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observ&#225;ndose en esta exploraci&#243;n una progresi&#243;n del patr&#243;n intersticial pulmonar&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el empeoramiento de la paciente&#44; fue traslada a nuestro centro e ingresada en la unidad de cuidados intensivos&#44; donde se constat&#243; la progresi&#243;n radiol&#243;gica de las lesiones pulmonares&#46; All&#237; se realiz&#243; una biopsia pulmonar por toracotom&#237;a&#44; pero tras el procedimiento la paciente no pudo ser extubada&#44; falleciendo a los pocos d&#237;as&#46; La necropsia revel&#243; la presencia de signos de hipertensi&#243;n pulmonar grave&#44; con &#225;reas perif&#233;ricas de infarto de car&#225;cter isqu&#233;mico y focos de fibrosis intersticial&#44; hallazgos compatibles con una EPVO &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EPVO es una entidad infrecuente e infradiagnosticada que con frecuencia se engloba de forma err&#243;nea dentro del grupo de la HAP idiop&#225;tica &#40;HAPI&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su diagn&#243;stico precoz es importante&#44; debido a su mal pron&#243;stico y a la mala respuesta a los agentes vasodilatadores pulmonares&#44; que pueden provocar cuadros de edema pulmonar severo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel fisiopatol&#243;gico se produce una lesi&#243;n que afecta a los vasos pulmonares poscapilares&#44; a diferencia de la HAPI&#44; cuya afectaci&#243;n es de predominio precapilar&#46; Existe hipertrofia de la media y fibrosis de la &#237;ntima&#44; que conlleva la oclusi&#243;n de la luz vascular&#46; Con frecuencia se produce tambi&#233;n proliferaci&#243;n de c&#233;lulas musculares&#44; acumulaci&#243;n de calcio en la pared vascular&#44; oclusi&#243;n tromb&#243;tica de los microvasos y hemorragia pulmonar oculta por bloqueo poscapilar&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su presentaci&#243;n cl&#237;nica es similar a la HAPI&#44; lo que dificulta su diagn&#243;stico&#46; El s&#237;ntoma m&#225;s frecuente es la disnea progresivamente creciente&#46; Puede existir hemoptisis leve y tos cr&#243;nica&#46; Cuando la hipertensi&#243;n pulmonar es grave aparece cianosis&#44; dolor tor&#225;cico o s&#237;ncope con el ejercicio&#46; Las presentaciones raras incluyen hemorragia alveolar difusa y muerte s&#250;bita&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia pulmonar abierta es el patr&#243;n de referencia para el diagn&#243;stico&#46; Sin embargo&#44; hay que tener en cuenta que&#44; aunque la demostraci&#243;n histol&#243;gica es necesaria para el diagn&#243;stico&#44; los riesgos que conlleva este procedimiento en este tipo de pacientes limitan su uso extendido&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capacidad de difusi&#243;n de mon&#243;xido de carbono suele estar disminuida y en la mayor&#237;a de casos existe un patr&#243;n ventilatorio restrictivo&#46; El grado de hipoxemia es mayor que en los casos de HAPI&#44; pues a ella contribuyen tanto el edema pulmonar&#44; como la hemorragia alveolar y la obstrucci&#243;n vascular extensa por fibrosis&#46; Los hallazgos m&#225;s frecuentes en la TAC son opacidades centrolobulillares en vidrio deslustrado&#44; l&#237;neas septales y linfoadenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; En los estadios finales de la enfermedad puede haber derrame pleural&#46; En el lavado broncoalveolar pueden encontrarse macr&#243;fagos cargados de hemosiderina&#46; La biopsia transbronquial no suele conducir al diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de la EPVO es m&#225;s sombr&#237;o que el de otras formas de HAP&#46; El &#250;nico tratamiento curativo es el trasplante pulmonar&#46; La supervivencia media es de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses desde el diagn&#243;stico y la mortalidad suele estar condicionada por el desarrollo de disfunci&#243;n grave del ventr&#237;culo derecho y edema pulmonar masivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los factores de riesgo de esta enfermedad se encuentran mutaciones del gen BMPR2&#46; La EPVO se ha relacionado adem&#225;s con diversas enfermedades del tejido conectivo&#46; La asociaci&#243;n con la exposici&#243;n a t&#243;xicos tambi&#233;n ha sido documentada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; Aunque existen casos de enfermedad hep&#225;tica venooclusiva secundarios a la inhalaci&#243;n de pirrolizidina&#44; un alcaloide presente en diferentes &#225;rboles y arbustos de la naturaleza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; hasta el momento no se ha documentado ning&#250;n caso de EPVO secundaria a este t&#243;xico&#46; Nuestra paciente era jardinera y podr&#237;a haber estado expuesta a este tipo de agentes&#44; aunque no podemos establecer con certeza que esta fuera la causa de su enfermedad&#46;</p></span></span>"
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Nota clínica
Enfermedad pulmonar venooclusiva en una mujer jardinera
Pulmonary Veno-Occlusive Disease in a Female Gardener
Paula Rodríguez Rodrígueza, Fernando Pedraza Serranoa, Liliana Patricia Morán Caicedoa, Maria Carmen Rodríguez de Guzmána, María Cebollero Presmanesb, Javier de Miguel Díeza,
Corresponding author
jmiguel.hgugm@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
a Servicio de Neumología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, IiSGM, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España
