#243;n por el virus de Epstein-Barr con una incidencia que va desde el 4&#37; al a&#241;o del trasplante al 15&#37; a los 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Pron&#243;stico y supervivencia</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el trasplante pulmonar se produce una mejor&#237;a muy importante en la calidad de vida de los ni&#241;os trasplantados&#46; El 88&#37; de los ni&#241;os no tienen ninguna limitaci&#243;n en su actividad a los 3 a&#241;os del trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n los datos del registro de la ISHLT&#44; la supervivencia a los 5 a&#241;os del trasplante es del 54&#37; y a los 10 a&#241;os alrededor del 30&#37;&#44; siendo la supervivencia de los grupos de edad de 0 a 1 a&#241;o y de 1 a 11 a&#241;os mejor que la del grupo de edad de 12 a 17 a&#241;os &#40;vida media de 6&#44;4 a&#241;os para los lactantes&#44; 6&#44;7 a&#241;os para los ni&#241;os peque&#241;os y 4&#44;6 a&#241;os para los adolescentes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Probablemente una de las causas de la peor supervivencia de los adolescentes sea el peor cumplimiento del tratamiento en este grupo de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Por otro lado&#44; los lactantes y preescolares parece que tienen una mayor tolerancia inmunol&#243;gica del aloinjerto y una menor incidencia de rechazo agudo y disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto que los ni&#241;os mayores y los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos de supervivencia en nuestro pa&#237;s son similares a los del registro de la ISHLT&#46; En nuestro centro la supervivencia ha sido del 55&#37; a los 5 a&#241;os y del 47&#37; a los 7 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; y en los datos del registro de trasplante espa&#241;ol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> la supervivencia al a&#241;o fue del 90&#44;3&#37; y a los 3 a&#241;os del 66&#44;9&#37;&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos en que fracasa el trasplante&#44; la &#250;nica alternativa es el retrasplante&#44; lo que puede estar limitado por la disponibilidad de donantes&#46; En un estudio reciente en Estados Unidos se ha visto que la supervivencia tras el retrasplante es similar a la del trasplante original si se realiza despu&#233;s del primer a&#241;o del trasplante en pacientes no ventilados&#44; pero que es peor si se realiza antes del primer a&#241;o del trasplante o en pacientes ventilados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los avances alcanzados en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; en las t&#233;cnicas quir&#250;rgicas y en la inmunosupresi&#243;n&#44; hacen que el trasplante pulmonar en los ni&#241;os sea una realidad&#46; Se necesitan esfuerzos para aumentar el n&#250;mero de donantes disponibles y avanzar en la mejora de los resultados a largo plazo&#46;</p></span></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bronquiolitis obliterante post infecciosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Disfunci&#243;n del injerto pulmonar &#40;retrasplante&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">28 &#40;54&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8 &#40;15&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipertensi&#243;n pulmonar idiop&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otra patolog&#237;a vascular pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Patolog&#237;a interstiticial</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9 &#40;17&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neumonitis intersticial del lactante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibrosis pulmonar idiop&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibrosis pulmonar pos TPH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibrosis pulmonar pos linfoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bronquiolitis obliterante post infecciosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4 &#40;7&#44;8&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de bronquiolitis obliterante pos trasplante pulmonar &#40;retrasplante&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 &#40;3&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Indicaci&#243;n para derivar al centro de trasplante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fibrosis qu&#237;stica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hospitalizaciones frecuentes para antibioticoterapia intravenosa&#44; limitaci&#243;n importante para ir al colegio o realizar la actividad normal&#44; descenso r&#225;pido o fluctuaciones marcadas de la funci&#243;n pulmonar incluyendo un FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> &#60; 30&#37;&#44; neumot&#243;rax o hemoptisis recurrentes&#44; hipoxemia e hipercapnia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertensi&#243;n pulmonar idiop&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Clase funcional<span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>&#44; fallo cardiaco derecho&#44; crisis de hipoxia&#44; s&#237;ncopes recurrentes&#44; sin respuesta al tratamiento