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Entre los factores de riesgo relacionados con la enfermedad se encuentra la exposición a tóxicos, incluyendo anorexígenos y algunos agentes quimioterápicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La exposición al alcaloide pirrolizidina, presente en la naturaleza, únicamente se ha relacionado hasta el momento con la enfermedad venooclusiva hepática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presentamos un caso de EPVO en una mujer jardinera, con una evolución tórpida y un diagnóstico tardío de la enfermedad.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, exfumadora y trabajadora en jardinería, estudiada en otro centro por disnea progresiva y tos seca de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de evolución. La espirometría inicial mostró un patrón obstructivo grave. En la radiografía simple de tórax se evidenciaron opacidades pseudonodulares bilaterales. La TAC torácica reveló un patrón parcheado y bilateral en vidrio deslustrado, con tendencia a la confluencia en lóbulos superiores, áreas de consolidación en lóbulo medio y lóbulo inferior derecho, e imágenes nodulares de hasta 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Ante estos hallazgos se realizó una fibrobroncoscopia, con resultados citológicos y microbiológicos negativos. La biopsia transbronquial no demostró hallazgos relevantes.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se inició tratamiento con antibioterapia de amplio espectro, antifúngicos y corticoides sistémicos a altas dosis, con empeoramiento respiratorio posterior. Se solicitó entonces un ecocardiograma transtorácico que mostró hipertensión pulmonar grave (presión sistólica de la arteria pulmonar de 95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg), dilatación y leve disminución de la función sistólica ventricular derecha e insuficiencia tricúspide leve-moderada. Se descartó la presencia de enfermedad tromboembólica mediante la realización de una nueva TAC torácica, observándose en esta exploración una progresión del patrón intersticial pulmonar.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el empeoramiento de la paciente, fue traslada a nuestro centro e ingresada en la unidad de cuidados intensivos, donde se constató la progresión radiológica de las lesiones pulmonares. Allí se realizó una biopsia pulmonar por toracotomía, pero tras el procedimiento la paciente no pudo ser extubada, falleciendo a los pocos días. La necropsia reveló la presencia de signos de hipertensión pulmonar grave, con áreas periféricas de infarto de carácter isquémico y focos de fibrosis intersticial, hallazgos compatibles con una EPVO (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EPVO es una entidad infrecuente e infradiagnosticada que con frecuencia se engloba de forma errónea dentro del grupo de la HAP idiopática (HAPI)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su diagnóstico precoz es importante, debido a su mal pronóstico y a la mala respuesta a los agentes vasodilatadores pulmonares, que pueden provocar cuadros de edema pulmonar severo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel fisiopatológico se produce una lesión que afecta a los vasos pulmonares poscapilares, a diferencia de la HAPI, cuya afectación es de predominio precapilar. Existe hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima, que conlleva la oclusión de la luz vascular. Con frecuencia se produce también proliferación de células musculares, acumulación de calcio en la pared vascular, oclusión trombótica de los microvasos y hemorragia pulmonar oculta por bloqueo poscapilar.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su presentación clínica es similar a la HAPI, lo que dificulta su diagnóstico. El síntoma más frecuente es la disnea progresivamente creciente. Puede existir hemoptisis leve y tos crónica. Cuando la hipertensión pulmonar es grave aparece cianosis, dolor torácico o síncope con el ejercicio. Las presentaciones raras incluyen hemorragia alveolar difusa y muerte súbita.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia pulmonar abierta es el patrón de referencia para el diagnóstico. Sin embargo, hay que tener en cuenta que, aunque la demostración histológica es necesaria para el diagnóstico, los riesgos que conlleva este procedimiento en este tipo de pacientes limitan su uso extendido.