b Departamento de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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1</a>&#41;&#46; Ante estos hallazgos se realiz&#243; una fibrobroncoscopia&#44; con resultados citol&#243;gicos y microbiol&#243;gicos negativos&#46; La biopsia transbronquial no demostr&#243; hallazgos relevantes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se inici&#243; tratamiento con antibioterapia de amplio espectro&#44; antif&#250;ngicos y corticoides sist&#233;micos a altas dosis&#44; con empeoramiento respiratorio posterior&#46; Se solicit&#243; entonces un ecocardiograma transtor&#225;cico que mostr&#243; hipertensi&#243;n pulmonar grave &#40;presi&#243;n sist&#243;lica de la arteria pulmonar de 95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41;&#44; dilataci&#243;n y leve disminuci&#243;n de la funci&#243;n sist&#243;lica ventricular derecha e insuficiencia tric&#250;spide leve-moderada&#46; Se descart&#243; la presencia de enfermedad tromboemb&#243;lica mediante la realizaci&#243;n de una nueva TAC tor&#225;cica&#44; observ&#225;ndose en esta exploraci&#243;n una progresi&#243;n del patr&#243;n intersticial pulmonar&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el empeoramiento de la paciente&#44; fue traslada a nuestro centro e ingresada en la unidad de cuidados intensivos&#44; donde se constat&#243; la progresi&#243;n radiol&#243;gica de las lesiones pulmonares&#46; All&#237; se realiz&#243; una biopsia pulmonar por toracotom&#237;a&#44; pero tras el procedimiento la paciente no pudo ser extubada&#44; falleciendo a los pocos d&#237;as&#46; La necropsia revel&#243; la presencia de signos de hipertensi&#243;n pulmonar grave&#44; con &#225;reas perif&#233;ricas de infarto de car&#225;cter isqu&#233;mico y focos de fibrosis intersticial&#44; hallazgos compatibles con una EPVO &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EPVO es una entidad infrecuente e infradiagnosticada que con frecuencia se engloba de forma err&#243;nea dentro del grupo de la HAP idiop&#225;tica &#40;HAPI&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su diagn&#243;stico precoz es importante&#44; debido a su mal pron&#243;stico y a la mala respuesta a los agentes vasodilatadores pulmonares&#44; que pueden provocar cuadros de edema pulmonar severo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel fisiopatol&#243;gico se produce una lesi&#243;n que afecta a los vasos pulmonares poscapilares&#44; a diferencia de la HAPI&#44; cuya afectaci&#243;n es de predominio precapilar&#46; Existe hipertrofia de la media y fibrosis de la &#237;ntima&#44; que conlleva la oclusi&#243;n de la luz vascular&#46; Con frecuencia se produce tambi&#233;n proliferaci&#243;n de c&#233;lulas musculares&#44; acumulaci&#243;n de calcio en la pared vascular&#44; oclusi&#243;n tromb&#243;tica de los microvasos y hemorragia pulmonar oculta por bloqueo poscapilar&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su presentaci&#243;n cl&#237;nica es similar a la HAPI&#44; lo que dificulta su diagn&#243;stico&#46; El s&#237;ntoma m&#225;s frecuente es la disnea progresivamente creciente&#46; Puede existir hemoptisis leve y tos cr&#243;nica&#46; Cuando la hipertensi&#243;n pulmonar es grave aparece cianosis&#44; dolor tor&#225;cico o s&#237;ncope con el ejercicio&#46; Las presentaciones raras incluyen hemorragia alveolar difusa y muerte s&#250;bita&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia pulmonar abierta es el patr&#243;n de referencia para el diagn&#243;stico&#46; Sin embargo&#44; hay que tener en cuenta que&#44; aunque la demostraci&#243;n histol&#243;gica es necesaria para el diagn&#243;stico&#44; los riesgos que conlleva este procedimiento en este tipo de pacientes limitan su uso extendido&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capacidad de difusi&#243;n de mon&#243;xido de carbono suele estar disminuida y en la mayor&#237;a de casos existe un patr&#243;n ventilatorio restrictivo&#46; El grado de hipoxemia es mayor que en los casos de HAPI&#44; pues a ella contribuyen tanto el edema pulmonar&#44; como la hemorragia alveolar y la obstrucci&#243;n vascular extensa por fibrosis&#46; Los hallazgos m&#225;s frecuentes en la TAC son opacidades centrolobulillares en vidrio deslustrado&#44; l&#237;neas septales y linfoadenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; En los estadios finales de la enfermedad puede haber derrame pleural&#46; En el lavado broncoalveolar pueden encontrarse macr&#243;fagos cargados de hemosiderina&#46; La biopsia transbronquial no suele conducir al diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de la EPVO es m&#225;s sombr&#237;o que el de otras formas de HAP&#46; El &#250;nico tratamiento curativo es el trasplante pulmonar&#46; La supervivencia media es de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses desde el diagn&#243;stico y la mortalidad suele estar condicionada por el desarrollo de disfunci&#243;n grave del ventr&#237;culo derecho y edema pulmonar masivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los factores de riesgo de esta enfermedad se encuentran mutaciones del gen BMPR2&#46; La EPVO se ha relacionado adem&#225;s con diversas enfermedades del tejido conectivo&#46; La asociaci&#243;n con la exposici&#243;n a t&#243;xicos tambi&#233;n ha sido documentada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; Aunque existen casos de enfermedad hep&#225;tica venooclusiva secundarios a la inhalaci&#243;n de pirrolizidina&#44; un alcaloide presente en diferentes &#225;rboles y arbustos de la naturaleza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; hasta el momento no se ha documentado ning&#250;n caso de EPVO secundaria a este t&#243;xico&#46; Nuestra paciente era jardinera y podr&#237;a haber estado expuesta a este tipo de agentes&#44; aunque no podemos establecer con certeza que esta fuera la causa de su enfermedad&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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2018 January 116 7 123
2017 December 87 18 105
2017 November 107 10 117
2017 October 100 6 106
2017 September 79 15 94
2017 August 100 10 110
2017 July 119 8 127
2017 June 97 19 116
2017 May 135 21 156
2017 April 96 12 108
2017 March 181 47 228
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