m&#233;dico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estenosis de venas pulmonares&#44; displasia alv&#233;olo-capilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Deben derivarse de forma precoz ya que no responden al tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">D&#233;ficit de prote&#237;nas del surfactante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Los pacientes con d&#233;ficit de prote&#237;na B con insuficiencia respiratoria deben derivarse de forma precoz&#46; Los pacientes con d&#233;ficit de ABCA-3 o prote&#237;na C en caso de insuficiencia respiratoria grave y no respuesta al tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Displasia broncopulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dada la posibilidad de mejor&#237;a evolutiva de la enfermedad&#44; deben derivarse &#250;nicamente los pacientes que no mejoran en el tiempo con insuficiencia respiratoria grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bronquiolitis obliterante postinfecciosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pacientes con hipoxemia importante o necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva que no mejoran con el tratamiento m&#233;dico&#46; Tener en cuenta la posibilidad de mejor&#237;a evolutiva los 2 primeros a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Otras enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pacientes con hipoxemia importante o necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva que no mejoran con el tratamiento m&#233;dico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Contraindicaciones absolutas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecci&#243;n activa extrapulmonar &#40;sepsis&#44; tuberculosis&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad neuromuscular progresiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neoplasia activa en los &#250;ltimos 2-5 a&#241;os &#40;seg&#250;n el tipo de tumor&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disfunci&#243;n neurol&#243;gica o anomal&#237;as cromos&#243;micas graves que impidan la calidad de vida<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Comunicaciones an&#243;malas transpleurales entre la circulaci&#243;n sist&#233;mica y la bronquial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Contraindicaciones relativas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Burkholderia cepacia</span> genomovar-3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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Revisión
Trasplante pulmonar en niños. Aspectos específicos
Lung transplantation in children. Specific aspects
Antonio Moreno Galdóa,b,
Corresponding author
aroman@vhebron.net

Autor para correspondencia.
, Juan Solé Montserratc, Antonio Roman Brotod,e
a Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
b Departament de Pediatria, d’Obstetricia i Ginecologia i de Medicina Preventiva, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
c Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
d Servicio de Neumología, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
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indicaciones diferentes seg&#250;n los distintos grupos de edad&#44; efectos de los tratamientos inmunosupresores&#44; especial susceptibilidad a las infecciones en relaci&#243;n con un sistema inmunitario inmaduro&#44; y problemas particulares en la disponibilidad de donantes adecuados&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los resultados del trasplante pedi&#225;trico han mejorado de forma considerable en las 2 &#250;ltimas d&#233;cadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; por los avances en la t&#233;cnica del trasplante&#44; la preservaci&#243;n de los &#243;rganos&#44; el manejo perioperatorio&#44; la inmunosupresi&#243;n y la profilaxis y tratamiento de las complicaciones infecciosas&#44; la disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto&#44; como en los adultos&#44; limita la supervivencia a largo plazo&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Epidemiolog&#237;a del trasplante pedi&#225;trico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a&#44; el primer trasplante en pacientes adultos se realiz&#243; en 1990 y el n&#250;mero total de trasplantes anuales ha aumentado progresivamente desde los 6 practicados en 1990 hasta los 238 del a&#241;o 2012&#44; con un total de 2&#46;940 &#40;datos de la Organizaci&#243;n Nacional de Trasplantes &#91;ONT&#93;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; La ONT considera trasplantes pedi&#225;tricos los realizados en menores de 16 a&#241;os&#46; El primer trasplante pulmonar pedi&#225;trico se realiz&#243; en 1996<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El n&#250;mero de trasplantes pedi&#225;tricos realizados en Espa&#241;a desde 1996 es de 114&#44; lo cual corresponde a un 3&#44;9&#37; del total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; A diferencia de lo que ocurre con los trasplantes de pacientes adultos&#44; el n&#250;mero anual de trasplantes se ha mantenido relativamente constante&#44; siendo la mediana en este periodo de 