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capacidad de difusión de monóxido de carbono suele estar disminuida y en la mayoría de casos existe un patrón ventilatorio restrictivo. El grado de hipoxemia es mayor que en los casos de HAPI, pues a ella contribuyen tanto el edema pulmonar, como la hemorragia alveolar y la obstrucción vascular extensa por fibrosis. Los hallazgos más frecuentes en la TAC son opacidades centrolobulillares en vidrio deslustrado, líneas septales y linfoadenopatías mediastínicas. En los estadios finales de la enfermedad puede haber derrame pleural. En el lavado broncoalveolar pueden encontrarse macrófagos cargados de hemosiderina. La biopsia transbronquial no suele conducir al diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de la EPVO es más sombrío que el de otras formas de HAP. El único tratamiento curativo es el trasplante pulmonar. La supervivencia media es de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses desde el diagnóstico y la mortalidad suele estar condicionada por el desarrollo de disfunción grave del ventrículo derecho y edema pulmonar masivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los factores de riesgo de esta enfermedad se encuentran mutaciones del gen BMPR2. La EPVO se ha relacionado además con diversas enfermedades del tejido conectivo. La asociación con la exposición a tóxicos también ha sido documentada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. Aunque existen casos de enfermedad hepática venooclusiva secundarios a la inhalación de pirrolizidina, un alcaloide presente en diferentes árboles y arbustos de la naturaleza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, hasta el momento no se ha documentado ningún caso de EPVO secundaria a este tóxico. Nuestra paciente era jardinera y podría haber estado expuesta a este tipo de agentes, aunque no podemos establecer con certeza que esta fuera la causa de su enfermedad.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres303835" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec287038" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres303834" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec287039" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec287038" "palabras" => array:4 [ 0 => "Enfermedad pulmonar venooclusiva" 1 => "Hipertensión arterial pulmonar" 2 => "Edema pulmonar" 3 => "Biopsia pulmonar abierta" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec287039" "palabras" => array:4 [ 0 => "Pulmonary veno-occlusive disease" 1 => "Pulmonary arterial hypertension" 2 => "Pulmonary edema" 3 => "Open lung biopsy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La enfermedad pulmonar venooclusiva es una forma infrecuente de hipertensión arterial pulmonar y su pronóstico es sombrío. El diagnóstico suele ser tardío y el único tratamiento curativo en la actualidad es el trasplante pulmonar. Presentamos el caso de una mujer jardinera de 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años cuyo diagnóstico se obtuvo por biopsia pulmonar abierta realizada previamente a su fallecimiento. Si bien existen casos reportados de enfermedad venooclusiva hepática secundaria a agentes tóxicos presentes en la naturaleza, como el alcaloide pirrolizidina, hasta el momento no se han relacionado con la enfermedad a nivel pulmonar.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a subgroup of pulmonary arterial hypertension with a poor prognosis. The diagnosis is usually delayed and treatment options other than lung transplantation are unfortunately limited. We report the case of 51-year-old female gardener diagnosed with PVOD by open lung biopsy before her death. Although there are many reported cases of hepatic veno-occlusive disease due to toxic agents present in nature, such as pyrrolizidine alkaloid exposure, to date this has not been linked to PVOD.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 658 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 112414 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía computarizada torácica en la que se demuestra un patrón en vidrio deslustrado bilateral, con áreas de consolidación y nódulos pulmonares bilaterales de hasta 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 849 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 303800 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Parénquima pulmonar con: A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Congestión capilar pasiva y focos de extravasación hemática. B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vaso arterial de mediano calibre con pared engrosada a expensas de la proliferación fibrosa de la capa media.