6 al a&#241;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En el Registro Espa&#241;ol de Trasplante Pulmonar el 74&#37; de los ni&#241;os ten&#237;an entre 11 y 15 a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Estos datos son comparables a los que se recogen en el registro de la <span class="elsevierStyleItalic">International Society for Heart &#38; Lung Transplantation</span> &#40;ISHLT&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#44; en el que consideran trasplante pedi&#225;trico el realizado en menores de 18 a&#241;os&#46; Seg&#250;n los datos de la ISHLT entre 1987 y junio de 2012 se realizaron 49&#46;673 trasplantes pulmonares y cardiopulmonares de los que fueron pedi&#225;tricos 2&#46;542 &#40;5&#44;12&#37;&#41;&#46; El porcentaje m&#225;s elevado de trasplantes corresponde al grupo de adolescentes &#40;12 a 17 a&#241;os&#41;&#44; que representan en Europa el 84&#37; de los trasplantes pedi&#225;tricos&#44; y en Am&#233;rica del Norte el 68&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En este registro se observa un muy discreto aumento del n&#250;mero de trasplantes pedi&#225;tricos desde los 73 del a&#241;o 2000 a los 107 del a&#241;o 2011&#44; con un m&#225;ximo de 125 trasplantes en el a&#241;o 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La baja frecuencia de trasplantes en los ni&#241;os y la ausencia de un incremento similar al ocurrido en pacientes adultos tiene relaci&#243;n con 3 factores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La baja prevalencia en los ni&#241;os de enfermedades pulmonares graves&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los avances en los cuidados m&#233;dicos de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; la principal indicaci&#243;n en la edad pedi&#225;trica&#44; han mejorado considerablemente su evoluci&#243;n y retrasado la edad en la que puede ser necesario un trasplante de pulm&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escasa disponibilidad de donantes j&#243;venes&#46;</p></li></ul></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El n&#250;mero de centros que realizan trasplante pulmonar pedi&#225;trico en el mundo es reducido &#40;alrededor de 40&#41; y la mayor&#237;a de centros &#40;88&#44;3&#37;&#41; realizan &#250;nicamente entre 1 y 4 trasplantes al a&#241;o&#44; con solo 3-4 centros realizando entre 5 y 9 trasplantes y 2 centros entre 10 y 19 trasplantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Dentro de ellos&#44; igual que ocurre en Espa&#241;a&#44; podemos distinguir 2 tipos de centros&#58; centros con dedicaci&#243;n espec&#237;fica al trasplante pedi&#225;trico en los que se realizan trasplantes a ni&#241;os de todas las edades&#44; o en algunos a ni&#241;os a partir de la edad preescolar&#44; y centros de trasplante pulmonar de adultos en los que se atiende tambi&#233;n a ni&#241;os adolescentes o mayores de 8-10 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Indicaciones</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en los adultos&#44; la indicaci&#243;n general para el trasplante pulmonar es la insuficiencia respiratoria progresiva con una expectativa de supervivencia corta&#44; en general menor de 1-2 a&#241;os&#44; y una muy mala calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;11</span></a>&#46; Es necesario que se hayan agotado todas las medidas terap&#233;uticas&#44; que no exista otra enfermedad grave&#44; que se haya evaluado la capacidad para cumplir un r&#233;gimen terap&#233;utico complejo&#44; que exista un ambiente social adecuado y que la familia y&#47;o el ni&#241;o asuman los riesgos del trasplante&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se especifican las principales enfermedades en las que puede estar indicado realizar un trasplante pulmonar en ni&#241;os&#46; La fibrosis qu&#237;stica constituye la indicaci&#243;n m&#225;s frecuente&#46; Los otros grupos importantes de indicaciones los constituyen las enfermedades vasculares pulmonares &#40;principalmente la hipertensi&#243;n pulmonar&#41; y las enfermedades difusas del par&#233;nquima pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#8211;16</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el Registro Espa&#241;ol de Trasplante Pulmonar &#40;a&#241;os 2006-2010&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> la fibrosis qu&#237;stica represent&#243; el 67&#44;75&#37; de los trasplantes en ni&#241;os menores de 16 a&#241;os&#44; la bronquiolitis obliterante postinfecciosa el 12&#44;95&#37;&#44; la hipertensi&#243;n arterial pulmonar el 3&#44;2&#37; y las enfermedades intersticiales el 16&#44;1&#37;&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se refleja el n&#250;mero de trasplantes pedi&#225;tricos realizados en nuestro centro en el periodo 1996-2012 con la frecuencia relativa de las diferentes indicaciones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La proporci&#243;n de las diferentes indicaciones en relaci&#243;n con los grupos de edad ha evolucionado en los &#250;ltimos a&#241;os&#46; En el registro de la ISHLT la fibrosis qu&#237;stica supone el 53&#44;8&#37; de los trasplantes en ni&#241;os