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary venooclusive disease: Clinical, functional, radiologic, hemodynamic characteristics and outcome of 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cases confirmed by histology" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "D. Montani" 1 => "L. Achouch" 2 => "P. Dorfmuller" 3 => "J. le Pavec" 4 => "B. 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Year/Month | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 November | 9 | 1 | 10 |
2024 October | 103 | 20 | 123 |
2024 September | 121 | 19 | 140 |
2024 August | 112 | 46 | 158 |
2024 July | 92 | 21 | 113 |
2024 June | 113 | 26 | 139 |
2024 May | 113 | 30 | 143 |
2024 April | 93 | 33 | 126 |
2024 March | 129 | 27 | 156 |
2024 February | 102 | 40 | 142 |
2023 November | 2 | 0 | 2 |
2023 September | 1 | 0 | 1 |
2023 June | 1 | 0 | 1 |
2023 March | 34 | 7 | 41 |
2023 February | 149 | 35 | 184 |
2023 January | 110 | 32 | 142 |
2022 December | 114 | 19 | 133 |
2022 November | 145 | 39 | 184 |
2022 October | 101 | 34 | 135 |
2022 September | 123 | 29 | 152 |
2022 August | 140 | 41 | 181 |
2022 July | 95 | 44 | 139 |
2022 June | 113 | 34 | 147 |
2022 May | 128 | 34 | 162 |
2022 April | 88 | 37 | 125 |
2022 March | 167 | 36 | 203 |
2022 February | 122 | 33 | 155 |
2022 January | 137 | 23 | 160 |
2021 December | 128 | 43 | 171 |
2021 November | 143 | 44 | 187 |
2021 October | 124 | 38 | 162 |
2021 September | 126 | 49 | 175 |
2021 August | 78 | 39 | 117 |
2021 July | 106 | 32 | 138 |
2021 June | 90 | 39 | 129 |
2021 May | 116 | 31 | 147 |
2021 April | 211 | 88 | 299 |
2021 March | 417 | 38 | 455 |
2021 February | 211 | 34 | 245 |
2021 January | 94 | 25 | 119 |
2020 December | 79 | 19 | 98 |
2020 November | 103 | 20 | 123 |
2020 October | 78 | 13 | 91 |
2020 September | 90 | 9 | 99 |
2020 August | 90 | 18 | 108 |
2020 July | 117 | 23 | 140 |
2020 June | 102 | 16 | 118 |
2020 May | 86 | 23 | 109 |
2020 April | 108 | 18 | 126 |
2020 March | 74 | 20 | 94 |
2020 February | 96 | 21 | 117 |
2020 January | 94 | 19 | 113 |
2019 December | 109 | 24 | 133 |
2019 November | 100 | 24 | 124 |
2019 October | 156 | 25 | 181 |
2019 September | 202 | 28 | 230 |
2019 August | 71 | 20 | 91 |
2019 July | 93 | 19 | 112 |
2019 June | 84 | 18 | 102 |
2019 May | 118 | 26 | 144 |
2019 April | 93 | 51 | 144 |
2019 March | 91 | 35 | 126 |
2019 February | 131 | 14 | 145 |
2019 January | 117 | 18 | 135 |
2018 December | 111 | 23 | 134 |
2018 November | 177 | 24 | 201 |
2018 October | 212 | 24 | 236 |
2018 September | 142 | 13 | 155 |
2018 August | 3 | 0 | 3 |
2018 July | 1 | 0 | 1 |
2018 May | 72 | 1 | 73 |
2018 April | 148 | 10 | 158 |
2018 March | 112 | 6 | 118 |
2018 February | 119 | 6 | 125 |
2018 January | 116 | 7 | 123 |
2017 December | 87 | 18 | 105 |
2017 November | 107 | 10 | 117 |
2017 October | 100 | 6 | 106 |
2017 September | 79 | 15 | 94 |
2017 August | 100 | 10 | 110 |
2017 July | 119 | 8 | 127 |
2017 June | 97 | 19 | 116 |
2017 May | 135 | 21 | 156 |
2017 April | 96 | 12 | 108 |
2017 March | 181 | 47 | 228 |
2017 February | 366 | 24 | 390 |
2017 January | 131 | 9 | 140 |
2016 December | 139 | 17 | 156 |
2016 November | 166 | 24 | 190 |
2016 October | 198 | 27 | 225 |
2016 September | 270 | 22 | 292 |
2016 August | 204 | 15 | 219 |
2016 July | 167 | 21 | 188 |
2016 June | 162 | 20 | 182 |
2016 May | 177 | 31 | 208 |
2016 April | 154 | 9 | 163 |
2016 March | 126 | 2 | 128 |
2016 February | 123 | 4 | 127 |
2016 January | 190 | 28 | 218 |
2015 December | 194 | 24 | 218 |
2015 November | 235 | 19 | 254 |
2015 October | 213 | 4 | 217 |
2015 September | 155 | 0 | 155 |
2015 August | 147 | 0 | 147 |
2015 July | 218 | 0 | 218 |
2015 June | 147 | 0 | 147 |
2015 May | 166 | 0 | 166 |
2015 April | 132 | 0 | 132 |
2015 March | 160 | 0 | 160 |
2015 February | 123 | 0 | 123 |
2015 January | 137 | 0 | 137 |
2014 December | 115 | 0 | 115 |
2014 November | 109 | 0 | 109 |
2014 October | 139 | 0 | 139 |
2014 September | 91 | 0 | 91 |
2014 August | 106 | 0 | 106 |
2014 July | 77 | 0 | 77 |
2014 June | 104 | 0 | 104 |
2014 May | 104 | 0 | 104 |
2014 April | 101 | 0 | 101 |
2014 March | 5 | 0 | 5 |
2014 February | 22 | 0 | 22 |
2014 January | 60 | 0 | 60 |
2013 October | 1 | 0 | 1 |
2013 September | 1 | 0 | 1 |