entre 6 y 11 a&#241;os y el 71&#44;5&#37; entre los de 12 y 17 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Hay que tener en cuenta no obstante que el registro de la ISHLT incluye datos desde el a&#241;o 1990 y que cada vez es menos frecuente el trasplante de ni&#241;os menores de 11 a&#241;os y adolescentes con fibrosis qu&#237;stica&#46; Seg&#250;n los datos del registro catal&#225;n de trasplante pulmonar&#44; la fibrosis qu&#237;stica representa menos del 10&#37; de los trasplantes realizados en menores de 11 a&#241;os&#44; mientras que representa el 85&#37; de los realizados entre los de 12 y 17 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">&#191;Cu&#225;ndo derivar a un ni&#241;o para trasplante pulmonar&#63;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La decisi&#243;n de incluir a un ni&#241;o en lista de espera para recibir un trasplante pulmonar no es f&#225;cil&#44; ya que es muy complicada la predicci&#243;n de la supervivencia&#46; Es muy importante tomar esta decisi&#243;n de forma adecuada para ofrecerle un beneficio en su supervivencia&#46; Hace unos a&#241;os se cuestion&#243; en Estados Unidos el beneficio de realizar un trasplante pulmonar en los ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; lo que estaba ligado posiblemente a la inclusi&#243;n demasiado precoz en lista de espera en contraste con la mejora de la supervivencia de los ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica con los avances en el tratamiento m&#233;dico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Con la adopci&#243;n de un sistema de valoraci&#243;n de la gravedad para la priorizaci&#243;n de la inclusi&#243;n en lista de espera <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Lung Allocation Score&#41;</span> se ha comprobado en Estados Unidos un beneficio real del trasplante en los adultos con fibrosis qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#59; esta escala de puntuaci&#243;n solo es aplicable en ni&#241;os mayores de 12 a&#241;os&#46; En otros pa&#237;ses se ha demostrado un beneficio real del trasplante pulmonar en los ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica y enfermedad pulmonar grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Podemos resumir las indicaciones para derivar un ni&#241;o con fibrosis qu&#237;stica a evaluar para trasplante pulmonar en&#58; hospitalizaciones frecuentes para antibioterapia intravenosa&#44; limitaci&#243;n importante para ir al colegio o realizar la actividad normal&#44; descenso r&#225;pido o fluctuaciones marcadas de la funci&#243;n pulmonar incluyendo un FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> &#60; 30&#37;&#44; neumot&#243;rax o hemoptisis recurrentes&#44; hipoxemia e hipercapnia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a>&#46; Se considera recomendable incluirlos si a pesar de estar recibiendo el m&#225;ximo tratamiento m&#233;dico su esperanza de vida es inferior a 2 a&#241;os y tienen una mala calidad de vida que es probable que mejore con el trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Con este enfoque&#44; ampliamente adoptado en Europa&#44; se beneficiar&#225;n la mayor&#237;a de los que reciban un trasplante&#44; aunque tiene el inconveniente de que alg&#250;n paciente podr&#237;a fallecer en la lista de espera o sin incluirse en ella si no se valora adecuadamente su pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los ni&#241;os con <span class="elsevierStyleItalic">enfermedades difusas del par&#233;nquima pulmonar</span> lo m&#225;s importante es valorar la presencia de una alteraci&#243;n funcional moderada o grave&#44; necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica o de aportes muy elevados de ox&#237;geno&#44; falta de respuesta a los tratamientos&#44; y tener en cuenta la historia natural de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Con algunas enfermedades el ni&#241;o no podr&#225; sobrevivir sin el trasplante como el d&#233;ficit de prote&#237;na B de surfactante&#44; mientras que en otras puede haber una respuesta variable al tratamiento como en el d&#233;ficit de prote&#237;na<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> del surfactante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de la hipertensi&#243;n pulmonar ha mejorado mucho con los nuevos tratamientos disponibles&#44; por lo que actualmente se recomiendan los siguientes criterios&#58; ni&#241;os en clase funcional <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#44; incluirlos en lista de trasplante e iniciar tratamiento m&#233;dico&#44; y&#44; si mejoran&#44; retirarlos de la lista de espera&#59; ni&#241;os en clase funcional<span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#58; realizar tratamiento m&#233;dico y&#44; si no mejoran o empeoran&#44; incluirlos en lista de espera&#46; Los ni&#241;os con estenosis bilateral de venas pulmonares o displasia alv&#233;olo-capilar se tendr&#237;an que incluir de forma precoz en lista de trasplante&#44; ya que no responden a otros tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La naturaleza de estas indicaciones hace que se plantee la indicaci&#243;n del trasplante pulmonar en ni&#241;os en ventilaci&#243;n mec&#225;nica con mayor frecuencia que en los adultos&#46; Los lactantes con ventilaci&#243;n mec&#225;nica o ni&#241;os en ventilaci&#243;n mec&#225;nica cr&#243;nica se pueden considerar candidatos a trasplante pulmonar&#46; Se ha comprobado que los lactantes trasplantados en ventilaci&#243;n mec&#225;nica tienen la misma supervivencia tras el trasplante que los ni&#241;os mayores no ventilados&#44; y mejor que los ni&#241;os mayores ventilados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; La ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva en los ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica es un factor de riesgo para una mayor morbimortalidad postrasplante&#44; pero no lo es la ventilaci&#243;n no invasiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22&#8211;24</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se resumen los criterios para remitir los ni&#241;os a los equipos de trasplante pulmonar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Contraindicaciones</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen diferentes situaciones que pueden hacer desestimar la realizaci&#243;n de un trasplante pulmonar&#44; algunas de ellas de modo absoluto y otras de modo relativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; siendo algunas de ellas espec&#237;ficas de cada centro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con fibrosis qu&#237;stica&#44; la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Bulkholderia cepacia</span> genomovar-3&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium abscessus</span> u hongos multirresistentes <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Schedosporium prolificans&#41;</span> constituyen una contraindicaci&#243;n en algunos centros&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con cardiopat&#237;as cianosantes en los que se han realizado toracotom&#237;as previas para procedimientos paliativos presentan un riesgo muy elevado de sangrado a partir de colaterales de la pared tor&#225;cica y deben ser valorados de forma individual&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">El &#243;rgano donante</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los problemas cr&#237;ticos actuales del trasplante pulmonar pedi&#225;trico&#44; y del trasplante pedi&#225;trico en general&#44; es la disminuci&#243;n del n&#250;mero de donantes j&#243;venes disponibles con el consiguiente aumento de los tiempos en lista de espera&#46; Este hecho est&#225; asociado a que el n&#250;mero de donantes por accidentes de tr&#225;fico ha disminuido de forma progresiva en los &#250;ltimos 20 a&#241;os en paralelo a la disminuci&#243;n de v&#237;ctimas mortales en carretera y&#44; de forma particularmente importante&#44; tras la implantaci&#243;n en el a&#241;o 2005 de la nueva ley de tr&#225;fico&#46; Esto supone que los donantes por accidentes de tr&#225;fico hayan pasado de representar el 43&#37; de los donantes en 1992 al 5&#44;7&#37; de las donaciones totales en 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro centro la mediana del tiempo de espera para los ni&#241;os menores de 2 a&#241;os entre los periodos 1996-2005 y 2006-2011 se ha incrementado moderadamente de 84 a 135 d&#237;as&#44; mientras que para los grupos de edad de 3 a 11 a&#241;os y de 12 a 17 a&#241;os ha aumentado de forma muy importante&#44; de 107 a 538 d&#237;as y de 106&#44;5 a 404&#44;5 d&#237;as&#44; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para mejorar estas cifras es necesario tener una m&#225;xima concienciaci&#243;n en las unidades de cuidados intensivos pedi&#225;tricos de la necesidad de aprovechar al m&#225;ximo los donantes potenciales y optimizar sus cuidados&#44; y es posible recurrir a estrategias para emplear pulmones procedentes de donantes adultos en ni&#241;os&#59; ser&#237;a aconsejable tambi&#233;n explorar la extensi&#243;n de los programas a coraz&#243;n parado en la edad pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;25</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Tipos de trasplante y t&#233;cnica quir&#250;rgica</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente en ni&#241;os se realiza un trasplante bipulmonar secuencial&#44; que es obligado en la enfermedad pulmonar s&#233;ptica &#40;fibrosis qu&#237;stica&#41;&#44; y de elecci&#243;n en la hipertensi&#243;n pulmonar&#46; El trasplante unipulmonar est&#225; menos indicado en ni&#241;os que en adultos &#40;solo uno de 31 casos en el Registro Espa&#241;ol de Trasplante Pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#41;&#46; Se podr&#237;a realizar en casos de enfermedad parenquimatosa pulmonar no s&#233;ptica &#40;fibrosis pulmonar&#44; bronquiolitis obliterante&#44; retrasplante&#41;&#44; si el crecimiento som&#225;tico est&#225; casi completado y el &#243;rgano ofrecido es de tama&#241;o y calidad perfectas&#46; El trasplante cardiopulmonar se reserva para la enfermedad vascular pulmonar asociada a cardiopat&#237;a cong&#233;nita no corregible y para los casos en que existe fallo ventricular izquierdo&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de los adultos&#44; la mayor&#237;a de trasplantes pulmonares en ni&#241;os se realizan con circulaci&#243;n extracorp&#243;rea&#44; ya que la mayor&#237;a de ellos&#44; por su tama&#241;o&#44; no toleran la ventilaci&#243;n unipulmonar&#46; No obstante&#44; en adolescentes y ni&#241;os mayores en ocasiones es posible realizar el trasplante sin circulaci&#243;n extrac&#243;rporea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Aunque se ha sugerido que el uso de la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea podr&#237;a ir asociado a una mayor incidencia de fallo primario del injerto&#44; en una serie amplia comparando la frecuencia de fallo primario del injerto entre los trasplantes en adultos y ni&#241;os no hubo diferencias en su incidencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la dificultad de encontrar donantes de tama&#241;o adecuado para los ni&#241;os&#44; existe una mayor flexibilidad a la hora de aceptar discrepancias de tama&#241;o entre el donante y el receptor y se realizan diversas t&#233;cnicas para acomodar los pulmones&#44; incluyendo lobectom&#237;as &#40;de l&#243;bulo medio&#44; l&#237;ngula o l&#243;bulos inferiores&#41;&#44; resecciones no anat&#243;micas o utilizaci&#243;n &#250;nicamente de l&#243;bulos&#46; Se pueden utilizar los l&#243;bulos superiores o inferiores&#44; pero los superiores encajan de forma m&#225;s adecuada en el t&#243;rax<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Otra estrategia que se ha realizado es la partici&#243;n del pulm&#243;n izquierdo de un donante adulto de tama&#241;o adecuado&#44; utilizando el l&#243;bulo inferior izquierdo como pulm&#243;n izquierdo y el l&#243;bulo superior izquierdo como pulm&#243;n derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Hay evidencias experimentales en modelo animal de que un l&#243;bulo &#171;maduro&#187; implantado en receptor inmaduro podr&#225; crecer por divisi&#243;n de los neumocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante lobular de donante vivo requiere la utilizaci&#243;n de 2 donantes a cada uno de los cuales se extrae el l&#243;bulo inferior&#44; y tiene una morbilidad importante para el donante y resultados similares a los de donante cad&#225;ver&#44; por lo que actualmente es poco utilizado salvo en Jap&#243;n y Brasil y&#44; ocasionalmente&#44; en algunos centros experimentados de Estados Unidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Particularidades en el manejo postrasplante y complicaciones</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento y seguimiento postrasplante es similar al que se realiza en pacientes adultos&#44; pero existen algunas diferencias importantes&#46;</p><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Inmunosupresi&#243;n</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de centros pedi&#225;tricos utilizan un tratamiento inmunosupresor triple con tacrolimus&#44; micofenolato y corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los ni&#241;os menores de 5 a&#241;os tienen un aclaramiento aumentado de los inhibidores de la calcineurina&#44; lo que hace que se necesiten dosis mayores en receptores de menor edad&#59; los lactantes pueden requerir 2-4 veces la dosis de adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Este mayor aclaramiento junto a una absorci&#243;n m&#225;s r&#225;pida hace que haya una mayor fluctuaci&#243;n de niveles y que pueda ser necesaria una administraci&#243;n m&#225;s frecuente&#44; cada 8 h&#44; en ni&#241;os peque&#241;os&#46; Los pacientes con fibrosis qu&#237;stica requieren una dosis de tacrolimus un 40-50&#37; mayor por una peor absorci&#243;n y un mayor aclaramiento&#46; Una buena alternativa puede ser la administraci&#243;n sublingual del tacrolimus&#44; con lo que se consiguen niveles m&#225;s estables con una menor dosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Monitorizaci&#243;n</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los ni&#241;os peque&#241;os no es posible aplicar los criterios est&#225;ndar de diagn&#243;stico de la disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto&#46; La espirometr&#237;a se puede realizar &#250;nicamente a partir de los 3-4 a&#241;os de edad y con m&#225;s fiabilidad a partir de los 6 a&#241;os&#46; Aunque existen pruebas espec&#237;ficas de funci&#243;n pulmonar en lactantes como la compresi&#243;n tor&#225;cica forzada con insuflaci&#243;n previa&#44; no se han validado criterios de diagn&#243;stico con estas t&#233;cnicas&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pinzas de biopsia que es posible utilizar con los broncoscopios pedi&#225;tricos de 2&#44;8 y 3&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con frecuencia no permiten obtener muestras adecuadas para el diagn&#243;stico de rechazo agudo o la valoraci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#46; La alternativa puede ser la utilizaci&#243;n de las pinzas est&#225;ndar a trav&#233;s de un broncoscopio r&#237;gido o&#44; en raras ocasiones&#44; la realizaci&#243;n de una biopsia a cielo abierto&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por todo ello&#44; en los ni&#241;os peque&#241;os es imprescindible apoyarse en la cl&#237;nica&#44; los valores de SaO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; y la TC de t&#243;rax con cortes inspiratorios y espiratorios&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Complicaciones</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los ni&#241;os pueden ocurrir&#44; con algunas especificidades&#44; las mismas complicaciones que en los pacientes adultos tras el trasplante pulmonar&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de tener unas estructuras anat&#243;micas de menor calibre&#44; las complicaciones de las anastomosis vasculares y de la v&#237;a a&#233;rea tienen una frecuencia similar en todos los grupos de edad pedi&#225;trica a la de los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os peque&#241;os son m&#225;s propensos a las infecciones respiratorias v&#237;ricas y la mayor&#237;a son bien toleradas&#46; Aunque en alguna serie pedi&#225;trica no se ha visto un impacto en la mortalidad ni en el desarrollo de disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#44; la infecci&#243;n por virus respiratorios de la comunidad como el virus respiratorio sincitial &#40;VRS&#41;&#44; adenovirus&#44; metapneumovirus&#44; etc&#46;&#44; puede llegar a conllevar el fracaso del injerto o el fallecimiento del paciente&#46; La mayor&#237;a de los centros pedi&#225;tricos realizan profilaxis espec&#237;fica contra el VRS con la administraci&#243;n de anticuerpos espec&#237;ficos &#40;palivizumab&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os trasplantados presentan un riesgo aumentado de presentar neoplasias de la que la m&#225;s frecuente es el s&#237;ndrome linfoproliferativo relacionado con la infecci&#243;n por el virus de Epstein-Barr con una incidencia que va desde el 4&#37; al a&#241;o del trasplante al 15&#37; a los 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Pron&#243;stico y supervivencia</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el trasplante pulmonar se produce una mejor&#237;a muy importante en la calidad de vida de los ni&#241;os trasplantados&#46; El 88&#37; de los ni&#241;os no tienen ninguna limitaci&#243;n en su actividad a los 3 a&#241;os del trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n los datos del registro de la ISHLT&#44; la supervivencia a los 5 a&#241;os del trasplante es del 54&#37; y a los 10 a&#241;os alrededor del 30&#37;&#44; siendo la supervivencia de los grupos de edad de 0 a 1 a&#241;o y de 1 a 11 a&#241;os mejor que la del grupo de edad de 12 a 17 a&#241;os &#40;vida media de 6&#44;4 a&#241;os para los lactantes&#44; 6&#44;7 a&#241;os para los ni&#241;os peque&#241;os y 4&#44;6 a&#241;os para los adolescentes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Probablemente una de las causas de la peor supervivencia de los adolescentes sea el peor cumplimiento del tratamiento en este grupo de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Por otro lado&#44; los lactantes y preescolares parece que tienen una mayor tolerancia inmunol&#243;gica del aloinjerto y una menor incidencia de rechazo agudo y disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto que los ni&#241;os mayores y los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos de supervivencia en nuestro pa&#237;s son similares a los del registro de la ISHLT&#46; En nuestro centro la supervivencia ha sido del 55&#37; a los 5 a&#241;os y del 47&#37; a los 7 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; y en los datos del registro de trasplante espa&#241;ol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> la supervivencia al a&#241;o fue del 90&#44;3&#37; y a los 3 a&#241;os del 66&#44;9&#37;&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos en que fracasa el trasplante&#44; la &#250;nica alternativa es el retrasplante&#44; lo que puede estar limitado por la disponibilidad de donantes&#46; En un estudio reciente en Estados Unidos se ha visto que la supervivencia tras el retrasplante es similar a la del trasplante original si se realiza despu&#233;s del primer a&#241;o del trasplante en pacientes no ventilados&#44; pero que es peor si se realiza antes del primer a&#241;o del trasplante o en pacientes ventilados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los avances alcanzados en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; en las t&#233;cnicas quir&#250;rgicas y en la inmunosupresi&#243;n&#44; hacen que el trasplante pulmonar en los ni&#241;os sea una realidad&#46; Se necesitan esfuerzos para aumentar el n&#250;mero de donantes disponibles y avanzar en la mejora de los resultados a largo plazo&#46;</p></span></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Displasia broncopulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fibrosis pulmonar poslinfoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otras neumopat&#237;as intersticiales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bronquiolitis obliterante pos trasplante de progenitores hematopoy&#233;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bronquiolitis obliterante post infecciosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Disfunci&#243;n del injerto pulmonar &#40;retrasplante&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Fibrosis qu&#237;stica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">28 &#40;54&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedades vasculares pulmonares</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8 &#40;15&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipertensi&#243;n pulmonar idiop&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otra patolog&#237;a vascular pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Patolog&#237;a interstiticial</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">9 &#40;17&#44;7&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neumonitis intersticial del lactante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;7&#44;8&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;3&#44;9&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Indicaci&#243;n para derivar al centro de trasplante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fibrosis qu&#237;stica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hospitalizaciones frecuentes para antibioticoterapia intravenosa&#44; limitaci&#243;n importante para ir al colegio o realizar la actividad normal&#44; descenso r&#225;pido o fluctuaciones marcadas de la funci&#243;n pulmonar incluyendo un FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> &#60; 30&#37;&#44; neumot&#243;rax o hemoptisis recurrentes&#44; hipoxemia e hipercapnia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertensi&#243;n pulmonar idiop&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Clase funcional<span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>&#44; fallo cardiaco derecho&#44; crisis de hipoxia&#44; s&#237;ncopes recurrentes&#44; sin respuesta al tratamiento m&#233;dico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estenosis de venas pulmonares&#44; displasia alv&#233;olo-capilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Deben derivarse de forma precoz ya que no responden al tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">D&#233;ficit de prote&#237;nas del surfactante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Los pacientes con d&#233;ficit de prote&#237;na B con insuficiencia respiratoria deben derivarse de forma precoz&#46; Los pacientes con d&#233;ficit de ABCA-3 o prote&#237;na C en caso de insuficiencia respiratoria grave y no respuesta al tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Displasia broncopulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dada la posibilidad de mejor&#237;a evolutiva de la enfermedad&#44; deben derivarse &#250;nicamente los pacientes que no mejoran en el tiempo con insuficiencia respiratoria grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bronquiolitis obliterante postinfecciosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pacientes con hipoxemia importante o necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva que no mejoran con el tratamiento m&#233;dico&#46; Tener en cuenta la posibilidad de mejor&#237;a evolutiva los 2 primeros a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Otras enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pacientes con hipoxemia importante o necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva que no mejoran con el tratamiento m&#233;dico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Contraindicaciones absolutas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disfunci&#243;n org&#225;nica grave hep&#225;tica o renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecci&#243;n activa extrapulmonar &#40;sepsis&#44; tuberculosis&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad neuromuscular progresiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Neoplasia activa en los &#250;ltimos 2-5 a&#241;os &#40;seg&#250;n el tipo de tumor&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disfunci&#243;n neurol&#243;gica o anomal&#237;as cromos&#243;micas graves que impidan la calidad de vida<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Comunicaciones an&#243;malas transpleurales entre la circulaci&#243;n sist&#233;mica y la bronquial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Contraindicaciones relativas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Burkholderia cepacia</span> genomovar-3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Escoliosis grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pleurectom&#237;a quir&#250;rgica o pleurodesis qu&#237;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Traqueomalacia grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecci&#243;n pulmonar por pat&#243;genos multirresistentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dificultad para cumplir los tratamientos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad activa col&#225;geno-vascular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ventilaci&#243;n mec&#225;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Insuficiencia renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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